Lasten sairaudet (pediatria)

Cerge-Straussin oireyhtymä

Granulomatoottinen tulehduksellinen angiiitti - Churg-Straussin oireyhtymä kuuluu systeemisten vaskuliittien ryhmään, jossa vaurioituvat pienikaliiperiset verisuonet (kapillaarit, pikkulaskimot, arteriolit) ja havaitaan neutrofiilien sytoplasmisia autovasta-aineita (ANCA). Lapsilla tämä systeemisen vaskuliitin muoto on harvinainen.

Miten Takayasun tautia hoidetaan?

Akuutissa vaiheessa määrätään keskisuuria prednisolonin annoksia (1 mg/kg päivässä, annosta pienennetään 1-2 kuukauden kuluttua ylläpitoannokseen) ja metotreksaattia (vähintään 10 mg/m² kerran viikossa). Prednisolonin maksimiannosta annetaan, kunnes prosessin aktiivisuuden kliiniset ja laboratoriokokeiden tulokset katoavat, minkä jälkeen sitä pienennetään hitaasti ylläpitoannokseen (10-15 mg/vrk).

Takayasun taudin diagnoosi

Epäspesifisen aortoarteriitin diagnoosi perustuu tyypillisiin kliinisiin oireisiin ja instrumentaalisiin tutkimustietoihin.

Takayasun taudin oireet

Epäspesifiselle aortoarteriitille on ominaista yleiset tulehdukselliset ilmenemismuodot ja useiden eri oireyhtymien yhdistelmä: ääreisverenkierron vajaatoiminta, sydän- ja verisuonitauti, aivoverisuonitauti, vatsaontelon sairaus, keuhkoverenkiertohäiriö, valtimoverenpainetauti. Taudin klassinen oire on pulssin epäsymmetriaoireyhtymä tai puuttuminen.

Mikä aiheuttaa Takayasun taudin?

Takayasun taudin syytä ei tiedetä. Mahdollisia syitä ovat infektio (erityisesti tuberkuloosi), virukset, lääke- ja seerumiyliherkkyys. On näyttöä geneettisestä alttiudesta epäspesifiselle aortoarteriitille, kuten taudin kehittyminen identtisillä kaksosilla ja yhteys HLA Bw52-, Dwl2-, DR2- ja DQw-geenien kanssa (japanilaisessa väestössä) osoittaa.

Epäspesifinen aortoarteriitti (Takayasun tauti)

Epäspesifinen aorttavaltimontulehdus (aortankaaren oireyhtymä, Takayasun tauti, pulssiton sairaus) on destruktiivisesti tuottava segmentaalinen aortiitti ja subaorttinen panarteriitti, joka johtuu elastisista kuiduista ja voi aiheuttaa vaurioita sepelvaltimoiden ja keuhkojen haaroille.

Limakalvojen lymfonodulaarinen oireyhtymä (Kawasakin oireyhtymä): syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Mukokutaaninen lymfosodulaarinen oireyhtymä (akuutti infantiili kuumeinen iho-limakalvo-rauhasoireyhtymä, Kawasakin tauti, Kawasakin oireyhtymä) on akuutti systeeminen sairaus, jolle on ominaista keskikokoisten ja pienten valtimoiden morfologisesti vallitsevat vauriot, joihin liittyy nodulaarisen polyarteriitin kaltaisen tuhoisan-proliferatiivisen vaskuliitin kehittyminen, ja kliinisesti kuume, muutokset limakalvoissa, ihossa, imusolmukkeissa ja mahdolliset sepelvaltimoiden ja muiden viskeraalisten valtimoiden vauriot.