Fibroelastoosi

Termi "fibroelastoosi" lääketieteessä tarkoittaa muutoksia kehon sidekudoksessa, joka peittää sisäelinten ja verisuonten pinnan, johtuen elastisten kuitujen kasvun rikkomisesta. Samanaikaisesti elinten seinämät ja niiden rakenteet paksuuntuvat, mikä välttämättä vaikuttaa kehon elintärkeiden järjestelmien, erityisesti sydän- ja verisuoni- ja hengityselinten toimintaan. Tämä puolestaan johtaa potilaan hyvinvoinnin heikkenemiseen erityisesti fyysisen rasituksen aikana, mikä vaikuttaa laatuun ja elinajanodotteeseen.

Epidemiologia

Yleensä sairaudet, joihin liittyy sidekudoksen muutoksia, joiden seurauksena kalvot ja sisäelinten väliseinät paksuuntuvat, voidaan jakaa kahteen ryhmään: sydämen fibroelastoosi ja keuhkojen fibroelastoosi. Sydänpatologia voi olla sekä synnynnäistä että hankittua, sairauden keuhkomuodossa puhumme hankitusta sairaudesta.

Keuhkojen fibroelastoosi alkaa kehittyä keski-iässä (lähempänä 55-57 vuotta), vaikka puolessa tapauksista taudin lähde on etsittävä lapsuudessa. "Kevyt" ajanjakso on ominaista, jolloin taudin oireet puuttuvat. Samaan aikaan taudilla ei ole seksuaalisia mieltymyksiä ja se voi vaikuttaa yhtä lailla sekä naisiin että miehiin. Tälle melko harvinaiselle patologialle on ominaista muutokset keuhkojen keuhkopussin ja parenkyymin (toiminnalliset solut) kudoksissa, pääasiassa keuhkon ylälohkossa. Koska taudin etiologia ja patogeneesi jäävät selittämättömiksi, sairautta kutsutaan idiopaattisiksi patologioiksi. Lääketieteellisen terminologian mukaan sitä kutsutaan "pleuroparenkymaaliseksi fibroelastoosiksi". [1]

Sydämen fibroelastoosi on yleisnimitys sydämen kalvojen patologialle, jolle on ominaista niiden paksuuntuminen ja heikentynyt toiminta. Synnynnäisille patologian muodoille on ominaista sydämen sisäkalvon diffuusi (yleinen) paksuuntuminen. Tämä on ohut sidekudos, joka peittää sydämen (sen osastojen) ontelon ja muodostaa sen venttiilit.

Aikuisilla potilailla taudin fokaalinen muoto diagnosoidaan yleensä, kun sydämen sisäpinta näyttää peittyneen vahvemman ja paksumman kudoksen laastareilla (se voi sisältää umpeen kasvaneiden kuitujen lisäksi myös tromboottisia massoja).

Puolessa sydämen fibroelastoositapauksista ei vain elimen seinämä paksune, vaan myös läpät (kaksikulmio mitraali eteisen ja samannimisen kammion välillä, kolmikulmainen aortta vasemman kammion ja aortan välillä, keuhko oikea kammio ja keuhkovaltimo). Tämä puolestaan voi häiritä läppien toimintaa ja aiheuttaa valtimoaukon kapenemista, joka on jo ennestään pieni muihin sydämen onteloihin verrattuna.

Endokardiaalista fibroelastoosia kutsutaan lääketieteellisessä terminologiassa endokardiaaliseksi fibroelastoosiksi (prenataalinen fibroelastoosi, endokardiaalinen skleroosi, sikiön endokardiitti jne.). Mutta melko usein myös sydämen kalvon keskimmäinen lihaskerros voi olla mukana prosessissa. [2]

Sydänlihaksen (sydämen lihaskerros, joka koostuu kardiomyosyyteistä) rakenteen poikkeavuudet, geenimutaatiot ja vakavat infektioprosessit voivat aiheuttaa fibroelastoosin yleisen muodon, kun prosessiin ei sisälly vain endokardia, vaan myös sydänlihas. Yleensä endokardiumin dysplastiset prosessit, jotka johtuvat useista syistä, tapahtuvat sen kosketuksen rajalla lihaskalvon kanssa, mikä rikkoo tämän kerroksen supistumiskykyä. Joissakin tapauksissa tapahtuu jopa sisäkerroksen sisäänkasvua sydänlihakseen, sydänlihassolujen korvaamista fibroblasteilla ja kuiduilla, mikä vaikuttaa hermoimpulssien johtamiseen ja sydämen rytmiseen työhön.

Verisuonten paksuuntuneen sydänlihaksen puristus sydämen kalvon paksuudessa häiritsee sydänlihaksen ravintoa (sydänlihasiskemia), mikä puolestaan voi johtaa sydänlihaksen kudosten nekroosiin.

Endokardiaalin fibroelastoosia, johon liittyy sydämen sydänlihaksen vaurio, kutsutaan subendokardiaaliseksi tai endomyokardiaaliseksi fibroelastoosiksi.

Tilastojen mukaan useimmissa tämän harvinaisen sairauden tapauksissa (vain 0,007 % vastasyntyneiden kokonaismäärästä) diagnosoidaan sydämen vasemman kammion fibroelastoosi, vaikka joissakin tapauksissa prosessi ulottuu myös oikeaan kammioon ja eteiseen, mukaan lukien ne erottavat venttiilit.

Sydämen fibroelastoosiin liittyy usein suurien sepelvaltimoiden vaurioita, jotka ovat myös peitetty sidekudoksella. Aikuisena se esiintyy usein progressiivisen verisuonten ateroskleroosin taustalla.

Tauti on yleisempi Afrikan trooppisissa maissa matalan elintasoisen väestön keskuudessa, mikä johtuu huonosta ravitsemuksesta, toistuvista infektioista, tiettyjen ruokien ja kasvien syömisestä.

Endokardiumin paksuuntumista havaitaan myös Loefflerin fibroplastisen endokardiitin viimeisessä vaiheessa, joka vaivaa pääasiassa keski-ikäisiä miehiä. Tämän taudin patogeneesi liittyy myös tartunta-aineisiin, jotka aiheuttavat vaikean eosinofilian kehittymisen, joka on tyypillisempi sisäisille loisinfektioille. Tässä tapauksessa kehon kudokset (ensisijaisesti sydänlihas ja aivot) alkavat kokea hapenpuutetta (hypoksia). Huolimatta sydämen fibroelastoosin ja Leffterin kuituisen endokardiitin oireiden samankaltaisuudesta, lääkärit pitävät niitä täysin erilaisina sairauksina.

Syyt fibroelastoosi

Fibroelastoosi tarkoittaa elintärkeiden elinten: sydämen ja keuhkojen sidekudoksen muutoksia, joihin liittyy elinten toimintahäiriö ja joka vaikuttaa potilaan ulkonäköön ja tilaan. Sairaus on ollut lääkäreiden tiedossa vuosikymmeniä. Sydämen sisäkalvon fibroelastoosi (endokardi) kuvattiin 1700-luvun alussa, vastaavista muutoksista keuhkoissa alettiin puhua 2 ja puoli vuosisataa myöhemmin. Lääkärit eivät kuitenkaan ole päässeet lopulliseen yhteisymmärrykseen sidekudoksen patologisen kasvun syistä.

Joten jää epäselväksi, mikä tarkalleen aiheuttaa sidekuitujen kasvun ja kehityksen häiriöitä. Mutta tutkijat tunnistavat tiettyjä riskitekijöitä tällaisille muutoksille, pitäen niitä mahdollisina (mutta ei lopullisina) taudin syinä.

Joten keuhkojen fibroelastoosin patogeneesissä, jota pidetään aikuisten ihmisten sairautena, erityinen rooli on osoitettu elimen toistuville tarttuville vaurioille, joita löytyy puolella potilaista. Infektiot aiheuttavat keuhkojen ja keuhkopussin kudosten tulehdusta, ja pitkäaikainen tulehdus altistaa niiden kuitumuutokselle.

Joillakin potilailla suvussa havaittiin fibroelastoositapauksia, mikä viittaa perinnölliseen taipumukseen. Heidän kehostaan löydettiin epäspesifisiä autovasta-aineita, jotka provosoivat pitkäaikaisia tulehdusprosesseja, joiden etiologia on epäselvä.

Uskotaan, että fibroottiset muutokset keuhkokudoksessa voivat johtua gastroesofageaalisesta refluksitaudista. Vaikka tämä suhde on todennäköisesti epäsuora. Uskotaan myös, että fibroelastoosin riski on suurempi niillä, jotka kärsivät sydän- ja verisuonitaudeista tai keuhkotromboosista.

Keuhkojen fibroelastoosi nuorena ja nuorena voi muistuttaa sinua itsestäsi raskauden aikana. Yleensä sairaus piilee noin 10 vuotta tai kauemmin, mutta se voi ilmetä aikaisemminkin, ehkä johtuen raskaan äidin kehon lisääntyneestä kuormituksesta ja hormonaalisista muutoksista, mutta tarkkaa selitystä ei vieläkään ole. Samanlainen kuva taudin kehittymisestä havaittiin kuitenkin 30 %:lla tutkituista lisääntymisikäisistä potilaista.

Raskaus itsessään ei voi aiheuttaa tautia, mutta se voi nopeuttaa tapahtumien kehittymistä, mikä on erittäin surullista, koska taudin kuolleisuus on erittäin korkea ja elinajanodote fibroelastoosilla on lyhyt.

