Angiofibroma: Syyt, oireet ja hoito lapsilla ja aikuisilla

Angiofibrooma on hyvänlaatuinen, verisuonipitoinen fibroosinen leesio. Kliinisessä käytännössä esiintyy yleisimmin kaksi kliinisesti erillistä ryhmää: ihon angiofibroomat (mukaan lukien yksinäinen "fibroottinen papule" kasvoissa ja useat kasvojen angiofibroomat, jotka liittyvät tuberoosiin skleroosiin) ja nuoruusiän nenänielun angiofibrooma (JNA), harvinainen mutta paikallisesti aggressiivinen kallonpohjan kasvain murrosikäisillä pojilla. Tarkka erottelu määrää tutkimuksen, riskit ja hoidon. [1]

Ihon angiofibromat ovat kupumaisia, lihanvärisiä, vaaleanpunaisia papuleja kasvoilla (useimmiten poskella/ala nasilla). Yksittäiset leesiot ovat yleensä "kosmeettisia" ja pysyviä; useat leesiot lapsella tai nuorella aikuisella ovat tärkeä merkki tuberoosista skleroosista ja syy tutkia iho, munuaiset ja hermosto. Vahvistus tehdään dermatoskopialla/biopsialla; hoito on usein valinnaista ulkonäön vuoksi. [2]

JNA on eri juttu: nuorilla esiintyvä voimakkaasti verisuonikasvain nenänielun alueella, jolle on tyypillistä nenän tukkoisuus ja toistuvat nenäverenvuodot. Hyvänlaatuisesta histologiasta huolimatta kasvain kasvaa nenäonteloon, sivuonteloihin ja pterygopalatine-fossaan, voi muuttaa luiden muotoa ja heikentää kallonpohjaa, ja vaatii siksi aktiivista lähestymistapaa leikkaushoitoon (nykyään yleensä endoskooppinen) ja preoperatiiviseen embolisaatioon. [3]

Alla on yhtenäinen "tiekartta" molemmille ryhmille: epidemiologia, syyt ja riskitekijät, patogeneesi, oireet, luokittelu, komplikaatiot, milloin lääkäriin on mentävä, diagnoosi ja erotusdiagnoosi, jota seuraa yksityiskohtainen hoito (mukaan lukien nykyaikaiset menetelmät), ehkäisy, ennuste ja usein kysytyt kysymykset. Taulukot auttavat sekä asiantuntijoita että lukijoita navigoimaan prosessissa nopeasti. [4]

Taulukko 1. Angiofibroomien kaksi päähaaraa

Vaihtoehto	Kuka on sairas?	Tärkeimmät ilmentymät	Mikä kohtalon ratkaisee
Ihon angiofibrooma (fibroottinen papule tai useita kasvojen angiofibroomia)	Nuoret ja aikuiset; tuberoosiskleroosissa - lapset	Pienet kupumaiset papulet kasvoilla	Kosmetiikka; useissa tapauksissa - etsi tuberoosiskleroosin merkkejä ja valitse hellävarainen hoito [5]
Juveniili nenänielun angiofibrooma (JNA)	Lähes aina 10–20-vuotiaat pojat	Nenän tukkoisuus, toistuva nenäverenvuoto, volumetrinen prosessi magneettikuvauksessa/tietokonetomografiassa	Endoskooppinen resektio, yleensä embolisaation jälkeen; tarkkailu uusiutumisen varalta [6]

Epidemiologia

Ihon angiofibroomit ovat yleisiä hyvänlaatuisia ihottumia. Yksittäinen kasvojen "fibroottinen papule" on yleinen nuorilla aikuisilla ja pysyy vakaana vuosia. Tuberoosiskleroosissa kasvojen angiofibroomia esiintyy useimmilla potilailla ja se on tärkeä kliininen piirre; ei-tuberoosiskleroosipotilailla useat leesiot ovat harvinaisia. [7]

JNA on harvinainen kasvain: se muodostaa noin 0,05–0,5 % kaikista pään ja kaulan kasvaimista, mutta murrosikäisillä pojilla se on yksi korva-, nenä- ja kurkkutautien "klassisista" löydöksistä. Tauti on lähes yksinomaan miehillä ja ilmenee tyypillisesti 10–20 vuoden iässä. Hoidon jälkeisiä uusiutumisia on kuvattu jopa 30–40 %:ssa tapauksista, useimmiten ensimmäisten 1–3 vuoden aikana, mikä edellyttää pitkäaikaista seurantaa. [8]

