Jalkojen epämuodostumat systeemisissä sairauksissa: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Jalkojen epämuodostumat ovat tyypillisiä ilmentymiä tuki- ja liikuntaelimistön systeemisille sairauksille (SDMS).

ICD-10-koodit

• Q77.5 Dystrofinen dysplasia.
• Q77.7 Spondyloepifyseaalinen dysplasia.
• Q77.8 Muu osteokondrodysplasia, johon liittyy putkiluiden ja selkärangan kasvuhäiriöitä.
• Q77.9 Määrittämätön osteokondrodysplasia, johon liittyy putkiluiden ja selkärangan kasvuhäiriöitä.
• Q79.6 Ehlers-Danlosin oireyhtymä.

Useassa epifyseaalisessa dysplasiassa, pseudoakhondroplasiassa ja myöhäisessä spondyloepifyseaalisessa dysplasiassa synnynnäiset toiminnallisesti merkittävät epämuodostumat ovat harvinaisia.

Iän myötä nilkan ja jalkaterän nivelten muodonmuutosnivelten aiheuttamat kontraktuurat lisääntyvät, muodostuu valgus- tai supinaatiodeformiteetteja ja epifyysien litistyminen etenee. Konservatiiviseen hoitoon kuuluvat hieronta, liikuntaterapia, fysioterapia, nivelrikon lääkehoito, ortopedinen asemointi, ortoosien käyttö ja ortopedisten jalkineiden käyttö. Jos epämuodostumat jatkuvat ja aiheuttavat toiminnallisia häiriöitä, kirurginen hoito on aiheellista.

Ehlers-Danlosin oireyhtymässä, Larsenin oireyhtymässä, synnynnäisessä spondyloepimetafyseaalisessa dysplasiassa, synnynnäisessä spondyloepifyseaalisessa dysplasiassa, dystrofisessa dysplasiassa ja synnynnäisissä jalkaterän epämuodostumissa havaitaan useimmilla potilailla. Ne ovat yleensä jäykkiä ja voimakkaampia kuin yksittäisissä ortopedisissa patologioissa. Yhteistä niille on etenevät luuston epämuodostumat. Jalkojen nivelissä esiintyy paljon sijoiltaanmenoja ja subluksaatioita, epifyseaalisessa dysplasiassa - epifyseiden litistyminen. Tyypillisiä ovat vaikea osteoporoosi, degeneratiiviset-dystrofiset muutokset, jotka lisääntyvät nopeasti immobilisaation ja Ilizarov-laitteen käytön myötä. Etummaisen sääriluun lihaksen jänteen epätyypillinen kiinnittyminen ensimmäisen jalkapöydänluun diafyysiin, mikä provosoi etummaisen osan adduktion uusiutumisen kehittymistä, havaitaan 30 %:lla tai useammalla potilaista. Spondyloosin fenotyyppinen polymorfismi on kuitenkin erittäin laaja; on lapsia, joilla on minimaaliset kliiniset ilmenemismuodot ja joilla ei ole lainkaan jalkaterän epämuodostumia. Erilaisten spondyloosien epämuodostumat eroavat merkittävästi paitsi ei-systeemisistä, myös toisistaan ja vaativat erilaista hoitoa. Tässä tapauksessa etusijalla ei ole häiriintyneiden anatomisten suhteiden ja toimintojen palauttaminen, vaan jalan tuen palauttaminen.

Kampurajala dystrofisessa dysplasiassa

Ominaispiirteet.

• Nilkan nivelhaarukan alikehittynyt kehitys, sen koon ja taluksen koon välinen ero (kuva 110-9).
• Nilkan nivelen etuosan subluksaatio (sijoiltaanmeno).
• Lisäkiilaluut, niiden luutumisen lisäytimet; ensimmäisen kiilaluun koon kasvu ja muodonmuutos.
• Ensimmäisen cuneometatarsaalinivelen sijoiltaanmeno (jopa 30 %).
• Varus-jalka, joka johtuu paitsi Chopartin ja Lisfrancin nivelten subluksaatioista, myös metatarsaaliluiden diafyysien progressiivisesta varus-muodonmuutoksesta niiden ohenemisen myötä.
• Ensimmäisen metatarsaaliluun deltoidinen epämuodostuma, ensimmäisen varpaan proksimaalisen falangin paksuuntuminen.
• Brachyfalangismi, symfalangismi, klinodaktylia.
• Iän myötä metatarsofalangeaalinivelten subluksaatiot ja sijoiltaanmenot ilmaantuvat ja etenevät.