Sydämen fibroelastoosi voidaan useimmissa tapauksissa johtua lapsuusiän sairauksista. Synnynnäinen patologia todetaan 4-7 kuukauden ikäisellä sikiöllä jo synnytystä edeltävänä aikana, mutta diagnoosi voidaan vahvistaa vasta lapsen syntymän jälkeen. Tämän sairausmuodon patogeneesissä otetaan huomioon useita mahdollisia negatiivisia tekijöitä: sikiöön tarttuvat äidin tartunta- ja tulehdukselliset sairaudet, sydämen kalvojen kehityksen poikkeavuudet, sydämen kudosten heikentynyt verenkierto, geneettiset mutaatiot., hapenpuute.

Uskotaan, että infektioista suurimman patogeneettisen panoksen sydämen fibroelastoosin kehittymiseen antavat virukset, koska ne ovat upotettuina kehon soluihin, tuhoavat ne ja muuttavat kudosten ominaisuuksia. Sikiön epäkypsä immuunijärjestelmä ei voi tarjota hänelle suojaa näitä taudinaiheuttajia vastaan, toisin kuin odottavan äidin immuniteetti. Jälkimmäinen ei välttämättä koe virusinfektion seurauksia, kun taas sikiössä siirretty kohdunsisäinen infektio voi aiheuttaa erilaisia poikkeavuuksia.

Jotkut tutkijat uskovat, että infektiolla, joka vaikuttaa sikiöön 7 kuukauden ikään asti, on ratkaiseva rooli fibroelastoosin tarttuvan muodon patogeneesissä. Tulevaisuudessa se voi aiheuttaa vain sydämen tulehdussairauksia (sydänlihastulehdus, endokardiitti).

Poikkeavuuksia sydämen kalvojen ja läppien kehityksessä voivat laukaista sekä tulehdusprosessi että riittämättömät autoimmuunireaktiot, joiden seurauksena immuunijärjestelmän solut alkavat tartuttaa elimistön omia soluja.

Geenimutaatiot aiheuttavat sidekudoksen epänormaalia kehitystä, koska geenit sisältävät tietoa proteiinirakenteiden (erityisesti kollageeni- ja elastiiniproteiinien) rakenteesta ja käyttäytymisestä.

Sydänkudoksen hypoksia ja iskemia voivat olla seurausta sydämen epänormaalista kehityksestä. Tässä tapauksessa he puhuvat sekundaarisesta fibloelastoosista, joka on synnynnäisten sydänvikojen (CHD) aiheuttama. Näitä ovat sellaiset poikkeavuudet, jotka aiheuttavat tukosilmiöitä (sydämen ja sen verisuonten heikentynyt avoimuus):

• aortan ahtauma tai ahtauma venttiilin lähellä,
• aortan koarktaatio tai segmentaalinen kapeneminen sen kaaren ja laskevan osan risteyksessä,
• atresia tai aortan luonnollisen aukon puuttuminen,
• sydänkudosten (useimmiten vasen kammio, harvemmin oikea ja eteinen) alikehittyneisyys, mikä vaikuttaa sydämen pumppaustoimintaan.

Uskotaan, että toksikoosi raskauden aikana voi toimia myös sikiön fibroelastoosille altistavana tekijänä.

Synnytyksen jälkeisellä kaudella sydämen fibroelastoosin kehittymistä voivat edistää elimen kalvojen infektio- ja tulehdussairaudet, vammojen aiheuttamat hemodynaamiset häiriöt, verisuonten tromboembolia, verenvuodot sydänlihassa, aineenvaihduntahäiriöt (lisääntynyt fibriinin muodostuminen, proteiini- ja rautaaineenvaihduntahäiriöt: amyloidoosi, hemokromatoosi). Nämä samat syyt aiheuttavat taudin kehittymisen aikuisilla.

Synnyssä

Sidekudos on ihmiskehon erityinen kudos, joka on osa lähes kaikkia elimiä, mutta ei osallistu aktiivisesti niiden toimintojen suorittamiseen. Sidekudoksella on tuki- ja suojaava tehtävä. Se muodostaa eräänlaisen luurangon (luuranko, strooma) ja rajoittaa elimen toiminnallisia soluja, mikä antaa sen lopullisen muodon ja koon. Riittävällä lujuudella sidekudos suojaa myös kehon soluja tuholta ja vaurioilta, estää patogeenien tunkeutumisen, imee vanhentuneita rakenteita erityisten makrofagisolujen avulla: kuolleita kudossoluja, vieraita proteiineja, jäteveren komponentteja jne.

Tätä kudosta voidaan kutsua apukudokseksi, koska se ei sisällä soluelementtejä, jotka varmistavat tietyn elimen toiminnan. Sen rooli kehon elämässä on kuitenkin melko suuri. Koska sidekudos on osa verisuonten kalvoja, se varmistaa näiden rakenteiden turvallisuuden ja toimivuuden, minkä ansiosta kehon sisäisen ympäristön ympäröivien kudosten ravitsemus ja hengitys (trofismi) suoritetaan.

Sidekudoksia on useita tyyppejä. Sisäelimiä peittävää kalvoa kutsutaan löysäksi sidekudokseksi. Se on puolinestemäinen väritön aine, joka sisältää aaltoilevia kollageenikuituja ja suoria elastiinikuituja, joiden väliin on satunnaisesti hajallaan erilaisia soluja. Jotkut näistä soluista (fibroblastit) ovat vastuussa kuiturakenteiden muodostumisesta, toiset (endoteliosyytit ja syöttösolut) muodostavat läpikuultavan sidekudosmatriisin ja tuottavat erityisiä aineita (hepariinia, histamiinia), toiset (makrofagit) tarjoavat fagosytoosia jne.

Toinen kuitukudostyyppi on tiheä sidekudos, joka ei sisällä suurta määrää yksittäisiä soluja, jotka puolestaan jakautuvat valkoiseen ja keltaiseen. Valkoinen kudos koostuu tiheästi pakkautuneista kollageenikuiduista (nivelsiteet, jänteet, periosteum), ja keltainen kudos koostuu satunnaisesti kietoutuneista elastiinikuiduista, joihin on sekoitettu fibroblasteja (osa nivelsiteitä, verisuonten kalvoja, keuhkoja).

Sidekudoksiin kuuluvat myös: veri-, rasva-, luu- ja rustokudokset, mutta ne eivät vielä kiinnosta meitä, koska fibroelastoosista puhuttaessa ne merkitsevät muutoksia kuiturakenteissa. Ja elastiset ja elastiset kuidut sisältävät vain löysää ja tiheää sidekudosta.

Fibroblastien synteesiä ja sidekudoskuitujen muodostumista niistä säädellään aivojen tasolla. Tämä varmistaa sen ominaisuuksien (lujuus, elastisuus, paksuus) pysyvyyden. Jos apukudoksen synteesi ja kehitys jostain patologisesta syystä häiriintyy (fibroblastien määrä lisääntyy, niiden "käyttäytyminen" muuttuu), vahvat kollageenisäikeet kasvavat tai muuttuvat elastisten (pysyvät lyhyiksi, vääntelevät) ), mikä johtaa elimen kalvon ja joidenkin sidekudoksella peittämien sisäisten rakenteiden ominaisuuksien muutokseen. Niistä tulee tarpeellista paksumpia, tiheämpiä, vahvempia ja joustamattomia, muistuttavat kuitukudosta nivelsiteiden ja jänteiden koostumuksessa, minkä venyttäminen vaatii paljon vaivaa.

Tällainen kudos ei veny hyvin, mikä rajoittaa elimen liikkeitä (sydämen ja verisuonten automaattiset rytmiset liikkeet, keuhkojen koon muutokset sisään- ja uloshengityksen aikana), mikä aiheuttaa häiriöitä verenkierrossa ja hengityselimissä, mikä johtaa hapenpuute.

Tosiasia on, että kehon verenkierto tapahtuu pumppuna toimivan sydämen ja kahden verenkierron ansiosta. Keuhkojen verenkierto on vastuussa verenkierrosta ja kaasunvaihdosta keuhkoissa, joista happea kulkeutuu verenkierron mukana sydämeen ja sieltä systeemiseen verenkiertoon ja jakautuu kaikkialle elimistöön ja hengittää elimiä ja kudoksia.

Sydänlihaksen supistumista rajoittava elastinen kuori vähentää sydämen toimintaa, joka ei pumppaa verta niin aktiivisesti ja sen mukana happea. Keuhkojen fibroelastoosilla niiden tuuletus (hapetus) häiriintyy, on selvää, että pienempi määrä happea alkaa päästä vereen, mikä jopa normaalilla sydämen toiminnalla edistää kudosten ja elinten hapen nälänhätää (hypoksiaa). [3]

Oireet fibroelastoosi

Sydämen ja keuhkojen fibroelastoosi ovat kahden tyyppisiä sairauksia, joille on ominaista sidekudoksen kuitujen synteesin rikkominen. Niillä on eri lokalisaatiot, mutta molemmat ovat mahdollisesti hengenvaarallisia, koska ne liittyvät progressiiviseen tai vakavaan sydämen ja hengityselinten vajaatoimintaan.

Keuhkojen fibroelastoosi on harvinainen tämän tärkeän hengityselimen interstitiaalinen sairaus. Näitä ovat keuhkojen parenkyyman krooniset patologiat, joissa keuhkorakkuloiden seinämät vaurioituvat (tulehdus, niiden rakenteen ja rakenteen rikkoutuminen), keuhkokapillaarien sisäkalvo jne. Fibroelastoosia pidetään usein etenevän keuhkokuumeen erityisenä harvinaisena muotona, jolla on taipumus fibroottisiin muutoksiin keuhkojen ja keuhkopussin kudoksissa.