Nykyaikainen kirurgia, jossa käytetään endoskooppisia lähestymistapoja ja preoperatiivista embolisaatiota, on vähentänyt merkittävästi verenhukkaa ja uusintaleikkausten määrää. Meta-analyysit osoittavat, että endoskooppinen lähestymistapa liittyy vähäisempään uusiutumiseen verrattuna avoleikkauksiin vastaavissa vaiheissa. [9]

Tuberoosiskleroosipotilaiden kasvojen angiofibroomia voidaan onnistuneesti hallita paikallisesti käytettävillä mTOR-estäjillä (sirolimuusi): viime vuosina on julkaistu satunnaistettuja tutkimuksia, jotka osoittavat papulejen vähenemistä ja ulkonäön paranemista sekä hyvää turvallisuusprofiilia. Tämä on muuttanut potilaiden elämänlaatua. [10]

Syyt

Ihon angiofibroomit ovat fibroblastien/ihon dendrosyyttien ja verisuonten hyvänlaatuisia proliferaatioita. Yksinäiset fibroosiset papulat ovat satunnaisia; useat kasvojen angiofibroomit liittyvät TSC1/TSC2-mutaatioihin tuberoosiskleroosissa, jossa mTOR-reitin yliaktivoituminen stimuloi ihovaurioiden kasvua. Tämä selittää paikallisesti käytettävien mTOR-estäjien tehon. [11]

JNA syntyy pterygopalatine-fossan/nenänielun alueella, ja sitä ravitsevat sisäisen ja ulkoisen kaulavaltimoiden haarat (yleisimmin pterygopalatine-valtimo). Nämä kasvaimet ovat runsaasti verisuonitettuja ja kasvavat laajoiksi tunkeutuen viereisiin tiloihin. Hormonaalisia teorioita (androgeenireseptoreita) on käsitelty historiallisesti, mutta antiandrogeenien käytännön arvo hoidossa on rajallinen. Kirurginen tekniikka ja verisuonten hallinta ovat ratkaisevan tärkeitä. [12]

Syyn "samankaltaiset" tekijät (esim. ihovaurio sidekudospapulen alueella tai nenän infektio JNA:ssa) eivät käynnistä kasvainta, mutta voivat pahentaa oireita: verenvuotoa JNA:sta, ärsytystä/veristä rupikertymää papulejen pinnalla hierottaessa. Tämä vaikuttaa vaivoihin ja intervention ajoitukseen. [13]

Riskitekijät

Yksittäiselle ihon angiofibroomalle ei ole tunnistettu erityisiä riskitekijöitä: se on yleinen sattumanvarainen löydös terveillä henkilöillä. Useat kasvojen angiofibromat ovat kuitenkin varoitusmerkki tuberoosista skleroosista, erityisesti lapsilla: tällaiset potilaat vaativat systemaattisen arvioinnin (iho, neurologia, munuaiset, sydän). [14]

JNA:n tyypillinen profiili on 10–20 vuoden ikä, miespuolinen sukupuoli ja joskus suvussa esiintyvä historia. Murrosiän kasvupyrähdys ja nopea kasvu myötävaikuttavat oireisiin – tukkoisuuteen, nenäverenvuotoon ja epämuodostumiin. Varhainen lähete korva-, nenä- ja kurkkutautien erikoislääkärille ja radiologille lyhentää diagnoosin saamisen tietä. [15]

JNA:n uusiutuminen on yleisempää potilailla, joilla on edennyt pidemmälle ja syvälle kudosrakkuloihin levinnyt sairaus. Tutkimussarjojen ja katsausten mukaan valtaosa uusiutumisista tapahtuu ensimmäisen vuoden tai kolmen ensimmäisen vuoden aikana, joten tänä aikana seuranta (tutkimukset/magneettikuvaus) on erityisen tarkkaa. [16]

