Ei-klassinen kuva feokromosytoomasta

Valtimoverenpainetauti on maailman yleisin krooninen sairaus. Lääkäri, joka tarkkailee korkeaa verenpainetta sairastavaa potilasta, joutuu aina kysymykseen: minkälainen valtimoverenpainetauti potilaalla on - essentiaalinen vai sekundaarinen, koska se vaikuttaa taudin hoitotaktiikkaan ja ennusteeseen.

Hyperaldosteronismin lisäksi sekundaariseen endokriiniseen hypertensioon kuuluu myös Itsenko-Cushingin taudin, tyreotoksikoosin ja feokromosytooman taustalla oleva hypertensiivinen oireyhtymä. Feokromosytooma (paragangliooma) on kromafiinikudoksen kasvain, joka tuottaa biologisesti aktiivisia aineita - katekoliamiineja (adrenaliini, noradrenaliini, dopamiini). Yleisin käsitys on, että feokromosytooman pakollinen oire on kriisiaikainen valtimoverenpainetauti ja valtimopaineen nousu 240-260 mmHg:iin, johon liittyy hikoilua, takykardiaa ja painonpudotusta. Esittelemme kliinisen havaintomme, joka osoittaa, että tauti voi ilmetä kohtalaisena valtimoverenpainetautina ilman voimakkaita kriisejä tai edetä ilman valtimopaineen nousua.

51-vuotias potilas H. otettiin Tatarstanin tasavallan kliinisen sairaalan (RCH) endokrinologian osastolle 25.1.2012 valitettuaan kohonnutta verenpainetta fyysisen rasituksen tai psyko-emotionaalisen stressin aikana jopa 160/90 mmHg:iin, johon liittyi painavaa päänsärkyä takaraivossa, hikoilua ja kuumia aaltoja. Levossa verenpaine oli 130/80 mmHg. Hän valitti myös alaraajojen särkyä, kylmiä käsiä ja jalkoja, alaraajojen turvotusta iltaa kohden, unettomuutta ja ummetusta. Hänen painonsa oli vakaa.

Sairauden historia. Jatkuva verenpaineen nousu 5 vuoden ajan. Käytin verenpainelääkkeitä: amlodipiinia 10 mg ja lozapia 25 mg päivässä, mutta vaikutus oli vähäinen. Verenpaine laski 140/80 mmHg:iin. Vuonna 2010 havaittiin primaarinen kilpirauhasen vajaatoiminta, ja määrättiin korvaushoito L-tyroksiinilla annoksella 100 mikrog päivässä.

Koska valtimoverenpainetauti on vastustuskykyinen verenpainetaudin taustalla verenpainetta alentavaa hoitoa käytettäessä, asuinpaikassa tapahtuvan verenpaineen nousun toissijaisen luonteen poissulkemiseksi määrättiin tutkimus: vatsaontelon elinten ja munuaisten ultraäänitutkimus (patologiaa ei havaittu). Vatsan elinten tietokonetomografiassa havaittiin muodostuma vasemmassa lisämunuaisessa (pyöreä, homogeeninen, epätasaisilla muodoilla, isodensi volumetrinen, kooltaan 24x20 mm, tiheys jopa 34 H-yksikköä). Lisätutkimuksia ja hoitotaktiikan valintaa varten potilas lähetettiin endokrinologille RCH:hen.

Potilaan tila sisään tullessa on tyydyttävä. Fyysinen kehitysindikaattorit: pituus - 154 cm, paino - 75 kg, painoindeksi - 31,6 kg/m2. Hypersteeninen ruumiinrakenne. Iho ja näkyvät limakalvot ovat fysiologisen väriset, puhtaat ja kosteat. Ihonalainen rasva on runsaasti kehittynyttä ja tasaisesti jakautunutta. Kilpirauhanen ei ole palpaatiossa suurentunut, pehmeä, elastinen, liikkuva ja kivuton. Perifeeriset imusolmukkeet eivät ole suurentuneet. Keuhkoissa rakkulahengitys, ei hengityksen vinkumista. Sydämen syke - 18 lyöntiä minuutissa. Verenpaine - 140/90 mmHg. Syke - 76 lyöntiä minuutissa. Sydänäänet ovat rytmisiä ja selkeitä. Vatsa on pehmeä ja kivuton. Maksa ei ole suurentunut. Säärien turvotusta.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Diagnostiikka ei-klassinen feokromosytooma.