Hoito

Vaikeiden muodonmuutosten konservatiivinen hoito on tehotonta. Telaluuta ei saada nilkan nivelhaarukkaan eikä ensimmäisen metatarsocuneiformisen nivelen sijoiltaanmenoa voida pienentää. Vaiheittaisia kipsivaloksia käytettäessä telaluun aseptinen nekroosi on yleinen.

Suhteellisen lievissä muodonmuutoksissa on aiheellista varhainen tenoligamentokapsulotomia, johon liittyy pakollinen ensimmäisen jalkapöydänluun nivelen sijoiltaanmenon korjaaminen, ensimmäisen kiilaluun viiston nivelpinnan mallintava resektio ja etummaisen sääriluun lihaksen jänteen siirtymä. Vakavammissa muodonmuutoksissa tenoligamentokapsulotomia on yhdistettävä Ilizarov-laitteen käyttöön, mikä viivästyttää sen toteuttamista 2–2,5 vuoden ikään asti. Vaikeat luumuodonmuutokset pakottavat turvautumaan jalkaterän luiden varhaisiin resektioihin. Leikkauksen jälkeinen immobilisaatio suoritetaan 15–20°:n hyperkorrektioasennossa. Nilkan nivelen etummaisen sijoiltaanmenon ja telaluun muodonmuutoksen yhteydessä ensisijainen toimenpide on varhainen astragalektomia. Relapsien ehkäisemiseksi on kaikissa tapauksissa aiheellista tehdä jalkaterän ulkopinnan nivelsiteiden korjaava lavsanoplastia. 9–10 vuoden iästä alkaen on suositeltavaa käyttää subtalaarinivelen ja Chopart-nivelen varhaista artrodeesia.

Kampurajala Larsenin oireyhtymässä

Ominaispiirteet.

• Kahden kantaluun muodostuvan ytimen fuusio postnataalisella ajanjaksolla, mikä johtaa sen kohtalaiseen muodonmuutokseen.
• Lisätarsalluut ja niiden luutumiskohdat.
• Lisfrancin nivelen scapho-cuneiform- ja intercuneiform-nivelten subluksaatiot ja sijoiltaanmenot, jotka eivät ole tyypillisiä muille SZOD-nivelille. Cavus-epämuodostuman muodostuminen johtuu Lisfrancin nivelen sijoiltaanmenosta.
• Ensimmäisen sormen distaalisen falangin spatulaarinen epämuodostuma.
• Metatarsofalangeaalinivelten sijoiltaanmenot.

Hoito

Varhainen konservatiivinen hoito on tehokasta lievissä muodoissa ilman jalkaterän nivelten sijoiltaanmenoja, mutta on olemassa lisääntynyt riski toissijaisten muodonmuutosten ja luiden aseptisen nekroosin kehittymiselle. Etuosan säärilihaksen epätyypillisessä kiinnittymisessä (havaitaan ultraäänellä) ja sijoiltaanmenoissa kirurginen hoito on aiheellista, vaikeissa tapauksissa - Ilizarov-laitteen käyttö. Larsenin oireyhtymälle tyypillisten sijoiltaanmenojen uusiutumisen estämiseksi reduktion jälkeen on tarpeen vakauttaa nivelet muodostamalla keinotekoisia nivelsiteitä.

Synnynnäinen spondyloepifyseaalinen dysplasia, synnynnäinen spondyloepimetafyseaalinen dysplasia

VSED:ssä ja VSEMD:ssä on mahdollista vakava ja jäykkä kampurajala, synnynnäiset karkeat luustomuutokset, jotka etenevät nopeasti iän myötä. Tyypillisiä ovat muutokset jalan lyhyiden putkiluiden metafyysisissä. Yleisesti ottaen luuston distaaliset osat kärsivät kuitenkin vähemmän kuin proksimaaliset osat näissä sairauksissa. Joissakin muodoissa (pseudo-Morquio-oireyhtymä) sormien jalkapöydänluut ja falangit lyhenevät erittäin jyrkästi, jalat saavat neliön muodon.

Hoito

Jalkaluiden karkeiden muodonmuutosten konservatiivinen hoito ei ole kovin tehokasta. Kirurginen hoito yhdistää TLCT:n, Ilizarovin laitteen, mallintavat luun resektiot ja etummaisen sääriluun lihaksen siirron. Saavutetun tuloksen vakauttamiseksi muodostetaan keinotekoisia nivelsiteitä; telaluuiden muodonmuutosten yhteydessä tehdään astragalektomia. Lievemmät, toiminnallisesti merkityksettömät jalkaterän muodonmuutokset eivät vaadi kirurgista korjausta.

