Aivojen ja selkäytimen neurinooma

Hyvänlaatuinen kasvainprosessi, aivojen ja selkäytimen neurinooma, saa alkunsa leukosyyteistä. Nämä ovat niin kutsuttuja Schwannin rakenteita, apuhermosoluja, jotka muodostuvat ääreishermojen aksonien varrelle. Kasvaimen toinen nimi on schwannoma. Sille on ominaista hidas mutta tasainen kasvu, joka joskus saavuttaa melko suuria kokoja (yli 1–2 kg). Se voi esiintyä kaikenikäisillä potilailla ja heikentää merkittävästi elämänlaatua. [ 1 ]

Epidemiologia

Aivojen ja selkäytimen neurinoomia esiintyy noin 1,5 prosentissa kaikista kasvaimista. Esiintyvyys kasvaa iän myötä. Suurin osa neurinoomia sairastavista potilaista on 45–65-vuotiaita.

Miehet sairastuvat suunnilleen samaan tahtiin kuin naiset. Jokaista kymmentä aivojen neurinoomia kohden on yksi, jolla on selkäydinvaivoja.

Useimmat primaariset neurinoomat esiintyvät ilman selkeää ja erillistä syytä.

Tällaisten kasvainprosessien luutumisprosentti on pieni, mutta sitä ei voida täysin sulkea pois. Edullisin hoitomenetelmä on kirurginen. [ 2 ]

Syyt aivojen ja selkäytimen neurinoomat

Tutkijat eivät ole vielä tunnistaneet selkeitä syitä neurinoomien muodostumiselle aivoissa ja selkäytimessä. Useat teoriat viittaavat immuunijärjestelmän häiriöihin ja perinnölliseen alttiuteen.

Suuri osa todennäköisyydestä liittyy geneettiseen alttiuteen: on jo monia tapauksia, joissa aivojen ja selkäytimen neurinooma on kirjaimellisesti "periytynyt". Jos toisella vanhemmista on pahentunut perinnöllisyys tai neurinooma, 50 prosentissa tapauksista lapsilla on myös tämä sairaus.

Toisena mahdollisena syynä pidetään heikkoa immuunijärjestelmää, jonka voi aiheuttaa lähes mikä tahansa tekijä, kuten:

• Epäsuotuisa ympäristö, kaasunmuodostus, päihtymys;
• Stressi;
• Hypodynamia;
• Trauma ja ylikuormitus.

Lopulta mikä tahansa mainituista syistä voi johtaa neurinooman muodostumiseen. [ 3 ]

Riskitekijät

Tärkeimpiä riskitekijöitä ovat:

• Yli 35–45-vuotiaat ja enintään 65-vuotiaat.
• Neurofibromatoosin tyypin 2 historia (kahdenvälisissä neurinoomissa).
• Epäsuotuisa perinnöllinen historia.

Mihin tahansa riskiryhmään kuuluminen on merkki siitä, että henkilön tulisi olla erityisen tarkkaavainen omasta terveydestään. On tärkeää käydä säännöllisesti lääkärissä ja suorittaa tarvittavat diagnostiset toimenpiteet aivojen ja selkäytimen neurinoomien havaitsemiseksi varhaisessa kehitysvaiheessa.

Synnyssä

Jokaisella neurinoomatyypillä on omat ominaisuutensa, mukaan lukien patogeneettiset, etiologiset ja kliiniset piirteet. Tarkastellaan yleisimpiä tällaisia kasvaimia:

• Selkärangan neurinooma (kohdunkaulan, rintakehän tai lannerangan) kuuluu yleisesti hyväksytyn luokituksen mukaan ekstraserebraaliseen sarjaan, kehittyy selkärangan juurista ja painaa selkäydintä ulkopuolelta. Kasvaimen keskittyessä kliininen kuva laajenee ja pahenee, kipu lisääntyy.
• Aivoneurinooma on kasvain, joka vaikuttaa kallon sisällä oleviin aivohermoihin. Kolmoishermo ja kuulohermo ovat pääasiassa vaurioituneet. Valtaosassa tapauksista leesio on yksipuolinen. Kuulohermon neurinoomalle on ominaista ympäröivien aivorakenteiden nopeasti kasvava puristus: hermon simpukkaosa, vetäytymishermo ja kasvohermo voivat vaurioitua.

Tähän mennessä aivojen ja selkäytimen neurinoomien kehittymisen patogeneettinen mekanismi on edelleen epätäydellisesti ymmärretty. Prosessi liittyy schwann-solujen patologiseen liikakasvuun, mistä johtuu taudin toinen nimi, schwannoma. Joidenkin raporttien mukaan patologia liittyy kromosomin 22 geenien mutaatioon. Nämä geenit vastaavat myeliinitupen solujen kasvua estävän proteiinin synteesistä. Tämän proteiinin synteesin epäonnistuminen johtaa schwann-solujen liikakasvuun.