Patogeneesi

Ihon angiofibroomat koostuvat järjestäytyneistä kollageenikimpuista, fibroblasteista ja laajentuneista pinnallisista ihoverisuonista. Tuberoosiskleroosissa mTOR:n yliaktivoituminen johtaa fibroblastien hyperplasiaan/angiogeneesiin, mistä johtuu paikallisesti annosteltavan sirolimuusin vaikutus (mTOR:n esto, leesioiden väheneminen). [17]

JNA on erittäin verisuonikas sidekudosmassa, joka on lähtöisin pterygopalatine-fossasta/nenänielun holvista. Klassinen Holman-Millerin löydös TT/MRI-kuvauksessa on poskiontelon takaseinämän etummainen kaarevuus, joka johtuu pterygopalatine-fossan aiheuttamasta kasvainpaineesta. Tärkeä patomekanismi on runsas valtimoverenkierto lukuisine sivusuojineen, mikä selittää suuren verenhukan "valmistelemattoman" leikkauksen aikana ja embolisaation hyödyn. [18]

Kasvain on hyvänlaatuinen, mutta käyttäytyy "paikallisesti aggressiivisesti": se tuhoaa luuta paineen vaikutuksesta ja tunkeutuu poskionteloihin. Etäpesäkkeet ovat harvinaisia; hengenvaara liittyy verenhukkaan ja leikkauksen aikaisiin komplikaatioihin pitkälle edenneissä vaiheissa. [19]

Oireet

Ihon angiofibroomia: pieniä, kupumaisia, ihonvärisiä vaaleanpunaisia papuleja (yleensä 1–5 mm), useimmiten nenässä ja poskissa. Yksittäisiä angiofibroomia pidetään kosmeettisina; ne ovat kivuttomia, eivät kutia ja kasvavat hyvin hitaasti. Useiden, symmetristen angiofibroomien esiintyminen lapsen/nuoren nenän ja suun poimuissa pitäisi sulkea pois tuberoosi skleroositaudin. [20]

JNA: klassinen kolmikko on nenän tukkoisuus, toistuvat nenäverenvuodot ja nenänielun massa kuvantamisessa. Nenän kautta tapahtuva puhe, heikentynyt hajuaisti, yksipuolinen poskiontelotulehdus ja kasvojen kipu ovat mahdollisia. Taudin edetessä esiintyy kasvojen epämuodostumia, nenäkäytävien laajenemista ja päänsärkyä; silmäkuopan laajentuessa esiintyy diplopiaa/eksoftalmosta. [21]

JNA:n oireiden etenemisnopeus vaihtelee: joillakin potilailla esiintyy lievää nenän tukkoisuutta ja satunnaista verenvuotoa pitkään, kun taas toisilla on massiivinen kasvain. Kaikki murrosikäiset pojat, joilla on toistuva nenäverenvuoto ja yksipuolinen nenän tukkoisuus, ovat indikaatio kiireelliselle kuvantamiselle. [22]

Luokittelu, muodot ja vaiheet

Ihon angiofibroomit jaetaan yksittäisiin fibroosisiin papuleihin ja useisiin kasvojen angiofibroomiin (tuberoosi skleroosissa). Tämä auttaa päättämään, riittääkö kosmeettinen poisto vai tarvitaanko systeemistä seulontaa ja pitkäaikaista seurantaa. [23]

JNA:ssa käytetään useita luokitusjärjestelmiä; tunnetuimpia ovat Radkowskin ja Fischin/Andrews-Fischin järjestelmät (luokitus paikallisen leviämisen mukaan: nenänielun alue → poskiontelot → pterygopalatine fossa/pterygoideus-ulokkeet → kallonsisäiset alueet). Vaihe määrää lähestymistavan (endoskooppinen vs. yhdistetty/avoin), embolisaation tarpeen ja uusiutumisen ennusteen. [24]

Taulukko 2. JNA:n vaiheet (hyvin lyhyesti)

Järjestelmä	Matalat vaiheet	Edistyneet vaiheet	Käytännön merkitys
Radkowski	Nenänielun/poskionteloiden tukos	Uloskäynti pterygopalatine fossa, kallonpohjaan, kallonsisäiseen	Mitä korkeampi vaihe, sitä vaikeampi pääsy on ja sitä suurempi on verenhukan/uusumisen riski [25]
Andrews-Fisch	Nenä/poskiontelot	Pterygopalatine fossa → infratemporaalinen/kos kallonsisäinen.	Auttaa suunnittelemaan endoskooppista vs. avointa resektiota [26]

