Keskikorvan glomus-kasvain

Glomus-tuumori on yksi paraganglian muunnoksista, jotka ovat hormonaalisesti aktiivisten ja reseptorisolujen klustereita, joilla on yhteinen alkuperä ANS:n kanssa. Paragangliassa erotetaan toisistaan kromaffiininen (eli kromihapposuoloihin sitoutunut) ja ei-kromaffiininen paraganglia. Ensin mainitut ryhmiteltiin aiemmin nimellä "lisämunuaisjärjestelmä"; ne liittyvät toiminnallisesti ANS:n sympaattiseen osastoon ja jälkimmäiset sen parasympaattiseen osastoon.

Suurimmat paragangliasolut ovat lisämunuainen (lisämunuaisen ydin) ja lanne-aortta. On myös kurkunpään, tärykalvon, kaulavaltimon ja muita paragangliasoluja. Paraganglioihin kuuluvat kromaffiinisolujen klusterit glomusten (solmujen) muodossa, mukaan lukien kaulavaltimo, suprakardiaalinen ja muut lokalisaatiot. Makrorakenteeltaan yksittäiset glomuskasvaimet ovat arteriovenoosien anastomoosien klustereita, joita ympäröi sidekudoskapseli ja jotka on jaettu lohkoihin ja naruihin. Kromaffiinisolujen sytoplasmaan on hajallaan suuri määrä pieniä adrenaliinia tai noradrenaliinia sisältäviä rakeita. Ei-kromaffiinisoluissa oletetaan erittyvän polypeptidihormoneja, jotka eivät ole katekoliamiineja. Glomuskasvaimissa verisuoniverkosto on hyvin kehittynyt; useimmat erittävät solut sijaitsevat verisuonten seinämien vieressä. Selkäydin harmaan aineen sivusarvet ja kieli-nielu- ja vagushermojen vegetatiiviset tumat päätyvät paragangliasolujen sentrifugaaliset haarakkeet. Paraganglioiden läpi kulkevat hermokuidut päättyvät kemoreseptoreihin, jotka aistivat muutoksia kudoksen ja veren kemiallisessa koostumuksessa. Erityisen tärkeä rooli kemoreseptorissa on kaulavaltimon glomuksella, joka sijaitsee alueella, jossa yhteinen kaulavaltimo jakautuu sisäiseen ja ulkoiseen. Paragangliat ovat joskus kasvainten - paraganglioiden ja kromaffiinisolujen - tai systeemisten sairauksien, kuten Barre-Massonin taudin (oireyhtymän), joka on niin sanottujen aktiivisten glomuskasvainten ilmentymä verenkiertoelimessä, lähteitä. Nämä tuottavat tiettyjä aineita, jotka aiheuttavat yleisiä oireita, kuten astmakohtauksia, takykardiaa, valtimoverenpainetta, kohonnutta ruumiinlämpöä, kuivaa ihoa, dysmenorreaa, unettomuutta, pelon tunnetta ja muita psykoemotionaalisen toimintahäiriön ilmiöitä, jotka osoittavat näiden aineiden vaikutuksen aivojen limbiseen-retikulaariseen järjestelmään. Monet näistä oireista ovat tyypillisiä välikorvan glomuskasvaimelle.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Mikä aiheuttaa välikorvan glomuskasvaimen?

Normaalisti kaulalaskimo on eräänlainen arteriovenoosi suntti, joka sijaitsee kaulalaskimon bulbin alueella kallonpohjan kaula-aukossa (takimmainen repeytynyt aukko) ja koostuu verisuonten arteriovenoosista plexuksesta. Itsenäisenä nosologisena muotona kaulalaskimon paraganglian glomus-kasvain muodostui vuonna 1945. Huolimatta siitä, että rakenteeltaan tämä kasvain kuuluu hitaasti kehittyviin hyvänlaatuisiin kasvaimiin, se voi aiheuttaa merkittävän vaaran leviämisensä aikana aiheuttamiensa tuhojen vuoksi naapurimaiden elintärkeille elimille. Tämä tuhoisa vaikutus johtuu paitsi kasvaimen itsensä paineesta, myös vielä täysin tutkimattomista "syövyttävistä" aineista, joita vapautuu sen pinnalle ja jotka aiheuttavat imeytymistä sen kanssa kosketuksissa oleviin kudoksiin. Pääasiassa kaulalaskimon bulbin alueella sijaitseva kasvain voi levitä kehityksessään kolmeen suuntaan aiheuttaen kolmen oireyhtymän syntymisen, jotka vastaavat kutakin kuvassa esitettyä suuntaa.

