Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Trikuspidaaliläpän atresia
Lääketieteen asiantuntija
Viimeksi tarkistettu: 07.07.2025
Kolmiliuskaläpän atresia tarkoittaa kolmiliuskaläpän puuttumista, joka liittyy oikean kammion hypoplasiaan. Tähän liittyvät poikkeavuudet ovat yleisiä ja niitä ovat eteisväliseinämän vika, kammioväliseinämän vika, avoin valtimotiehyt ja suurten verisuonten transpositio. Kolmiliuskaläpän atresian oireita ovat syanoosi ja sydämen vajaatoiminnan merkit. Toinen sydänääni on yksittäinen, ja sivuäänen luonne riippuu siihen liittyvistä vioista. Diagnoosi perustuu sydämen kaikukuvaukseen tai sydämen katetrisointiin. Radikaali hoito on kirurginen korjaus. Endokardiitin estohoitoa suositellaan.
Kolmiliuskaläpän atresia muodostaa 5–7 % kaikista synnynnäisistä sydänvioista. Yleisimmässä tyypissä (noin 50 %) esiintyy kammioväliseinämäaukko ja keuhkovaltimon ahtauma, ja veren virtaus keuhkoihin on heikentynyt. Eteisvaltimoiden tasolla kehittyy oikealta vasemmalle suuntautuva verenvirtausshuntti, joka aiheuttaa syanoosia. Lopuissa 30 %:ssa suurten verisuonten transpositio tapahtuu normaalin keuhkoläpän kanssa, ja veri pääsee keuhkoverenkiertoon suoraan vasemmasta kammiosta, mikä yleensä johtaa sydämen vajaatoimintaan.
[ Trikuspidaaliatresian oireet
Vakava syanoosi esiintyy yleensä syntymässä. Sydämen vajaatoiminnan merkkejä voi ilmetä 4–6 viikon iässä.
Lääkärintutkimuksessa havaitaan yleensä yksi toinen sydänääni ja holosystolinen tai varhainen systolinen sivuääni, jonka voimakkuus on 2-3/6 kammioväliseinämäaukon yhteydessä rintalastan vasemmalla puolella sijaitsevassa 3.-4. kylkivälitilassa. Systolista sydämen värinää havaitaan harvoin keuhkovaltimon ahtauman yhteydessä. Diastolinen sivuääni keuhkovaltimon kärjessä kuuluu, jos keuhkoverenkierto on lisääntynyt. Pitkittyneen syanoosin yhteydessä voi esiintyä nuijakuuloa.
Trikuspidaaliatresian diagnoosi
Diagnoosi tehdään kliinisten tietojen perusteella, ottaen huomioon rintakehän röntgenkuvauksen ja EKG:n. Tarkka diagnoosi määritetään kaksiulotteisen väri-Doppler-kaikukardiografian perusteella.
Yleisimmässä muodossa röntgenkuvassa sydän näkyy normaalin kokoisena tai hieman suurentuneena, oikea eteinen on suurentunut ja keuhkojen kuvio on huono. Joskus sydämen varjo muistuttaa Fallotin tetralogiaa (saappaanmuotoinen sydän, sydämen kapea vyötärö keuhkovaltimon segmentin vuoksi). Keuhkojen kuvio voi olla korostunut, ja sydänlihaksen suurenemista voidaan havaita imeväisillä, joilla on suurten verisuonten transpositio. EKG:ssä näkyy sydämen sähköisen akselin poikkeama vasemmalle ja merkkejä vasemman kammion hypertrofiasta. Oikean eteisen hypertrofia tai molempien eteisten hypertrofia on myös yleistä.
Sydänkatetrointi on yleensä tarpeen vian anatomian selvittämiseksi ennen leikkausta.
Trikuspidaaliatresian hoito
Vastasyntyneille, joilla on vaikea syanoosi, annetaan prostaglandiini E1 -infuusioita [0,05–0,10 mikrog/(kg x min)] valtimotiehyen avaamiseksi ennen suunniteltua sydämen katetrointia tai leikkausta.
Pallomainen eteisseptostomia (Rashkind-toimenpide) voidaan suorittaa osana primaarista katetrointia oikealta vasemmalle -suntin lisäämiseksi, jos eteisten välinen kommunikaatio on riittämätön. Jotkut vastasyntyneet, joilla on suurten verisuonten transpositio ja sydämen vajaatoiminnan merkkejä, tarvitsevat lääkehoitoa (esim. diureetit, digoksiini, ACE:n estäjät).
Trikuspidaaliatresian radikaali hoito sisältää vaiheittaisen korjauksen: pian syntymän jälkeen tehdään Blalock-Taussigin anastomoosi (systeemisen verenkierron valtimon ja keuhkovaltimon yhdistäminen GoreTex-putken avulla); 4–8 kuukauden iässä tehdään kaksisuuntainen shunttileikkaus – Glennin leikkaus (anastomoosi yläonttolaskimon ja oikean keuhkovaltimon välille) tai hemiFontanin leikkaus (ohituksen luominen verenkierrolle yläonttolaskimon ja oikean keuhkovaltimon keskiosan välille muodostamalla anastomoosi oikean eteisen lisäkkeen ja keuhkovaltimon välille käyttämällä ommelta oikean eteisen yläosan alueelle); kahden vuoden ikään mennessä tehdään modifioitu Fontanin leikkaus. Tämä lähestymistapa on nostanut varhaisen leikkauksen jälkeisen eloonjäämisasteen yli 90 prosenttiin; kuukauden jälkeinen eloonjäämisaste on 85 %, 5 vuoden 80 % ja 10 vuoden 70 %.
Kaikkien trikuspidaaliatresiaa sairastavien potilaiden tulisi saada endokardiitin estohoitoa ennen hammas- tai kirurgisia toimenpiteitä, jotka voivat johtaa bakteremiaan, riippumatta siitä, onko vika korjattu vai ei.