Hermafroditismi ja hermafrodiitit

Hermafroditismi tarkoittaa kreikaksi biseksuaalisuutta. Hermafroditismia on kahdenlaisia: tosi ja epätosi (pseudohermafroditismi).

Hermafroditismi johtuu sekä ihmisen sukurauhasten että ulkoisten sukupuolielinten synnynnäisistä poikkeavuuksista, ja se muodostuu alkionkehityksen kahdeksannentoista viikon aikana.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologia

Gynekologisten ja urologisten sairauksien rakenteessa hermafroditismia esiintyy 2–6 %:ssa tapauksista. On mahdollista, että hermafroditismin esiintyvyys on paljon suurempi. Tällä hetkellä tästä taudista ei ole virallista maantieteellistä tilastoa. Potilaat, jotka kärsivät todellisesta tai väärästä hermafroditismista, käyvät läpi tutkimuksia ja hoitoa perhesuunnittelu- ja lisääntymiskeskuksissa, gynekologisissa ja urologisissa sairaaloissa ja "piiloutuvat" diagnoosien "adrenogenitaalinen oireyhtymä", "kivesten feminisaatio", "sukurauhasten dysgeneesin", "ovotestiksen", "kivespussin ja välilihan hypospadia nivusineen" tai "vatsan kryptorkidismi" taakse.

Lisäksi hermafroditismista kärsiviä potilaita hoidetaan usein psykiatrisissa klinikoissa, koska todellisen ja väärän hermafroditismin oireita transseksuaalisuuden, homoseksuaalisuuden ja biseksuaalisuuden (vuorotteleva sukupuoli) muodossa pidetään virheellisesti aivojen "seksuaalisten keskusten" sairauksina. Siksi todellisen ja väärän hermafroditismin diagnosointi- ja hoitoongelma on luonteeltaan sosiaalinen ja erityisen ajankohtainen nyky-yhteiskunnassa.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Lomakkeet

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Väärä uroshermafroditismi

Valehiermafroditismi (pseudohermafroditismi) on sairaus, jossa henkilöllä on yhden sukupuolen sukurauhaset, mutta ulkoiset sukupuolielimet kehityshäiriön seurauksena muistuttavat vastakkaisen sukupuolen elimiä. On tarpeen erottaa toisistaan miehen ja naisen pseudohermafroditismi. Valehiermafrodiitti on mies, mutta jolla on naisen ulkoiset sukupuolielimet ja naisen passi. Valehiermafrodiitti on nainen, mutta jolla on miehen ulkoiset sukupuolielimet ja miehen passi.

Valehöläisyys on tila, jossa miehellä on ulkoisten sukupuolielinten poikkeavuuksia. Miehen ulkoiset sukupuolielimet ovat samanlaiset kuin naisen ulkoiset sukupuolielimet. Nämä poikkeavuudet ovat olleet tunnettuja ja hyvin tutkittuja jo pitkään, sillä niitä esiintyy yhdellä 300–400:sta vastasyntyneestä pojasta. Yleensä kyseessä on kahden poikkeavuuden yhdistelmä. Toinen niistä on miehen virtsaputken epänormaali kehitys ja toinen on kivesten epänormaali sijainti.

Alkion kivekset sijaitsevat lannerangan alueelle ja laskeutuvat sitten alas, kulkevat nivuskanavien läpi ja laskeutuvat kivespussiin. Heikentyneen alkionkehityksen seurauksena kivekset voivat jäädä vatsaonteloon tai nivuskanaviin eivätkä laskeudu kivespussiin. Tätä poikkeavuutta kutsutaan kryptorkidismiksi. Kryptorkidismia on kahta muotoa: vatsaontelon ja nivuskudoksen. Tässä poikkeavuudessa kivespussi on tyhjä tai siinä on täydellinen aplasia.

Toinen epämuodostuma miehen valehermafroditismissa on hypospadia. Se on miehen virtsaputken ääreisosien alikehittynyt tila, jossa puuttuva osa tästä kanavasta korvautuu tiheällä arpikudoksella ja peniksen muodonmuutos. Tästä poikkeavuudesta erotetaan useita muotoja riippuen virtsaputken ulkoisen aukon sijainnista.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Tersän hypospadia

Virtsaputken ulkoinen aukko avautuu peniksen pään tyveen. Potilaat eivät itse huomaa tätä poikkeavuuden muotoa, ja he uskovat, että kaikilla ihmisillä virtsaputken ulkoinen aukko ei ole peniksen pään navassa, vaan tyvessä. Tämä poikkeavuuden muoto ei häiritse virtsaamista tai yhdyntää eikä vaadi hoitoa.

Hypospadiaan runkomuodossa virtsaputken ulkoinen aukko avautuu peniksen varren takapinnalle. Tästä aukosta peniksen päähän kulkee lyhyt arpijuova, joka vetää pään virtsaputken ulkoiseen aukkoon ja taivuttaa penistä koukun muotoon. Tämä tautimuoto aiheuttaa potilaille epämukavuutta. Lapsi suihkuttaa virtsaa virtsatessaan. Aikuisilla yhdyntä on mahdotonta, koska kaareva ja alaspäin kiinnittynyt penis ei mahdu emättimeen.

Hypospadiasta johtuva kivespussin muoto

Virtsaputken ulkoinen aukko avautuu peniksen tyveen, josta kivespussi alkaa. Peniksessä havaitaan hypoplasiaa ja se on myös kaartunut koukkuun. Virtsaaminen tapahtuu naisen tapaan kyykistyneenä. Yhdyntä on mahdotonta.

Kivespussin hypospadia

Tässä poikkeavuudessa kivespussi on jakautunut kahteen puolikkaaseen, jotka näyttävät naisten suurilta häpyhuulilta. Virtsaputken ulkoinen aukko avautuu jakautuneen kivespussin puolikkaiden väliin. Penis on alikehittynyt ja näyttää naisen klitorikselta. Virtsaaminen on naisen tyyppistä.

