Maksan ekinokokkoosi

Ekinokokkiperäisiä maksasairauksia on kaksi: Echinococcus granulosus -toukkien aiheuttama ekinokokkikysta ja Echinococcus multilocularis -bakteerin aiheuttama alveolokokoosi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Miten maksan ekinokokoosi kehittyy?

Tartunnan lähde ovat koirat, jotka syövät tartunnan saaneiden lampaiden ja lehmien sisälmyksiä. Ihminen saastuu syödessään ruokaa, joka on saastunut helmintin munilla, jotka erittyvät ympäristöön koirien ja susien ulosteiden mukana. Ihminen voi saada tartunnan myös silittämällä koiraa. Kun muna kulkee pohjukaissuolen läpi, siitä nousee toukka, joka tunkeutuu suolen seinämään ja sitten verenkierron mukana maksaan, jossa toukat useimmiten pidättyvät.

Maksaan asettunut loinen voi tuhoutua isännän puolustusmekanismien vaikutuksesta tai kehittyä hitaasti jopa 20 cm halkaisijaltaan oleviksi kystoiksi.

Ekinokokkisten kystojen sisältö on läpinäkyvää nestettä, jossa tyttären ja tyttärentyttären alkiot - scolexes - kelluvat.

Ekinokokkikystalla on muodostunut kapseli, ja sen kasvu tapahtuu kapselin sisällä ympäröivien elinten ja kudosten puristumisesta. Alveokokkioosille sitä vastoin on ominaista invasiivinen kasvu, jonka seurauksena solmuke kasvaa naapurielimiin.

Ekinokokoosin komplikaatioihin liittyy kystan kasvu ja sen aiheuttama verisuonten ja sappiteiden puristus. Kysta voi repeytyä, jolloin sisältö vuotaa vapaaseen vatsaonteloon ja sappiteihin.

Alveokokkoosille on ominaista pienet valkoiset tai valkokeltaiset rakkulat, jotka ovat uponneet tulehdukselliseen ja nekroottiseen ympäröivään kudokseen. Rakkulat ovat tiukasti kiinnittyneet ympäröivään kudokseen, eikä niiden erillinen irtoaminen ole mahdollista. Yksittäisten rakkuloiden koko ei ylitä 3–5 mm, mutta niiden ryppäissä voi muodostua jopa 15 cm:n tai suurempia solmuja. Alveokokkoosille on ominaista loisrakkuloiden tunkeutuva kasvu ja lisääntyminen ulkoisen silmuuntumisen muodossa. Tämän seurauksena pitkään olemassa olevilla solmuilla on epätasainen muoto ja ne tuntuvat tiheiltä kosketettaessa, joten pahanlaatuinen kasvain diagnosoidaan joskus virheellisesti.

Usean alveolaarisen ekinokokoosin invaasiot voivat simuloida metastaattisia maksakasvaimia.

Suuret alveokokki-imusolmukkeet ovat alttiita nekroottiselle hajoamiselle, joka alkaa imusolmukkeen keskeltä ja johtaa yhden tai useamman ontelon muodostumiseen, jotka usein sisältävät nekroottista kudosta.

Invasiivisen kasvun vuoksi alveolaariset solmut kasvavat verisuoniksi ja sappitiehyiksi, ja maksan pinnan lähellä sijaitsevina naapurielimiksi (maha, sappirakko, pallea, lisämunuainen, selkäranka), mikä lisää entisestään niiden samankaltaisuutta pahanlaatuisen kasvaimen kanssa.

Maksan ekinokokoosin oireet

Maksan ekinokokoosissa taudin oireet ilmenevät vain, kun kystan koko kasvaa merkittävästi ja viereiset elimet, pääasiassa suuret verisuonet (mukaan lukien porttilaskimo), puristuvat ja verenkierto niissä häiriintyy. Joissakin tapauksissa havaitaan pitkä oireeton kulku. Toisissa tapauksissa yleinen tila huononee nopeasti.

Vaiheita (jaksoja) on kolme. Ensimmäinen vaihe on loisen tunkeutumisesta ensimmäisten oireiden ilmaantumiseen. Toinen vaihe on ensimmäisten oireiden ilmaantumisesta ekinokokkoosin komplikaatioiden alkamiseen. Kolmas vaihe sisältää ekinokokkikystan komplikaatioiden ilmenemismuodot. Taudin ensimmäinen vaihe on oireeton. Toisessa vaiheessa kehittyy heikkoutta, ruokahalu heikkenee ja painonpudotusta esiintyy. Ilmenevät tylsät kivut, painon tunne ja paine oikeassa hypokondriossa. Esiintyy allergisia reaktioita, kuten urtikariaa, ripulia ja oksentelua. Komplisoitumattomalla maksaekinokokoosilla on melko suotuisa ennuste.

Komplikaatioiden riski on kuitenkin olemassa (vaihe kolme). Kysta voi märkäytyä, puhjeta onteloon tai elimeen tai sille voi kehittyä vakavia allergisia reaktioita echinococcus-antigeeneille.

