Lasten sairaudet (pediatria)

Juveniili dermatomyosiitti

Juveniili dermatomyosiitti (juveniili idiopaattinen dermatomyosiitti, juveniili dermatomyosiitti) on vakava etenevä systeeminen sairaus, jossa pääasialliset vauriot kohdistuvat mikrokiertoelimistön juovikkilihaksiin, ihoon ja verisuoniin.

Miten systeemistä lupus erythematosusta hoidetaan?

Systeeminen lupus erythematosus on krooninen sairaus, josta täydellinen ja lopullinen parantuminen on mahdotonta. Hoidon tavoitteena on tukahduttaa patologisen prosessin aktiivisuus, säilyttää ja palauttaa sairastuneiden elinten ja järjestelmien toimintakyky, indusoida ja ylläpitää kliinistä ja laboratoriokokeiden mukaista remissiota, ehkäistä uusiutumisia, saavuttaa merkittävä elinajanodote ja varmistaa riittävän korkea elämänlaatu.

Systeemisen lupus erythematosuksen diagnoosi

Systeemisen lupus erythematosuksen diagnoosi tehdään potilaan kliinisten, instrumentaalisten, laboratoriokokeiden ja morfologisten oireiden yhdistelmän perusteella, mikä vaatii kattavan tutkimuksen.

Systeemisen lupus erythematosuksen oireet

Systeemisen lupus erythematosuksen oireille on ominaista voimakas polymorfismi, mutta lähes 20 prosentilla lapsista taudin puhkeaminen on monoorganista. Systeemisen lupus erythematosuksen kulku on yleensä aaltoileva, ja pahenemisvaiheet ja remissiot vuorottelevat. Yleisesti ottaen lasten systeemiselle lupus erythematosukselle on ominaista taudin akuutti alkaminen ja kulku, aikaisempi ja voimakkaampi yleistyminen sekä epäsuotuisampi lopputulos kuin aikuisilla.

Systeemisen lupus erythematosuksen patogeneesi

Systeemisen lupus erythematosuksen erottuva piirre on immuunisäätelyn häiriö, johon liittyy immunologisen toleranssin menetys omille antigeeneille ja autoimmuunivasteen kehittyminen, jossa tuotetaan laaja valikoima vasta-aineita, pääasiassa kromatiinia (nukleosomia) ja sen yksittäisiä komponentteja, natiivia DNA:ta ja histoneja vastaan.

Systeemisen lupus erythematosuksen syyt

Systeemisen lupus erythematosuksen kehittymisen syyt ovat edelleen epäselviä, mikä vaikeuttaa diagnoosin tekemistä ja hoitoa. Oletetaan, että taudin kehittymiseen vaikuttavat useat endo- ja eksogeeniset tekijät.

Systeemisen lupus erythematosuksen luokittelu

Systeemisen lupus erythematosuksen kulku ja aktiivisuuden aste määritetään V. A. Nasonovan (1972-1986) luokituksen mukaisesti. Kulun luonne määritetään ottaen huomioon taudin puhkeamisen vakavuus, prosessin yleistymisen alkamisaika, kliinisen kuvan ominaisuudet ja taudin etenemisnopeus.

Systeeminen lupus erythematosus

Systeeminen lupus erythematosus on tuntemattoman etiologian systeeminen autoimmuunisairaus, joka perustuu geneettisesti määrättyyn immuunisäätelyn häiriöön, joka määrää elinkohtaisten epäspesifisten vasta-aineiden muodostumisen solujen ydinantigeeneille ja immuunijärjestelmän tulehduksen kehittymisen monien elinten kudoksissa.

Behçetin tauti lapsilla

Behçetin tauti on pienten verisuonten systeeminen vaskuliitti, johon liittyy verisuonten seinämän nekroosi ja perivaskulaarinen lymfomonosyyttinen infiltraatio; sille on ominaista toistuvan aorttatulehduksen, sukupuolielinten haavaumien ja uveiitin kolmikko. Sitä esiintyy missä iässä tahansa, mutta lapsilla Behçetin tauti on harvinainen sairaus. On tunnistettu geneettinen alttius sekä yhteys HLA-B5-, B-51h- ja DRW52-antigeeneihin.

Mikroskooppinen polyarteriitti

Mikroskooppinen polyarteriitti on nekrotisoiva vaskuliitti, jossa vaurioitetaan pienikaliiperisia verisuonia ja johon liittyy antineutrofiilien sytoplasmisia autovasta-aineita (ANCA); se on laajalle levinnyt ja vahingoittaa monia elimiä ja järjestelmiä, mutta selkeimmät muutokset havaitaan keuhkoissa, munuaisissa ja ihossa. Se on viime vuosina tunnistettu erilliseksi systeemisen vaskuliitin nosologiseksi muodoksi ja sisällytetty vuoden 1992 luokitukseen.