Välilihan hypospadia

Virtsaputki on lyhyt, kuten naisella, ja avautuu välilihaan. Kivespussi on haljennut tai puuttuu kokonaan. Penis on vedetty virtsaputken ulkoaukkoa kohti ja näyttää klitorikselta. Yleensä kivespussin ja välilihan hypospadiassa havaitaan myös kryptorkiväisyyttä eli kivekset sijaitsevat joko vatsaontelossa tai nivuskanavissa.

Synnytyssairaaloissa vastasyntyneet pojat, joilla on kivespussin ja välilihan hypospadia, rekisteröidään usein tytöiksi. Tällaisella tytöllä on naispuoliset ulkoiset sukupuolielimet. On häpyhuulet (haljennut kivespussi) ja klitoris (huonosti kehittynyt ja kaareva penis). Usein tällaisilla potilailla säilyy niin sanottu urogenitaalinen poskiontelo. Tämä on ontelo, johon virtsaputki virtaa alkionkehityksen aikana ja emätin avautuu. Tämän urogenitaalisen poskiontelon aukko näyttää emättimen sisäänkäynniltä. Joskus tällaisilla potilailla urogenitaalinen poskiontelo muuttuu emättimen rudimentiksi. Tällainen tyttö virtsaa naisen tavoin kyykistyneenä ja hänet kasvatetaan tytöksi.

Kun murrosikä koittaa, biologisen ja sosiaalisen sukupuolen välille syntyy ristiriita.

Naisen pseudohermafroditismi

Naisen pseudohermafroditismi tarkoittaa tilannetta, jossa naisella, jolla on naisen geneettinen (kromosomaalinen) sukupuoli ja normaali sisäisten sukupuolielinten rakenne (kohtu munanjohtimineen ja munasarjoineen), on ulkoiset sukupuolielimet, jotka muistuttavat miehen sukupuolielimiä. Syntyessään tällaisille potilaille annetaan usein virheellisesti miehen sukupuoli passissa. Murrosiän saavuttaessa tällainen "mies" käyttäytyy kuin nainen ja muuttuu passiiviseksi homoseksuaaliksi.

Ulkoisten sukupuolielinten virilisaatiossa (maskulinisaatiossa eli miehen ulkonäössä) on viisi astetta väärillä naispuolisilla hermafrodiiteilla.

• Aste I - klitoriksen erillinen suureneminen.
• II aste - pienet häpyhuulet ovat alikehittyneet. Emättimen sisäänkäynti on kaventunut ja klitoris on suurentunut.
• III aste - klitoriksen suureneminen. Pienet häpyhuulet puuttuvat. Isot häpyhuulet ovat alikehittyneet. Virtsa- ja sukupuolielinten poskiontelo on säilynyt. Säilyneen virtsa- ja sukupuolielinten poskiontelon aukko sijaitsee suurentuneen klitoriksen tyvessä.
• IV aste - klitoris on suuri ja muistuttaa hypospadiaa. Siinä on terska ja esinahka. Tällaisen klitoriksen tyvestä avautuu urogenitaalinen poskiontelo, johon sekä virtsaputki että emätin virtaavat. Suuret häpyhuulet näyttävät haljenneelta kivespussilta. Pienet häpyhuulet puuttuvat. Näin ollen IV asteen valehermafroditismissa ulkoiset sukupuolielimet näyttävät täsmälleen samalta kuin kivespussin ja välilihan hypospadiasta kärsivän valehermafrodiitin ulkoiset sukupuolielimet. Valehärmänaisella on kuitenkin kohtu ja munasarjat, kun taas valehermafrodiitilla on eturauhanen ja kivekset.
• Ulkoisten sukupuolielinten maskulinisaation V-aste valehermafroditismissa ilmenee normaalisti kehittyneenä miehen peniksenä, jolla on miehen virtsaputki. Emätin avautuu joko peniksen tyvestä tai miehen virtsaputken takaosaan. Miehen virtsaputki muodostuu urogenitaalisesta poskiontelosta. Tämä selittää sen, että emätin voi avautua virtsaputken takaosaan. Kivespussi voi olla haljennut tai se voi olla normaalisti kehittynyt, mutta ilman kiveksiä. Tällaisilla potilailla virtsaaminen tapahtuu seisten miestyypin mukaan. V-asteessa valehermafroditismissa miehen sukupuoli määritetään aina virheellisesti syntymässä, ja potilaat tulevat urologien hoitoon.

Sekä nais- että miespuolisilla hermafrodiiteilla on "klitorispenis", jossa on kaksi kaverrosta kappaletta. Tämä penis on aina alaspäin kaartuva ja erektiossa kaareva muotoinen alikehittyneen virtsaputken arpikudoksen vuoksi, joka vetää peniksen päätä kohti virtsaputken ulkoaukkoa (miehillä) tai kohti virtsa- ja sukupuolielinten poskiontelon aukkoa (naisilla).

Väärien ja aitojen hermafrodiitien urogenitaalinen poskiontelo on klitoriksen tai peniksen tyveen avautuva ontelo, johon virtsaputki ja emätin tai emättimen rudimentti virtaavat. Joskus urogenitaalisen poskiontelon syvyys on 10–14 cm. Siksi korostamme jälleen kerran, että väärässä naisen ja väärän miehen hermafroditismissa ulkoiset sukupuolielimet voivat näyttää täysin identtisiltä. Pseudohermafroditismista kärsivien potilaiden on tehtävä sukupuolielinten kirurginen korjaus ja muutettava laillista sukupuoltaan, jos se on määritetty väärin syntymässä. Väärä hermafroditismi ilmenee kliinisesti homoseksuaalisuutena ja transvestismina.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Todellinen hermafroditismi ja todelliset hermafrodiitit

Todellinen hermafroditismi vaikuttaa hämmästyttävältä biologiselta ilmiöltä. Mutta kaikki elämä maapallolla on peräisin hermafroditismista. Virukset, bakteerit ja alkueläimet eivät ole sukupuolia. Yksi yksilö riittää lisääntymiseen. Hermafroditismia havaitaan paitsi alkeellisissa eläinorganismeissa. Se on normi myös hyvin organisoituneissa eläimissä. Esimerkiksi madoilla on täydellinen sarja sekä naaras- että urospuolisia lisääntymiselimiä, ja yksi yksilö riittää lisääntymiseen.