Komplikaatiot ja seuraukset

Ihon angiofibroomat eivät itsessään ole vaarallisia; komplikaatioihin liittyy trauma (hankaumat, rupikertymät) ja epäonnistunut poisto (arpeutuminen/depigmentaatio). Tuberoosiskleroosissa kosmeettiset ja psykososiaaliset vaikutukset ovat merkittäviä; säännöllinen hoito (paikallinen sirolimuusi, laserit) parantaa ulkonäköä ja elämänlaatua. [27]

JNA:n pääasialliset riskit ovat verenhukka ja uusiutuminen. Ilman preoperatiivista embolisaatiota leikkauksen aikainen verenvuoto on merkittävää; nykyaikaiset sarjat osoittavat endoskooppisten tekniikoiden ja verisuonten hallinnan hyödyt. Uusiutumiset ilmaantuvat yleensä ensimmäisten 12–36 kuukauden aikana, joten pitkäaikainen seuranta (tutkimukset/magneettikuvaus) on tarpeen. [28]

Suuret JNA:t voivat muuttaa kasvojen luustoa, vaikuttaa silmäkuoppaan ja kallonpohjaan, mikä lisää leikkauksen teknologista monimutkaisuutta ja neurologisten/oftalmologisten seurausten riskiä. Siksi varhainen havaitseminen "tyypillisellä" potilaalla on kriittisen tärkeää. [29]

Milloin mennä lääkäriin

Välittömästi – jos teini-ikäisellä pojalla on toistuvia nenäverenvuotoja ja toispuolista nenän tukkoisuutta. Tämä on "varoitusmerkki" nenän tukkoisuudesta (JNA) → korva-, nenä- ja kurkkutautitutkimukselle ja varjoaineella tehdylle TT/MRI-kuvaukselle. Kasvaimen biopsiaa ei tule tehdä ennen kuvantamista vakavan verenvuodon riskin vuoksi. [30]

Lähitulevaisuudessa – jos lapselle kehittyy useita symmetrisiä kasvojen papuleja (etenkin yhdessä hypomelanoottisten "lehtisten täplien", aiempien kohtausten tai oppimisvaikeuksien kanssa), tämä on otettava huomioon tuberoosi skleroosin poissulkemiseksi ja kasvojen angiofibroomien hoidosta keskustelemiseksi. [31]

Suunniteltu hoito yksittäiselle nenän/posken papulelle, joka on kosmeettisesti ruma: ihotautilääkäri vahvistaa diagnoosin (dermatoskopia ± parranajobiopsia) ja suosittelee hellävaraista poistoa. Uusiutumisen riski täydellisen poiston jälkeen on minimaalinen. [32]

Diagnostiikka

Ihon angiofibroomit. Vaihe 1: Kliininen esittely ja dermatoskopia (homogeeninen vaaleanpunaisen-kellertävä papule, jossa pinnallisia verisuonia). Vaihe 2: Epävarmoissa tapauksissa tee parranajobiopsia: poisto + histologia. Vaihe 3: Jos lapsella on useita kasvojen leesioita, seulo tuberoosi skleroosin varalta (anamneesi, ihotutkimus, neurologia, munuaisten ultraääni/magneettikuvaus jne. standardien mukaisesti). [33]

JUNIORIT. Vaihe 1 - Kliininen kuvaus: murrosikäinen poika, verenvuotoa ja tukkoisuutta. Vaihe 2 - TT/MRI varjoaineella: suuri, voimakkaasti varjoainetta tehostava massa nenänielussa; tärkeät ominaisuudet - laajuus ja Holman-Miller-merkki (leuan poskiontelon takaseinämän etummainen kaarevuus). Vaihe 3 - Angiografia embolisaation suunnittelua varten. Biopsia ennen visualisointia on vasta-aiheinen. [34]

JNA:n levinneisyyden määritys. Radkowski/Andrews-Fish määrittää kirurgisen strategian TT/MRI-tietojen perusteella. Alemmat levinneisyysasteet soveltuvat puhtaasti endoskooppiseen resektioon; laajemmissa tapauksissa suositellaan yhdistelmämenetelmiä, joita joskus seuraa sädehoito leikkauskelvottomille jäänteille. [35]