Aivojen ja selkäytimen neurinoomiin liittyy neurofibromatoosi, jossa on lisääntynyt alttius hyvänlaatuisten kasvainten kehittymiselle eri elimissä ja rakenteissa. Tauti periytyy autosomaalisesti dominantin tyyppisesti. [ 4 ]

Oireet aivojen ja selkäytimen neurinoomat

Aivojen ja selkäytimen neurinoma ei välttämättä ilkenny pitkään aikaan, vasta jonkin ajan kuluttua, yksittäisten merkkien ilmentyessä, joihin on tärkeää kiinnittää huomiota ajoissa:

• Kipu radikulaarisen oireyhtymän tyypin mukaan, osittainen halvaus, aistihäiriöt;
• Ruoansulatuskanavan häiriöt, lantion elimet (riippuen neurinooman sijainnista), erektiohäiriöt;
• Sydämen toimintahäiriöt;
• Elämänlaadun heikkeneminen motoristen toimintojen heikkenemisen, kävelyvaikeuksien ja normaalien päivittäisten tehtävien suorittamisen vaikeuden vuoksi.

Ensimmäiset merkit riippuvat myös tautiprosessin lokalisoinnista ja voivat olla seuraavia:

• Huimaus, päänsärky;
• Kipu selässä (niska, rinta, lanne tai ristiluu, säteilee raajoihin, hartioihin, lapaluihin);
• Raajojen tunnottomuus, pareesi ja halvaus;
• Motorinen vajaatoiminta;
• Tinnitus, näköhäiriöt.

Alustava kliininen kuva ilmenee vasta jonkin ajan kuluttua – usein useita vuosia – aivojen ja selkäytimen neurinoomien kehittymisestä. [ 5 ]

Selkäydinneurinoomalle on ominaista:

• Polvioireyhtymä (kipu selkärangan alueella, joskus - veltto halvaus ja aistihäiriöt hermotuksen alueella).
• Autonomisen hermoston häiriöt (lantion toimintahäiriöt, ruoansulatuskanavan häiriöt, sydänsairaudet).
• Selkäydinkompressio-oireyhtymä (Broun-Sekarin oireyhtymä, joka ilmenee spastisena pareesina, velttona halvauksena neurinoomien tasolla, tunnon heikkenemisenä vaurioituneella puolella, lämpötilan ja kivun herkkyyden menetyksenä vastakkaisella puolella).
• Epämiellyttävä tunne lapaluiden välisellä alueella, kipu, tunnottomuutta.

Aivoneurinoomassa seuraavat oireet ovat vallitsevia:

• Lisääntynyt kallonsisäinen paine;
• Mielenterveys- ja älylliset vammat;
• Ataksia;
• Lihasten nykiminen;
• Lihasjänteyden häiriöt raajoissa;
• Sydämen ja hengityselinten vajaatoiminta;
• Näköhäiriö.

Kuulohermon neurinooma havaitaan:

• Korvan ääni, soiminen vaurioituneella puolella;
• Kuulon asteittainen heikkeneminen;
• Pureskelulihasten surkastuminen, hampaan kaltainen kipu;
• Sylkirauhasten toimintahäiriö, makuaistin menetys, puolikkaan kasvojen tuntoaistin menetys, strabismus, kaksoiskuvat;
• Huimaus, vestibulaariset häiriöt.

Selkäytimen radikulaarinen neurinooma.

Hermojuuren kasvaimet ovat enimmäkseen hyvänlaatuisia, ne kehittyvät hermokudoksesta tai hermovaipan soluista. Tällaiset neurinoomat vaikuttavat useammin rintarangan alueeseen, mutta niitä voi esiintyä myös muissa selkärangan osissa. Tällaiset pesäkkeet kasvavat hitaasti, ovat useammin pieniä, täyttävät vähitellen selkäydinjuuren luisen kanavan ja alkavat painaa lähellä olevia rakenteita. Tämä aiheuttaa voimakasta selkäydinkipua, joka muistuttaa iskiaskohtausta. Kun patologinen prosessi tunkeutuu selkäydinkanavaan, kehittyy pareesi ja ruoansulatus- ja lantion elinten toiminta häiriintyy.

Ongelman monimutkaisuus osoittaa jälleen kerran, että selkäkipu on tärkeä signaali, jota ei pidä sivuuttaa. On tarpeen ottaa yhteyttä asiantuntijoihin ajoissa selvittääkseen kipuoireyhtymän syyn.