Hermafroditismi on laajalle levinnyttä hyönteisten ja kasvien keskuudessa. Hermafroditismia esiintyy normina kaloilla, iilimadoilla, katkaravuilla ja jopa liskoilla. Koska henkilö alkionsisäisessä kehityksessä noin 1-2 kuukaudessa toistaa koko eläinkunnan evolutiivisen kehityksen prosessin planeetalla "Maa", hermafroditismi jossain muodossa on aina ollut, on ja tulee olemaan poikkeama (epämuodostuma) ihmisillä.

Todelliset hermafrodiitit ovat ihmisiä, joilla on sekä miehen että naisen sukurauhaset kehossaan, ja siksi heillä on sekä miehen että naisen sukupuolihormoneja veressään. Todellinen hermafroditismi tarkoittaa sukurauhasten poikkeavuuksia, joko erillisten miehen ja naisen sukurauhasten tai munasolukivesten muodossa.

On tarpeen erottaa kaksi todellisen hermafroditismin varianttia.

• Todelliset hermafrodiitit, joilla on ulkoisten sukupuolielinten poikkeavuuksia.
• Aidot hermafrodiitit ilman ulkoisten sukupuolielinten poikkeavuuksia.

Jos ulkoisten sukupuolielinten kehityksessä on poikkeavuuksia, todellinen hermafroditismi voidaan diagnosoida lapsuudessa. Jos ulkoisissa sukupuolielimissä ei ole poikkeavuuksia, todellinen hermafroditismi voidaan diagnosoida vasta murrosiän jälkeen. Todellisilla hermafrodiiteilla on usein myös kliinisiä oireita, kuten transvestismi ja homoseksuaalisuus, kun laillinen sukupuoli ei vastaa hormonaalista sukupuolta, tapauksissa, joissa veressä on vallitsevasti lailliselle sukupuolelle vastakkaisia sukupuolihormoneja.

Tapauksissa, joissa todellisilla hermafrodiiteilla on oikein kehittyneet miehen tai naisen tyyppiset ulkoiset sukupuolielimet ja toissijaiset seksuaaliset ominaisuudet vastaavat ulkoisten sukupuolielinten rakennetta, todellisen hermafroditismin diagnosointi on mahdollista vasta murrosiän jälkeen kahden oireen perusteella, joita havaitaan vain todellisessa hermafroditismissa. Nämä ovat transseksuaalisuus ja biseksuaalisuus (sukupuolten vuorottelu). Transseksuaalisuus tarkoittaa sitä, että normaalisti kehittynyt mies pitää itseään naisena ja pyytää lääkäreitä muuttamaan sukupuoltaan; hän ei voi elää miehen ruumiissa.

Tai normaalisti kehittynyt nainen (joskus jopa lapsia saava) pitää itseään miehenä ja vaatii laillista ja kirurgista sukupuolenkorjausta. Yleensä transseksuaalisuus kehittyy vähitellen siinä mielessä, että henkilön fyysiseen tilaan nähden vastakkaisen sukupuolen itsetunnistus syvenee ja voi jopa johtaa itsemurhaan. Tämä selittyy sillä, että potilaan fenotyyppiseen tilaan nähden vastakkaisessa sukurauhasessa kehittyy hyvin usein kasvain (yleensä adenooma), joka tuottaa valtavan määrän tämän henkilön somaattiseen tilaan nähden vastakkaisen sukupuolen hormoneja.

Tällainen miehen muodossa oleva hermafrodiitti voi saada lapsia, mutta sitten hän kehittää transvestisuuden, sitten homoseksuaalisuuden ja lopulta hänestä tulee transseksuaali. Tai todellinen hermafrodiitti naisen muodossa voi myös saada lapsia, mutta sitten hän kehittää transvestisuuden, homoseksuaalisuuden ja sitten transseksuaalisuuden. Toinen oire, jota havaitaan vain todellisessa hermafroditismissa, on biseksuaalisuus eli seksin vuorottelu. Eri elämänvaiheissa olevalla henkilöllä on joko miehen tai naisen seksuaalista käyttäytymistä. Seksuaalinen käyttäytyminen riippuu androgeenien tai estrogeenien hallitsevuudesta veressä.

Näin ollen transvestismin, homoseksuaalisuuden, transseksuaalisuuden ja biseksuaalisuuden välillä ei yleensä ole selkeää eroa, ja kaikki nämä neljä oiretta voivat yhdistyä todellisessa hermafroditismissa. Tällä hetkellä näitä seksuaalisia tiloja hoidetaan vaikuttamalla aivoihin, mukaan lukien aivoleikkaukset. Aivoihin vaikuttaminen ei voi parantaa hermafroditismin kliinisiä oireita. On varmistettava, että vain toisen sukupuolen (miehen tai naisen) hormoneja pääsee veren mukana aivoihin.

Kliinisestä näkökulmasta todellinen hermafroditismi voidaan jakaa kahteen luokkaan:

• todellinen hermafroditismi yhdistettynä ulkoisten sukupuolielinten poikkeavuuksiin;
• todellinen hermafroditismi ilman ulkoisten sukupuolielinten poikkeavuuksia ja ilman vastakkaisen sukupuolen toissijaisia sukupuoliominaisuuksia.