Vakavia komplikaatioita ovat kystojen repeämät vatsaonteloon ja keuhkopussiin. Kystan repeäminen sappitiehyisiin ei ole yhtä vaarallista, koska se voidaan tyhjentää. Lisäksi kystojen toissijainen infektio on mahdollinen.

Jos kysta puristaa maksan sisäisiä tai ulkopuolisia sappitiehyitä, voi esiintyä keltaisuutta. Jos kysta märkii, kipu oikeassa hypokondriumissa voimistuu, myrkytystila pahenee ja ruumiinlämpö nousee 40–41 °C:een.

Paise voi murtautua pleuraonteloon sekä retroperitoneaaliseen tilaan. Joskus kysta voi tyhjentyä johonkin naapurielimistä - mahalaukkuun, suolistoon, keuhkoputkiin, sappirakkoon tai maksan sisäisiin sappitiehyisiin.

Useimmiten ekinokokkikystat sijaitsevat maksan oikeassa lohkossa, sen etu- tai taka-alapinnalla. Prosessin leviäminen ja tytärrakkuloiden muodostuminen voi johtaa vakaviin vatsaontelovaurioihin.

Maksan ekinokokkoosi voi myös johtaa kuolemaan, mutta antibioottien käytöllä ennuste muuttuu suotuisammaksi.

Alveokokkoosipotilailla taudin eteneminen ilmenee keltaisuutena, pernan suurenemisena ja joissakin tapauksissa askiteksena. Solmu voi hajota ja muodostaa ontelon; 20 %:ssa tapauksista useissa paikoissa olevat solmut kasvavat muihin elimiin.

Alveolokokoosi on kulultaan samanlainen kuin paikallinen pahanlaatuinen kasvain.

Maksan ekinokokoosin diagnosointi

Maksan ekinokokoosin diagnoosi tehdään seuraavien perusteella:

• anamneesissa viitteitä oleskelusta ekinokokkoosin endeemisen alueen alueella;
• maksaan liittyvän tiheän elastisen kystan havaitseminen palpaatiolla;
• positiiviset serologiset reaktiot (lateksiagglutinaatioreaktio, passiivinen hemagglutinaatio jne.);
• patologisen fokuksen havaitseminen maksan projektiossa ultraäänen, tietokonetomografian ja maksa-alusten angiografian tulosten perusteella.

Alveokokkoosille on tunnusomaista samat kriteerit, mutta tunnustelussa ei havaita maksaan liittyvää tiheää, elastista kystaa. Tunnusteltavissa oleva alveokokkisolmuke on kivinen, sen rajat ovat epäselvät ja siirtyy vähitellen terveen maksan parenkyymiin.

Serologiset tutkimukset mahdollistavat echinococcus-antigeenien vasta-aineiden havaitsemisen. Tällä hetkellä käytetään serologisia reaktioita: lateksiagglutinaatiota (RIA), kaksoisdiffuusiota geelissä, epäsuoraa hemagglutinaatiota, immunofluoresenssia (IFR) ja ELISA:a.

Radiologisia muutoksia ovat pallean korkea asento ja rajoittunut liikkuvuus, hepagomegalia ja ektokystien kalkkeutuminen, joka näkyy röntgenkuvassa pyöreänä tummumisena.

Ultraääni- tai tietokonetomografia paljastaa yksittäisiä tai useita kystat, jotka voivat olla yksi- tai monikammioisia, ohut- tai paksuseinäisiä. Magneettikuvaus paljastaa kystan tyypillisen voimakkaan ääriviivan, tytärkystat ja kystan kalvojen kerrostuneisuuden. ERCP paljastaa sappitiehyiden kystat.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Maksan ekinokokoosin hoito

Maksan ekinokokoosin kirurginen hoito on ensisijainen menetelmä. Tehokkaita konservatiivisia toimenpiteitä tunkeutuneen loisen torjumiseksi ei ole. Lisäksi ekinokokin kuolema ei paranna potilasta. Yleensä tässä vaiheessa esiintyy erilaisia komplikaatioita, kuten märkimistä, puhkeamista tai verenvuotoa ekinokokkikystassa jne.

Ekinokokkoosin kystojen repeämisen ja toissijaisen infektion riski on niin suuri, että jos niitä on vähän, ne ovat kooltaan suuria ja potilaan tila sen sallii, kirurginen hoito on tarpeen.

Mebendatsolia tai albendatsolia voidaan käyttää lääkehoitona. Ne eivät kuitenkaan ole riittävän tehokkaita suurten maksakystojen tapauksessa; taudin uusiutuminen on mahdollista.

Alveokokkoosin antibioottihoito on tehokasta, mutta ei paranna sitä kokonaan. Ilman sairastuneen kudoksen täydellistä kirurgista poistoa tauti on kohtalokas. Alveokokkoosi saattaa vaatia maksansiirron.