Komplikaatiot ja seuraukset

Aivojen ja selkäytimen neurinooma on hyvänlaatuinen kasvain, joka aiheuttaa usein yksipuolista pareesia ja halvaantumista, yksipuolista kuulon heikkenemistä, lämpötila- ja kipuherkkyyshäiriöitä sekä heikentynyttä henkistä toimintakykyä ja tasapainoa.

Ilman oikea-aikaista kirurgista toimenpidettä neurinooma puristaa lähellä olevia aivojen ja selkäytimen rakenteita, mikä voi aiheuttaa hengenvaarallisten tilojen kehittymistä. Jopa hitaalla kasvaimen kasvulla on mahdollista vamma ja jopa kuolema. Aiemmin hyvänlaatuisen massan pahanlaatuisuutta ei voida sulkea pois.

Aivojen ja selkäytimen neurinoomien yleisimmät komplikaatiot ovat:

• Raajan toiminnan menetys (samanlainen kuin aivohalvauksen jälkeiset vaikutukset);
• Näön tai kuulon heikkeneminen (yksipuolinen ja kahdenvälinen);
• Päänsärkyä ja selkäkipuja, jopa kyvyttömyyttä suoriutua päivittäisistä toiminnoista;
• Persoonallisuuden ja käyttäytymisen muutokset;
• Aivorakenteiden ärsytyksen aiheuttamat kohtaukset;
• Aivokooma (kasvaimen aivojen sisäisten prosessien viimeinen komplikaatio).

Hoito- ja kuntoutustoimenpiteet ovat joka tapauksessa välttämättömiä, koska neurooma voi vaikuttaa hermoihin, jotka säätelevät kehon elintärkeitä toimintoja. Oikea-aikaiseen hoitoon perustuva asianmukainen toipuminen auttaa potilasta palaamaan normaaliin elämäntapaansa. [ 6 ]

Diagnostiikka aivojen ja selkäytimen neurinoomat

Neurokirurgi tai neurologi päättää, mitkä diagnostiset testit soveltuvat aivojen ja selkäytimen neurinoomien havaitsemiseen, yksilöllisesti kussakin yksittäistapauksessa. Yleensä diagnoosi aloitetaan sulkemalla pois kliinisissä oireissa samankaltaisia patologioita. On välttämätöntä suorittaa fyysinen tutkimus ja kuunnella potilaan valituksia.

Instrumentaalinen diagnoosi esitetään yleensä seuraavilla toimenpiteillä:

• Kallonsisäisen neurinooman tapauksessa potilas lähetetään aivojen magneettikuvaukseen tai tietokonetomografiaan. Tietokonetomografia on tässä tilanteessa paljon vähemmän informatiivinen – pääasiassa siksi, että se ei visualisoi alle 20 mm:n kokoisia kasvaimia. Jos potilaalle ei voida tehdä magneettikuvausta, vaihtoehtona voidaan tehdä varjoaineella tehostettu tietokonetomografia.
• Selkärangan magneettikuvaus tai tietokonetomografia voi auttaa tunnistamaan neurinoomia tai muita selkärangan rakenteita ja hermopäätteitä painavia kasvaimia.
• Audiometria on sopiva osa monimutkaisia diagnostisia toimenpiteitä kuuloneurinooman havaitsemiseksi. Toimenpide antaa tietoa kuulotoiminnan heikkenemisen asteesta ja patologian syistä.
• Ultraääni- tai magneettikuvausta pidetään informatiivisena, kun kasvainprosessi paikantuu ääreishermojen alueelle. Ultraääni visualisoi suojaavan hermokalvon paksuuntumisen, kun taas magneettikuvaus auttaa määrittämään nidus-alueen tarkan sijainnin, rakenteen ja hermovaurion laajuuden.
• Elektroneuromyografia arvioi sähköimpulssien kulkeutumista hermokuitua pitkin, mikä mahdollistaa hermorakenteen häiriöasteen arvioinnin.
• Biopsia ja siihen liittyvä sytologinen analyysi liittyvät kirurgiseen toimenpiteeseen ja mahdollistavat neurinooman pahanlaatuisuuden tai hyvänlaatuisuuden määrittämisen.