Todellinen hermafroditismi yhdistettynä ulkoisten sukupuolielinten poikkeavuuksiin. Tällaisia poikkeavuuksia ovat yleensä penoskrotaalinen, skrotaalinen tai perineaalinen hypospadia. Usein urogenitaalinen poskiontelo säilyy yhdessä kryptorkidismin kanssa. Joskus esiintyy passi-sukupuolelle vastakkaisen sukupuolen toissijaisia sukupuoliominaisuuksia. Klitoris voi olla huomattavasti suurentunut hypospadiaksi peniksen muodossa.

Tällaiset ihmiset hakeutuvat urologien, andrologien ja gynekologien hoitoon, ja joskus heillä diagnosoidaan todellinen hermafroditismi. Yleensä ulkoiset sukupuolielimet kuitenkin rekonstruoidaan kirurgisesti ja mukautetaan lailliseen sukupuoleen, eikä hermafroditismia (oikeaa) diagnosoida.

Todellisilla hermafrodiiteilla, joilla ei ole ulkoisten sukupuolielinten poikkeavuuksia eikä toissijaisten sukupuoliominaisuuksien kääntymistä, on yleensä kaikki miehen tai naisen sukupuolielimet täydet sekä vastakkaisen sukupuolen sukurauhaset tai sukupuolirauhaskudos. Hermafroditismia ei juuri koskaan diagnosoida tällaisilla potilailla, vaikka heillä on selviä hermafroditismin oireita transvestismin, homoseksuaalisuuden, transseksuaalisuuden ja biseksuaalisuuden muodossa. Jos tällaiset ihmiset hakeutuvat urologin, andrologin, gynekologin tai endokrinologin vastaanotolle, nämä lääkärit vahvistavat ulkoisten sukupuolielinten oikean kehityksen ja lähettävät heidät seksologille psykoterapiaan. Seksologit eivät voi diagnosoida eivätkä parantaa hermafroditismia.

Transvestiitit, homoseksuaalit ja biseksuaalit yleensä hyväksyvät sukupuolipoikkeamansa. Ja transseksuaalit saavuttavat koukulla tai kierouksella laillisen sukupuolenvaihdoksen. Transsukupuolisuusoireyhtymää esiintyy sellaisilla todellisilla hermafrodiiteilla, joilla on täydellinen sarja kaikkia yhden sukupuolen sukupuolielimiä, mikä antaa heille mahdollisuuden olla lapsen äiti tai isä. Mutta heillä on vastakkaisen sukupuolen sukurauhanen. Transsukupuolisuus alkaa lisääntyä, kun vastakkaisen sukupuolen hormoneja tuottava kasvain adenooman muodossa ilmestyy vastakkaisen sukupuolen sukurauhaseen. Ja transsukupuolisuuden radikaali hoito koostuu tämän vastakkaisen sukupuolen sukurauhasen löytämisestä ja poistamisesta kasvaimella. Todellisessa hermafroditismissa on kolme sukurauhasten poikkeavuuksien varianttia:

• henkilöllä on yksi tai kaksi sukurauhasta, kivekset, ja hänellä on myös yksi tai kaksi munasarjaa;
• ihmisillä yksi tai kaksi sukurauhasta on rakennettu ovotestis-tyypin mukaan;
• Ihmisillä yksi tai kaksi sukurauhasta on rakentunut mosaiikkikuvioon. Sukurauhasissa kiveksen ja munasarjan kudokset ovat kietoutuneet toisiinsa mosaiikkikuviossa.

Seksologit uskovat, että jos ulkoiset sukupuolielimet (miehen tai naisen) ovat kehittyneet normaalisti eivätkä niissä ole poikkeavuuksia, hermafroditismia ei voi olla. Todellisessa hermafroditismissa ulkoiset sukupuolielimet voivat kehittyä täysin normaalisti. Todellinen hermafroditismi ei ole ulkoisten sukupuolielinten poikkeavuuksia, vaan sukurauhasten poikkeavuuksia.

Todellisen hermafroditismin kolme päämorfologista varianttia ovat:

• Ensimmäinen vaihtoehto: henkilöllä on täysi joukko yhden sukupuolen (miehen tai naisen) sukupuolielimiä ja myös yksi tai kaksi vastakkaisen sukupuolen sukurauhasta kehossa ilman ulkoisten sukupuolielinten poikkeavuuksia.
• Toinen vaihtoehto: henkilöllä on täydelliset sukupuolielimet toiselle sukupuolelle (miehelle tai naiselle), yhdet tai kaksi vastakkaisen sukupuolen sukurauhasta ja muut (sukurauhasia lukuun ottamatta) vastakkaisen sukupuolen sukupuolielimet. "Miesillä" (täyden sukupuolielinten sarjalla) - emätin tai kohtu tai rintarauhaset. "Naisilla" (täyden sukupuolielinten sarjalla) - kivespussi, penis, eturauhanen.
• Kolmas aidon hermafroditismin variantti: henkilöllä on molemman sukupuolen sukurauhaset ja epätäydelliset sarjat muita sukupuolielimiä erilaisissa yhdistelmissä. Tälle variantille on ominaista erilaiset ulkoisten sukupuolielinten poikkeavuudet, ja siksi sen diagnosoivat useimmiten urologit, andrologit ja gynekologit.

Epäilemättä on olemassa toinen, neljäs, morfologinen variantti aidosta hermafroditismista, jossa henkilöllä on täydellinen sukupuolielinten sarja. Sekä miehellä että naisella. Tällaisilla hermafrodiiteilla on kivespussi ja kivekset kivespussissa, on lisäkives, siemenjohdin, siemenrakkulat, eturauhanen ja penis sekä miehen virtsaputki. Mutta samalla henkilöllä on emätinaukko, emätin, kohdunkaula, kohtu, munanjohtimet ja munasarjat peniksen tyven ja kivespussin alun välissä. Tällaisen aidon hermafroditismin varianttia ihmisillä ei ole vielä kuvattu venäläisessä lääketieteellisessä kirjallisuudessa.