Taudin tunnistaminen heti alussa on lähes mahdotonta, koska noin 10 vuoteen se ei välttämättä muistuta itsestään millään tavalla. Tätä ajanjaksoa kutsutaan valojaksoksi. Sellaisten patologisten muutosten alkaminen, jotka eivät vielä vaikuta keuhkojen tilavuuteen ja kaasunvaihtoon, voidaan havaita sattumalta tekemällä yksityiskohtainen keuhkojen tutkimus jonkin muun hengityselinten sairauden tai vamman yhteydessä.

Taudille on ominaista oireiden hidas eteneminen, joten taudin ensimmäiset ilmenemismuodot voivat viivästyä merkittävästi sen alkamisesta. Oireet pahenevat vähitellen.

Ensimmäiset sairauden merkit, joihin sinun tulee kiinnittää huomiota, voivat olla yskää ja lisääntyvää hengenahdistusta. Tällaiset oireet ovat usein seurausta hengitystiesairauksista, joten ne voivat liittyä vilustumiseen ja sen seurauksiin pitkään. Hengenahdistus koetaan usein sydämen häiriöksi tai ikääntymiseen liittyviksi muutoksiksi. Silti tauti diagnosoidaan ihmisillä, jotka lähestyvät ikää.

Virheitä voivat tehdä sekä potilaat itse että heitä tutkivat lääkärit, mikä johtaa vaarallisen sairauden myöhäiseen havaitsemiseen. Kannattaa kiinnittää huomiota yskään, joka on fibroelastoosissa tuottamatonta, mutta jota ei stimuloi mukolyytti- ja yskänlääkkeet, vaan yskänlääkkeet pysäyttävät sen. Tällainen pitkittynyt yskä on tyypillinen keuhkojen fibroelastoosin oire.

Hengenahdistus johtuu etenevästä hengitysvajauksesta, joka johtuu keuhkorakkuloiden seinämien ja keuhkopussin paksuuntumisesta, keuhkojen keuhkorakkuloiden onteloiden tilavuuden ja lukumäärän vähenemisestä (elimen parenkyymi näkyy röntgenkuvassa hunajakennojen muodossa ). Oire pahenee fyysisen rasituksen vaikutuksesta, aluksi merkittävä ja sitten jopa pieni. Taudin edetessä se pahenee, mikä aiheuttaa potilaan vamman ja kuoleman. 

Fibroelastoosin etenemiseen liittyy yleistilan heikkeneminen: hypoksia johtaa heikkouteen ja huimaukseen, ruumiinpaino laskee (anoreksia kehittyy), kynsien falangit muuttuvat kuin koivet, iho kalpea, näyttää kipeältä.

Puolelle potilaista kehittyy epäspesifisiä oireita hengenahdistuksen ja rintakipujen muodossa, jotka ovat tyypillisiä pneumotoraksille (kaasujen kerääntyminen keuhkopussin onteloon). Tämä poikkeama voi johtua myös vammoista, primaarisista ja sekundaarisista keuhkosairaudista sekä väärästä hoidosta, joten sitä ei voida diagnosoida.

Sydämen fibroelastoosille sekä keuhkojen sidekudoksen kasvun patologialle on ominaista: ihon kalpeus, laihtuminen, heikkous, joka on luonteeltaan usein kohtauksellista, hengenahdistus. Voi myös esiintyä jatkuvaa matala-asteista kuumetta ilman vilustumisen tai infektion merkkejä.

Monilla potilailla maksan koko on muuttunut. Se lisääntyy ilman toimintahäiriön oireita. On myös mahdollista jalkojen, kasvojen, käsien, ristin alueen turvotuksen esiintyminen.

Taudin tyypillisenä ilmentymänä pidetään lisääntyvää verenkiertohäiriötä, joka liittyy sydämen toimintahäiriöön. Samaan aikaan diagnosoidaan takykardia (sydämenlyöntien lisääntyminen yhdistetään usein rytmihäiriöön), hengenahdistus (mukaan lukien fyysisen rasituksen puuttuessa), kudossyanoosi (syanoottinen väri, joka johtuu karboksihemoglobiinin kerääntymisestä vereen eli hemoglobiinin yhdistelmä hiilidioksidin kanssa häiriintyneen verenkierron ja vastaavasti kaasunvaihdon vuoksi).

Tässä tapauksessa oireet voivat ilmaantua sekä välittömästi tämän patologian lapsen syntymän jälkeen että jonkin aikaa. Vanhemmilla lapsilla ja aikuisilla merkit vakavasta sydämen vajaatoiminnasta ilmaantuvat yleensä hengitystietulehduksen taustalla, mikä toimii laukaisimena. [4]

Fibroelastoosi lapsilla

Jos keuhkojen fibroelastoosi on aikuisten sairaus, joka on usein peräisin lapsuudesta, mutta ei muistuta itsestään pitkään, niin tällainen sydämen endokardiumin patologia ilmenee usein jo ennen vauvan syntymää ja vaikuttaa hänen elämäänsä alusta alkaen. Syntymän hetkiä. Tämä harvinainen mutta vakava patologia aiheuttaa vaikeasti korjattavan sydämen vajaatoiminnan vauvoilla, joista monet kuolevat 2 vuoden sisällä. [5]

Endokardiaalinen fibroelastoosi vastasyntyneillä on useimmissa tapauksissa seurausta patologisista prosesseista, joita esiintyy vauvan kehossa jopa syntymää edeltävässä iässä. Äidiltä saadut infektiot, geneettiset mutaatiot, sydän- ja verisuonijärjestelmän kehityksen poikkeavuudet, perinnölliset aineenvaihduntasairaudet - kaikki tämä voi tutkijoiden mukaan johtaa muutoksiin sydämen kalvojen sidekudoksessa. Varsinkin jos 4-7 kuukauden ikäiseen sikiöön vaikuttaa samanaikaisesti kaksi tai useampi tekijä.

Esimerkiksi yhdistelmä sydämen ja sepelvaltimoiden kehityshäiriöitä (stenoosi, atresia, aortan koarktaatio, sydänlihassolujen patologinen kehitys, endokardiumin heikkous jne.), joka edistää kudosiskemiaa yhdistettynä tulehduksellinen prosessi, joka johtuu tulehduksesta, ei käytännössä jätä lapselle mahdollisuutta elää vähemmän. Jos elimen kehityshäiriöt voidaan jotenkin nopeasti korjata, etenevää fibroelastoosia voidaan vain hidastaa, mutta ei parantaa.

Yleensä sikiön sydämen fibroelastoosi todetaan jo raskauden aikana ultraäänidiagnostiikan aikana toisella tai kolmannella kolmanneksella. Ultraääni ja kaikukardiografia 20–38 viikon jaksolla osoittivat hyperekogeenisuutta, mikä viittaa endokardiumin paksuuntumiseen ja tiivistymiseen (usein diffuusi, harvemmin fokaalinen), sydämen koon ja muodon muutosta (elin on laajentunut ja saa muodon) pallon tai luodin sisäiset rakenteet tasoittuvat vähitellen). [6]

30-35 %:ssa tapauksista fibroelastoosi havaittiin ennen 26 raskausviikkoa, 65-70 %:lla sitä myöhemmällä jaksolla. Yli 80 %:lla vastasyntyneistä fibroelastoosi yhdistyy ahtauttavaan sydänsairauteen, ts. On toissijainen, vaikka se havaittiin varhaisessa vaiheessa. Puolella sairaista lapsista todettiin vasemman kammion hyperplasia, mikä selittää tämän sydämen rakenteen suuren fibroelastoosin esiintyvyyden. Aortan ja sen läpän patologiat, jotka määritetään kolmanneksella endokardiaalista liikakasvua sairastavista lapsista, johtavat myös vasemman kammion kammion lisääntymiseen (laajenemiseen) ja sen toiminnan häiriintymiseen.

Instrumentaalisesti vahvistetulla sydämen fibroelastoosilla lääkärit suosittelevat raskauden keskeyttämistä. Lähes kaikilla syntyneillä lapsilla, joiden äidit kieltäytyivät lääketieteellisestä abortista, taudin merkit vahvistuivat. Fibroelastoosille ominaiset sydämen vajaatoiminnan oireet ilmaantuvat vuoden sisällä (harvemmin 2-3 vuoden iässä). Lapsilla, joilla on yhdistetty sairaus, sydämen vajaatoiminnan merkkejä havaitaan ensimmäisistä elinpäivistä lähtien.

Lasten primaarisen ja yhdistelmän fibroelastoosin synnynnäisillä muodoilla on useimmiten nopea kulku ja vaikea sydämen vajaatoiminta. Sairaudesta kertovat alhainen aktiivisuus, lapsen letargia, rintojen kieltäytyminen väsymyksen vuoksi, huono ruokahalu, liiallinen hikoilu. Kaikki tämä johtaa siihen, että lapsi ei lihoa hyvin. Vauvan iho on tuskallisen kalpea, paikoin sinertävä, useimmiten nasolaabiaalisen kolmion alueella.

Huonosta vastustuskyvystä on merkkejä, joten nämä lapset saavat usein ja nopeasti hengitystieinfektioita, jotka vaikeuttavat tilannetta. Joskus ensimmäisinä elinpäivinä ja -kuukausina lapsella ei ole verenkiertohäiriöitä, mutta usein esiintyvät tulehdukset ja keuhkosairaudet laukaisevat sydämen vajaatoiminnan.

Lisätutkimukset vastasyntyneiden ja pikkulasten terveydestä, joilla epäillään tai aiemmin diagnosoitu fibroelastoosi, osoittivat matalaa verenpainetta (hypotensiota), sydämen koon kasvua (kardiomegalia), vaimeita ääniä kuunnellen sydäntä, joskus oli systolista sivuääniä ominaista mitraaliläpän vajaatoiminnalle, takykardialle, hengenahdistukselle Keuhkojen kuuntelu osoittaa hengityksen vinkumista, mikä osoittaa ruuhkia.

