Agranulosytoosi lapsilla

Agranulosytoosia lapsilla edustaa useita tautityyppejä:

• Kostmannin oireyhtymä tai lapsuuden geneettisesti määräytynyt agranulosytoosi.
• Lapsuusiän agranulosytoosi syklisen neutropenian kanssa.
• Agranulosytoosi vastasyntyneillä, joilla on isoimmuunikonflikti.

Tarkastellaanpa lähemmin kutakin tautityyppiä.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Kostmannin oireyhtymä

Hyvin vakava sairaus, joka periytyy autosomaalisesti peittyvästi. Tämä tarkoittaa, että sairaan lapsen molemmat vanhemmat ovat terveitä ihmisiä, mutta samalla he kantavat patologista geeniä.

Lasten taudin oireet ilmaistaan seuraavissa ilmentymissä:

• Vastasyntyneillä esiintyy märkiviä infektioita, joista voidaan havaita toistuvien ihovaurioiden esiintyminen sekä märkärakkuloiden ja tulehduksellisten infiltraattien muodostuminen.
• Taudille on ominaista myös haavaisen stomatiitin, tarttuvan parodontiitin ja parodontoosin oireet, hypertrofian ja verenvuodon ikenet.
• Hengityselinten patologioista on tyypillistä välikorvatulehdus, mastoidiitti ja nenän limakalvolla esiintyvät tulehdusprosessit. On myös mahdollista kehittää pitkittyneitä keuhkokuumeen muotoja, jotka ovat alttiita paiseiden muodostumiselle.
• Tässä tapauksessa lapsilla esiintyy ruumiinlämmön nousua, johon liittyy imusolmukkeiden yleistynyt suureneminen. Joissakin tapauksissa havaitaan tiettyä splenomegaliaa - pernan suurenemista.
• Taudin vakavat muodot aiheuttavat septikemian kehittymistä, jossa maksaan muodostuu paiseita.
• Veren valkosolujen määrä alkaa muuttua. Tyypillisiä tapauksia leimaa äärimmäinen neutropenia, jossa neutrofiilejä ei havaita lainkaan. Myös eosinofiliaa ja monosytoosia havaitaan normaalin veren lymfosyyttitason taustalla.

Tällä hetkellä tutkijat ovat kehittäneet lääkkeen nimeltä granulosyyttikasvutekijä (G-CSF), jota käytetään tämän taudin hoidossa.

Sykliseen neutropeniaan liittyvä lapsuuden agranulosytoosi

Syklinen neutropenia on perinnöllinen sairaus. Sen esiintymisen aiheuttaa autosomissa vallitseva ominaisuusperiytymistyyppi: tauti ilmenee lapsella vain, jos ainakin yhdellä vanhemmista on samanlainen patologia.

Taudin kliininen kuva näyttää tältä: veriplasman neutrofiilien määrässä on rytminen vaihtelu - normaalista syvään agranulosytoosiin, kun näiden hiukkasten läsnäoloa ei määritetä lainkaan.

Syklisen agranulosytoosin oireita ovat ajoittain toistuva kuume, suuontelon ja kurkunpään haavaumat, alueellisten imusolmukkeiden suureneminen ja ilmeiset myrkytysoireet. Kun kuume laskee, lapsen tila palautuu normaaliksi. Mutta joillakin pienillä potilailla esiintyy korkean kuumeen sijaan komplikaatioita, kuten välikorvatulehdusta, paisekeuhkokuumetta jne.

Syklisen neutropenian tärkein merkki on granulosyyttien määrän ajoittainen väheneminen veriplasmassa. Äärimmäisimmässä vaiheessa ilmenee agranulosytoosi, joka kestää kolmesta neljään päivään. Tämän jälkeen neutrofiilejä alkaa näkyä veressä uudelleen, mutta pieninä määrinä. Samanaikaisesti lymfosyyttien määrän lisääntyminen on mahdollista. Tämän huippuvaiheen jälkeen laboratoriokokeet voivat paljastaa ohimenevää monosytoosia ja eosinofiliaa. Ja sitten, seuraavan syklin alkuun asti, kaikki veriparametrit palautuvat normaaleiksi. Joillakin potilailla agranulosytoosiin liittyy punasolujen ja verihiutaleiden määrän väheneminen.

Tämän lasten taudin hoito koostuu ensisijaisesti elimistöön päässeiden infektioiden aiheuttamien komplikaatioiden ehkäisemisestä. Lisäksi granulosyyttikasvutekijä (G-CSF), joka vähentää granulosytopenian astetta, on osoittautunut hyväksi. Valitettavasti tämä lääke ei voi estää lapsen veren koostumuksen syklisten muutosten esiintymistä.

Agranulosytoosi vastasyntyneillä, joilla on isoimmuunikonflikti

Isoimmuunineutropenian yhteydessä esiintyy voimakasta granulosytopeniaa, joka voi saavuttaa agranulosytoosin vaiheen. Tälle taudille on ominaista samat oireet kuin hemolyyttisellä anemialla vastasyntyneillä, joilla on Rh-konflikti, mutta tässä tapauksessa ongelma ilmenee granulosyyteissä.

Tämän patologian mekanismi on äidin kehossa muodostuvien vasta-aineiden muodostuminen lasten granulosyyttejä vastaan, joilla on sama antigeenikoostumus kuin vauvan isällä. Vasta-aineet kohdistuvat punaisen luuytimen tuottamiin granulosyyttien esiasteisiin.

Tämän tyyppisen agranulosytoosin erityispiirteet ilmenevät taudin ohimenevänä luonteena. Tässä tapauksessa äidin vasta-aineet huuhtoutuvat lapsen kehosta nesteiden mukana melko nopeasti, mikä stimuloi granulosyyttien määrän spontaania normalisoitumista potilaan veriplasmassa. Siksi lapsi toipuu kymmenen tai kahdentoista päivän kuluttua taudin puhkeamisesta. Tällä hetkellä on tärkeää käyttää antibiootteja tartuntatautien komplikaatioiden ehkäisemiseksi.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]