Laboratorio- ja instrumentaalitutkimustiedot.

Täydellinen verenkuva: hemoglobiini - 148 g/l, punasolut - 5,15x1012, leukosyytit - 6,9x109, n - 1 %, c - 67 %, imusolmukkeet 31 %, monosytoytit 1 %, verihiutaleet - 366 000 μl:ssa, laskonopeus - 23 mm/h.

Yleinen virtsa-analyysi: ominaispaino 1007, proteiini - negatiivinen, leukosyytit - yksikköä näkökentässä, epiteelisolut - 1-2 näkökentässä.

Veren biokemia: kokonaisbilirubiini - 12,1 μmol/l (3,4–20,5 μmol/l), ALAT - 18 U/l (0–55 U/l), ASAT - 12 U/l (5–34 U/l), urea - 4,4 mmol/l (2,5–8,3 mmol/l), kreatiniini - 60 μmol/l (53–115 μmol/l), kokonaisproteiini - 72 g/l (64–83 g/l), kolesteroli - 6,6 mmol/l (0–5,17 mmol/l), kalium - 5,2 mmol/l (3,5–5,1 mmol/l), natrium - 141 mmol/l (136–145 mmol/l), kloori - 108 mmol/l (98–107 mmol/l).

Kilpirauhashormonit: TSH - 0,97 μIU/ml (0,3500–4,9400 μIU/ml), vapaa T4 - 1,28 ng/dl (0,70–1,48 ng/dl).

Glykeeminen profiili: 800–4,5 mmol/l, 1100–5,0 mmol/l, 1300–3,9 mmol/l, 1800–5,8 mmol/l, 2200–5,5 mmol/l.

Maksan ja sappiteiden sekä munuaisten ultraäänitutkimus: ei havaittu patologiaa.

EKG: Sinusrytmi, syke 77 lyöntiä minuutissa. Sähköakselin poikkeama oikealle. PQ - 0,20 sekuntia, P-aalto - keuhkotyyppi. Johtumishäiriö His-aortan oikeassa haarassa.

Kilpirauhasen ultraäänitutkimus. Tilavuus 11,062 ml. Kannuksen halkaisija 3,3 mm. Kilpirauhasen muodot aaltoilevat. Rakenne, jossa epäselviä, jopa 4 mm:n kokoisia hypokeogeenisiä alueita, diffuusi heterogeeninen. Kaikuisuus normaali. Verenvirtauksen intensiteetti väri-Doppler-kuvauksessa normaali. Oikeassa lohkossa, lähempänä alempaa napaa, näkyy 3,5 mm:n halkaisijaltaan isoekogeeninen imusolmuke, sen vieressä takana 4,8x4 mm:n kokoinen heikosti hyperekogeeninen alue.

Vatsan elinten CT-kuvaus kontrastilla: vasemman lisämunuaisen alueella määritetään pyöreä, 22x27 mm:n kokoinen, 27-31 HU:n tiheydellä varustettu volyymimuodostelma, jossa on tiheitä sulkeumia ja luotettava heterogeeninen varjoaineen kertyminen jopa 86 HU:un asti.

Hormoniverikoe: aldosteroni - 392 ng/ml (normaali 15-150 ng/ml), reniini - 7,36 ng/ml/tunti (normaali 0,2-1,9 ng/ml/tunti), angiotensiini - 1-5,54 ng/ml (normaali 0,4-4,1 kortisol.1 ng/ml), 1 kortisol.1 ng/ml 3,7-24,0 mcg/ml); virtsa: normetanefriinit - 3712,5 mcg/vrk (normaali 30-440 mcg/vrk), vapaat metanefriinit - 25 mcg/vrk (normaali 6-115 mcg/vrk).