Vasemman kammion endokardiumin vaurioituminen johtaa usein sydämen lihaskerroksen (sydänlihaksen) heikkenemiseen. Normaali sydämen rytmi koostuu kahdesta rytmisesti vuorottelevasta äänestä. Fibroelastoosin yhteydessä voi ilmaantua kolmas (ja joskus neljäs) sävy. Tällainen patologinen rytmi on hyvin kuultavissa ja soundiltaan muistuttaa kolmen tahdin hevoskävelyä (lauka), siksi sitä kutsutaan laukkarytmiksi.

Toinen pienten lasten fibroelastoosin oire voidaan pitää sydämen kyhmyn esiintymistä. Tosiasia on, että lapsen kylkiluut ovat varhaisessa postnataalisessa jaksossa luutumattomia ja niitä edustaa rustokudos. Sydämen koon kasvu johtaa siihen, että se alkaa painostaa "pehmeitä" kylkiluita, minkä seurauksena ne taipuvat ja ottavat jatkuvan eteenpäin kaarevan muodon (sydämen kyssä). Aikuisten fibroelastoosissa sydämen kyhmy ei muodostu kylkiluiden luukudoksen lujuuden ja jäykkyyden vuoksi, vaikka kaikki sydämen rakenteet olisivat laajentuneet.

Sinänsä sydämen kyhmyn muodostuminen osoittaa vain synnynnäistä sydänsairautta sen luonnetta täsmentämättä. Mutta joka tapauksessa tämä johtuu sydämen ja sen kammioiden koon kasvusta.

Lapsilla fibroelastoosiin liittyvä turvotusoireyhtymä diagnosoidaan harvoin, mutta monilla vauvoilla maksan määrä on kohonnut, ja se alkaa työntyä esiin keskimäärin 3 cm rintakaaren reunan alta.

Jos fibroelastoosilla on hankittu luonne (se on esimerkiksi seurausta sydämen kalvojen tulehdussairauksista), kliininen kuva on useimmiten hitaasti etenevä. Jonkin aikaa oireita ei ehkä ole ollenkaan, sitten on lieviä merkkejä sydämen vajaatoiminnasta, kuten hengenahdistusta fyysisen rasituksen aikana, sydämen sykkeen nousua, väsymystä ja heikkoa fyysistä kestävyyttä. Hieman myöhemmin maksa alkaa kasvaa, ilmaantuu turvotusta ja paroksismaalinen huimaus.

Kaikki hankitun fibroelastoosin oireet ovat epäspesifisiä, mikä vaikeuttaa taudin diagnosointia, muistuttaen joko kardiomyopatiaa tai maksa- ja munuaissairauksia. Sairaus diagnosoidaan useimmiten vaikean sydämen vajaatoiminnan vaiheessa, mikä vaikuttaa negatiivisesti hoidon tuloksiin.

Komplikaatiot ja seuraukset

On sanottava, että sydämen ja keuhkojen fibroelastoosi on vakava patologia, jonka kulku riippuu erilaisista olosuhteista. Synnynnäiset sydänvauriot vaikeuttavat tilannetta merkittävästi, ja ne voidaan poistaa kirurgisesti jo varhaisessa iässä, mutta kuoleman riski on edelleen melko korkea (noin 10 %).

Uskotaan, että mitä aikaisemmin sairaus on kehittynyt, sitä vakavammat sen seuraukset ovat. Tämän vahvistaa se tosiasia, että synnynnäisellä fibroelastoosilla on useimmissa tapauksissa fulminantti tai akuutti kulku, jossa sydämen vajaatoiminta etenee nopeasti. Alle 6 kuukauden ikäisen lapsen akuutin HF:n kehittymistä pidetään huonona ennustemerkkinä.

Samaan aikaan hoito ei takaa sydämen toiminnan täydellistä palautumista, vaan vain hidastaa sydämen vajaatoiminnan oireiden lisääntymistä. Toisaalta tällaisen tukihoidon puuttuminen johtaa kuolemaan vauvan kahden ensimmäisen elinvuoden aikana.

Jos sydämen vajaatoiminta havaitaan vauvan elämän ensimmäisinä päivinä ja kuukausina, lapsi ei todennäköisesti elä edes viikkoa. Lapset reagoivat hoitoon eri tavalla. Terapeuttisen vaikutuksen puuttuessa ei käytännössä ole toivoa. Mutta tarjotun avun avulla sairaan lapsen elinajanodote on pieni (useista kuukausista useisiin vuosiin).

Leikkaus ja fibroelastoosia aiheuttaneiden synnynnäisten sydänvikojen korjaaminen yleensä parantavat potilaan tilaa. Sydämen vasemman kammion liikakasvun onnistuneella kirurgisella hoidolla ja lääkärin vaatimusten täyttymisellä sairaus voi saada hyvänlaatuisen kulun: sydämen vajaatoiminnasta tulee krooninen kulku ilman etenemisen merkkejä. Vaikka toivo tällaisesta tuloksesta on pieni.

Mitä tulee sydämen fibroelastoosin hankittu muoto, se saa nopeasti kroonisen kurssin ja etenee vähitellen. Lääkehoito voi hidastaa prosessia, mutta ei pysäyttää sitä.

Keuhkojen fibroelastoosi, riippumatta siitä, milloin elimen parenkyymassa ja kalvoissa tapahtuvat muutokset ilmaantuvat kevyen ajanjakson jälkeen, alkaa edetä nopeasti ja tappaa ihmisen parissa vuodessa aiheuttaen vakavan hengitysvajauksen. Surullista on, että tehokkaita menetelmiä taudin hoitoon ei ole vielä kehitetty. [7]

Diagnostiikka fibroelastoosi

Endomyokardiaalinen fibroelastoosi, jonka oireet havaitaan useimmiten jo varhaisessa iässä, on synnynnäinen sairaus. Jos suljetaan pois ne harvinaiset tapaukset, joissa sairaus alkoi kehittyä vanhemmassa lapsuudessa ja aikuisiässä vammojen ja somaattisten sairauksien komplikaationa, patologia on mahdollista tunnistaa jopa synnytystä edeltävällä kaudella, ts. Ennen lapsen syntymää.

Lääkärit uskovat, että patologiset muutokset endokardiumin kudoksissa, sikiön sydämen muodon muutos ja eräät fibroelastoosille ominaiset sen työn piirteet voidaan määrittää jo 14. Raskausviikolla. Mutta tämä on vielä melko lyhyt aika, eikä voida sulkea pois sitä, että tauti voi ilmaantua hieman myöhemmin, lähempänä raskauden kolmatta kolmannesta ja joskus jopa pari kuukautta ennen synnytystä. Siksi raskaana olevia naisia havainnoitaessa on suositeltavaa tehdä sikiön sydämen kliiniset ultraäänitutkimukset useiden viikkojen välein.

Minkä merkkien perusteella lääkärit voivat epäillä sairautta seuraavassa ultrassa? Paljon riippuu taudin muodosta. Useimmiten fibroelastoosi diagnosoidaan vasemman kammion alueella, mutta tämä rakenne ei aina ole laajentunut. Sairauden laajentunut muoto, johon liittyy sydämen vasemman kammion lisääntyminen, on helppo määrittää ultraäänitutkimuksessa sydämen pallomaisella muodolla, jonka huippua edustaa vasen kammio, yleisellä koon kasvulla. Ja kammioiden väliseinämän pullistuminen kohti oikeaa kammiota. Mutta tärkein merkki fibroelastoosista on endokardiumin paksuuntuminen sekä sydämen väliseinät, joilla on tyypillinen näiden rakenteiden kaikujen lisääntyminen, mikä määritetään erityisellä ultraäänitutkimuksella.

Tutkimus suoritetaan erityisillä ultraäänilaitteilla ja kardiologisilla ohjelmilla. Sikiön kaikukardiografia ei vahingoita äitiä ja sikiötä, mutta sen avulla voit tunnistaa sydämen anatomisten muutosten lisäksi myös sepelvaltimoiden tilan, verihyytymien esiintymisen niissä, muutokset sydämen paksuudessa. Sydämen kalvot.

Sikiön kaikukardiografiaa ei määrätä vain, jos ultraäänitulosten dekoodauksen aikana esiintyy poikkeamia, vaan myös äidin siirtämän infektion (etenkin virusperäisen), voimakkaiden lääkkeiden käytön, perinnöllisen alttiuden, aineenvaihduntahäiriöiden esiintyessä. Sekä synnynnäisiä sydänsairauksia vanhemmilla lapsilla.

Sikiön kaikukardiografian avulla voidaan havaita myös muita synnynnäisiä fibroelastoosin muotoja. Esimerkiksi oikean kammion fibroelastoosi, yleinen prosessi, jossa samanaikaisesti vaurioituu vasen kammio ja lähellä olevat rakenteet: oikea kammio, sydämenläppäimet, eteiset, fibroelastoosin yhdistelmämuodot, endomyokardiaalinen fibroelastoosi, johon liittyy kammioiden sisäkalvon paksuuntuminen ja osallistuminen osa sydänlihasta patologisessa prosessissa (yleensä yhdistettynä seinämän tromboosiin).

