Aortan pullistuma

Aortan vuoto on aorttaläpän sulkeutumishäiriö, joka johtaa veren virtaukseen aortasta vasempaan kammioon diastolen aikana. Syitä ovat idiopaattinen läppärappeuma, akuutti reumakuume, endokardiitti, myksomaattinen rappeuma, synnynnäinen kaksiliuskainen aorttaläppä, syfilittinen aortiitti sekä sidekudos- tai reumasairaudet.

Oireita ovat rasitushengenahdistus, ortopnea, paroksysmaalinen yöllinen hengenahdistus, sydämentykytys ja rintakipu. Lääkärin tutkimuksessa voi ilmetä diffuusi pulssiaalto ja holodiastolinen sivuääni. Diagnoosi tehdään lääkärin tutkimuksen ja sydämen kaikukuvauksen avulla. Hoitoon kuuluu aorttaläpän vaihto ja (joissakin tapauksissa) vasodilataattorilääkitys.

[ 1 ], [ 2 ]

Syyt aortan pullistuma

Aortan vuoto voi olla akuutti tai krooninen. Akuutin aortan vuodon ensisijaisia syitä ovat infektiivinen endokardiitti ja nouseva aortan dissektio.

Keskivaikea krooninen aortan vuoto aikuisilla johtuu useimmiten kaksiliuskaisesta tai rei'itetystä aorttaläpästä (2 % miehistä ja 1 % naisista), erityisesti jos potilaalla on vaikea diastolinen hypertensio (verenpaine > 110 mmHg).

Keskivaikea tai vaikea krooninen aortan vuoto aikuisilla johtuu useimmiten aorttaläppien tai aortan juuren idiopaattisesta rappeutumisesta, reumakuumeesta, infektioisesta endokardiitista, myksomatoottisesta rappeutumisesta tai traumasta.

Lapsilla yleisin syy on kammioväliseinämäaukko ja aorttaläpän prolapsi. Joskus aortan vuotoa aiheuttaa seronegatiivinen spondyloartropatia (selkärankareuma, reaktiivinen niveltulehdus, psoriaasiartriitti), nivelreuma, SLE, haavaiseen paksusuolitulehdukseen liittyvä niveltulehdus, syfilinen aortantulehdus, osteogenesis imperfecta, rinta-aortan aneurysma, aortan dissektio, supravalvulaarinen aorttastenoosi, Takayasu-arteriitti, Valsalvan sinuksen repeämä, akromegalia ja ohimoarteriitti (jättisoluarteriitti). Myksomaattisesta rappeumasta johtuvaa aortan vuotoa voi kehittyä potilailla, joilla on Marfanin oireyhtymä tai Ehlers-Danlosin oireyhtymä.

Kroonisessa aortan vuodossa vasemman kammion tilavuus ja vasemman kammion iskutilavuus kasvavat vähitellen, koska vasen kammio saa verta aortan vuodosta diastolen aikana keuhkolaskimoista ja vasemmasta eteisestä tulevan veren lisäksi. Vasemman kammion hypertrofia kompensoi tilavuuden kasvua useiden vuosien ajan, mutta lopulta tapahtuu dekompensaatio. Nämä muutokset voivat johtaa rytmihäiriöihin, sydämen vajaatoimintaan tai kardiogeeniseen sokkiin.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Oireet aortan pullistuma

Akuutti aortan vuoto aiheuttaa sydämen vajaatoiminnan ja kardiogeenisen shokin oireita. Krooninen aortan vuoto on yleensä oireeton monien vuosien ajan; etenevä hengenahdistus rasituksessa, ortopnea, paroksysmaalinen yöllinen hengenahdistus ja sydämentykytys kehittyvät salakavalasti. Sydämen vajaatoiminnan oireet korreloivat huonosti vasemman kammion toiminnan objektiivisten mittareiden kanssa. Rintakipua (angina pectoris) esiintyy noin 5 %:lla potilaista, joilla ei ole taustalla sepelvaltimotautia, useimmiten yöllä. Endokardiitin merkkejä (esim. kuume, anemia, painon lasku, embolia eri paikoissa) voi kehittyä, koska epänormaali aorttaläppä on altis bakteeri-infektiolle.

Oireet vaihtelevat aortan vuodon vaikeusasteen mukaan. Kroonisen sairauden edetessä systolinen verenpaine nousee diastolisen verenpaineen laskiessa, mikä johtaa pulssipaineen nousuun. Ajan myötä vasemman kammion impulssi voi voimistua, leventyä, sen amplitudi kasvaa ja siirtyä alaspäin ja sivuille, jolloin vasemman etummaisen parasternaalisen alueen systolinen lasku aiheuttaa rintakehän vasemman puoliskon "heiluvan" liikkeen.

