Alkoholi enkefalopatia

Alkoholinen enkefalopatia jaetaan akuutteihin ja kroonisiin muotoihin. Niiden välillä on mahdollisia siirtymävaiheita, mutta tällä ei ole ratkaisevaa kliinistä merkitystä. Enkefalopatioissa mielenterveyshäiriöihin liittyy aina systeemisiä somaattisia ja neurologisia häiriöitä, jotka ovat kliinisessä kuvassa johtavassa asemassa.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Akuutti alkoholiperäinen enkefalopatia

Keskushermoston orgaaninen vaurio, jolla on dystrofinen luonne ja joka johtuu alkoholin myrkyllisistä vaikutuksista.

Syyt

• Alkoholin korvikkeiden ja teknisten nesteiden käyttö.
• Raskaat ja pitkittyneet ahmimiset.
• Orgaaninen aivovaurio.

Patogeneesi

Akuutin alkoholideliriumin patogeneesiä ei täysin tunneta; uskotaan, että siihen liittyy keskushermoston välittäjäaineiden aineenvaihdunnan häiriintyminen ja vakava, pääasiassa endogeeninen, myrkytys.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Oireet

Näille tiloille on ominaista tajunnan hämärtyminen aina amentiaan asti, delirium ja vakavat neurologiset häiriöt.

[ 12 ]

Wernicken enkefalopatia

Nykyään harvoin havaittava subakuutti hemorraginen enkefalopatia. Tämän tilan patogeneesissä tärkein rooli on B1-vitamiinin aineenvaihdunnan häiriöillä. Ennakko-oireet ilmaantuvat yleensä 3–6 kuukautta ennen psykoosin kehittymistä ja ilmenevät potilaan nopeana heikotuksena, painonpudotuksena ja alkoholin sietokyvyn jyrkkänä laskuna.

Sairauden puhkeaminen on akuutti, yleensä deliiriumin kaltaisen tajunnan hämärtymisen jälkeen. Taudin alussa vallitsevat uneliaisuuden tai stereotyyppisen kiihtymyksen jaksot, jotka ilmenevät rajoitetussa tilassa, sekä niukat, hajanaiset, staattiset näköharhat ja illuusiot. Potilas voi ajoittain huutaa yksittäisiä sanoja, mumista jotain epäselvästi, lyhytaikaiset liikkumattomuustilat, "jäätyminen" kaikkien lihasryhmien jännittyessä ovat mahdollisia. Hajanaisia deliiriumin ja hallusinaatioiden kokemuksia sekä amnestista hämmennystä havaitaan. Muutaman päivän kuluttua kliininen kuva muuttuu, päivän aikana ilmenee uneliaisuutta, tajunnan hämärtyminen lisääntyy, ja tilan pahentuessa kehittyy sopor - pseudoenkefaliittinen oireyhtymä, joka voi puolestaan kehittyä koomaksi.

Wernicke-Gaietin enkefalopatian kliinisessä kuvassa neurologiset oireet ovat ensisijaisia. Alusta alkaen tyypillisiä ovat monimutkainen hyperkinesia (vapina, nykiminen, koreoatetoidit liikkeet), vääntöspasmikohtaukset, epävakaa lihasten hypertonus, joka voi ilmetä jopa dekerebraaliseen jäykkyyteen asti, ja raajojen tahattomat liikkeet. Yleisimpiä patologisia refleksejä ovat imukärsä, spontaani huulten yhteenpurkaus ja tarttuminen. Patologisia silmärefleksejä ovat nystagmus, ptoosi, kaksoiskuvat, strabismus, katseen kiinnittyminen, Guddenin oire - mioosi, anisokoria, valoreaktion heikkeneminen aina sen täydelliseen katoamiseen asti ja konvergenssihäiriöt. Myös pikkuaivosairaudet ja aivokalvon oireet (niskakyhmylihasten jäykkyys) ovat tyypillisiä. Hyperpatia ja polyneuriitti, johon liittyy lievä pareesi, ovat aina läsnä.