Prenataalisessa iässä todetun endokardiaalisen fibroelastoosin ennuste on erittäin huono, joten lääkärit suosittelevat raskauden keskeyttämistä tässä tapauksessa. Virheellisen diagnoosin mahdollisuus suljetaan pois toistuvalla sikiön sydämen ultraäänellä, joka suoritetaan 4 viikkoa ensimmäisen patologian paljastaneen tutkimuksen jälkeen. On selvää, että lopullinen päätös raskauden keskeyttämisestä tai jatkamisesta jää vanhemmille, mutta heidän on oltava tietoisia siitä, millaiseen elämään he tuomitsevat lapsen.

Endokardiaalista fibroelastoosia ei aina todeta raskauden aikana, varsinkin kun otetaan huomioon se, että kaikki odottavat äidit eivät ole ilmoittautuneet synnytysneuvolaan ja käyvät läpi ennaltaehkäisevän ultraäänidiagnostiikan. Lapsen sairaus kohdussaan ei käytännössä vaikuta raskaana olevan naisen tilaan, joten sairaan vauvan syntymästä tulee usein epämiellyttävä yllätys.

Joissakin tapauksissa sekä vanhemmat että lääkärit saavat tietää vauvan sairaudesta muutaman kuukauden kuluttua lapsen syntymästä. Tässä tapauksessa laboratorioverikokeet eivät välttämättä näytä mitään paitsi natriumpitoisuuden nousua (hypernatremia). Mutta niiden tulokset ovat hyödyllisiä erotusdiagnoosissa tulehdussairauksien sulkemiseksi pois.

Instrumentaalisen diagnostiikan suhteen on edelleen toivoa. Normaali tutkimus sydämen työstä (EKG) fibroelastoosin tapauksessa ei ole erityisen paljastava. Se auttaa tunnistamaan sydämen häiriöitä ja sydänlihaksen sähkönjohtavuutta, mutta ei täsmennä tällaisten toimintahäiriöiden syitä. Joten muutos EKG-jännitteessä (nuorella iällä se on yleensä aliarvioitu, vanhemmalla iällä se on päinvastoin liian korkea) osoittaa kardiomyopatiaa, joka voi liittyä paitsi sydämen patologioihin, myös aineenvaihduntahäiriöihin. Takykardia on sydänsairauden oire. Ja sydämen molempien kammioiden tappion vuoksi kardiogrammi voi yleensä vaikuttaa normaalilta. [8]

Tietokonetomografia (CT) on erinomainen ei-invasiivinen työkalu kardiovaskulaarisen kalkkeutumisen havaitsemiseen ja perikardiitin poissulkemiseen.[9]

Magneettiresonanssikuvaus (MRI) voi olla hyödyllinen fibroelastoosin havaitsemisessa, koska biopsia on invasiivinen. Hypointensiivinen reunus sydänlihaksen perfuusiosekvenssissä ja hyperintensiivinen reunus viivästyneessä vahvistumissekvenssissä osoittavat fibroelastoosia. [10]

Mutta tämä ei suinkaan tarkoita, että tutkimuksesta pitäisi luopua, koska se auttaa määrittämään sydämen työn luonteen ja sydämen vajaatoiminnan kehittymisen asteen.

Jos sydämen vajaatoiminnan oireita ilmaantuu ja potilas ohjataan tätä varten lääkäriin, määrätään myös: rintakehän röntgenkuvaus, sydämen tietokone- tai magneettikuvaus, kaikukardiografia (EchoCG). Epäilyttävissä tapauksissa on tarpeen turvautua sydänkudosten biopsiaan niiden myöhemmän histologisen tutkimuksen kanssa. Diagnoosi on erittäin vakava, joten se vaatii saman lähestymistavan diagnoosiin, vaikka hoito ei juuri eroa sepelvaltimotaudin ja sydämen vajaatoiminnan oireenmukaisesta hoidosta.

Mutta edes tällainen perusteellinen tutkimus ei ole hyödyllinen, jos sen tuloksia ei käytetä erotusdiagnoosissa. EKG-tuloksia voidaan käyttää erottamaan akuutti fibroelastoosi idiopaattisesta sydänlihastulehduksesta, eksudatiivisesta perikardiitista ja aorttastenoosista. Samaan aikaan laboratoriotutkimukset eivät osoita tulehduksen merkkejä (leukosytoosi, kohonnut ESR jne.), ja lämpötilamittaukset eivät osoita hypertermiaa.

Endokardiaalisen fibroelastoosin erottaminen yksittäisestä mitraaliläpän vajaatoiminnasta ja mitraalisydänsairaudesta auttaa analysoimaan sydämen ääniä ja sivuääniä, eteisten koon muutosta ja anamneesin tutkimista.

Historian analyysi on hyödyllinen tehtäessä ero fibroelastoosin ja sydämen ja aorttastenoosin välillä. Aorttaa kaventaessa kannattaa myös kiinnittää huomiota siihen, ettei sinusrytmin säilyminen ja tromboembolian puuttuminen ole. Sydämen rytmihäiriöitä ja veritulppien laskeutumista ei havaita eksudatiivisessa perikardiitissa, mutta sairaus ilmenee kuumeella ja kuumeella.

Suurin vaikeus on endokardiaalisen fibroblastoosin ja kongestiivisen kardiomyopatian erottaminen. Samaan aikaan fibroelastoosilla, vaikka siihen ei useimmissa tapauksissa liity vakavia sydämen johtumishäiriöitä, on vähemmän suotuisa hoitoennuste.

Yhdistetyissä patologioissa on kiinnitettävä huomiota kaikkiin sydämen tomogrammin tai ultraäänen aikana havaittuihin poikkeaviin, koska synnynnäiset epämuodostumat vaikeuttavat suuresti fibroelastoosin kulkua. Jos yhdistetty endokardiaalinen fibroelastoosi havaitaan synnytystä edeltävänä aikana, ei ole suositeltavaa jatkaa raskautta. On paljon inhimillisempää keskeyttää se.

Keuhkojen fibroelastoosin diagnoosi

Keuhkojen fibroelastoosin diagnoosi edellyttää myös tiettyjä tietoja ja taitoja lääkäriltä. Tosiasia on, että taudin oireet ovat melko heterogeeniset. Toisaalta ne viittaavat kongestiivisiin keuhkosairauksiin (tuottamaton yskä, hengenahdistus), ja toisaalta ne voivat olla myös sydänpatologian ilmentymä. Siksi taudin diagnoosia ei voida pelkistää vain oireiden selvittämiseen ja kuunteluun.

Potilaan veren tutkimukset auttavat sulkemaan pois keuhkojen tulehdukselliset sairaudet, mutta eivät anna tietoa kudosten määrällisistä ja laadullisista muutoksista. Eosinofilian oireiden esiintyminen auttaa erottamaan taudin samankaltaisista keuhkofibroosin ilmenemismuodoista, mutta ei hylkää tai vahvista fibroelastoosin tosiasiaa.

Instrumentaalisia tutkimuksia pidetään suuntaa antavina: keuhkojen röntgenkuvaus ja hengityselinten tomografinen tutkimus sekä toiminnalliset analyysit, jotka koostuvat hengitystilavuuksien, vitaalikapasiteetin ja elimen paineen määrittämisestä.

Keuhkojen fibroelastoosissa on kiinnitettävä huomiota ulkoisen hengityksen toiminnan heikkenemiseen spirometrian aikana mitattuna. Aktiivisten alveolaaristen onteloiden väheneminen vaikuttaa merkittävästi keuhkojen elinkykyyn (VC), ja sisäisten rakenteiden seinämien paksuuntuminen vaikuttaa elimen diffuusiokapasiteettiin (DSL), joka tarjoaa ventilaatio- ja kaasunvaihtotoiminnot (yksinkertaisesti sanottuna, imevät hiilidioksidia verestä ja vapauttavat happea).

Pleuroparenkymaalisen fibroelastoosin tyypillisiä merkkejä ovat yhdistelmä rajoitettua ilmanottoa keuhkoihin (tukos) ja keuhkojen laajenemisen häiriintymistä hengityksen yhteydessä (rajoitus), ulkoisen hengityksen toiminnan heikkeneminen, kohtalainen keuhkoverenpaine (kohonnut paine keuhkoissa) keuhkot), diagnosoitu puolella potilaista.

Keuhkokudoksen biopsia osoittaa tyypillisiä muutoksia elimen sisäisessä rakenteessa. Näitä ovat: keuhkopussin ja parenkyyman fibroosi yhdistettynä keuhkorakkuloiden elastoosiin, lymfosyyttien kerääntyminen keuhkorakkuloiden tiivistyneiden väliseinien alueelle, fibroblastien muuttuminen niille epätyypilliseksi lihaskudokseksi, turvotusnesteen esiintyminen.

Tomogrammissa keuhkovauriot yläosissa ovat havaittavissa keuhkopussin tiivistymisen ja parenkyymin rakennemuutosten muodossa. Keuhkojen umpeenkasvuinen sidekudos muistuttaa väriltään ja ominaisuuksiltaan lihaskudosta, mutta keuhkojen tilavuus pienenee. Parenkyymistä löytyy melko suuria ilmaa sisältäviä onteloita (kystat). Ominaista keuhkoputkien ja keuhkoputkien peruuttamaton fokaalinen (tai diffuusi) laajeneminen (vetokeuhkoputkentulehdus), pallean kupolin matala asema.

Radiologisissa tutkimuksissa monet potilaat paljastavat "himmeä lasin" ja "hunajakennon keuhkojen" alueita, mikä osoittaa keuhkojen epätasaista ilmanvaihtoa kudosten tiivistymispisteiden esiintymisen vuoksi. Noin puolella potilaista imusolmukkeet ja maksa ovat lisääntyneet.