Taulukko 3. JNA:n visualisointi: mitä etsimme

Menetelmä	Mitä se osoittaa?	Miten se auttaa
Varjoaine-TT	Luumuutokset, Holman-Millerin merkki	Pääsy-/resektiotilavuuden suunnittelu [36]
MRI varjoaineella	Pehmytkudoskomponentti, tilanjakauma	Kallon rajojen/pohjan arviointi [37]
Angiografia	Verenkierron lähteet	Preoperatiivinen embolisaatio [38]

Erotusdiagnoosi

Ihon angiofibroomit erotetaan ihonsisäisistä luomista, seborrooisesta keratoosista, ontelosyylästä ja varhaisesta tyvisolusyövästä. Dermoskopia ja parranajobiopsia ovat yleensä varmoja; kuitupapulet uusiutuvat harvoin poiston jälkeen. [39]

JNA on erotettava polyypeistä/kroonisesta poskiontelotulehduksesta (vähemmän verisuonitusta, ei aggressiivista luun uudelleenmuodostusta), muiden alueiden angiofibroomista, rabdomyosarkoomasta ja harvinaisista verisuonikasvaimista. JNA:han viittaavia viitteitä ovat teini-ikäinen poika, nenäverenvuoto, voimakas varjoaine, Holman-Millerin oire ja voimakas valtimoiden ravitsemus angiografiassa. [40]

Hoito

Yksinäisiä ihon angiofibroomia hoidetaan kosmeettisista syistä. Parhaat menetelmät ovat ajeluleikkaus tai sähkökirurgia/radiotaajuushoito; kryoterapia ja laserit (ablatiiviset ja verisuonilaserit) ovat myös mahdollisia. Näyte lähetetään histologiaan. Uusiutuminen on harvinaista, ja hoitotulokset ovat yleensä erinomaisia. [41]

Useiden kasvojen angiofibroomien hoidossa (erityisesti tuberoosiskleroosin yhteydessä) paikallisesti käytettävistä mTOR-estäjistä (sirolimuusi/rapamysiini) on tullut pääasiallinen hoitomuoto. Satunnaistetuissa tutkimuksissa ja systemaattisissa katsauksissa on osoitettu kliinisesti merkittävää papuloiden lukumäärän/korkeuden, punoituksen ja verenvuodon vähenemistä ja hyvää turvallisuusprofiilia; niitä käytetään pitkäaikaisesti. Tarvittaessa lisätään lasereita (pulssi-värjäys, CO2, fraktioitu laserointi) rakenteen ja verisuonituksen parantamiseksi. [42]

Systeemisiä mTOR-estäjiä määrätään tuberoosiin skleroosiin (munuaisten angiomyolipooma, epilepsia jne.). Ne vaikuttavat myös ihoon, mutta päätöksen tekee erikoistunut tiimi ottaen huomioon systeemiset vaikutukset ja hoitotavoitteet. Kosmeettiset ablaatiot, joihin ei saada hallintaan perussairautta, tarjoavat lyhytaikaisia tuloksia. [43]

JNA:ta hoidetaan kirurgisesti. Endoskooppista endonasaalista resektiota pidetään tällä hetkellä ensisijaisena hoitona useimmissa vaiheissa, joissa ei ole massiivista kallonsisäistä kasvua. Meta-analyysien ja katsausten mukaan endoskopiaan liittyy vähäisempi verenvuoto ja alhaisempi uusiutumisaste kuin avoimiin menetelmiin vastaavissa vaiheissa, erityisesti jos ravintosuonten preoperatiivinen embolisaatio suoritetaan 24–72 tuntia ennen leikkausta. [44]

Leikkausta edeltävä embolisaatio (usein hiukkasilla/liimoilla ulomman kaulavaltimon haarojen läpi) vähentää leikkauksen aikaista verenhukkaa ja lyhentää leikkausaikaa. Jotkut keskukset raportoivat toimenpiteistä ilman embolisaatiota, mutta useimmat ohjeet suosittelevat sitä, kun odotetaan suurta verisuonitusta/verenvuodon tilavuutta. Päätös riippuu angioarkkitehtuurista ja tiimin kokemuksesta. [45]

