Ihon pigmentaatiohäiriöt (vitiligo, albinismi, melasma): syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Pigmentaatiohäiriöt voivat olla primaarisia tai sekundaarisia, ja niitä esiintyy hävinneiden primaaristen ihottumaelementtien (papules, märkärakkulat, vesikkelit, rakkulat) kohdalla.

Primaarinen hyperpigmentaatio voi olla rajoittunutta (melasma, pisamia) tai yleistynyttä. Laajaa hyperpigmentaatiota havaitaan Addisonin taudissa (pronssinen ihonväri), maksan ja sappiteiden sairauksissa (ihon väri oljenkeltaisesta tummankeltaiseen ja oliivinvihreään), kroonisissa myrkytyksissä, kroonisessa proteiinin ja B12-vitamiinin puutteessa (likaisenruskeat hyperpigmentoituneet läiskät vartalon iholla, hypermelanoosi käsien pienten nivelten ympärillä yhdistettynä hiusten ennenaikaiseen harmaantumiseen).

Yleisesti ottaen pigmenttihäiriöt jaetaan epidermaaliseen depigmentaatioon (leukoderma), epidermaaliseen hyperpigmentaatioon (melasma) ja värjäytymiseen harmaaksi tai siniseksi (ceruloderma). Kukin näistä häiriöistä jaetaan primaariseen ja sekundaariseen.

Primaarisia epidermaalisia depigmentaatioita ovat vitiligo, albinismi, krooninen idiopaattinen guttate hypomelanoosi (ks. valovanheneminen ) ja muut sairaudet. Sekundaarisia leukodermia on depigmentaatio akuuttien ja kroonisten tulehduksellisten dermatoosien (allerginen dermatiitti, ekseema, atooppinen dermatiitti, psoriaasi jne.) jälkeen, palovammojen ja vammojen jälkeen, postparasiittisen ja syfiliittisen leukoderman jälkeen. Sekundaarista depigmentaatiota voi esiintyä hydrokinonin käytön jälkeen (konfettimainen leukoderma), pitkäaikaisen ja hallitsemattoman paikallisten glukokortikosteroidien käytön taustalla tai ihon joutuessa kosketuksiin elohopeasuolojen, kumin tai santelipuuöljyn kanssa.

Primaariseen melasmaan kuuluvat melasma, pisamia, lentigo, Beckerin luomi ja jotkut fotodermatoosit, ja sekundaariseen melasmaan kuuluu hyperpigmentaatio akuutin ja kroonisen tulehduksellisen dermatoosin, kryodestruktion, laserdestruktion, dermabrasion, laskimoskleroterapian jne. jälkeen.

Primaariseen cerulodermaan kuuluvat Otan ja Iton luomet, melasma, Riehlin melanoosi ja muut sairaudet. Sekundaarinen ceruloderma voi ilmetä useiden kroonisten tulehduksellisten ihottumien (esimerkiksi jäkälän planuksen) jälkeen tiettyjen lääkkeiden (esimerkiksi kiinteän sulfanyyliamidi-eryteeman) käytön taustalla.

Epidermaalisen pigmentaation puutos voi johtua melanosyyttien määrän vähenemisestä tai puuttumisesta (melanosytopenia) tai melaniinisynteesin vähenemisestä tai puuttumisesta (melanopenia). Melasman ja ceruloderman syitä ovat melaniinin tuotannon tai melanosyyttien määrän lisääntyminen. Sekundaarisessa cerulodermassa hemosideriinin kertyminen dermikseen on myös mahdollista.

Vitiligo

Vitiligo on krooninen, etenevä ja epäselvän etenemisen omaava sairaus, joka ilmenee pigmenttimuutosten muodostumisena eri ihoalueille ja liittyy melanosyyttien tuhoutumiseen. Etiologiaa ja patogeneesiä ei tiedetä. Se luokitellaan primaariseksi melanosytoniseksi depigmentaatioksi. Perinnöllinen alttius ja provosoivien tekijöiden (stressi, trauma, auringonpolttama) vaikutus ovat tärkeitä taudin kehittymiselle. Vitiligon uskotaan johtuvan melanosyyttien tuhoutumisesta myrkyllisten melaniinin esiasteiden eli lymfosyyttien vaikutuksesta. Tiedetään, että vitiligossa esiintyy vasta-aineita normaaleille melanosyyteille. Vitiligon puhkeaminen havaitaan 10–30 vuoden iässä.