Keuhkojen fibroelastoosi on erotettava loisinfektion ja siihen liittyvän eosinofilian aiheuttamasta fibroosista, endokardiaalista fibroelastoosista, keuhkosairauksista, joissa on heikentynyt ventilaatio ja "hunajakennomainen keuhkokuvio", autoimmuunisairaus histisytoosi X (yksi tämän keuhkovaurion aiheuttaman patologian muodoista on nimeltään Hand-Schüllerin tauti - Christian), sarkoidoosin ja keuhkotuberkuloosin ilmenemismuotoja.

Hoito fibroelastoosi

Fibroelastoosia, olipa se missä tahansa, pidetään vaarallisena ja käytännössä parantumattomana sairautena. Keuhkopussin ja keuhkojen parenkyymin patologisia muutoksia ei voida palauttaa lääketieteellisesti. Ja edes hormonaalisten tulehduskipulääkkeiden (kortikosteroidien) käyttö yhdessä keuhkoputkia laajentavien lääkkeiden kanssa ei anna toivottua tulosta. Keuhkoputkia laajentavat lääkkeet auttavat lievittämään hieman potilaan tilaa poistamalla obstruktiivisen oireyhtymän, mutta ne eivät vaikuta keuhkoissa tapahtuviin prosesseihin, joten niitä voidaan käyttää vain ylläpitohoitona.

Keuhkojen fibroelastoosin kirurginen hoito on myös tehotonta. Ainoa operaatio, joka voi muuttaa tilanteen, on luovuttajan elinsiirto. Mutta valitettavasti keuhkojensiirrolla on sama epäsuotuisa ennuste. [11]

Ulkomaisten tutkijoiden mukaan fibroelastoosia voidaan pitää myös yhtenä yleisimmistä keuhkojen tai luuytimen kantasolujen siirron komplikaatioista. Molemmissa tapauksissa keuhkojen sidekudoksen kuiduissa tapahtuu muutoksia, jotka vaikuttavat ulkoisen hengityksen toimintaan.

Hoitamaton sairaus (eikä tällä hetkellä ole tehokasta hoitoa) etenee ja noin 40 % potilaista kuolee hengitysvajaukseen 1,5-2 vuoden kuluessa. Jäljelle jääneiden elinajanodote on kuitenkin erittäin rajoitettu (jopa 10-20 vuotta), samoin kuin heidän työkykynsä. Henkilö muuttuu vammaiseksi.

Sydämen fibroelastoosia pidetään myös lääketieteellisesti parantumattomana sairautena, varsinkin kun on kyse synnynnäisistä patologioista. Lapset eivät yleensä elä yli 2-vuotiaita. Vain sydämensiirto voi pelastaa heidät, mikä sinänsä on vaikea leikkaus, jolla on suuri riski ja arvaamattomia seurauksia, varsinkin näin nuorena.

Kirurgisesti joillakin vauvoilla on mahdollista korjata synnynnäisiä sydämen poikkeavuuksia, jotta ne eivät pahenna sairaan lapsen tilaa. Ahtauman yhteydessä taiteet harjoittavat vasodilataattorin - šuntin (sepelvaltimon ohitussiirto) - asentamista. Sydämen vasemman kammion laajentuessa sen muoto palautuu nopeasti. Mutta edes tällainen leikkaus ei takaa, että lapsi pärjää ilman elinsiirtoa. Noin 20-25 % vauvoista selviää hengissä, kun he kärsivät sydämen vajaatoiminnasta koko elämänsä, ts. Ei pidetä terveenä.

Jos sairaus on hankittu, kannattaa taistella lapsen hengen puolesta lääkkeiden avulla. Mutta sinun on ymmärrettävä, että mitä aikaisemmin sairaus ilmenee, sitä vaikeampaa on torjua sitä.

Lääkehoidolla pyritään torjumaan ja ehkäisemään sydämen vajaatoiminnan pahenemista. Potilaille määrätään sellaisia sydänlääkkeitä:

• angiotensiinia konvertoivan entsyymin (ACE) estäjät, jotka vaikuttavat verenpaineeseen ja pitävät sen normaalina (kaptopriili, enalapriili, benatsepriili jne.),
• beetasalpaajat, joita käytetään sydämen rytmihäiriöiden, hypertension hoitoon, sydäninfarktin ehkäisyyn (anapriliini, bisoprololi, metoprololi),
• sydämen glykosidit, jotka pitkäaikaisella käytöllä eivät vain tue sydämen toimintaa (lisäävät sydänlihassolujen kaliumpitoisuutta ja parantavat sydänlihaksen johtavuutta), vaan voivat myös jonkin verran vähentää endokardiumin paksuuntumista (digoksiini, gitoksiini, strofantiini),
• kaliumia säästävät diureetit (spironolaktoni, veroshpiron, dekriz), estävät kudosturvotusta,
• antitromboottinen hoito antikoagulantteilla (cardiomagnyl, magnicor), joka estää verihyytymien muodostumista ja verenkiertohäiriöitä sepelvaltimoissa.

Endokardiaalisen fibroelastoosin synnynnäisessä muodossa jatkuva tukihoito ei edistä toipumista, mutta vähentää sydämen vajaatoiminnan tai tromboembolian aiheuttamaa kuolemanriskiä 70-75 %.  [12]

Lääkkeet

Kuten näette, endokardiaalisen fibroelastoosin hoito ei käytännössä eroa sydämen vajaatoiminnan hoidosta. Molemmissa tapauksissa kardiologit ottavat huomioon kardiopatian vakavuuden. Lääkkeiden määrääminen on täysin yksilöllistä, kun otetaan huomioon potilaan ikä, muut sairaudet, sydämen vajaatoiminnan muoto ja aste.

Hankitun endokardiaalisen fibroelastoosin hoidossa käytetään 5 ryhmän lääkkeitä. Harkitse yhtä lääkettä jokaisesta ryhmästä.

Enalapriili on ACE:n estäjien ryhmään kuuluva lääke, jota valmistetaan eri annoksina olevien tablettien muodossa. Lääke lisää sepelvaltimoiden verenkiertoa, laajentaa valtimoita, alentaa verenpainetta vaikuttamatta aivoverenkiertoon, hidastaa ja vähentää sydämen vasemman kammion laajentumista. Lääke parantaa sydänlihaksen verenkiertoa, vähentää iskemian vaikutuksia, vähentää jonkin verran veren hyytymistä, estää verihyytymien muodostumista ja sillä on lievä diureettinen vaikutus.

Sydämen vajaatoiminnassa lääkettä määrätään yli kuudeksi kuukaudeksi tai jatkuvasti. Aloita lääkkeen ottaminen pienimmällä annoksella (2,5 mg) lisäämällä sitä asteittain 2,5-5 mg:lla 3-4 päivän välein. Vakioannos on sellainen, jonka potilas sietää hyvin ja joka pitää verenpaineen normaaleissa rajoissa.

Päivittäinen enimmäisannos on 40 mg. Se voidaan ottaa kerran tai jakaa 2 annokseen.

Jos verenpaine on asetettu normaalin alapuolelle, lääkkeen annosta pienennetään asteittain. Enalapril-hoitoa on mahdotonta lopettaa äkillisesti. Suositeltava ylläpitoannos on 5 mg päivässä.

Lääke on tarkoitettu aikuisten potilaiden hoitoon, mutta sitä voidaan määrätä myös lapselle (turvallisuutta ei ole virallisesti vahvistettu, mutta fibroelastoosin tapauksessa puhutaan pienen potilaan elämästä, joten riskisuhde otetaan huomioon). Älä määrää ACE-estäjää potilaille, jotka eivät siedä lääkkeen komponentteja, joilla on porfyria, raskaus ja imetys. Jos potilaalla oli aiemmin Quincken turvotus tämän ryhmän lääkkeiden käytön aikana, Enalapril on kielletty.

Varovaisuutta tulee noudattaa määrättäessä lääkkeitä potilaille, joilla on samanaikaisia sairauksia: vakavat munuais- ja maksasairaudet, hyperkalemia, hyperaldosteronismi, aortta- tai mitraaliläpän ahtauma, systeemiset sidekudospatologiat, sydämen iskemia, aivosairaus, diabetes mellitus.

Älä ota tavanomaisia diureetteja lääkkeellä hoidettaessa kuivumisen ja voimakkaan verenpainetta alentavan vaikutuksen välttämiseksi. Samanaikainen anto kaliumia säästävien diureettien kanssa vaatii annoksen säätämistä, koska hyperkalemian riski on suuri, mikä puolestaan provosoi sydämen rytmihäiriöitä, kouristuksia, lihasjänteen heikkenemistä, lisääntynyttä heikkoutta jne.

Enalapriili on yleensä hyvin siedetty, mutta joillekin potilaille saattaa kehittyä sivuvaikutuksia. Yleisimpiä ovat: voimakas paineen aleneminen pyörrytykseen asti, päänsärky ja huimaus, unihäiriöt, lisääntynyt väsymys, palautuva tasapaino-, kuulo- ja näköhäiriö, tinnituksen ilmaantuminen, hengenahdistus, yskä ilman ysköstä, muutokset veren ja virtsan koostumus, mikä yleensä viittaa maksan ja munuaisten toimintahäiriöön. Mahdollinen: hiustenlähtö, seksuaalisen halun heikkeneminen, "kuumien aaltojen" oireet (lämmön tunne ja sydämentykytys, kasvojen ihon hyperemia jne.).

"Bisoprololi" on beetasalpaaja, jolla on selektiivinen vaikutus, jolla on verenpainetta alentava ja iskeeminen vaikutus, joka auttaa torjumaan takykardian ja rytmihäiriön ilmenemismuotoja. Tablettien muodossa oleva budjettilääke, joka estää sydämen vajaatoiminnan etenemisen endokardiaalisen fibroelastoosin yhteydessä. [13]

Kuten monet muut IHD- ja CHF-lääkkeet, "Bisoprololi" on määrätty pitkään. On suositeltavaa ottaa se aamulla ennen ateriaa tai sen aikana.