Sädehoitoa harkitaan leikkauskelvottomien jäänteiden tai uusiutumien hoidossa, erityisesti kallonsisäisen laajenemisen tapauksissa, kun täydellinen ja turvallinen resektio ei ole mahdollinen. Se vähentää kasvaimen määrää ja hillitsee verenvuotoa, mutta pediatrisilla potilailla sen käyttö on varovaista (pitkän aikavälin riskit huomioon ottaen). [46]

JNA:n lääkehoito on rajallista. Antiandrogeeneja ja antiangiogeenisiä lähestymistapoja on aiemmin kokeiltu; rutiinikäytöstä ei ole vakuuttavaa satunnaistettua näyttöä. Harvinaisissa tilanteissa (useita uusiutumisia, leikkauskelvottomia jäänteitä) yksilölliset ratkaisut voivat olla mahdollisia moniammatillisessa konsultaatiossa. Leikkaus ja embolisaatio ovat edelleen hoidon peruspilareita. [47]

Leikkauksen jälkeiseen ja sen jälkeiseen hoitoon kuuluvat anemian korjaus, infektioiden ehkäisy, kivunlievitys, hellävarainen pakkaus ja varhainen kuvantaminen epätyypillisen etenemisen tapauksissa. Vanhemmille/potilaille selitetään uusiutumisen merkkejä: nenäverenvuodon uusiutuminen, uusi tukkoisuus, päänsärky. Useimmat uusiutumiset havaitaan ensimmäisten 12 kuukauden aikana. [48]

Leikkauksen jälkeinen seuranta: Korva-, nenä- ja kurkkutautitutkimukset, nenän tähystys ja magneettikuvaus (yleensä vuosittain ensimmäisten 3–4 vuoden ajan, sen jälkeen kliinisen tarpeen mukaan), sillä jopa 1/3 uusiutumisista tapahtuu alkuperäisen leikkauksen jälkeen. Epävarmoissa tapauksissa on suositeltavaa tehdä varhainen uusintaendoskopia/magneettikuvaus. [49]

Kosmeettiset ja psykososiaaliset näkökohdat. Kasvojen angiofibroomien hoidossa pitkäaikaisen hoidon valinta (paikallinen sirolimuusi ± laser) ja valosuojaus ovat ratkaisevan tärkeitä. JNA:n hoidossa perheen tuki, hyvänlaatuisen luonteen selittäminen ja seurannan tarve vähentävät ahdistusta. Molemmat ryhmät hyötyvät valokuvadokumentaatiosta ja seurantasuunnitelmista. [50]

Taulukko 4. Hoito: kuka ja mikä on ”ensisijainen valinta”

Tilanne	Ensimmäinen rivi	Vaihtoehdot/lisäykset
Yksinäinen ihon angiofibrooma	Ajoleikkauksen poisto/sähkökirurgia	Kryo/laserit; histologia on pakollinen epäselvissä tapauksissa [51]
Useita kasvojen angiofibroomia (MFA)	Pitkäaikainen paikallinen sirolimuusi	Laserit (PDL, CO2, fraktionaalinen), systeeminen mTOR TCC-indikaatioiden mukaan [52]
Matala/keskivaikea JNA	Endoskooppinen resektio + embolisaatio	- [53]
JNA, jolla on laajennus kallonpohjaan	Yhdistetyt lähestymistavat ± sädehoito	Yksilölliset monitiimiratkaisut [54]

Taulukko 5. Kasvojen angiofibroomien (FA) paikallishoitovaihtoehdot

tarkoittaa	Data	Kommentti
Sirolimuusi (rapamysiini) -voide/geeli	Satunnaistettuja kontrolloituja tutkimuksia/arviointeja: korkeuden/punoituksen väheneminen, hyvä turvallisuusprofiili	Pitkäaikainen käyttö, ylläpitohoito on tarpeen [55]
Laserit (PDL, CO₂, murto-osainen)	Tapaussarja, hyvät kosmeettiset tulokset	Usein yhdistettynä sirolimuusiin; tarvitaan toistuvia hoitokertoja [56]

Taulukko 6. JNA: embolisaation ja endoskopian rooli

Kysymys	Harjoitella	Mitä tiedot osoittavat
Tarvitsevatko kaikki embolisaatiota?	Suositellaan vaikeaan verisuonittumiseen/volyymiin	Vähentää verenhukkaa ja leikkausaikaa; lähestymistapa riippuu angioarkkitehtuurista ja keskuksen kokemuksesta [57]
Endoskopia vs. avoleikkaus	Endoskopia on standardi useimmissa vaiheissa	Pienempi uusiutumisen/verenhukan riski vertailukelpoisissa vaiheissa (meta-analyysit) [58]