Osana potilaan sairaalahoitoon ja leikkaukseen valmistautumista määrätään testejä. Potilaalta otetaan verta yleiseen ja biokemialliseen analyysiin sekä yleinen virtsakoe. Tarvittaessa lääkäri voi harkintansa mukaan määrätä muita laboratoriokokeita. [ 7 ]

Differentiaalinen diagnoosi

Aivojen ja selkäytimen neurinoomien erotusdiagnoosi tulisi suorittaa muiden kasvainprosessien (mukaan lukien metastaattiset) sekä paiseiden, keskushermoston lymfooman, tulehduksellisten ja demyelinaatiosairauksien yhteydessä.

Magneettikuvaus varjoaineella on pakollinen. Tarvittaessa käytetään myös muita diagnostisia menetelmiä:

• Elektroenkefalografia;
• Röntgenkuvat;
• Lantion ja vatsan elinten sekä ääreisimusolmukkeiden ultraäänitutkimus;
• Luuston luun skintigrafia.

Jos ensisijainen patologinen keskittyminen havaitaan, suoritetaan täydellinen diagnoosi.

Hoito aivojen ja selkäytimen neurinoomat

Aivojen ja selkäytimen neurinoomien hoidossa käytetään yleisesti kolmea hoitotaktiikkaa: kasvaimen tarkkailu, leikkaus ja sädehoito. Hoitosuunnan valinta jätetään hoitavalle lääkärille.

Havainnointi-odotustaktiikkaa käytetään, kun neurinooma havaitaan vahingossa, vaikka kliinisiä ilmenemismuotoja ja kasvaimen etenemisen merkkejä ei ole lainkaan. Tällainen "hiljainen" tila voi kestää useita vuosia. Tänä aikana on kuitenkin tärkeää seurata säännöllisesti kasvaimen kasvun dynamiikkaa ja tilanteen heikkenemisen yhteydessä reagoida kiireellisesti leikkauksella.

Sädehoito tarkoittaa patologisen fokuksen paikallista säteilytystä, jos täysimittaista kirurgista toimenpidettä ei voida suorittaa. Tämä menetelmä auttaa "nukkumaan" kasvaimen, mutta siihen liittyy monia sivuvaikutuksia - ruoansulatushäiriöitä, ihoreaktioita jne.

Aivojen ja selkäytimen neurinoomien kirurginen poisto on monimutkainen mutta radikaali menetelmä, joka mahdollistaa taudin täydellisen poistamisen ja minimoi uusiutumisriskin. Leikkaus on aina parempi vaihtoehto kuin muut neurinoomien hoitomenetelmät. [ 8 ]

Lääkkeet

Lääkehoito voi sisältää seuraavien lääkkeiden käytön:

• Manitoli (mannitoli) on osmoottinen diureetti, joka poistaa aivoödeeman ja normalisoi kallonsisäistä painetta. Se annetaan laskimonsisäisesti tiputuksena 20-prosenttisena liuoksena 10-15 minuutin aikana. Sitä voidaan yhdistää glukokortikosteroideihin. Hoidon aikana on välttämätöntä seurata diureesin ja vesi-elektrolyyttitasapainon tasapainoa. Lääke on määrätty lyhyeksi ajaksi, koska pitkäaikaisessa käytössä se voi itsessään johtaa sekundaariseen verenpainetautiin.
• Glukokortikosteroidit suun kautta tai parenteraalisesti (deksametasoni, prednisoloni) yksilöllisesti määrätyllä annostuksella. Leikkauksen jälkeen annosta tarkistetaan ja sitä pienennetään vähitellen.
• Aivojen verenkiertoa parantavat lääkkeet (Kavinton - otetaan suun kautta aterioiden jälkeen, 5-10 mg kolme kertaa päivässä tai Nicergoline - 5-10 mg kolme kertaa päivässä aterioiden välillä).

Vahvoja rauhoittavia ja neuroleptisiä lääkkeitä ei yleensä määrätä, koska ne monissa tapauksissa "piilottavat" potilaan tilan heikkenemisen.

Kirurginen hoito

Kirurginen toimenpide – kasvaimen poisto – on yleisin hoitomuoto aivojen ja selkäytimen neurinoomia sairastavilla potilailla. Kirurgisen lähestymistavan valinta ja leikkauksen laajuus määräytyvät patologisen pesäkkeen koon sekä aivotoimintojen säilyttämisen ja palauttamisen mahdollisuuden mukaan.

Toimenpiteen suorittaa neurokirurgi ja käytetään yleisanestesiaa. Aivojen alueen leikkauksen pääasialliset vaikeudet ovat kasvaimen erottaminen hermoista ja aivorungosta. Suurikokoiset neurinoomat usein "lihottavat" muita hermosyitä, joten näiden kuitujen poistaminen vaatii erittäin ammattitaitoista lähestymistapaa ja samanaikaista neurofysiologista seurantaa, mikä mahdollistaa yhden tai toisen hermon oikea-aikaisen havaitsemisen.