Mitä tulee suositeltuihin annoksiin, ne valitaan yksilöllisesti verenpaineindikaattoreiden ja lääkkeiden mukaan, jotka on määrätty rinnakkain tämän lääkkeen kanssa. Keskimäärin yksi (päivittäinen) annos on 5-10 mg, mutta pienellä paineen nousulla se voidaan vähentää 2,5 mg:aan. Enimmäisannos, joka voidaan määrätä potilaalle, jonka munuaiset toimivat normaalisti, on 20 mg, mutta vain jatkuvasti korkealla verenpaineella.

Ilmoitettujen annosten lisääminen on mahdollista vain lääkärin luvalla. Mutta vaikeissa maksan ja munuaisten sairauksissa 10 mg katsotaan suurimmaksi sallituksi annokseksi.

Sydämen vajaatoiminnan monimutkaisessa hoidossa vasemman kammion toimintahäiriön taustalla, joka useimmiten esiintyy fibroelastoosin yhteydessä, valitaan tehokas annos lisäämällä asteittain annosta 1,25 mg:lla. Tässä tapauksessa ne aloitetaan pienimmällä mahdollisella annoksella (1,25 mg). Annosta suurennetaan 1 viikon välein.

Kun annos saavuttaa 5 mg, väliä pidennetään 28 päivään. 4 viikon kuluttua annosta suurennetaan 2,5 mg:lla. Noudattamalla tällaista intervallia ja normia ne saavuttavat 10 mg, joka potilaan on otettava pitkään tai jatkuvasti.

Jos tällainen annos on huonosti siedetty, se pienennetään vähitellen mukavalle tasolle. Beetasalpaajahoidon kieltäytyminen ei myöskään saa olla äkillistä.

Lääkettä ei tule määrätä, jos on yliherkkyys lääkkeen vaikuttavalle aineelle ja apuaineille, akuutti ja dekompensoitunut sydämen vajaatoiminta, kardiogeeninen sokki, 2-3 asteen atrioventrikulaarinen salpaus, bradykardia, vakaa matala verenpaine ja jotkut muut sydämen sairaudet, vaikea keuhkoputki astma, keuhkoputken tukkeuma, vakavat ääreisverenkiertohäiriöt, metabolinen asidoosi.

Varovaisuutta on noudatettava määrättäessä monimutkaista hoitoa. Joten "Bisoprololin" yhdistelmää joidenkin rytmihäiriölääkkeiden (kinidiini, lidokaiini, fenytoiini jne.), kalsiumantagonistien ja keskushermoston verenpainelääkkeiden kanssa ei suositella.

Epämiellyttävät oireet ja häiriöt, jotka ovat mahdollisia Bisoprolol-hoidon aikana: lisääntynyt väsymys, päänsärky, kuumat aallot, unihäiriöt, paineen lasku ja huimaus sängystä noustessa, kuulon heikkeneminen, ruoansulatuskanavan oireet, maksan ja munuaisten toimintahäiriöt, tehon heikkeneminen, lihasheikkous ja kouristuksia. Joskus potilaat valittavat ääreisverenkiertohäiriöistä, jotka ilmenevät lämpötilan laskuna tai raajojen, erityisesti varpaiden ja käsien, puutumisena.

Jos samanaikaisesti esiintyy keuhko-keuhkojärjestelmän, munuaisten, maksan sairauksia, diabetes mellituksessa, haittavaikutusten riski on suurempi, mikä viittaa taudin pahenemiseen.

Digoksiini on suosittu budjettidigitaalipohjainen sydänglykosidi, jota vapautetaan tiukasti reseptillä (tableteina) ja jota tulee käyttää hänen valvonnassaan. Injektiohoito suoritetaan sairaalassa, jossa IHD ja CHF pahenevat, tabletteja määrätään jatkuvasti minimaalisesti tehokkaina annoksina, koska lääkkeellä on myrkyllinen ja narkoottinen vaikutus.

Terapeuttinen vaikutus on muuttaa sydänlihaksen supistusten voimakkuutta ja amplitudia (antaa sydämelle energiaa, tukee sitä iskemian olosuhteissa). Lisäksi lääkkeelle on ominaista verisuonia laajentava aine (vähentää ruuhkia) ja jokin diureettinen vaikutus, joka auttaa lievittämään turvotusta ja vähentämään hengitysvajauksen voimakkuutta, joka ilmenee hengenahdistuksena.

Digoksiinin ja muiden sydänglykosidien vaarana on, että ne voivat yliannostuksen yhteydessä aiheuttaa sydämen rytmihäiriöitä, jotka johtuvat lisääntyneestä sydänlihaksen kiihotuksesta.

CHF:n pahenemisen yhteydessä lääke määrätään injektioina valitsemalla yksilöllinen annos, ottaen huomioon tilan vakavuus ja potilaan ikä. Kun tila tasaantuu, he siirtyvät tabletteihin.

Yleensä lääkkeen tavallinen kerta-annos on 0,25 mg. Vastaanottokertoja voi vaihdella 1-5 kertaa päivässä yhtäläisin väliajoin. CHF:n akuutissa vaiheessa vuorokausiannos voi olla 1,25 mg, kun tila tasaantuu jatkuvasti, tulee ottaa ylläpitoannos 0,25 (harvemmin 0,5) mg päivässä.

Kun lääkettä määrätään lapsille, otetaan huomioon potilaan paino. Tehokas ja turvallinen annos lasketaan 0,05-0,08 mg:ksi painokiloa kohden. Mutta lääkettä ei määrätä jatkuvasti, vaan 1-7 päivän ajan.

Lääkärin tulee määrätä sydänglykosidin annos ottaen huomioon potilaan tila ja ikä. Samanaikaisesti on erittäin vaarallista säätää annoksia itse tai ottaa 2 lääkettä, joilla on tämä vaikutus samanaikaisesti.

"Digoksiinia" ei ole määrätty epästabiiliin angina pectorikseen, vaikeisiin sydämen rytmihäiriöihin, 2-3 asteen AV-sydänblokaukseen, sydämen tamponadiin, Adams-Stokes-Morganin oireyhtymään, eristettyyn kaksikynäläppästenoosiin ja aorttastenoosiin, synnynnäiseen sydämen epämuodostumaan, jota kutsutaan Wolfin Parkinsonin oireyhtymäksi. Valkoinen, hypertrofinen obstruktiivinen kardiomyopatia, endo-, peri- ja sydänlihastulehdus, rintakehän aortan aneurysma, hyperkalsemia, hypokalemia ja jotkut muut sairaudet. Vasta-aiheiden luettelo on melko laaja ja sisältää oireyhtymiä, joilla on useita ilmenemismuotoja, joten vain asiantuntija voi päättää tämän lääkkeen käyttömahdollisuudesta.

 Digoksiinilla on myös sivuvaikutuksia. Näitä ovat sydämen rytmihäiriöt (virheellisesti valitun annoksen ja yliannostuksen seurauksena), ruokahaluttomuus, pahoinvointi (usein oksenteluun), ulostehäiriöt, vakava heikkous ja väsymys, päänsärky, "kärpästen" ilmestyminen silmien eteen, verihiutaleiden määrän lasku ja veren hyytymishäiriöt, allergiset reaktiot. Useimmiten näiden ja muiden oireiden ilmaantuminen liittyy suurten lääkeannosten ottamiseen, harvemmin pitkäaikaiseen hoitoon.

"Spironolaktoni" viittaa mineralokortikoidiantagonisteihin. Sillä on diureettinen vaikutus, mikä helpottaa natriumin, kloorin ja veden erittymistä, mutta säilyttää kaliumin, joka on välttämätöntä sydämen normaalille toiminnalle, koska sen johtava toiminta perustuu pääasiassa tähän alkuaineeseen. Auttaa lievittämään turvotusta. Sitä käytetään kongestiivisen sydämen vajaatoiminnan apuna.

CHF:n kanssa lääke määrätään sairauden vaiheen mukaan. Pahenemisen yhteydessä lääke voidaan määrätä sekä injektioina että tabletteina annoksella 50-100 mg päivässä. Kun tila tasaantuu, 25-50 mg:n ylläpitoannos määrätään pitkäksi ajaksi. Jos kaliumin ja natriumin tasapaino häiriintyy ensimmäisen pienenemisen suuntaan, annosta voidaan nostaa, kunnes hivenainepitoisuus on normaali.

Pediatriassa tehokas annos lasketaan suhteessa 1-3 mg spironolaktonia potilaan painokiloa kohti.

Kuten näette, myös tässä suositellun annoksen valinta on yksilöllinen, kuten monien muiden kardiologiassa käytettävien lääkkeiden nimeämisessä.

Diureetin käytön vasta-aiheet voivat olla: liiallinen kalium tai alhainen natriumpitoisuus kehossa, virtsaamisen puutteeseen liittyvä patologia (anuria), vakava munuaissairaus, joka rikkoo niiden suorituskykyä. Lääkettä ei määrätä raskaana oleville naisille ja imettäville äideille, eikä niille, jotka eivät siedä lääkkeen komponentteja.

Varovaisuutta on noudatettava lääkkeen käytössä potilailla, joilla on AV-sydäntukos (mahdollinen paheneminen), liiallinen kalsium (hyperkalsemia), metabolinen asidoosi, diabetes mellitus, kuukautiskierron epäsäännöllisyys ja maksasairaudet.