Ennaltaehkäisy

Yksinäisiä ihon angiofibroomia ei voida estää – ne ovat "vahingossa" syntyviä ihosairauksia. Vältä hankausta ja vaurioituneen alueen aggressiivista kuorimista, jotta vältät niiden vaurioitumisen. Haluttaessa voit harkita ajoitettua, hellävaraista poistoa. [59]

Tuberoosiskleroosissa säännöllinen ihonhoito (aurinkovoide, hellävarainen kosmetiikka) ja ylläpitohoito paikallisesti käytettävällä sirolimuusilla auttavat hallitsemaan kasvojen angiofibroomia ja vähentämään "aliverenvuodon" esiintymistiheyttä. Keratinisaatiokohtauksia korjataan laserhoidoilla. [60]

JNA:lle ei ole ehkäisyä; varhainen tunnistus toimii: murrosikäinen poika + nenäverenvuoto + tukkoisuus → KNK + kuvantaminen. Perusterveydenhuollon lääkäreiden ja vanhempien tietoisuus on avainasemassa oikea-aikaisessa lähetteessä. [61]

Ennuste

Ihon angiofibroomilla on erinomainen ennuste: uusiutuminen on harvinaista yhden sidekudospapulan täydellisen poiston jälkeen, ja tuberoosiskleroosissa pitkäaikainen paikallishoito parantaa merkittävästi ulkonäköä. Elämänlaatu paranee 4–12 viikon kuluessa paikallisen sirolimuusin aloittamisesta. [62]

JNA on hyvänlaatuinen mutta uusiutuva kasvain: nykyaikaisen endoskooppisen embolisaatioleikkauksen jälkeen tauti on useimmissa tapauksissa hallinnassa; seuranta vähintään 3–4 vuoden ajan on kuitenkin tarpeen, koska jopa 30–40 % uusiutumisista tapahtuu tänä aikana (useimmiten ensimmäisen vuoden aikana). Toistetut endoskooppiset resektiot onnistuvat monissa tapauksissa. [63]

Usein kysytyt kysymykset

Onko nenässä oleva sidekudospapuli "kasvain"? Pitäisikö se poistaa?
Se on hyvänlaatuinen ihon angiofibrooma. Poisto on kosmeettinen (parranajoleikkaus/sähkökirurgia/laser); kudos lähetetään histologiaan. Uusiutuminen on harvinaista. [64]

Lapselle on kehittynyt symmetrisiä papuleja nenän ja suun poimuihin. Mitä minun pitäisi tehdä?
Käy ihotautilääkärin vastaanotolla: useat kasvojen angiofibroomit ovat tuberoosin skleroosin tunnusmerkki. Nykyisiä hoitovaihtoehtoja ovat paikallinen sirolimuusi ja laserit. [65]

Teini-ikäisellä on usein nenäverenvuotoa ja tukkoisuutta. Onko tämä vaarallista?
Nuoruusiän nenän tukkoisuus on suljettava pois: tee tietokonetomografia/magneettikuvaus varjoaineella ja ota yhteyttä korva-, nenä- ja kurkkutautien erikoislääkäriin. Jos diagnoosi vahvistetaan, tee endoskooppinen resektio, jota usein seuraa embolisaatio. [66]

Onko mahdollista hoitaa JNA:ta "ilman leikkausta"?
Tavanomainen hoitomuoto on leikkaus. Sädehoito/lääkehoito ovat vaihtoehtoja jäännös-/uusiutuneen tai leikkauskelvottoman taudin hoidossa, ja niistä päätetään konsultaatiossa. [67]

Mikä on JNA:n uusiutumisriski?
Tutkimussarjojen ja katsausten mukaan se on kokonaisuudessaan noin 30–40 %, ja huippu on ensimmäisten 12–36 kuukauden aikana, mikä vaatii rutiiniseurantaa. Endoskooppinen lähestymistapa liittyy alhaisempaan uusiutumisasteeseen vastaavissa vaiheissa. [68]