Vitiligon oireet

Tyypillisiä ovat pyöreät, pitkulaiset ja epäsäännöllisen muotoiset, selkeärajaiset, maitomaisen valkoiset läiskät, joiden koko vaihtelee 5 millimetristä useisiin senttimetriin. Perifeerisen kasvun vuoksi läiskät voivat yhdistyä ja saavuttaa suuria kokoja, jopa ihon täydelliseen depigmentaatioon asti. Useimmiten läiskät sijaitsevat suun, silmien ympärillä, raajojen ojennuspinnoilla, kyynär- ja polvinivelten ympärillä, käsissä, kainaloissa, alaselässä ja sukupuolielinten alueella. Jotkut depigmentaatioon menetetyt läiskät voivat esiintyä myös follikulaarisesti. Ihottumat voivat olla lineaarisesti (zosteriformisesti) järjestyneitä hermoa pitkin. Sairauteen voi liittyä hiusten depigmentaatiota (leukotrikiaa) sairastuneella alueella.

Vitiligon diagnoosi

Vitiligon diagnoosi perustuu anamneesiin, tyypilliseen kliiniseen kuvaan ja ihon histologiseen tutkimukseen, joka paljastaa melanosyyttien puuttumisen leesioista, sekä tutkimukseen Woodin suodattimella varustetun lampun alla.

Differentiaalidiagnostiikka vitiligon suoritetaan syphilitic leukoderma, postparasiittinen leukoderma pityriasis versicolorissa, skleroatrofinen jäkälä, pigmentoituneet arpiatrofian pesäkkeet diskoidin ja disseminoituneen lupus erythematosuksen jälkeen, epätäydellinen albinismi, lääkkeiden aiheuttama leukoderma ja muut ihotaudit.

[ 1 ]

Vitiligon hoito

Vitiligon hoito ja ehkäisy - riittävä valosuojaus, erityisten peiteaineiden käyttö. Käytetään paikallista fotokemoterapiaa, elektroforeesia kuparisulfaattiliuoksella leesioissa, melanogeneesiä stimuloivia lääkkeitä. Viime vuosien tieteellinen kehitys on osoittanut omien melanosyyttien siirtämisen tehokkuuden vaurioituneelle alueelle. B-vitamiineja, sinkkiä ja rautavalmisteita määrätään systeemisesti.

Albinismi

Albinismi on perinnöllinen dermatoosi, johon liittyy tyrosinaasisynteesin häiriö ja joka ilmenee ihon, silmien ja hiusten pigmenttimuutoksena.

Se luokitellaan primaariseksi melanopeeniseksi depigmentaatioksi.

[ 2 ]

Albinismin syyt ja patogeneesi

On todettu, että albinismi johtuu tyrosinaasin synteesin häiriöstä, joka on välttämätön normaalille melanogeneesille. Erotetaan täydellinen ja epätäydellinen albinismi. Täydellinen albinismi periytyy autosomaalisesti peittyvästi, ilmenee heti syntymän jälkeen ja sille on ominaista koko ihon, hiusten ja silmäkalvojen pigmentin menetys. Epätäydellinen albinismi on synnynnäinen, joka periytyy autosomaalisesti dominanttisti.

Albinismin oireet

Depigmentoituneita läiskiä esiintyy rajoitetuilla alueilla käsissä ja jaloissa sekä vartalon iholla. Tyypillistä on valkoisten hiusten esiintyminen edessä olevassa päässä. Silmien väri ei välttämättä muutu.

Differentiaalidiagnoosi suoritetaan vitiligon, kroonisten tulehduksellisten dermatoosien jälkeisen depigmentaation, kanssa.

Albinismin hoito ja ehkäisy

Aurinkovoiteiden käyttö, jotka suojaavat mahdollisimman tehokkaasti ultraviolettisäteiltä A ja B, beetakaroteenia suun kautta annoksella 30–60 mg kolme kertaa päivässä.

Melasma

Melasma (kreikan sanasta melas - musta) eli maksaläiskä on kasvojen ja harvemmin kaulan alueella esiintyvä epätasainen pigmentaatio.

