Avoin duktus arteriosus: oireet, diagnoosi, hoito

Valtimotiehyt (Botallon tiehyt) on välttämätön anatominen rakenne, joka yhdessä soikean ikkunan ja valtimotiehyen kanssa tarjoaa alkiontyyppisen sikiön verenkierron. Avoin valtimotiehyt on verisuoni, joka yhdistää rinta-aortan keuhkovaltimoon. Normaalisti valtimotiehyen toiminta lakkaa useita tunteja (enintään 15–20) syntymän jälkeen, ja anatominen sulkeutuminen jatkuu 2–8 viikkoa. Tiehyestä tulee valtimoside. Jos tiehyt ei sulkeudu, veri aortasta purkautuu keuhkovaltimoon ja paine keuhkoverenkierrossa nousee. Verta purkautuu sydänsyklin molemmissa vaiheissa, koska sekä systolessa että diastolessa paine aortassa on huomattavasti korkeampi kuin keuhkovaltimossa (painegradientti vähintään 80 mmHg).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Avoimen valtimotiehyen oireet

Tunnustelussa sydämen tyvessä vasemmalla havaitaan systolinen vapina. Lyömäsoittimilla havaitaan sydämen suhteellisen tylsyyden rajojen laajenemista vasemmalle. Hemodynamiikan piirteet ovat tämän vian pääasiallisen kliinisen oireen taustalla – jatkuva soinnillinen systolinen-diastolinen sivuääni toisessa kylkivälitilassa vasemmalla ("myllynpyörän" sivuääni, "koneen sivuääni"). Kuitenkin patologisessa tiehyen sulkeutumisessa esiintyy aluksi (ensimmäisellä viikolla) vain systolinen sivuääni, koska paine-ero keuhko- ja systeemisen verenkierron välillä tänä aikana on pieni, ja ristipurkaus tapahtuu vain systolen aikana. Kun keuhkoverenpainetauti kehittyy, sivuääni muuttuu ajoittaiseksi (systolinen ja diastolinen), minkä jälkeen diastolinen komponentti häviää. Vastaavasti keuhkoverenkierron paineen noustessa toisen äänen painotus keuhkovaltimon yläpuolella kasvaa. Jos nopeaa kirurgista apua ei tarjota, kärjessä voi esiintyä systolinen sivuääni, joka viittaa vian "mitralisoitumiseen" eli suhteellisen mitraaliläpän vajaatoiminnan muodostumiseen. Sydämen vajaatoiminnan ilmentymänä, johon liittyy suuri vasemmalta oikealle suuntautuva purkaus, ilmenee takypnea. Keuhkojen kongestiivinen hengityksen vinkuminen, maksan ja pernan suureneminen ovat mahdollisia.

Avoimen valtimotiehyen esiintyvyys on 6–7 %. Poikkeavuutta havaitaan tytöillä 2–3 kertaa useammin.

Mistä tunnistaa avoimen valtimotiehyen?

EKG:ssä voidaan havaita sydämen sähköisen akselin poikkeama vasemmalle, vasemman kammion ylikuormituksen merkkejä. Mahdollisia muutoksia, jotka kuvaavat aineenvaihduntaprosessien häiriöitä laajentuneen vasemman kammion sydänlihaksessa (negatiivinen T-aalto vasemmissa rintakehän johtimissa).

Radiologisesti havaitaan arteriovenoosisen suntin kokoa vastaava keuhkokuvion kasvu, keuhkovaltimon rungon laajeneminen tai pullistuma. Sydämen vyötärö on tasoittunut, sen vasen puoli ja oikea kammio ovat suurentuneet.

Vian sydämen kaikukuvauksessa käytetään epäsuoria ja absoluuttisia kaikuja. Korkealta parasternaalisesta tai suprasternaalisesta lähestymistavasta skannattaessa tiehyt voidaan visualisoida suoraan tai havaita purkaus keuhkovaltimoon. Vasemman eteisen ja vasemman kammion onteloiden mittaaminen mahdollistaa suntin koon epäsuoran arvioinnin (mitä suurempi niiden koko, sitä suurempi suntti). Vasemman eteisen poikittaiskokoa voidaan myös verrata aortan halkaisijaan (normaalisti tämä suhde ei ylitä 1,17–1,20).

Sydämen katetrointia ja angiokardiografiaa käytetään vain kriittisen keuhkoverenpainetaudin yhteydessä sen luonteen ja kirurgisen hoidon mahdollisuuksien selvittämiseksi.

Avoimen valtimotiehyen erotusdiagnostiikka tehdään kaulasuonten "spinning top" -sivuäänen toiminnallisella sivuäänellä. "Spinning top" -sivuäänen voimakkuus muuttuu kehon asennon muuttuessa. Lisäksi toiminnallinen sivuääni voidaan kuulla molemmilta puolilta. Avoimen valtimotiehyen sivuäänen diastolinen komponentti vaatii usein erotusdiagnostiikkaa aortan vajaatoiminnan yhteydessä.

Avoimen valtimotiehyen hoito

Valtimotiehyen halkaisijasta riippumatta nopein mahdollinen kirurginen hoito vaaditaan ligaatiolla tai endovaskulaarisella tukkeumalla (halkaisijaltaan 5–7 mm). Vastasyntyneillä tiehyen sulkeminen voidaan saavuttaa indometasiinilla, prostaglandiini E:n estäjällä, joka edistää tiehyen kouristusta ja sitä seuraavaa obliteraatiota. Indometasiinin annos laskimoon on 0,1 mg/kg 3–4 kertaa päivässä. Vaikutus on parempi, mitä nuorempi lapsi on (mieluiten käytetään ensimmäisten 14 elämänpäivän aikana).