
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Babinskii-Frelichin adiposogenitaalinen dystrofia
Lääketieteen asiantuntija
Viimeksi tarkistettu: 04.07.2025
Babinski-Froelichin adiposogenitaalisen dystrofian syyt
Tyypillisen adiposogenitaalisen dystrofian yleisimmät syyt ovat aivolisäkkeen kraniofaryngiooma ja kromofobinen adenooma sekä muut ventromediaaliseen hypotalamukseen ja mediaaniin leviävät kasvainprosessit. Se voi kehittyä hypotalamus-aivolisäkejärjestelmän vaurioiden seurauksena tuberkuloosin seurauksena (tällä hetkellä erittäin harvinainen), enkefaliitin tai vaikean vesipään yhteydessä. Joskus taudin ilmeistä syytä ei voida tunnistaa. Tällaisissa tapauksissa tauti on yleensä perinnöllinen. Perustuslaillisen alttiuden ilmenemistä edistävät sopimaton ruokavalio ja liikunnan puute, krooninen emotionaalinen stressi sekä vakavat somaattiset ja tartuntataudit.
Babinski-Froelichin adiposogenitaalisen dystrofian patogeneesi
Patologiset muutokset liittyvät hormonaaliseen toimintahäiriöön ja biologisten motivaatioiden häiriintymiseen. Hypotalamuksen vapauttavien tekijöiden erityksen patologia paljastuu, mikä johtaa ACTH:n, STH:n, TSH:n ja gonadotropiinien erityksen häiriintymiseen. Motivaatiohäiriöt määräytyvät ruokamotivaatiota säätelevien aivojärjestelmien toimintahäiriöiden perusteella, joissa johtava rooli annetaan hypotalamuksen ventromediaalisille ja ventrolateraalisille ytimille. Etiologiasta riippuen aivolisäkkeen tai hypotalamuksen pääasiallinen vaurio on mahdollinen.
Babinski-Froelichin adiposogenitaalisen dystrofian oireet
Tyypillisiä piirteitä ovat kasvun hidastuminen ja hypogonadismi. Miehillä sukupuolielinten alikehittyneisyyteen liittyy usein kryptorkidismia. Naisilla sukupuolielimet ovat pienentyneet ja hypoplastiset; esiintyy metamenorrea. Iholla ei ole karvankasvua, pään hiukset ovat harvassa ja niillä on taipumusta kaljuuntumiseen. Epifyysien luutuminen on viivästynyt, esiintyy lättäjalkuutta ja polvien nivelrikkoa. Tyypillisiä piirteitä ovat kehitysvammaisuus ja emotionaalinen aleneminen. Seksuaalinen halu on vähentynyt tai puuttuu kokonaan. Jos sairaus alkaa murrosiän jälkeen, luutumishäiriöitä ei ole ja seksuaaliset ominaisuudet ovat riittävän kehittyneet. Taudin edetessä esiintyy amenorreaa, seksuaalisen halun heikkenemistä ja impotenssia sukupuolirauhasten surkastumisen vuoksi.
Babinski-Fröhlichin dystrofiaan liittyy usein kilpirauhasen vajaatoimintaa, vesi-suola-aineenvaihdunnan häiriöitä, hypertermiaa, hypersomniaa ja akromegaliaoireita. Ihossa havaitaan usein trofisia muutoksia (keratoosi, pigmentaatio, keratiitti). Voi esiintyä piileviä muotoja, jotka esiintyvät sekamuotoisena aivolihavuutena, jossa rasvakudoksen jakautuminen on lähellä adiposogenitaalisen dystrofian muotoa.
Mitä on tutkittava?
Kuinka tarkastella?
Babinski-Froelichin adiposogenitaalisen dystrofian hoito
Babinski-Fröhlichin adiposogenitaalisen dystrofian hoito riippuu taudin syistä. Konstitutionaalisen alemmuuden dekompensoinnissa terapeuttisten interventioiden taktiikka on sama kuin aivojen lihavuuden sekamuodossa. Vaikeassa hypogonadismissa pojille käytetään vuorottelevia gonadotrooppisten lääkkeiden ja testosteronin hoitojaksoja. Hoito on pitkäaikainen - keskimäärin 1-2 vuotta. Hormonikorvaushoito tulee määrätä yhdessä endokrinologin kanssa.