Lääkkeen ottaminen voi aiheuttaa päänsärkyä, uneliaisuutta, epätasapainoa ja liikkeiden koordinaatiota (ataksiaa), maitorauhasten laajentumista miehillä (gynekomastia) ja tehon heikkenemistä, kuukautisten luonteen muutoksia, äänen karhenemista ja liiallista karvaisuutta naisilla (hirsutismi). ), ylävatsan kipu ja ruoansulatuskanavan toimintahäiriöt, suoliston koliikki, munuaisten ja kivennäisaineiden tasapainon häiriöt. Iho- ja allergiset reaktiot ovat mahdollisia.

Yleensä sivuvaikutuksia havaitaan, kun vaadittu normi ylitetään. Riittämättömällä annoksella voi esiintyä turvotusta.

"Magnicor" - asetyylisalisyylihappoon ja magnesiumhydroksidiin perustuva lääke, joka estää verihyytymien muodostumisen. Yksi tehokkaista antitromboottisen hoidon keinoista, jotka on määrätty sydämen vajaatoimintaan. Sillä on analgeettinen, anti-inflammatorinen, verihiutaleiden vastainen vaikutus, vaikuttaa hengitystoimintoihin. Magnesiumhydroksidi vähentää asetyylisalisyylihapon negatiivista vaikutusta maha-suolikanavan limakalvoon.

Endokardiumin fibroelastoosilla lääkettä määrätään ennaltaehkäiseviin tarkoituksiin, joten pienintä tehokasta annosta noudatetaan - 75 mg, mikä vastaa 1 tablettia. Tromboosista johtuvan sydämen iskemian ja sitä seuranneen sepelvaltimoiden luumenin kaventumisen yhteydessä aloitusannos on 2 tablettia ja ylläpitoannos vastaa profylaktista annosta.

Suositeltujen annosten ylittäminen lisää merkittävästi vaikeasti pysäytettävän verenvuodon riskiä.

Annokset on tarkoitettu aikuisille potilaille, koska lääke sisältää asetyylisalisyylihappoa, jonka käytöllä alle 15-vuotiailla voi olla vakavia seurauksia.

Lääkettä ei määrätä lapsuuden ja varhaisen nuoruuden potilaille, joilla on intoleranssi asetyylisalisyylihappoa ja muita lääkkeen komponentteja kohtaan, "aspiriini"-astma (historiassa), akuutti eroosiivinen gastriitti, peptinen haava, verenvuotodiateesi, vakavat maksa- ja munuaissairaudet, vakavan dekompensoituneen sydämen vajaatoiminnan yhteydessä.

Raskauden aikana "Magnicor" on määrätty vain hätätapauksissa ja vain 1-2 raskauskolmanneksen aikana, koska mahdollinen kielteinen vaikutus sikiöön ja raskauden kulkuun. Raskauden kolmannella kolmanneksella tällainen hoito ei ole toivottavaa, koska se auttaa vähentämään kohdun supistumiskykyä (pitkittynyt synnytys) ja voi aiheuttaa vakavaa verenvuotoa. Sikiöllä voi olla: keuhkoverenpainetauti ja munuaisten vajaatoiminta.

Lääkkeen sivuvaikutuksia ovat maha-suolikanavan oireet (dyspepsia, ylävatsa- ja vatsakipu, jonkin verran mahaverenvuodon riskiä raudanpuuteanemian kehittyessä). Lääkkeen käytön aikana nenäverenvuoto, ikenien ja virtsateiden verenvuoto ovat mahdollisia,

Yliannostuksen yhteydessä huimaus, pyörtyminen, korvien soiminen ovat mahdollisia. Allergiset reaktiot eivät ole harvinaisia, varsinkin salisylaattiyliherkkyyden taustalla. Mutta anafylaksia ja hengitysvajaus ovat harvinaisia haittavaikutuksia.

Lääkkeiden valinnan osana monimutkaista hoitoa ja suositeltuja annoksia tulee olla tiukasti yksilöllisiä. Erityistä varovaisuutta tulee noudattaa raskaana olevien naisten, imettävien äitien, lasten ja iäkkäiden potilaiden hoidossa.

Vaihtoehtoinen lääketiede ja homeopatia

Sydämen fibroelastoosi on vakava ja vakava sairaus, jolla on tyypillinen etenevä kulku ja lähes olematon toipumismahdollisuus. On selvää, että tällaisen taudin tehokas hoito vaihtoehtoisilla tavoilla on mahdotonta. Vaihtoehtoisen lääketieteen reseptejä, jotka ovat enimmäkseen yrttihoitoja, saa käyttää vain apuvälineenä ja vain lääkärin luvalla, jotta jo ennestään huonoa ennustetta ei vaikeuteta.

Homeopaattisten lääkkeiden käyttö ei ole kiellettyä, mutta se voi olla osa sydämen vajaatoiminnan monimutkaista hoitoa. Totta, tässä tapauksessa kyse ei ole niinkään hoidosta kuin CHF:n etenemisen estämisestä.

Kokeneen homeopaatin tulee määrätä lääkkeitä, ja mahdollisuus sisällyttää ne monimutkaiseen hoitoon kuuluu hoitavan lääkärin toimivaltaan.

Mitkä homeopaattiset lääkkeet auttavat hidastamaan sydämen vajaatoiminnan etenemistä fibroelastoosissa? Akuutissa sydämen vajaatoiminnassa homeopaatit kääntyvät lääkkeiden apuun: Arsenicum albumum, Antimonium tartaricum, Carbo vegetabilis, Acidum oxalicum. Huolimatta indikaatioiden samankaltaisuudesta, valitessaan tehokkaan lääkkeen lääkärit luottavat iskemian ulkoisiin ilmenemismuotoihin syanoosin muodossa (sen aste ja esiintyvyys) ja kipuoireyhtymän luonteeseen.

CHF:n yhteydessä ylläpitohoitoon voivat kuulua: Lachesis ja Nayu, Lycopus (sydämen laajenemisen alkuvaiheessa), Laurocerasus (hengenahdistus levossa), Latrodectus mactans (läppäsairauksien kanssa), orapihlajavalmisteet (erityisesti hyödyllisiä endomyokardiaalisia vaurioita varten).

Voimakkaalla sydämenlyönnillä oireenmukaiseen hoitoon voidaan määrätä Spigelia, Glonoinum (takykardiaa), Aurum metallicum (johon liittyy verenpainetauti).

Hengenahdistuksen vakavuuden vähentämiseen apua: Grindelia, Spongia ja Lahegis. Sydänkivun lievittämiseksi voidaan määrätä seuraavaa: Cactus, Cereus, Naya, Cuprum, ahdistuksen lievittämiseksi tätä taustaa vasten - Aconitum. Sydänastman kehittyessä näkyvät: Digitalis, Laurocerasus, Lycopus.

Ennaltaehkäisy

Sydämen ja keuhkojen hankitun fibroelastoosin ehkäisy koostuu tartunta- ja tulehdussairauksien ennaltaehkäisystä ja oikea-aikaisesta hoidosta, erityisesti kun on kyse elintärkeiden elinten vaurioista. Perussairauden tehokas hoito auttaa estämään vaarallisia seurauksia, joihin fibroelastoosi kuuluu. Tämä on loistava tilaisuus pitää hyvää huolta omasta ja tulevien sukupolvien terveydestä, niin sanottua työtä terveen tulevaisuuden ja pitkäikäisyyden puolesta.

Ennuste

Sidekudoksen muutoksia sydämen ja keuhkojen fibroelastoosissa pidetään peruuttamattomina. Vaikka jotkin pitkäkestoisella hoidolla käytettävät lääkkeet voivat pienentää endokardiumin paksuutta, ne eivät takaa paranemista. Vaikka tämä tila ei aina ole kohtalokas, ennuste on silti suhteellisen huono. 4 vuoden eloonjäämisaste on 77%. [14]

Pahin ennuste, kuten olemme jo maininneet, liittyy synnynnäiseen sydämen fibroelastoosiin, jossa sydämen vajaatoiminnan ilmenemismuotoja on havaittavissa jo lapsen ensimmäisinä viikkoina ja kuukausina. Vain sydämensiirto voi pelastaa vauvan, mikä itsessään on riskialtis leikkaus niin varhaisessa vaiheessa, ja se on tehtävä ennen 2 vuotta. Useampia tällaisia lapsia ei yleensä elä.

Muilla leikkauksilla voidaan vain välttää lapsen varhainen kuolema (ja silloinkaan ei aina), mutta ne eivät pysty täysin parantamaan häntä sydämen vajaatoiminnasta. Kuolema tapahtuu dekompensaation ja hengitysvajeen kehittymisen myötä.

Keuhkojen fibroelastoosin ennuste riippuu taudin kulun ominaisuuksista. Kun oireet kehittyvät salamannopeasti, mahdollisuudet ovat erittäin pienet. Jos sairaus etenee asteittain, potilas voi elää noin 10-20 vuotta, kunnes ilmaantuu keuhkojen alveolien muutoksista johtuva hengitysvajaus.

Monet vaikeaselkoiset patologiat voidaan välttää, jos noudatetaan ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä. Sydämen fibroelastoosin tapauksessa tämä on ennen kaikkea niiden tekijöiden ehkäisy, jotka voivat vaikuttaa sikiön sydämen ja verenkiertojärjestelmän kehitykseen (lukuun ottamatta perinnöllistä alttiutta ja mutaatioita, joita vastaan lääkärit ovat voimattomia ). Jos niitä ei voitu välttää, varhainen diagnoosi auttaa tunnistamaan patologian siinä vaiheessa, kun abortti on mahdollista, mitä tässä tilanteessa pidetään inhimillisenä.