Aortan vuodon myöhemmissä vaiheissa systolinen värinä voidaan tuntea tunnustelemalla kärkivaltimoiden ja kaulavaltimoiden kohdalla; tämä johtuu suuresta iskutilavuudesta ja matalasta aortan diastolisesta paineesta.

Auskultatorisiin löydöksiin kuuluvat normaali sydänääni ja yhtenäinen, voimakas, terävä tai poksahteleva toinen sydänääni, joka johtuu elastisen aortan lisääntyneestä vastuksesta. Aortan vuodon sivuääni on kirkas, korkea, diastolinen ja vaimenee, ja se alkaa pian S1:n aorttakomponentin jälkeen. Se on voimakkain kolmannessa tai neljännessä kylkivälitilassa rintalastan vasemmalla puolella. Sivuääni kuuluu parhaiten stetoskoopilla pallean kanssa, kun potilas nojaa eteenpäin ja pidättää hengitystä uloshengityksen aikana. Se voimistuu jälkikuormitusta lisäävissä liikkeissä (esim. kyykkyasento, isometrinen kädenpuristus). Jos aortan vuoto on lievä, sivuääni voi esiintyä vain diastolen alussa. Jos vasemman kammion diastolinen paine on erittäin korkea, sivuääni lyhenee, koska aortan paine ja vasemman kammion diastolinen paine tasaantuvat diastolen alussa.

Muita poikkeavia auskultaatiolöydöksiä ovat ejektiosivuääni ja regurgitaatiovirtaussivuääni, ejektiokliksahdus pian S:n jälkeen ja aortan ejektiovirtaussivuääni. Kainalossa tai vasemman puolirintalohkon keskiosassa kuuluva diastolinen sivuääni (Cole-Cecil-sivuääni) johtuu aortan sivuäänen fuusioitumisesta kolmanteen sydänääneen (S3 ₎, joka johtuu vasemman kammion samanaikaisesta täyttymisestä vasemmasta eteisestä ja aortasta. Keski- tai myöhäisdiastolinen sivuääni, joka kuuluu aortan kärjessä (Austin-Flint-sivuääni), voi johtua nopeasta regurgitaatiovirtauksesta vasempaan kammioon, mikä aiheuttaa mitraaliläpän läppään värähtelyä eteisvirtauksen huipussa; tämä sivuääni on samanlainen kuin mitraaliläpän ahtauman diastolinen sivuääni.

Muut oireet ovat harvinaisia ja niiden herkkyys ja spesifisyys ovat heikko (tai tuntematon). Näkyviä oireita ovat pään ravistelu (Mussetin merkki) ja kynsihiussuonten pulssi (Quincken merkki, paremmin tuntuva kevyellä painalluksella) tai kitakieleke (Müllerin merkki). Tunnustelussa voi näkyä jännittynyt pulssi, jossa on nopea nousu ja lasku (lyövä, vesivasara tai kollapsipulssi) sekä kaulavaltimoiden pulssi (Corrigenin merkki), verkkokalvon valtimoiden (Beckerin merkki), maksan (Rosenbachin merkki) tai pernan (Gerhardin merkki). Verenpaineen muutoksiin kuuluvat jalkojen (polven alapuolella) systolisen paineen nousu yli 60 mmHg verrattuna käsivarren paineeseen (Hillin merkki) ja diastolisen paineen lasku yli 15 mmHg käsivartta nostettaessa (Mainen merkki). Auskultatorisia oireita ovat reisiluun pulssialueella kuuluva karhea sivuääni (laukauksen ääni eli Trauben merkki) sekä reisiluun systolinen sävy ja diastolinen sivuääni proksimaalisesti puristusvaltimoa kohti (Duroziezin sivuääni).

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnostiikka aortan pullistuma

Oletettu diagnoosi tehdään anamneesin ja fyysisen tutkimuksen perusteella, ja se vahvistetaan sydämen kaikukuvauksella. Doppler-kaikukuvaus on ensisijainen kuvantamismenetelmä regurgitaatiovirtauksen havaitsemiseen ja suuruuden kvantifiointiin. Kaksiulotteinen sydämen kaikukuvaus voi auttaa määrittämään aortan tyven koon sekä vasemman kammion anatomian ja toiminnan. Vasemman kammion loppusystolinen tilavuus > 60 ml/m2 ^, vasemman kammion loppusystolinen halkaisija > 50 mm ja LVEF < 50 % viittaavat dekompensaatioon. Sydämen kaikukuvauksella voidaan myös arvioida vasemman kammion vajaatoiminnasta johtuvan keuhkoverenpainetaudin vakavuutta, havaita vegetaatioita tai perikardiaalieffuusiota (esim. aortan dissektiossa) ja arvioida ennustetta.