Melasman syyt ja patogeneesi

Tärkeimmät melasman kehittymiseen vaikuttavat tekijät ovat ultraviolettisäteily ja geneettinen alttius. Hormonitasoilla on merkittävä rooli. Niinpä luonnolliset ja synteettiset estrogeenit ja progesteroni ovat osallisina melasman patogeneesissä, kun se ilmenee raskauden aikana, suun kautta otettavien ehkäisyvälineiden käytön yhteydessä, perimenopaussin aikana ja munasarjakasvaimissa. Melanosyyttejä stimuloivalla hormonilla ei ole merkitystä tämän taudin kehittymisessä. Ulkoisesti käytettävien kosmetiikkatuotteiden sisältämien valoherkistävien aineiden käyttöä ja tiettyjen valoherkistävien aineiden nauttimista pidetään myös tärkeinä dermatoosien kehittymisessä.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Melasman oireet

Melasma vaikuttaa pääasiassa kasvojen ja kaulan ihoon, limakalvot eivät ole mukana prosessissa. Naiset ovat useammin sairastuneet. Ihottumalle on ominaista epätasainen ruskehtavan keltainen pigmentti otsan keskiosassa, ylähuulen yläpuolella, leuassa, poskissa ja poskipäissä sekä alaleuan kulmien alueella.

Ihottuman sijainnista riippuen melasmaa on kolme kliinistä muotoa:

1. keskivaiheinen - pigmentaatio lokalisoituu otsan keskiosan, poskien, ylähuulen, nenänvarren ja leuan alueella.
2. molaari - pigmentaatio on lokalisoitu poskien alueella (molaarien projektiossa) ja nenässä;
3. mandibulaarinen - pigmentaatio on lokalisoitu alaleuan kulmien alueella.

Melasman diagnoosi

Melasman diagnosoinnissa on erittäin tärkeää tutkia iho Wood-suodattimella. Tämän tekniikan avulla lääkäri voi määrittää prosessin syvyyden, kehittää taktiikoita ja ennustaa jatkohoidon tuloksia, koska Wood-loistelampun alla tehdyssä tutkimuksessa havaitut ulkoiset ihon muutokset korreloivat histologisten tietojen kanssa. Tutkimuksen perusteella voidaan diagnosoida yksi kolmesta melasman histologisesta tyypistä.

[ 7 ], [ 8 ]

Epidermaalinen melasma

Tässä tyypissä leesiot kirkastuvat ja kontrastisemmat Woodin loistelampun alla tutkittaessa. Tämä ilmiö liittyy melaniinin vallitsevaan lokalisoitumiseen epidermiksessä. Tämä tyyppi on ennusteellisesti suotuisin.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Melasman ihon tyyppi

Kun tutkitaan loisteputkien alla Wood-suodattimen alla, pigmentti ei lisäänny, eikä sen kontrasti ympäröivään, terveeseen ihoon tule selvemmäksi. Tämä tyyppi vastaa melanofagien vallitsevaa lokalisaatiota dermiksen sisällä, mikä viittaa epäsuotuisaan hoitoennusteeseen.

[ 13 ], [ 14 ]

Sekatyyppinen melasma

Tämän tyyppisessä ihossa jotkut alueet kirkastuvat ja kirkastuvat, ja jotkut päinvastoin. Pigmentin sijainti sekä epidermiksessä että dermiksessä vaihtelee. Riittävä terapeuttinen hoito voi johtaa vain osittaiseen regressioon.

Melasman erotusdiagnoosi tulisi suorittaa toissijaisen hyperpigmentaation (esimerkiksi yksinkertaisen auringonpolttaman, kuorinnan jne. aiheuttaman dermatiitin), Civatten poikiloderman, Berlok-dermatiittien, Riehl-melanoosin, ihon poikilodermisen lymfooman, Ota-luomen, pigmenttikseroderman ja useiden muiden dermatoosien yhteydessä.