Hermafroditismi voi kehittyä minkä tahansa geneettisen, kromosomaalisen sukupuolen taustalla. Miehen kromosomikentässä 46XY hermafroditismia esiintyy useimmiten kivespussin ja välilihan välisen hypospadiaan sekä kryptorkidismiin ja urogenitaalisen poskiontelon esiintymiseen tai puuttumiseen. Naisen kromosomikentässä 46XX hermafroditismia esiintyy useimmiten klitoriksen hypertrofian ja virtsaputken emättimen ekstrasistolian yhteydessä, urogenitaalisen poskiontelon esiintymiseen tai puuttumiseen liittyen.

Hermafroditismi on paljon harvinaisempaa mosaiikkisella kromosomirakenteella: XX/XY; XX/XXYY; XX/XXY. Myös muut sukupuolikromosomiryhmän variantit ovat mahdollisia.

Kliinisten havaintojen perusteella on kehitetty hermafroditismin muotojen ja varianttien työluokitus.

Hermafroditismin muotojen ja varianttien luokittelu

• Väärä hermafroditismi
  • Miehen väärä hermafroditismi.
  • Naisten väärä hermafroditismi.
• Todellinen hermafroditismi
  • Molempien sukupuolten sukurauhasten esiintyminen.
  • Ovotestis.
  • Sukurauhasten mosaiikkirakenne.
• Todellinen hermafroditismi ilman ulkoisten sukupuolielinten poikkeavuuksia
  • Miehen toissijaisilla seksuaalisilla ominaisuuksilla.
  • Naisilla toissijaisilla seksuaalisilla ominaisuuksilla.
  • Molempien sukupuolten toissijaisilla seksuaalisilla ominaisuuksilla.
  • Täydellinen joukko yhden sukupuolen (miehen tai naisen) sukupuolielimiä ja vastakkaisen sukupuolen sukurauhasia (tai sukupuolirauhaskudosta), joissa on hormoneja tuottava kasvain, joka ilmenee transsukupuolisuutena.
• Todellinen hermafroditismi, johon liittyy ulkoisten lisääntymiselinten poikkeavuuksia
  • Täydellinen joukko yhden sukupuolen (miehen tai naisen) sukupuolielimiä ja vastakkaisen sukupuolen elinten läsnäolo.
  • Molempien sukupuolten sukupuolielinten epätäydelliset sarjat eri yhdistelmissä.
  • Täydelliset sukupuolielimet molemmille sukupuolille, sekä miehelle että naiselle.

Diagnostiikka hermafroditismi

Sukupuoli on erittäin tärkeä ominaisuus ehdottomasti jokaiselle ihmiselle. Kaikissa henkilöä syntymästä kuolemaan seuraavissa asiakirjoissa sukupuoli on toisessa sarakkeessa sukunimen, etunimen ja isännimen jälkeen. Sukupuoli ilmoitetaan syntymätodistuksessa, kaikissa elinaikana täytetyissä kyselylomakkeissa ja kuolintodistuksessa.

Hermafroditismissa sukupuolidiagnostiikka perustuu kuuden sukupuolikriteerin määrittämiseen. Siksi joskus sanotaan ja kirjoitetaan, että jokaisella ihmisellä ei ole yhtä, vaan jopa kuusi sukupuolta, ja ne voivat olla samat tai eivät. Jokaisella ihmisellä on geneettinen sukupuoli, sukupuolirauhasten sukupuoli, hormonaalinen sukupuoli, fenotyyppinen sukupuoli, psykologinen (henkinen) sukupuoli ja laillinen (passin mukainen) sukupuoli.

Geneettinen sukupuoli määräytyy hedelmöityshetkellä. Sitä kutsutaan myös kromosomisuksi.

Normaali ihmisen kromosomi sisältää 22 paria kromosomeja. Lisäksi on kaksi sukupuolikromosomia. Henkilöllä on yhteensä 46 kromosomia. Naisen sukupuolikromosomit on merkitty X-symbolilla. Naisilla niitä on kaksi. Naisen kromosomigenotyyppi on 46XX. Sukusolut (gameetit) sisältävät puolikkaan kromosomisarjan, joka sisältää vain yhden sukupuolikromosomin. Munasolut muodostuvat naisen sukurauhasissa (munasarja) ja sisältävät 22 kromosomia (autosomeja) ja yhden X-kromosomin. Siittiöt (spermiini) muodostuvat miehen sukurauhasissa (kiveksissä) ja sisältävät 22 autosomia ja yhden sukupuolikromosomin (joko X- tai Y-kromosomin). Y on sen kromosomin merkintä, joka määrittää miehen sukupuolen. Jos munasolun hedelmöityksen seurauksena siittiöillä syntyvä sukupuolikromosomisarja on XX, alkio kehittää naisen sukupuolielimet. Jos syntyvä sukupuolikromosomisarja on XY, alkio kehittää miehen sukupuolielimet. Näin luonto "tarkoittaa", mutta poikkeamia esiintyy. Miehen karyotyyppi on 46XY. Jos hedelmöitys johtaa niin sanottuun mosaiikkiseen sukupuolikromosomijoukkoon (XX/XY; XX/XXYY; XXX/XY; XX/XXY jne.), alkio kehittää sekä naisen että miehen sukupuolielimet eli biseksuaalisen organismin, joka on joko väärä tai aito hermafrodiitti. Hermafroditismi voi kuitenkin kehittyä sekä normaalilla naisen karyotyypillä (46XX) että normaalilla miehen karyotyypillä (46XY).