Laboratorio- ja instrumentaalisten tutkimusmenetelmien perusteella diagnoosiksi todettiin: "Vasemman lisämunuaisen tilaa miehittävä leesio (hormonaalisesti aktiivinen). Feokromosytooma. Primaarinen kilpirauhasen vajaatoiminta, keskivaikea, kompensoitu. Valtimoverenpainetauti aste 2, vaihe 2. Sydämen vajaatoiminta 1, toimintahäiriö 2. Riski 4. Lihavuus aste 1, eksogeeninen-konstitutiivinen synnynnäinen."

Kohonneet metanefriinipitoisuudet virtsassa, feokromosytoomalle tyypilliset TT-tiedot (TT:ssä feokromosytooman varjoaineton tiheys on yleensä yli 10 Hounsfield-yksikköä - usein yli 25 HU), feokromosytoomalle on ominaista pyöreä tai soikea muoto, selkeä ääriviiva, heterogeeninen rakenne: nestekertymät, nekroosi, kalkkeutumat ja verenvuodot puhuvat varman diagnoosin puolesta. Kun normetanefriinipitoisuus virtsassa on kolminkertainen ja metanefriinipitoisuus kaksinkertainen, kromaffiinisyövän esiintyminen on kiistatonta. Aldosteroni-, reniini- ja angiotensiini 1 -pitoisuuksien nousu on todennäköisesti toissijaista, koska anamneesissa on ollut valtimoverenpainetautia viiden vuoden ajan.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Hoito ei-klassinen feokromosytooma.

Lääkehoidon päätavoitteena on valmistautua leikkaukseen. Feokromosytoomapotilaiden preoperatiiviseen valmisteluun valitaan selektiivinen pitkävaikutteinen alfa1-adrenergisten reseptorien salpaaja - doksatsosiini (cardura). Doksatsosiinin annos määritetään verenpainetta alentavan vaikutuksen ja hypovoleemisten oireiden katoamisen (ortostaattinen testi) perusteella. Tässä potilasryhmässä, joka otti carduraa annoksella 4 mg kaksi kertaa päivässä, havaittiin verenpaineen vakautuminen ja negatiivinen ortostaattinen testi (130/80 mmHg vaaka-asennossa ja 125/80 mmHg pystyasennossa cardura-hoidon 13. päivänä), mikä osoittaa riittävän hoidon valinnan. Negatiivisen ortostaattisen testin saavuttaminen hoidon aikana on kriteeri feokromosytoomapotilaan preoperatiivisen valmistelun riittävyydelle, ja se osoittaa verenkiertävän veren määrän riittävää täydentymistä ja alfa-adrenergisten reseptorien salpausta.

Sairaalahoitoon joutuessaan potilas sai riittävän annoksen L-tyroksiinia 100 mikrogrammaa päivässä, joten kilpirauhashormonikorvaushoito päätettiin jättää ennalleen. Vasemman lisämunuaisen hormonaalisesti aktiivinen kasvain poistettiin onnistuneesti kirurgisesti.

Histologinen johtopäätös: kasvainmateriaalissa on kiinteitä pienten ja suurten monikulmaisten ja soikeiden solujen komplekseja, joissa on vaalea ja osittain tyhjä sytoplasma ja pieni pyöreä tuma, jota ympäröi ohut strooman kerros. Mikroskooppinen kuva ei ole ristiriidassa feokromosytooman kliinisen diagnoosin kanssa.

Jatkotarkkailun aikana verenpaine oli vakaa ja normaali. Potilas kotiutettiin tilansa parantuessa.

Näin ollen tällä potilaalla oli epäklassinen feokromosytoomakuva (ei ollut pahanlaatuisia hypertensiivisiä kriisejä, joihin olisi liittynyt hypotensiota, takykardiaa, verenpainearvot vastasivat kohtalaista valtimoverenpainetautia, ylipainoa), minkä seurauksena kliinisiin oireisiin perustuva diagnoosi oli vaikea, mikä ei mahdollistanut oikean diagnoosin tekemistä taudin alussa ja riittävän hoidon määräämistä.