Välikorvan Glomus-kasvaimen oireet

Otiatrinen oireyhtymä ilmenee sykkivänä puhallusäänenä toisessa korvassa, jonka voimakkuus muuttuu tai joka häviää, kun yhteistä kaulavaltimoa puristetaan vastaavalla puolella. Äänen rytmi synkronoituu sykkeen kanssa. Tämän jälkeen esiintyy etenevää yksipuolista kuulon heikkenemistä, joka on ensin johtumisluonteinen ja sisäkorvan kasvaimen leviämisen yhteydessä havainnointiluonteinen. Jälkimmäisessä tapauksessa esiintyy myös voimistuvia vestibulaarisia kriisejä, jotka yleensä johtavat sekä vestibulaaristen että kuulotoimintojen lakkaamiseen samalla puolella. Objektiivisesti arvioiden havaitaan merkkejä veren tai verisuonikasvaimen esiintymisestä tärykalvossa, joka paistaa tärykalvon läpi punertavanvaaleanpunaisena tai sinertävänä muodostumana ja usein työntää tärykalvoa ulospäin. Kasvaimen kehittyminen johtaa tärykalvon tuhoutumiseen ja kasvainten poistumiseen ulkoiseen korvakäytävään. Kasvain on puna-sinertävä ja helposti vuotava nappiluotaimella tutkittaessa.

Otoskopiassa paljastuu sinertävä, lihaisarakenteinen kasvain, joka peittää koko ulkoisen korvakäytävän luuosan (ja enemmänkin), on tiivis ja vuotava, sykkii ja kasvaa tärykalvon sivuseinän postero-superior-osan vikaan, "kylpee" runsaassa märkäisessä eritteessä. Kasvain voi tunkeutua korvakäytävän aditus ad antrumin läpi kartiolisäkkeen soluihin tai levitessään eteenpäin kuuloputkeen ja sen kautta nenänieluun jäljitellen tämän ontelon primaarista kasvainta.

Neurologinen oireyhtymä johtuu paragangliooman kasvusta takakuopassa, jossa se vaurioittaa IX, X ja XI aivohermoja, mikä johtaa repeytyneen foramenin oireyhtymän kehittymiseen. Näiden hermojen poistuminen kallonontelosta ilmenee vaurion merkkeinä: kielen halvaus tai halvaus vastaavalla puolella, nivelten häiriö, avoin nenäpuhe ja nestemäisen ruoan pääsy nenään (pehmeän kitalaen halvaus), nielemishäiriö, käheys ja afonia. Tässä oireyhtymässä välikorvatulehduksen oireet ovat poissa tai merkityksettömiä. Prosessin edetessä kasvain voi tunkeutua aivojen lateraaliseen cisternaan ja aiheuttaa MMU-oireyhtymän, joka voi vaurioittaa kasvohermoja, vestibulocochlearis-hermoja ja kolmoishermoja. Kasvaimen leviäminen aivoihin voi käynnistää sellaisten oireyhtymien kuin Bernin ja Sicardin oireyhtymien kehittymisen.

Bernin oireyhtymä on vuorotteleva halvaus, joka kehittyy medulla oblongatan pyramidaalisen radan vaurioitumisen seurauksena ja ilmenee kontralateraalisena spastisena hemipareesina, kitalaen ja nielemislihasten homolateraalisena halvauksena, johon liittyy tuntohäiriöitä kielen takaosassa, sekä lisähermon homolateraalisena halvauksena (sternocleidomastoideus- ja trapezius-lihasten pareesi tai halvaus): pään kääntäminen ja kallistaminen terveelle puolelle on vaikeaa, sairastuneen puolen olkapää on laskenut, lapaluun alempi kulma poikkeaa selkärangasta ulospäin ja ylöspäin, ja hartioiden kohauttaminen on vaikeaa.