Kromosomi-, geneettinen sukupuoli-, genotyyppi- ja karyotyyppidiagnostiikka suoritetaan tutkimalla kromosomeja, mutta tämä vaatii erityislaitteita ja -pätevyyttä. Yleinen genotyypin diagnosointimenetelmä on solutumien sukupuolikromatiinin määritysmenetelmä. Tätä varten otetaan iholeike, kaavinnäyte suun limakalvolta tai verinäyte. Valmiste värjätään erityisellä värjäyksellä. Värjättyjen osien sijainti solutumissa on erilainen miehillä ja naisilla. Sukupuolikromatiinin avulla tapahtuva geneettisen sukupuolen määritysmenetelmä on epätäydellinen, koska tyypillinen naispuolisen sukupuolikromatiinin sijainti löytyy naisilla vain 70–90 %:sta kaikista soluista, kun taas tällainen sukupuolikromatiinin sijainti löytyy 5–6 %:sta miehen kehon soluista.

Kromosomaalinen sukupuoli itsessään (erikseen) ei ole tarkka tekijä henkilön sukupuolen määrittämisessä. Normaalilla miesgenotyypillä (46XY) henkilö ei voi olla nainen, mutta hän voi olla hermafrodiitti (biseksuaali) tai eunukki (seksuaaliton). Niinpä molempien kivesten anorkismissa (sukurauhasten ageneesissä) karyotyyppi voi olla miespuolinen (46XY), ja sukupuolielimet kehittyvät joko naispuolisen tyypin mukaan tai niillä on alkeellinen rakenne. Tämä on klassinen eunuhoidismi miesgenotyypillä.

Toinen sukupuoli (seksuaalinen kriteeri), joka jokaisella ihmisellä on, on sukurauhaset. Tätä sukupuolta kutsutaan myös todelliseksi sukupuoleksi tai biologiseksi sukupuoleksi. Ihmisillä on neljä sukurauhassukupuolta:

• naissukupuoli - kehossa on munasarjat:
• miespuolinen sukupuoli - kehossa on kiveksiä;
• biseksuaalisuus (aito hermafroditismi) - keho sisältää sekä munasarjakudosta että kivesten kudosta:
• aseksuaalisuus (eunuhoidismi) - kehossa ei ole sukupuolirauhasia (gonadeja).

Sukupuolirauhasten sukupuoli määritetään koepalalla ja histologisella tutkimuksella. Histologista tutkimusta varten otetaan paloja molemmista rauhasista, koska toinen niistä voi olla kives ja toinen munasarja. Sukurauhanen on tutkittava sekä toisesta että toisesta navasta, koska toinen puoli rauhasesta voi olla munasarja ja toinen kives. Tällaista sukurauhasta kutsutaan ovotestikseksi. Rauhasella voi olla myös mosaiikkirakenne (munasarjakudoksessa on kiveskudoksen alueita tai päinvastoin, kiveskudoksessa on munasarjakudoksen alueita). Jotta sukurauhasesta voidaan ottaa tutkimusta varten pala, se on löydettävä ja paljastettava. Ihmisillä sukurauhaset sijaitsevat normaalisti kivespussissa miehillä ja vatsaontelossa kohdun sivuilla naisilla. Hermafroditismissa kives voi olla vatsaontelossa ja munasarja kivespussissa. Muuten, myös kohtu voi sijaita kivespussissa. Sukurauhasia voi esiintyä myös isoissa häpyhuulissa, nivuskanavissa, välilihassa ja nivustyrissä. Kivespussissa, nivuskanavissa ja häpyhuulissa olevat sukupuolirauhaset voidaan tunnustella. Sukurauhasten esiintymisen määrittämiseksi vatsaontelossa tehdään ultraäänitutkimus ja laparoskopia, jotka voidaan yhdistää koepalaan. Normaalisti geneettisen sukupuolen tulisi vastata sukurauhasten sukupuolta, mutta ne eivät välttämättä täsmää, jolloin havaitaan erilaisia sukupuolipoikkeavuuksien variantteja.

Kolmas sukupuoli (seksuaalinen kriteeri) on hormonaalinen. Sitä kutsutaan myös biologiseksi tai todelliseksi sukupuoleksi. Näyttää siltä, että sukurauhasten sukupuolen tulisi aina olla sama kuin hormonaalinen sukupuoli, koska sukupuolihormoneja tuottavat sukurauhaset. Munasarja tuottaa aina estrogeenejä ja kives aina androgeeneja.

Hormonaalinen sukupuoli diagnosoidaan määrittämällä veren androgeenien ja estrogeenien taso. Ihmisillä on myös neljä hormonaalista sukupuolta:

• mies - normaali androgeenitaso veressä;
• nainen - normaali estrogeenitaso veressä;
• hermafroditismi veressä, korkea sekä androgeenien että estrogeenien pitoisuus (mies- ja naissukupuolihormonien määrä veressä vaihtelee suuresti);
• aseksuaalisuus - veressä ei ole lainkaan tai on hyvin vähän nais- tai mieshormoneja.

Normaalisti geneettisten, sukupuolirauhasten ja hormonaalisten sukupuolten tulisi olla samat, eli kaikkien sukupuolten tulisi olla miehiä tai kaikkien naisia. Jos ne eivät täsmää, kyseessä on sukupuolipoikkeavuus.

Jokaisen henkilön neljäs sukupuoli (seksuaalinen kriteeri) on somaattinen eli fenotyyppinen sukupuoli. Tämä on henkilön yleinen ulkonäkö, ulkoisten sukupuolielinten rakenne, toissijaiset seksuaaliset ominaisuudet, vaatteet ja jalkineet, kampaus ja korut. Kaikki nämä ominaisuudet riippuvat sukupuolihormonien vaikutuksesta ja voivat muuttua iän ja sukurauhaskudoksen kasvainten esiintymisen mukaan. Fenotyyppisen kuvan muutokset johtuvat aina sukupuolirauhasten hormonaalisen aktiivisuuden muutoksista. Ihmisillä on neljä fenotyyppistä sukupuolta:

• miespuolinen sukupuoli - henkilö näyttää mieheltä;
• nainen - henkilö näyttää naiselta;
• biseksuaalisuus ihmisen ulkonäössä on sekä mies- että naispuolisia piirteitä;
• Eunuhoidismi - henkilöllä ei ole ulkonäöltään miehen eikä naisen piirteitä. Hän on infantiili ja näyttää lapselta.