Klubijalka Ehlers-Danlosin oireyhtymässä

Tyypillinen piirre on yhdistelmä jäykkiä muodonmuutoksia joissakin jalan nivelissä ja hypermobiilisuutta toisissa. Useiden nivelvaurioiden yhteydessä kampurajala muistuttaa artrogrypotiaa.

Hoito

Vaiheittaisia kipsivaloksia tulisi käyttää ensimmäisistä elinviikoista lähtien. On kuitenkin suuri riski kehittää sekundaarinen keinujalka, joka voi kehittyä ilman hoitoa staattisen kuormituksen taustalla ja jolla on ratkaisematon muodonmuutos. Tämän seurauksena on aiheellista kipsittää Ponsetin menetelmän mukaisesti ja korjata equinus-komponentti kirurgisesti. Ensimmäiset sekundaaristen muodonmuutosten merkit vaativat konservatiivisen hoidon lopettamisen ja kirurgisen hoidon. Vaikeassa hypermobiiliteetissa jänteen pidennystä lähestytään annostellulla tavalla, joissakin tapauksissa kapsulotomiasta luovutaan ja leikkauksen jälkeinen immobilisaatio suoritetaan tiukasti jalan keskiasennossa. Sidekudoksen heikomman laadun vuoksi postgurnicket-neuropatioiden ja leikkauksen jälkeisten hematoomien kehittymisen riski kasvaa.

Keinujalka Zlers-Danlosin oireyhtymässä

Keinujalka ei juurikaan sovellu konservatiiviseen hoitoon. Vaiheittaiset kipsilaatat (ensimmäisestä elinkuukaudesta alkaen) mahdollistavat päkiän abduktion ja dorsifleksion osittaisen korjauksen, vähentävät pehmytkudosten jännitystä ja niiden nekroosin riskiä varhaisen kirurgisen hoidon aikana. Joko yksivaiheinen avoin telaluun reduktio on aiheellista tai vakavimmissa epämuodostumissa Ilizarov-laitteen käyttö. Korkean kantapään osan kanssa on lisääntynyt sekundaaristen epämuodostumien riski, mikä vaatii potilaan apteekkitason tarkkailua vähintään kerran kolmessa kuukaudessa tehtävällä tutkimuksella sekä ortopedisten jalkineiden korjaamista.

Addukoitu jalka

Epämuodostumia esiintyy pääasiassa SZOD:n lievimmissä subkliinisissä varianteissa. Konservatiivinen hoito on aiheellista, jos tarsaalinivelissä ei ole sijoiltaanmenoja, epätyypillistä lihaskiinnitystä tai makroskooppisia luuston epämuodostumia. Muissa tapauksissa varhainen kirurginen hoito on aiheellista.

Ottaen huomioon SZODA-potilaiden alemman jalan suhteellisen harvinaisuuden sekä sen monimutkaisuuden ja ainutlaatuisuuden, joka vaatii kirurgista korjausta, hoito suoritetaan erikoistuneissa laitoksissa, joilla on kokemusta tällaisten potilaiden hoidosta. Kaikille potilaille määrätään osteoporoosin lääkehoito ennen leikkausta ja sen jälkeen, rustonsuojainten, angiosuojainten ja kudosaineenvaihduntaa parantavien lääkkeiden käyttö. Kipsileikkauksen jälkeen ja jalan täydelliseen kasvuun asti on aiheellista käyttää ortopedisia kenkiä, säännöllisiä hierontakursseja, liikuntaterapiaa, fysioterapiaa ja kylpylähoitoja.

Avohoitoa suoritetaan tihein tutkimuksin - vähintään kerran 6 kuukaudessa. Tämä on erityisen tärkeää hypermobiiliusoireyhtymissä. Päätettäessä relapsien kirurgisesta hoidosta otetaan ensisijaisesti huomioon potilaan toiminnallisen vajaatoiminnan yhteys muiden tuki- ja liikuntaelimistön osien muodonmuutoksiin. Keskivaikeita relapseja, jotka eivät aiheuta merkittäviä liikkumisvaikeuksia, ei yleensä korjata kirurgisesti. SZODA-potilasta ei voida parantaa kokonaan. Riittävä hoito kuitenkin mahdollistaa olemassa olevien muodonmuutosten merkittävän korjaamisen ja potilaan elämänlaadun parantamisen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]