Potilaiden ulkonäkö on tyypillinen; he ovat yleensä laihtuneita, heidän ihonvärinsä on maanläheisen harmaa tai kellertävä ja likainen, heidän kasvonsa ovat turvonneet ja kasvojen ihossa on myös omituinen rasvaisuus.

Iho on kuiva, veltto ja hilseilevä, raajat ovat sinertävät, usein turvotetut, ja niihin muodostuu helposti laajoja nekroottisia makuuhaavoja (riittämättömällä hoidolla). Hengitys on pinnallista ja kirkasta. Psykoosin alussa kohonnut valtimopaine muuttuu tilan paheneessa hypotensioksi tai romahdukseksi. Neste-elektrolyyttihäiriöt lisääntyvät, esiintyy hengenahdistusta, rytmihäiriöitä ja veren leukosytoosia. Tilan paheneessa ruumiinlämpö nousee - epäsuotuisa ennuste. Maksa on suurentunut ja kivulias.

Tauti voi edetä kohtauksina. Ilmeisten oireiden kehittymisen jälkeen potilaan somatoneurologisessa tilassa havaitaan paranemista 3–7 päivässä, ja suotuisa merkki on unen normalisoituminen. Tulevaisuudessa kohtauksia voidaan toistaa, mutta jokainen seuraava on lievempi ja lyhyempi kuin edellinen. Jos valoisten taukojen aikana ilmenee konfabulatorisen hämmennyksen oireita, tämä viittaa Karsakovin oireyhtymän krooniseen muotoon siirtymisen mahdollisuuteen.

Akuutissa enkefalopatiassa kuolemaan johtava lopputulos ei ole harvinainen, kuolema tapahtuu yleensä psykoosin alkamisesta toisen viikon puolivälissä tai lopussa. Oikeudellista lopputulosta edistävät muut samanaikaiset sairaudet, selkeimmin keuhkokuume. Psykoosi, joka ei johda kuolemaan, kestää 3–6 viikkoa. Lopputuloksena on eri syvyinen, rakenteinen ja vaikea psyko-orgaaninen oireyhtymä: Korsakovin oireyhtymä, pseudohalvauksen oireet.

[ 13 ], [ 14 ]

Lievennetty akuutti enkefalopatia (keskivaikea enkefalopatia)

S. S. Korsakovin ensimmäisen kuvauksen vuonna 1887. Prodromaalinen vaihe kestää 1-2 kuukautta, huomattavaa asteniaa, johon liittyy ärtyneisyyttä, masentunutta mielialaa, uni- ja ruokahaluhäiriöitä. Ilmeisiä oireita edustavat pinnalliset deliiriumihäiriöt yöllä, uneliaisuus päivällä. Affektiiviset häiriöt ahdistuneisuuden ja hypokondriallisen masennuksen muodossa ovat jatkuvia, dysforian merkkejä. Neurologiset oireet ovat jatkuvia, pääasiassa pinnallisen neuriittia. Akuutista psykoosista toipumiseen liittyy voimakkaita astenisia oireita. Muistihäiriöt ovat jatkuvaa, pitkäaikaista ja hitaasti ohittavaa. Kuvatun variantin kesto on jopa 2-3 kuukautta.

[ 15 ], [ 16 ]

Enkefalopatia, jolla on hyperakuutti, fulminantti kulku

Psykoosin epäsuotuisin variantti, joka yleensä päättyy kuolemaan. Yleensä vain miehet sairastuvat. Prodromaalinen vaihe kestää jopa 3 viikkoa, kulku on oireeton, adynaaminen astenia vallitsee. Tässä tapauksessa autonomiset ja neurologiset häiriöt ilmenevät alusta alkaen, niiden voimakkuus kasvaa jo psykoosin alkuvaiheessa. Tajunnan heikkenemistä edustavat vakavat deliriumin muodot - ammatillinen tai mumiseva. Hypertermia on merkittävä - 40-41 °C. Muutaman päivän kuluttua kehittyy horros, joka muuttuu nopeasti koomaksi. Kuolema tapahtuu enintään viikon kuluessa, yleensä 3-5 päivässä. Oikea-aikaisella ja riittävällä ammatillisella hoidolla voidaan havaita pseudoparalyyttisen oireyhtymän kehittyminen.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Krooninen alkoholiperäinen enkefalopatia

Keskushermoston pysyvä dystrofinen vaurio, jolla on myrkyllistä (alkoholiperäistä) alkuperää.