Fenotyyppinen sukupuoli on aina sama kuin sukupuolirauhasten ja hormonien sukupuoli, mutta se ei välttämättä ole sama kuin geneettinen sukupuoli. Fenotyyppinen sukupuoli voidaan diagnosoida sukupuolikypsillä ihmisillä vain ulkonäön perusteella. Lapsilla ei ole toissijaisia sukupuoliominaisuuksia, ja somaattinen sukupuoli diagnosoidaan vain ulkoisten sukupuolielinten rakenteen perusteella. Ja diagnosoinnissa virheet ovat yleisiä, koska ulkoisten sukupuolielinten rakenne ei välttämättä vastaa sukupuolirauhasten ja hormonien sukupuolta. Somaattinen sukupuoli voi muuttua joidenkin sairauksien hormonihoidon vaikutuksesta.

Viides sukupuoli (seksuaalinen kriteeri) on psykologinen tai mentaalinen. Tämä sukupuoli määräytyy täysin sukupuolihormonien esiintymisen tai puuttumisen perusteella veressä. Lapsilla ei ole sukupuolihormoneja veressä, eikä heillä ole seksuaalista käyttäytymistä.

Lapsen henkinen sukupuoli määräytyy sen seksuaalisen psykoorientaation mukaan, jonka lapsi saa vanhemmiltaan ja ympärillään olevilta ihmisiltä. Seksuaalisesti kypsillä ihmisillä psykologinen sukupuoli määräytyy seksuaalisen itsetunnistuksen perusteella: sen mukaan, keneksi ihminen tuntee itsensä - mieheksi vai naiseksi. Henkisiä sukupuolia on neljä:

• miespuolinen sukupuoli - miehen seksuaalinen käyttäytyminen;
• naissukupuoli - naisten seksuaalikäyttäytyminen;
• biseksuaalisuus ilmenee vuorotellen miehen ja naisen seksuaalikäyttäytymisenä (vuorotellen seksiä; biseksuaalisuus);
• aseksuaalisuus - seksuaalista käyttäytymistä ei ole.

Henkilön kuudes sukupuoli (seksuaalinen kriteeri) on laillinen, passissa määritelty, metrinen, siviilioikeudellinen, sosiaalinen ja juridinen sukupuoli. Tämä sukupuoli ilmoitetaan henkilön henkilökohtaisissa asiakirjoissa. Laillisia sukupuolia on vain kaksi: mies ja nainen. Passin sukupuoli ei välttämättä ole sama kuin geneettinen sukupuoli, sukupuolirauhasten sukupuoli, hormonaalinen sukupuoli, somaattinen sukupuoli tai psykologinen sukupuoli. Hermafrodiiteilla ja eunukeilla on joko mies- tai naisasiakirjat. Lapsen syntymän jälkeisinä päivinä miehen tai naisen sukupuoli rekisteröidään virallisesti. Tässä tapauksessa sukupuoli voidaan määrittää väärin. Sukupuolen virheellinen määritys ei tapahdu ainoastaan ulkoisten sukupuolielinten poikkeavuuksien yhteydessä. Tyypillisesti naisen tai miehen ulkoisten sukupuolielinten tapauksessa sukupuoli voidaan määrittää väärin, koska lapsi voi olla väärä tai oikea hermafrodiitti.

Edellä kuvattujen tutkimusten kokonaisuus on hermafroditismin diagnostinen algoritmi. Vain määrittämällä kaikki kuusi seksuaalista kriteeriä sekä analysoimalla huolellisesti potilaan valitukset ja kliiniset oireet voidaan määrittää hermafroditismin diagnoosi ja morfologinen muoto.

[ 26 ], [ 27 ]

Hoito hermafroditismi

Aikuisilla hermafroditismin diagnostiikkaan, sukupuolenkorjaukseen ja hoitoon liittyvät kysymykset eivät esiinny ainoastaan ulkoisten sukupuolielinten poikkeavuuksien yhteydessä. Useimmiten aikuisilla nämä ongelmat ilmenevät normaalisti kehittyneiden miehen tai naisen sukupuolielinten yhteydessä. Tällaisilla ihmisillä sukupuolipoikkeavuudet ilmenevät kliinisinä oireina transvestismina, homoseksuaalisuutena, transseksuaalisuutena ja biseksuaalisuutena. Aikuisilla sukupuolenkorjauksen tai -muutoksen suunnan päättää potilas itse seksuaalisen itsetunnistuksensa perusteella. Sukupuolenkorjaus aikuisilla tulisi aloittaa hormonihoidolla ja sen jälkeen tehdä kirurginen ja laillinen sukupuolenkorjaus. Sukupuolen valinta ja muutos murrosiän jälkeen riippuu vain potilaan toiveesta ja vaatimuksesta.

Urologit ja gynekologit voivat nyt kirurgisen hoidon avulla luoda miehen ja naisen ulkoiset sukupuolielimet hermafroditismiin. Miehen puolella: suoristamalla peniksen epämuodostunut runko ja luomalla keinotekoinen miehen virtsaputki potilaan omista kudoksista, sekä laskemalla kivekset kirurgisesti tai hormonaalisesti (käyttäen ihmisen istukkahormonia) kivespussiin. Kivespussi puolestaan luodaan potilaan välilihan eli häpyhuulten ihosta.

