Mycosis fungoides: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Mycosis fungoides on harvinainen krooninen T-solulymfooma, joka aluksi vaikuttaa ihoon ja joskus sisäelimiin.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Oireet mycosis fungoides

Mycosis fungoides on harvinaisempi kuin Hodgkinin lymfooma ja muut non-Hodgkinin lymfooman tyypit. Mycosis fungoides alkaa salakavalasti ja ilmenee usein kroonisena kutisevana ihottumana, jota on vaikea diagnosoida. Paikallisesti alkava tauti voi levitä ja vaikuttaa suurimpaan osaan ihoa. Leesiot ovat samanlaisia kuin plakit, mutta voivat ilmetä kyhmyinä tai haavaumina. Myöhemmin kehittyy systeemisiä vaurioita imusolmukkeissa, maksassa, pernassa ja keuhkoissa, ja siihen liittyy systeemisiä kliinisiä oireita, kuten kuumetta, yöhikoilua ja selittämätöntä painonpudotusta.

Diagnostiikka mycosis fungoides

Diagnoosi perustuu ihobiopsiaan, mutta histologia voi olla kyseenalainen alkuvaiheessa lymfoomasolujen puutteen vuoksi. Pahanlaatuiset solut ovat kypsiä T-soluja (T4, T11, T12). Mikroabsessit ovat tyypillisiä ja voivat esiintyä epidermiksessä. Joissakin tapauksissa havaitaan leukemiavaihe, jota kutsutaan Sezaryn oireyhtymäksi, jolle on ominaista pahanlaatuisten T-solujen, joilla on kiemurtelevat tumat, esiintyminen ääreisveressä.

Mycosis fungoides -infektion levinneisyyden määritys tehdään tietokonetomografialla ja luuydinbiopsialla leesion laajuuden arvioimiseksi. Jos epäillään sisäelinten vaurioitumista, voidaan tehdä PET-kuvaus.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Hoito mycosis fungoides

Erittäin tehokkaita ovat kiihdytetty elektronisuihkuhoito, jossa energia absorboituu kudoksen uloimpaan 5–10 mm:n kerrokseen, ja paikallinen hoito typpisinappikaasulla. Valohoitoa ja paikallisia glukokortikoideja voidaan käyttää plakkien hoitoon. Systeeminen hoito alkyloivilla aineilla ja folaattiantagonisteilla johtaa tilapäiseen kasvaimen regressioon, mutta näitä menetelmiä käytetään, kun muut hoidot ovat epäonnistuneet, relapsin jälkeen tai potilailla, joilla on dokumentoitu ekstranodaalinen ja/tai ekstrakutaaninen osallisuus. Kehonulkoinen valohoito yhdessä kemoherkistäjäaineiden kanssa on osoittanut kohtalaista tehoa. Tehokkuuden suhteen lupaavia ovat adenosiinideaminaasin estäjät fludarabiini ja 2-kloorideoksiadenosiini.

Ennuste

Useimmat potilaat diagnosoidaan 50 vuoden iän jälkeen. Keskimääräinen elinajanodote diagnoosin jälkeen on noin 7–10 vuotta, jopa ilman hoitoa. Potilaiden eloonjääminen riippuu taudin havaitsemisvaiheesta. Potilaiden, jotka saivat hoitoa taudin vaiheessa IA, elinajanodote on samanlainen kuin samanikäisten, -sukupuolisten ja -rotuisten henkilöiden, joilla ei ole mycosis fungoidesia. Potilaiden, jotka saivat hoitoa taudin vaiheessa IIB, eloonjäämisaste on noin 3 vuotta. Taudin vaiheessa III hoidettujen potilaiden keskimääräinen eloonjäämisaste on 4–6 vuotta, ja vaiheessa IVA tai IVB (ekstranodaaliset leesiot) eloonjäämisaste ei ylitä 1,5 vuotta.