Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Hend-Schüller-Krischen-oireyhtymä: syyt, oireet, diagnoosi, hoito
Lääketieteen asiantuntija
Viimeksi tarkistettu: 07.07.2025
Hand-Schüller-Christianin oireyhtymä on histiskitoosi X:n kliininen muoto, granulomatoottinen sairaus, jonka etiologia on tuntematon. Kliiniselle kuvalle on ominaista diabetes insipiduksen oireet, eksoftalmus (yleensä yksipuolinen, harvemmin molemminpuolinen) ja luupuutokset - pääasiassa kallon luissa, reisiluissa ja nikamissa. Röntgentutkimuksessa luupuutokset ovat valaistuneita pesäkkeitä, jotka muistuttavat maantieteellistä karttaa. Iho-oireet (ksantomatoosi, papulaarinen eksanteema ja purppura), kivuton hampaiden menetys, kasvun hidastuminen, infantilismi, hyperkolesterolemia ja putkiluiden patologiset murtumat ovat tyypillisiä. Pitkällä aikavälillä taudin ainoa kliininen ilmentymä voi olla diabetes insipiduksen oireet. Hypogonadismia, kasvuhormonin puutteesta johtuvaa kasvun hidastumista ja osittaista tai täydellistä hypopituitarismia havaitaan paljon harvemmin. Taudin kulku on hyvänlaatuinen.
Hand-Schüller-Christianin oireyhtymän patogeneesi. Harmaaseen tuberkulliin ja muihin hypotalamuksen osiin muodostuu histiosyyttisiä granuloomia, joissa on eosinofiilisiä elementtejä. Hypotalamuksen vapauttavien tekijöiden tuotanto häiriintyy, mikä johtaa panhypopituitarismiin ja antidiureettisen hormonin tuotantoon, jolloin ilmenee diabetes insipiduksen oireita. Silmäkuopan eosinofiilisten granuloomien luupesäkkeiden seurauksena esiintyy eksoftalmoksia.
Hand-Schüller-Christianin oireyhtymän syyt ovat tuntemattomat.
Hand-Schüller-Christianin oireyhtymän hoito. Taudin paikallisia muotoja hoidetaan luumuutosten alueella tehtävällä kaavinnalla. Disseminoituneet muodot reagoivat suuriin glukokortikoidiannoksiin tai kemoterapiaan, pääasiassa syklofosfamidilla ja metotreksaatilla. Yleensä tällaisen hoidon vaikutuksesta taudin neuroendokriiniset ilmenemismuodot eivät täysin normalisoidu. Niitä on pyrittävä korjaamaan diabeteksen insipiduksen ja panhypopituitarismin hoitoon käytettävillä lääkkeillä.
[ Mitä on tutkittava?
Kuinka tarkastella?
Mitä testejä tarvitaan?