Naisen puolen ulkoisten sukupuolielinten korjaus koostuu "klitoris-peniksen" koon kirurgisesta pienentämisestä sekä emättimen luomisesta käyttämällä kudoksia ja virtsa- ja sukupuolielinten poskionteloa, alloplastisia materiaaleja tai vatsakalvon osaa. Lisäksi nykyään on mahdollisuuksia luoda sukupuolirauhasia kirurgisesti siirtämällä miehen tai naisen sukurauhanen verisuonen pedikkelin avulla kehoon, mikä varmistaa sopivan sukupuolirauhasten ja hormonaalisen sukupuolen. Hormonaalista seksiä voidaan luoda myös istuttamalla kehoon sukupuolihormoneja tuottavia alkiosoluviljelmiä. Nämä menetelmät vapauttavat potilaat synteettisten sukupuolihormonien päivittäisestä antamisesta.

Lapsilla ei esiinny kliinisiä ilmenemismuotoja todellisesta ja väärästä hermafroditismista transvestismin, homoseksuaalisuuden, transseksuaalisuuden ja biseksuaalisuuden muodossa, mutta näiden ilmiöiden ehkäisy riippuu täysin lastenlääkäreistä. Heidän tulisi ymmärtää ulkoisten sukupuolielinten poikkeavuudet, ja kaikki tällaiset lapset tulisi ohjata urologisille, gynekologisille tai lastenkirurgisille klinikoille.

Todellinen hermafroditismi voidaan parantaa, jos vastakkaisen sukupuolen sukurauhanen (tai sukupuolirauhaskudos) löydetään ja poistetaan kehosta. Sukurauhasta tulisi etsiä Douglas-pussista, kivespussista, nivuskanavista ja isoista häpyhuulista. Jos erillistä sukurauhasta ei löydy, tulisi tehdä sukurauhasten koepala ja ovotestis-tapauksissa sukurauhasten resektio. Mosaiikkisen sukurauhasrakenteen tapauksissa tulisi harkita kastraatiota ja sitä seuraavaa hormonikorvaushoitoa tai luovuttajan sukurauhasten siirtoa ja ulkoisten sukupuolielinten korjausta.

Hermafroditismin hoito on erittäin tehokasta ja koostuu toisen sukupuolen sukurauhasten poistamisesta ja toisen sukurauhasten jättämisestä. Sukupuolen korjauksen suunta miehen tai naisen suuntaan riippuu muiden sukupuolielinten kehityksestä ja poikkeavuuksista, lukuun ottamatta sukurauhasia. Sukukypsät potilaat valitsevat yleensä itse sukupuolen korjauksen suunnan. He itse tuntevat itsensä joko miehiksi tai naisiksi. Tämä seksuaalinen itsetuntemus riippuu vain siitä, mitkä sukupuolihormonit (miehen tai naisen) ovat vallitsevia kehossa.

Dynaaminen seuranta potilailla, joilla on väärä ja todellinen hermafroditismi, koostuu aivolisäke-sukurauhashormonien pitoisuuden säännöllisestä määrittämisestä veressä sekä sukupuolielinten ja sukurauhasten ultraäänitutkimuksesta. On tarpeen seurata potilaan seksuaalisen itsetunnistuksen ja hänen fenotyyppisten toissijaisten seksuaalisten ominaisuuksiensa pysyvyyttä.

Ennaltaehkäisy

Hermafroditismin ehkäisy - dysembryogeneesiä aiheuttavien tekijöiden vaikutuksen minimointi, mukaan lukien hormonaalisten estrogeenia sisältävien ehkäisyvälineiden oikea käyttö raskautta suunnittelevilla naisilla. On osoitettu, että kun sikiö hedelmöitetään naisen kehon pitkäaikaisen hyperestrogenisaation taustalla, ulkoisten sukupuolielinten ja sukupuolirauhasten poikkeavuuksien kehittymisen riski kasvaa, erityisesti erilaisten hypospadiamuotojen esiintyminen miespuolisilla sikiöillä.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Ennuste

Hermafroditismia sairastavien potilaiden ennuste on yleensä suotuisa, mutta ei pidä unohtaa poikkeavan sukurauhasen, mukaan lukien munasolun, pahanlaatuisuuden mahdollisuutta. Tässä tapauksessa taudin ennuste riippuu sukurauhasten kasvaimen histologisesta muodosta. Taudin ehkäisemiseksi ja varhaiseksi havaitsemiseksi on suositeltavaa tehdä sukurauhaskudoksen rakenteen ultraäänitutkimus noin kerran kuudessa kuukaudessa. Jos kasvain havaitaan, on välttämätöntä tehdä koepala ja muodostuman histologinen tutkimus radikaalin leikkauksen tarpeen määrittämiseksi.

Valitettavasti tällä hetkellä potilaat, joilla on väärä ja todellinen hermafroditismi, erityisesti ne, joilla ei ole ulkoisia sukupuolielinten poikkeavuuksia, eivät aina saa oikea-aikaista pätevää apua. Tämä johtuu kahdesta tekijästä - tämän ongelman riittämättömästä käsittelystä lääketieteellisessä kirjallisuudessa (hermafroditismin ongelmaa ei ole sisällytetty lääketieteellisten yliopistojen opetussuunnitelmiin) ja potilaiden itse haluttomuudesta mainostaa tilaansa, kun otetaan huomioon tämän taudin erityiset kliiniset ilmenemismuodot homoseksuaalisuuden, transseksuaalisuuden, biseksuaalisuuden ja yhteiskunnan asenteen muodossa heihin.

Siksi useimmat näistä potilaista kuuluvat seksuaalivähemmistöihin. Se kuulostaa absurdilta, mutta hermafroditismista kärsivät potilaat, joilla on ulkoisten sukupuolielinten poikkeavuuksia, ovat paremmassa asemassa. He yleensä herättävät urologien tai gynekologien huomion, heille tehdään erityistutkimus, jonka seurauksena usein havaitaan sukurauhasten poikkeavuuksia.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]