Neurinooman täydellinen poisto on mahdollista 95 prosentissa tapauksista. Lopuilla 5 prosentilla potilaista voi ilmetä vaikeuksia esimerkiksi silloin, jos osa kasvaimesta on "fuusioitunut" muihin hermorakenteisiin tai aivorunkoon.

Kemoterapiaa ei yleensä käytetä leikkauksen jälkeen. Kun neurinooma on poistettu kokonaan, sädehoito ja radiosurginen hoito eivät myöskään ole perusteltuja. Uusiutumisen todennäköisyydeksi arvioidaan noin 5 %.

Gammaveitsi-radiokirurgisessa menetelmässä patologiseen kohtaan kohdistetaan fokaalista sädehoitoa. Toimenpidettä käytetään pienikokoisten (enintään 3 cm) neurinoomien hoidossa ja silloin, kun aivorunkoon ei kohdistu painetta. Radiokirurgian pääasiallinen suunta ei ole kasvaimen poistaminen, vaan sen myöhemmän etenemisen estäminen. Joskus tällä tavalla on mahdollista pienentää massan kokoa hieman.

Gammaveitsi-, Cyberknife- ja lineaarinen kaasupoljinmenetelmät perustuvat periaatteeseen, jossa kasvaimeen johdetaan tietty määrä ionisoivaa säteilyä, mikä johtaa pesäkkeen tuhoutumiseen vahingoittamatta biologisia kudoksia. Kaikki nämä menetelmät eivät ole ei-invasiivisia. Gammaveitsen käyttö vaatii siis metallirungon jäykän kiinnityksen kallon luihin ruuvikiinnityslaitteilla. Lisäksi Gammaveitsen käyttö ei ole aina tehokasta, koska joskus ei ole mahdollista muodostaa tasaista säteilyannosta, mikä johtaa joko pesäkkeen epätäydelliseen poistamiseen tai suurten annosten antoon aivojen normaaleille alueille. Näistä syistä sädehoitoa ja Cyberknife-radiokirurgiaa käytetään yleisemmin hoitokäytännössä. [ 9 ]

Ennaltaehkäisy

Ennaltaehkäisevät toimenpiteet ovat epäspesifisiä, koska aivojen ja selkäytimen neurinoomien tarkkoja syitä ei ole tähän mennessä selvitetty. Lääkärit suosittelevat yleisten suositusten noudattamista:

• Normaalin terveellisen unen ja levon tarjoaminen aivojen toiminnallisen tilan säännölliseen palauttamiseen;
• Vältä alkoholia, huumeita, tupakointia ja roskaruoan syömistä;
• Stressinsietokyvyn kehittäminen, konfliktien, stressin ja huolien välttäminen;
• Riittävän määrän kasviperäisen ruoan kulutus, riittävän vesijärjestelmän noudattaminen;
• Selkä- ja päävammojen välttäminen;
• Aktiivinen elämäntapa, säännölliset kävelyretket raikkaassa ilmassa;
• Fyysisen ja henkisen ylikuormituksen puuttuminen;
• Säännölliset lääkärikäynnit riskitekijöiden läsnä ollessa, epäilyttävien oireiden ilmetessä sekä rutiininomaisen ennaltaehkäisevän diagnostiikan yhteydessä.

Ennuste

Aivojen ja selkäytimen neurinoomien kokonaisennustetta pidetään positiivisena, edellyttäen, että potilas lähetetään ajoissa lääkäriin ja kaikkia lääketieteellisiä suosituksia noudatetaan. Koska kasvain kehittyy hitaasti ajan myötä, voidaan käyttää pitkäaikaista odottavaa taktiikkaa. Jos patologinen pesäke kuitenkin sijaitsee leikkausta varten sopivassa paikassa, asiantuntijat suosittelevat sen poistamista mahdollisuuksien mukaan, mikä ei yleensä aiheuta mitään haittavaikutuksia kehossa. [ 10 ]

Jos hoitoa ei hoideta tai kasvainprosessi diagnosoidaan myöhään, voi esiintyä aistihäiriöitä, pareesia ja halvaantumista sekä muita vaarallisia tiloja. Siksi on tärkeää ymmärtää, että aivojen ja selkäytimen neurinooma on melko monimutkainen kasvain, vaikkakin hyvänlaatuinen, ja se on hoidettava perusteellisesti ja oikea-aikaisesti. Muuten vakavien terveys- ja elämänlaatuongelmien ilmaantuminen ei ole poissuljettu, ja neurinooman pahanlaatuisuuden mahdollisuus on myös mahdollinen.