Syyt

Krooninen enkefalopatia on seurausta pitkäaikaisesta, systemaattisesta alkoholimyrkytyksestä.

Patogeneesi

Keskushermoston orgaaniset muutokset biokemiallisella ja solutasolla, mukaan lukien pysyvät homeostaasin häiriöt, rappeutumisprosessit, demyelinaatio ja apoptoosi.

Kliiniseen kuvaan kuuluu dementian kehittyminen, raajojen neuriitti, aistihäiriöt, jännerefleksien heikkeneminen, Korsakovin oireyhtymä (fiksaatio, retrogradinen ja anterogradinen amnesia, euforia, amnestiset desorientaatiot ja konfabulaatiot - väärät muistot) ja muut häiriöt.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Korsakoffin psykoosi (alkoholihalvaus, polyneuriittinen psykoosi)

Väitöskirjassaan "On Alcoholic Paralysis" (1KH7) G. S. Korsak kuvasi ensimmäisenä alkoholismia ja polyneuriittia sairastavilla potilailla esiintyvän erikoisen psykoosin, jolle ovat ominaisia pääasiassa muistihäiriöt nykyisistä ja viimeaikaisista tapahtumista, retrogradinen amnesia ja taipumus sefabulaatioon. Tuolloin tämän taudin nosologista itsenäisyyttä kyseenalaistettiin. Myöhemmin Korsakoff selvensi ja tarkensi taudin oireita. Nykyään nimi Korsakoffin psykoosi (toisin kuin Korsakoffin oireyhtymä, jota esiintyy myös muissa sairauksissa) säilytetään tapauksissa, joissa on alkoholiperäinen myologia ja Korsakoffin kuvaama selkeä kliininen kuva.

Ja nykyään sitä esiintyy harvoin kliinisessä käytännössä. Naiset ovat useammin sairaita, alkoholismin yleiskuva, potilaiden ikä, altistavat tekijät ovat samanlaisia kuin akuutissa alkoholiperäisessä enkefalopatiassa ja niitä kuvataan yleisessä osassa.

Yleensä Korsakovin psykoosi kehittyy monimutkaisen tai vaikean deliriumin, akuutin Gayet-Wernicken enkefalopatian jälkeen, paljon harvemmin - vähitellen, ilman aiempia tajunnan hämärtymisen tiloja. Mielenterveyshäiriöt ja psykoosin pitkälle edennyt vaihe määräytyvät oireiden kolmikon perusteella: amnesia, hämmennys ja sekaannukset.

Fiksaation ohella havaitaan retrogradista amnesiaa (muistin heikkenemistä sairautta edeltäneistä tapahtumista), joka kestää useita kuukausia tai jopa vuosia. Potilas sekoittaa tapahtumien ajallisen järjestyksen. Aikajakson arviointi kärsii.

Sekastelut eivät synny spontaanisti, vaan vasta potilaalta kuulusteltaessa. Hän puhuu arkielämän tapahtumista, jotka tuntuvat juuri tapahtuneilta hänelle, tai ammatilliseen toimintaansa liittyvistä tilanteista (esimerkiksi potilas, joka ei ole poistunut klinikalta useisiin viikkoihin, kertoo matkastaan maaseudulle, jossa hän kaivoi, istutti taimia jne.). Fantastisia tai seikkailullisia sekasteluja havaitaan harvoin. Koska potilaat ovat erittäin herkkiä suggestioille, lääkäri voi muuttaa tai ohjata sekastelujen sisältöä kuulustelujen aikana. Amnestisten häiriöiden vakavuus ja sekastelujen määrä eivät korreloi keskenään.

Desorientaatio on usein amnestista, esimerkiksi potilas väittää kirjoittavansa tai olevansa parhaillaan paikassa, jossa hän aiemmin asui.