Radionuklidiskannausta voidaan käyttää LVEF:n määrittämiseen, jos sydämen kaikukuvauksessa löydökset ovat poikkeuksellisen poikkeavia tai sydämen kaikukuvauksen suorittaminen on teknisesti vaikeaa.

EKG ja rintakehän röntgenkuvaus tehdään. EKG:ssä voi näkyä repolarisaatiopoikkeavuuksia, joihin voi liittyä QRS-kompleksin muutoksia, jotka ovat tyypillisiä vasemman kammion hypertrofialle, vasemman eteisen suurenemiselle ja T-aallon inversiolle, johon liittyy ST-segmentin lasku sydänajoissa. Rintakehän röntgenkuvauksessa voidaan havaita kardiomegalia ja laajentunut aortan juuri potilailla, joilla on krooninen etenevä aortan vuoto. Vaikeassa aortan vuodossa voi ilmetä keuhkopöhön ja sydämen vajaatoiminnan oireita. Rasituskoe auttaa arvioimaan toiminnallista reserviä ja patologian kliinisiä ilmenemismuotoja potilailla, joilla on todettu aortan vuoto ja kyseenalaisia ilmenemismuotoja.

Sepelvaltimoiden varjoainekuvausta ei yleensä tarvita diagnoosin tekemiseen, mutta se tehdään ennen leikkausta, vaikka angina pectorista ei olisikaan, koska noin 20 prosentilla vaikeaa sepelvaltimoiden nuhaa sairastavista potilaista on vaikea sepelvaltimotauti, joka voi olla indikaatio samanaikaiselle kirurgiselle hoidolle (CABG).

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Hoito aortan pullistuma

Akuutin aorttaläpän hoito on aorttaläpän vaihto. Kroonisen aorttaläpän hoito riippuu kliinisistä oireista ja vasemman kammion toimintahäiriön asteesta. Potilaat, joilla oireita ilmenee normaalin päivittäisen toiminnan aikana tai rasituskokeen aikana, tarvitsevat aorttaläpän vaihdon. Potilaille, jotka eivät halua leikkaukseen, voidaan antaa vasodilataattoreita (esim. pitkävaikutteista nifedipiiniä 30–90 mg kerran vuorokaudessa tai ACE-estäjiä). Myös diureetteja tai nitraatteja voidaan antaa esikuormituksen vähentämiseksi vaikeassa aorttaläpän vuodossa. Oireettomat potilaat, joilla on vasemman kammion ejektiofraktio < 55 %, loppusystolinen halkaisija > 55 mm (55:n sääntö) tai loppudiastolinen halkaisija > 75 mm, tarvitsevat myös leikkaushoitoa; lääkkeet ovat toinen vaihtoehto tälle potilasryhmälle. Muita kirurgisia kriteerejä ovat EF < 25–29 %, loppudiastolisen säteen suhde sydänlihaksen seinämän paksuuteen > 4,0 ja sydänindeksi < 2,2–2,5 l/min per ^m2.

Potilaille, jotka eivät täytä näitä kriteerejä, on tehtävä perusteellinen lääkärintarkastus, sydämen kaikukuvaus ja mahdollisesti rasitus- ja leporadionuklidien angiografia vasemman kammion supistuvuuden määrittämiseksi 6–12 kuukauden välein.

Endokardiitin estohoito antibiooteilla on aiheellista ennen toimenpiteitä, jotka voivat johtaa bakteremiaan.

Ennuste

Hoidon avulla lievää tai kohtalaista aortan vuotoa sairastavien potilaiden 10 vuoden eloonjäämisaste on 80–95 %. Oikea-aikaisella läpänvaihdolla (ennen sydämen vajaatoiminnan kehittymistä ja ottaen huomioon alla kuvatut kriteerit) pitkän aikavälin ennuste kohtalaista tai vaikeaa aortan vuotoa sairastavilla potilailla on hyvä. Vaikean aortan vuodon ja sydämen vajaatoiminnan yhteydessä ennuste on kuitenkin merkittävästi huonompi.

[ 16 ]