Starin oireyhtymä ilmenee kieli-nieluhermon hermokipuna: äkillinen sietämätön pistävä kipu pehmeän kitalaen toisella puolella kovan, erityisesti kuuman tai kylmän ruoan nauttimisen aikana sekä pureskelun, haukottelemisen ja kovalla äänellä puhumisen aikana; kipukohtaus kestää noin 2 minuuttia; kipu säteilee kieleen, leukoihin, viereiseen kaulan osaan ja korvaan.

Neurologinen oireyhtymä voi ilmetä lisääntyneen kallonsisäisen paineen merkkeinä (näköhermolevyjen tukkoisuus, jatkuva päänsärky, pahoinvointi, oksentelu).

Kohdunkaulan oireyhtymä on ilmentymässä samanlainen kuin suuren kohdunkaulan verisuonen aneurysma ja sen aiheuttaa sykkivä kasvain kaulan sivuosassa.

Välikorvan glomuskasvaimen kliiniselle kululle ja oireille on ominaista pitkä ja hidas kehitys useiden vuosien aikana, joka hoitamattomissa tapauksissa etenee välikorvatulehduksen, neurologisen (ääreishermojen vauriot), kaulan, kallonsisäisen ja terminaalisen vaiheen kautta kasvaen ympäröiviin suuriin laskimoihin ja välikorvan tiloihin.

Välikorvan glomuskasvaimen diagnoosi

Välikorvan glomuskasvaimen diagnosointi on vaikeaa vain taudin alkuvaiheessa, mutta sykkivä ääni, yksi ensimmäisistä oireista välikorvan glomuskasvaimesta, joka ilmenee jo ennen kuin muodostuma tunkeutuu sen onteloon, tulisi aina varoittaa lääkäriä taudin läsnäolosta, eikä selittää tätä ääntä pelkästään jollakin kaulavaltimon vialla, esimerkiksi sen luumenin kaventumalla ateroskleroottisen prosessin seurauksena. Merkittävää diagnoosissa ovat jatkuvasti esiintyvä konduktiivinen kuulonalenema, simpukan ja vestibulaarisen toimintahäiriön merkit, repeytyneen aukon oireyhtymä, kohdunkaulan pseudoaneurysmaoireet sekä edellä otoskopian aikana kuvattu kuva. Diagnostisia menetelmiä täydentää ohimoluiden röntgenkuvaus Schüllerin, Stenversin, Shosse III:n ja II:n mukaisissa projektioissa, joissa röntgenkuvissa voidaan visualisoida tärykalvon ja epitympanisen tilan tuhoutuminen, repeytyneen aukon laajeneminen ja ulkoisen korvakäytävän luisen osan luumenin laajeneminen.

Histologisessa tutkimuksessa paljastuu lähekkäin olevia monikulmaisia jättisoluja, joiden ytimet ovat eri muotoisia, ja kavernoottista kudosta.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Välikorvan glomuskasvaimen hoito

Välikorvan glomuskasvaimen hoitoon kuuluu sekä kasvaimen kirurginen poisto että fysioterapeuttiset menetelmät (diathermokoagulaatio, kasvainkudoksen laserhaihdutus, jota seuraa säde- tai kobolttihoito). Kirurginen toimenpide tulisi suorittaa mahdollisimman varhaisessa vaiheessa ja mahdollisimman laajasti, kuten petromastoidikirurgia.

Mikä on keskikorvan glomuskasvaimen ennuste?

Välikorvan glomuskasvaimen ennuste vaihtelee varovaisesta erittäin vakavaan riippuen diagnoosin ajankohdasta, kasvaimen kasvusuunnasta, koosta ja hoidosta. Relapsit ovat hyvin yleisiä.