Tietoisuus sairaudesta on aina läsnä, ja se ilmenee ensisijaisesti muistihäiriönä. Potilas valittaa huonoa muistia, sen asteittaista heikkenemistä, mutta yrittää peitellä sitä tiettyjen, usein lapsellisten ja alkeellisten temppujen avulla.

Alaraajojen neuriitti on jatkuva ja pakollinen. Myöskään mielenterveys- ja neurologisten häiriöiden vakavuuden välistä suhdetta ei ole jäljitetty.

Korsakovin psykoosissa regressiivinen kulku on mahdollinen, ja mielentila paranee suhteellisesti vuoden kuluessa. Toipumistapaukset ovat hyvin harvinaisia. Vaikeammissa tapauksissa muodostuu selvä orgaaninen dementiavika. Pahimmissa tapauksissa kuolemaan johtava lopputulos on mahdollinen verenvuotomuutosten vuoksi, jotka johtavat laajoihin aivopuoliskojen vaurioihin.

Alkoholinen pseudohalvaus

Nykyään sitä esiintyy jopa harvemmin kuin Korsakovin psykoosia. Se sai nimensä kliinisen kuvan samankaltaisuudesta etenevän halvauksen kanssa. Ei kuitenkaan pidä unohtaa, että nämä ovat etiologialtaan erilaisia sairauksia. Alkoholinen pseudohalvaus kehittyy pääasiassa miehillä, joilla on pitkä sairaushistoria ja jotka suosivat denaturoituneita, heikkolaatuisia alkoholijuomia, sekä laihtuneilla potilailla, joilla on vakavia ravitsemushäiriöitä vitamiinin puutteen tai avitaminoosin yhteydessä. Se kehittyy sekä akuutin vaikean deliriumin että akuutin enkefalopatian jälkeen että vähitellen voimakkaan alkoholiperäisen rappeutumisen taustalla. Mielenterveys- ja neurologiset häiriöt ovat samanlaisia kuin dementia tai laaja etenevän halvauksen muoto. Mieliala - itsetyytyväisestä kohonneesta, euforisesta kiihtyneeseen ja vihaiseen.

Heillä on reheviä, absurdeja, liioiteltuja ja järjettömiä suuruudenhulluuden ideoita, kritiikki katoaa kokonaan, alemmat vietit katoavat estottomina ja taipumusta töykeisiin, kyynisiin vitseihin. Suuruudenhulluuden ideat ovat usein sepittelyyn perustuvia. Toisinaan he havaitsevat ahdistunutta, masennusta ja jopa kiihtyneisyyttä, joihin liittyy Cotardin houreilua. Muistihäiriöt lisääntyvät ja ovat vaikeita. Neurologisia oireita ovat kasvolihasten, kielen ja sormien vapina, dysartria, polyneuriitti ja muuttuneet jännerefleksit.

Jos akuutin psykoosin jälkeen kehittyy pseudohalvaus, sairauden kulku on yleensä regressiivinen, mutta orgaaninen rappeutuminen säilyy. Jos sairaus kehittyy vähitellen, sairaus etenee etenevässä tahdissa ja johtaa dementiaan. Kuolemaan johtavat tulokset ovat harvinaisia.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Harvinaisia alkoholiperäisen enkefalopatian muotoja

On huomattava määrä muita enkefalopatioita, joilla on akuutti ja krooninen kulku sekä suotuisat ja epäsuotuisat lopputulokset. Näitä muotoja ei erotella ICD-10:ssä nosologisina yksiköinä.

Alkoholinen enkefalopatia pellagran ominaisuuksineen

Esiintyy kroonisen PP-vitamiinin (nikotiinihappo) puutteen vuoksi. Ominaisuudet: käsien ihon muutokset (symmetristen punaisten tai harmaanruskeiden tulehdusalueiden ilmestyminen, sitten kuoriutuminen), ruoansulatuskanavan vauriot (stomatiitti, gastriitti, enteriitti, löysät ulosteet), lievät muistihäiriöt.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Alkoholinen enkefalopatia beriberi-oireilla

Kehittyy kroonisen B1-vitamiinin (tiamiinin) puutteen seurauksena. Oireet: neurologiset häiriöt ovat vallitsevia, alaraajojen polyneuriitti on hallitseva - kipu ja parestesia tai lihasheikkous, johon liittyy tuntoherkkyyden menetys. Joskus - sydänlihaksen dystrofia, johon liittyy oikean kammion vajaatoiminnan oireita. Asteninen oireyhtymä ilmenee.