Melasman hoito

On tarpeen selvittää yksilöllisesti, mikä tekijä altisti taudin kehittymiselle. On suositeltavaa lopettaa ehkäisypillereiden käyttö ja tehdä yksityiskohtainen gynekologin-endokrinologin tutkimus. On myös suositeltavaa tutkia maksan toiminta ja määrätä maksansuojaimia (E-vitamiini, Essentiale). Tehokas valosuoja aurinkovoiteilla, jotka suojaavat mahdollisimman hyvin ultraviolettisäteiltä A ja B, on pakollinen. Potilaita kehotetaan käyttämään hattua, välttämään auringolle altistumista, erityisesti klo 10-16 (vaikka valosuoja olisi riittävä), ja kieltäytymään solariumissa käymisestä. Edellä mainittuja UV-säteilyaltistuksen vähentämiseen tähtääviä toimenpiteitä tulisi noudattaa erityisesti raskauden aikana ja ensimmäisten kuukausien aikana synnytyksen jälkeen. Ulkoisena hoitona käytetään pitkiä atselaiinihapon, paikallisten retinoidien, bentsoyyliperoksidin, askorbiinihapon, resorsinolin (gamma Iklen, Merck Medication Familial) kuureja, kemiallisia kuorintoja hydroksihapoilla (alfa-, beeta- ja polyhydroksihapot) tai trikloorietikkahapolla, hydrokinonilla ja muilla lääkkeillä. Laser-ihon "kiillotus", fotonuorennus ja dermabrasio voivat antaa hyvän kosmeettisen tuloksen. Askorbiinihappoa (C-vitamiini) ja tokoferolia (E-vitamiini) määrätään sisäisesti melaniinin muodostumisen estämiseksi.

Melasman ehkäisy

Taudin ehkäisyyn kuuluu tehokas valosuoja raskaana oleville naisille, ehkäisypillerejä käyttäville naisille ja perimenopausaaliselle jaksolle sekä henkilöille, joilla on perinnöllinen alttius melasmalle.

Beckerin luomi

Beckerin nevus on ei-melanooma-altis pigmentoitunut leesio.

Beckerin Nevusin syyt

Syyt ja patogeneesi ovat tuntemattomia. Sitä esiintyy 0,5 %:lla miehistä väestöstä. Naisilla se on harvinainen ja voi yhdistyä erilaisiin dysembryogeneesin stigmoihin (rintojen hypoplasia, selkärankahalkion jne.).

[ 15 ]

Beckerin nevusin oireet

Tauti alkaa nuoruudessa. Vaaleanruskea leesio on tyypillinen olkapään, eturinnan ja selän iholla. Kasvojen ja kaulan iho on harvoin vaurioitunut. Leesio on yleensä lineaarinen tai segmentaalinen. Myöhemmin tummat hiukset ilmestyvät täplän taustalle. Histologisesti melanosyyteissä havaitaan melaniinin määrän lisääntymistä, ne sisältävät jättimäisiä melanosomeja, ja melanosyyttien määrä voi lisääntyä. Joskus havaitaan suuri määrä sileän lihaksen soluja (tässä tapauksessa muodostuma diagnosoidaan sileän lihaksen hamartoomaksi).

Beckerin nevus-diagnoosi

Diagnoosi tehdään tyypillisen kliinisen kuvan perusteella. Recklinghausenin taudissa erotusdiagnostiikka tehdään jättimäisen pigmentoituneen luomen, hajanaisen luomen ja café au lait -läiskien avulla.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Beckerin luomen hoito

Perinteiset valkaisumenetelmät, kuorinnat, laserhoito ja dermabrasio antavat yleensä negatiivisen esteettisen tuloksen. Naamiointia suositellaan.

Otan ja Iton Nevi

Otan ja Iton luomet ovat primaarista cerulodermaa. Otan luomet (tummansininen orbitomaxillaarinen luomi) ja Ito kuvattiin japanilaisilla viime vuosisadan puolivälissä. Niitä voi kuitenkin esiintyä myös muiden kansallisuuksien ihmisillä.

Otan ja Iton luomien syyt

Syyt ja patogeneesi ovat tuntemattomia.

Otan ja Iton luomien oireet

Tauti alkaa lapsuudessa tai nuoruudessa. Tyypillistä on epäsymmetrinen harmaansininen pigmentaatio, jonka rajat ovat epäselvät ohimoalueella ja silmäluomilla (Oga-luomi) tai brakiokefaalisella alueella - kaulan ja olkapään suuntaisesti (Ito-luomi). Ota-luomassa ihovaurioihin liittyy silmän hypermelanoosi - silmän kovakalvon harmahtava väri. Histologisesti dermiksessä havaitaan melaniinirikkaita melanosyyttejä ja -ulokkeita.

Otan ja Iton luomien diagnosointi

Kliininen diagnostiikka ei ole vaikeaa. Se erotetaan traumaperäisestä hematoomasta, melasmasta ja kiinteästä eryteemasta.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Otan ja Iton luomien hoito

Suositellaan kryodestruktiota, laserdestructiota ja mikrodermabrasiota. Näiden menetelmien epätäydellisen tehokkuuden vuoksi on osoitettu dermatologinen naamiointi.