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Enkefalopatia, johon liittyy retrobulbaarisen neuriitin oireita (alkoholiperäinen, vitamiiniamblyopia)

Ominaisuudet: keskus- tai keskireunanäön heikkeneminen, voimakkaampi punaisten ja valkoisten esineiden kanssa. Neurologiset oireet ovat merkittäviä: parestesia, epävakaus kävelyssä, dysfonia, spastinen halvaus. Asteniset oireet ovat vallitsevia. Kurssi kestää 1,5–4–10 kuukautta.

Alkoholinen enkefalopatia, joka johtuu yläonttolaskimon ahtaumasta

Tyypillistä kroonista alkoholismia ja maksakirroosia sairastaville potilaille. Ominaisuudet: tajunnan häiriöiden akuutti kehittyminen - tainnutuksesta koomaan. Käsien vapina, johon liittyy sormien peräkkäinen koukistus ja ojennus, sekä lihasten hypotonia ovat tyypillisiä. Kuolemaan johtavat tulokset ovat yleisiä. Suotuisan kulun myötä ilmoitetut häiriöt häviävät nopeasti, mutta niillä on taipumus uusiutua.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

Alkoholinen pikkuaivojen surkastuminen

On tarpeen erottaa sairaus akuuteista ohimenevistä häiriöistä, jotka johtuvat yhdestä vakavasta alkoholimyrkytyksestä. Tauti kehittyy hitaasti, neurologiset häiriöt, tasapainohäiriöt kävelyssä ja Rombergin asennossa, intention vapina, adiadochokineesi, lihashypotonia ja vestibulaariset häiriöt ovat vallitsevia. Psyko-orgaaninen oireyhtymä kehittyy vaihtelevalla vaikeusasteella. Kaikki eivät tunnista nosologista spesifisyyttä.

[ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ]

Marchiafava-Bignamin enkefalopatia (Marchiafava-Bignamin oireyhtymä, aivokurkiaisen keskeinen rappeutuminen)

Italialaiset psykiatrit Marchiafava E. Bignami A. (1903) kuvasivat sen ensimmäisen kerran talonpojilla, jotka joivat suuria määriä kotitekoista punaviiniä. Enimmäkseen miehet ovat sairauden uhreja. Tauti kehittyy vuosien kuluessa, ja sen oireet muistuttavat vakavaa rappeutumista. Se ilmenee yleensä deliiriumin kaltaisina häiriöinä, joita myöhemmin seuraavat merkittävät neurologiset häiriöt, jotka muistuttavat akuuttia Gayet-Wernicken enkefalopatiaa. Mielenterveyshäiriöt ovat samanlaisia kuin pseudohalvauksessa, ja niihin liittyy fiksaatioamnesiaa ja konfabulaatiota. Ennuste on epäsuotuisa. Kuolema tapahtuu 2-3 kuukautta oireiden alkamisen jälkeen koomassa tai henkisessä ja fyysisessä mielisairaudessa. Nosologinen tarkkuus on kyseenalainen.

Keskussillan nekroosi (keskisillan myelinoosi)

Adams K. (1959) kuvailema. Mielenterveyshäiriöt ovat tilassa samanlaisia kuin apaattinen tainnutus: potilas ei reagoi ulkoisiin, edes kivuliaisiin ärsykkeisiin, ja kipuherkkyys säilyy. Neurologiset oireet ovat voimakkaita, ja niitä edustavat silmäoireet, tetrapareesi, pseudobulbaariset häiriöt ja pakotettu itku. Kaikki eivät tunnista nosologista spesifisyyttä.

[ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ]