Hermaphroditismi ja hermafroditit

Hermafroditismi kreikkalaisessa tarkoittaa bipolaarisuutta. Kaksi erilaista hermafroditismia - totta ja väärä (pseudohermaphroditismi).

Hermafroditismi johtuu sekä gonadin että ulkoisen sukupuolielinten synnynnäisistä poikkeavuuksista, ja se muodostuu ajanjaksolle, kunnes alkion kehityksen kahdeksantoistatoista viikkoa.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologia

Gynekologisten ja urologisten sairauksien rakenteessa hermaproditismi esiintyy 2-6 prosentissa tapauksista. On mahdollista, että hermaproditismin taajuus on paljon suurempi. Tällä taudilla ei tällä hetkellä ole virallisia maantieteellisiä tilastoja. Potilaat, joilla on tosi tai epätosi hermaphroditism, tutkitaan ja hoidetaan perhesuunnitteluun keskuksissa ja lisääntymiseen, naistentautien ja urologiset sairaalat ja "piilossa" alla diagnoosi "synnynnäinen lisämunuaisen liikakasvu", "kivesten naisistuminen", "gonadidysgeneesi", "ovotestis" "Turska - anterioriset hypospadiat, joilla on lihaksensisäinen tai "vatsan kryptoridismi".

Lisäksi potilailla, joilla on hermaphroditism, usein on mielisairaalapotilaiden, koska oireet oikean ja väärän hermaphroditism kuin transseksuaalisuuteen, homoseksuaalisuus ja biseksuaalisuus (katkonainen kerros) virheellisesti uskovat taudit "seksuaalinen keskus" aivojen. Siksi ongelma diagnosoinnin ja hoidon oikean ja väärän hermaphroditism on sosiaalinen luonne ja on erityisen tärkeä nyky-yhteiskunnassa.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Lomakkeet

[12], [13], [14]

False uros hermaphroditism

False hermaphroditism (pseudohermaphroditism) - sairaus, jossa henkilö samaa sukupuolta sukurauhasten ja ulkoisten sukuelinten, mikä epämuodostuma muistuttaa viranomaisia vastakkaista sukupuolta. On tarpeen erottaa toisistaan miehen ja naisen pseudohermaproditismi. Väärä urospuolinen hermafrodite on mies, mutta naispuoliset ulkoiset sukupuolielimet ja naispuolinen passi. Väärä naispuolinen hermafrodiitti on nainen, mutta urospuolisilla ulkopuolisilla sukupuolielimillä ja miespassi.

False mies hermaphroditismi on tila, jossa miehellä on ulkoisen sukupuolielinten poikkeavuus. Miehet sukupuolielimet ovat samanlaisia kuin naisen sukupuolielimet. Nämä poikkeavuudet ovat jo pitkään olleet tunnettuja ja hyvin tutkittuja, sillä yksi 300-400 vastasyntyneestä pojasta löytyy. Yleensä tämä on kahden poikkeavuuden yhdistelmä. Yksi niistä on uroksen virtsaputken epänormaali kehitys ja toinen on kivesten virheellinen sijoittaminen.

Kivekset sijaitsevat alkiossa lannerangan alueella ja sitten laskeutuvat, kulkevat inguinalikanavien läpi ja laskevat kivespussiin. Alentuneesta alkiogeneesistä johtuen kivekset voivat jäädä vatsakammioon tai imusolmukkeisiin eikä laskeutua kivespussiin. Tätä poikkeamaa kutsutaan kryptorhidiksi. Kaksi kryptorchismin muotoa ovat vatsan ja lantion. Tämän epänormaalisuuden vuoksi kivespussi on tyhjä tai täydellinen aplasia on olemassa.

Toinen epätarkkuus, jolla on väärä urospuolinen hermaphroditismi, on hypospadias. Se edustaa urospuolisen virtsaputken kehäosien kehittymistä korvaamalla tämän kanavan puuttuva osa tiheällä arpihevoksella ja peniksen muodonmuutoksella. Tämän anomalian muotoja on useita, riippuen virtsaputken ulkoisen avaamisen sijainnista.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Glans penis hypodesiasta

Virtsaputken ulkoinen avautuminen avautuu kyyhkysen peniksen pohjalle. Potilaille ei ole havaittavissa tällaista poikkeavuutta, ja he kokevat, että kaikissa ihmisissä virtsaputken ulkoinen avautuminen ei ole glansin peniksen napa, vaan pohjassa. Tämä poikkeama ei riko virtsan tai sukupuolen toimintaa eikä vaadi hoitoa.

Hypospadiasin varren muoto koostuu siitä, että virtsaputken ulkoinen aukko avautuu peniksen rungon takapinnalle. Tästä avatusta peniksen päähän on lyhyt arpihehku, joka vetää pään virtsaputken ulkoiseen aukkoon ja siten kouraa peniksen muodossa. Tämä sairauden muoto aiheuttaa ongelmia sairaille. Lapsi suihkuttaa virtsan virtaa virtsaamisen aikana. Aikuisilla seksuaalinen kanssakäyminen ei ole mahdollista, koska kaareva ja kiinteä alaspäin oleva penis ei voi työntyä emättimeen.

Scrotal-scrotal-hypospadiasimuoto

Virtsaputken ulkoinen avautuminen avautuu peniksen juurelle, jossa kroosus alkaa. Merkitse peniksen hypoplasia sekä virkattu. Virtsaaminen tapahtuu naispuolisella tyypillä, kyykyssä. Seksuaalinen kanssakäyminen on mahdotonta.

Scrotal hypospadias

Tämän poikkeavuuden mukaan kivespusero jaetaan kahteen puolikkaaseen, jotka näyttävät suurilta naarmuilta. Virtsaputken ulkoinen avautuminen avautuu puoliksi split-kivespussiin. Penis on alikehittynyt ja näyttää naiselta klitorisilta. Virtsa virtsaan naaraspuolisen tyypin mukaan.

Perineal hypospadias

Virtsaputki on lyhyt, kuten naisen, ja se avautuu perineumille. Kivespusero on jaettu tai poissa. Penis vedetään virtsaputken ulkoiseen aukkoon ja näyttää klitorisilta. Sironta- ja perineal-hypospadias-hoidossa havaitaan yleensä kryptoridia, eli kivekset ovat joko vatsaontelossa tai imusolmukkeissa.

Sorsin ja perineal hypospadiasin kärsivät vastasyntyneet pojat kirjataan usein äitiyssairaaloiksi tytöiksi. Tällaisessa tytössä ulkoiset sukuelimet katsovat naispuolista tyyppiä. On labia (split kivespusero), on klitoris (huonosti kehitetty ja kierretty penis). Usein tällaisilla potilailla on ns. Urogenitaalinen sinus. Tämä on onkalo, johon virtsaputki tyhjenee alkioon (alkionkehityksen aikana) ja emätin aukeaa. Tämän urogenitaalisen sinusin avautuminen näyttää tulevan emättimeen. Joskus tällaiset potilaat virtsata sinus kulkee emättimen perusta. Tällainen tyttö virtsat naisen tyyppistä, kyykyssä ja kasvaa tytönä.

Kun puberteetti tulee, biologisen ja sosiaalisen sukupuolen välillä on ristiriita.

Nainen pseudohermafroditismi

Nainen pseudohermaphroditism on, että nainen naisen geneettinen (kromosomi-) sukupuoli ja normaalia rakennetta sisäisen sukuelimissä (kohdun putket ja munasarjat), häpy muistuttavat miesten sukuelinten. Syntymähetkellä tällaiset potilaat ovat usein virheellisesti asennettu miespuoliseen passiin. Päästyään murrosiän tämä "mies" käyttäytyy kuin nainen ja tulee passiivinen homoseksuaali.

Ulkopuolisen sukupuolielimen virilisaatiossa on viisi astetta (maskuliinisuus, ts. Uros) väärässä naaraspuolisessa naaraspuolisessa hermafroditissa.

• I tutkinto - eristetty klitoriksen laajentuminen.
• II astetta - pienet lievät ovat alikehittyneitä. Emättimen sisäänkäynnin kapeneminen ja klitoriksen lisääntyminen.
• III astetta - klitoriksen lisääntyminen. Pienet linnut puuttuvat. Suuri tyhjiö on alikehittynyt. Urogenitaalinen sinus säilyy. Säilytetyn genito-urinaalin sinus aukko sijaitsee suurennetun klitorian pohjalla.
• IV astetta - klitoris on suuri ja samanlainen kuin hypataattinen penis. Hänellä on pää ja esinahka. Tämän klitorisin pohjaan avautuu urogenitaalinen sinus, johon sekä virtsaputki että emättimen virtaus. Suuri lapa tulee split-kivespusero. Pienet linnut puuttuvat. Niinpä, kun ulkoisten sukuelinten IV asteen väärän naisen hermaphroditism täsmälleen samalta kuin häpy on hermafrodiitti väärän miehen kärsivän haara-kivespussin hypospadias. Mutta väärä naaras hermafrodita on kohtu ja munasarjat, ja väärä mies hermafrodite on eturauhasen ja kivekset.
• V: n ulkoisen sukupuolielinten ruumiillistumisaste vääriä naaraspuolista hermaproditismia ilmaisee se, että normaalisti kehittynyt miespuolinen penis on urospuolisen virtsaputken kanssa. Emätin joko avautuu peniksen juuressa tai avautuu urospuolisen virtsaputken takaosaan. Urospuolinen virtsaputki on muodostunut urogenitaalisesta sinuspiiristä. Tämä selittää sen, että emätin voi avata virtsaputken takaosassa. Kivespusero voidaan jakaa tai ehkä normaalisti kehittää, mutta ilman kiveksia. Virtsaaminen näillä potilailla suoritetaan seisomaan miespuolisen tyypin mukaan. Kun V-aste väärää naispuolista hermaphroditismia syntyessään on aina virheellisesti asennettu miesten sukupuoli ja potilaat tulevat urologistien näkökentään.

Ja naisten ja miesten välillä hermaphrodites ovat "penis, klitoris,", jossa on kaksi syvä runko. Tätä termiä aina kumartui ja erektio muuttuu muodoltaan kaareva johtuu arpi jäämiä alikehittynyt virtsaputken että kiristä pään penis ulkoiseen virtsaputken suu (miehet) tai aukkoa urogenitaalisinuksesta (naisilla).

Urogenitaalisinuksesta väärästä ja todellinen Hermafrodiitit on ontelo, joka avaa juureen klitoriksen tai penis, joka tyhjä virtsaputken ja emättimen tai jäänne emättimen. Joskus syvyys urogenitaalisinuksesta saavuttaa 10-14 cm. Siten jälleen kerran korostaa, että ulkoisten sukuelinten voi näyttää täsmälleen sama naisten väärä ja väärä mies hermaphroditism. Potilaita, jotka kärsivät pseudohermaproditismista, on välttämätöntä tehdä leikkaushoito sukuelimissä ja muuttaa oikeudellista sukupuolta, jos se syntyy väärin. False hermaphroditismi ilmenee kliinisesti homoseksuaalisuuden ja transvestismin kautta.

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32], [33]

Todellinen hermaphroditismi ja todelliset hermaphroditit

Todellinen hermaphroditismi tuntuu hämmästyttävä biologinen ilmiö. Mutta kaikki maan päällä oleva elämä on mennyt hermaphroditismista. Viruksilla, bakteereilla ja alkueläimillä ei ole sukupuolia. Vain yksi näyte riittää lisääntymiseen. Ainakin alkeelliset eläinorganismit ovat hermaphroditismia. Se on myös normaali järjestäytyneitä eläimiä koskeva normi. Esimerkiksi matoilla on täydellinen joukko naaras- ja miespuolisia sukupuolielimiä ja tarpeeksi kasvattamaan yhtä yksilöä. 

Hermafroditismi on laajalle levinnyt hyönteisten ja kasviston joukossa. Hermaphroditismi normaalina on kaloissa, piileksissä, katkarapuissa ja jopa liskoja. Joten miten prosessissa alkion, sikiön kehitykseen noin 1-2 kuukautta toistaa koko prosessin evoluution kehitystä eläinten elämää maapallolla "Earth", ihmisillä poikkeavuuksia (epämuodostumia) on aina ollut, on ja tulee androgynia eri tavoin.

True hermaphrodites - ihmisiä, jotka elimistössä on sukurauhaset on sekä miesten että naisten, ja siksi veri on, sukupuolihormonien sekä naisten että miesten. Todellinen hermaphroditismi on sukupuolielinten epämuodostuma joko erillisten naaraspuolisten ja naaraspuolisten gonadien muodossa tai ovoteistismin muodossa.

On erotettava kaksi todellista hermaproditismia.

• Todelliset hermaphroditit, joilla esiintyy ulkoisen sukupuolielinten poikkeavuuksia.
• Todelliset hermafroditit ilman ulkoisten sukupuolielinten poikkeavuuksia.

Jos ulkoisen sukupuolielinten kehityksessä esiintyy poikkeamia, todellinen hermaphroditismi voidaan diagnosoida lapsuudessa. Jos ei ole epämuodostumia vulva, todellinen hermaphroditism voidaan diagnosoida vasta puberties. Todellisissa hermaphrodites myös todettu usein kliinisiä oireita kuten Transvestisuus ja homoseksuaalisuus noudattamatta jättämisestä oikeudellisten sukupuolihormonien kerroksessa, jossa vallitsee veressä hormonien päinvastainen oikeudellisia sukupuoli.

Tapauksissa, joissa todellinen Hermafrodiitit vulvan asianmukaisen kehittymisen uros tai naaras tyypin ja toisen seksuaalista ominaisuudet ovat yhdenmukaisia rakenteen kanssa ulkoisten sukuelinten, diagnoosi totta hermaphroditism on mahdollista vasta murrosiän läsnäolo kaksi oireita, jotka havaittiin vain totta hermaphroditism. Se transseksuaalisuus ja biseksuaalisuuden (ajoittainen kerros). Edellä kuvattu ilmiö, joka normaalisti kehittynyt ihminen pitää itseään naisen ja viittaa lääkäreille pyynnön muuttaa hänen sukupuoli, hän ei voi elää mies elin. 

Tai normaalisti kehittynyt nainen (joskus jopa lapsia) ajattelee olevansa mies ja vaatii oikeudellista ja kirurgista sukupuolenvaihtoa. Periaatteessa transseksualismi kehittyy vähitellen siinä mielessä, että ihmisen fyysisen tilan vastainen seksuaalinen tunnistaminen syvenee ja syvemmälle ja jopa johtaa itsemurhaan. Tämä johtuu siitä, että sukupuolielimen vastakkaiseen fenotyyppinen potilaan tila on hyvin usein kehittyy kasvain (yleensä adenoomia), joka tuottaa valtavasti sukupuolihormonien, vastapäätä somaattisten henkilön asema. 

Tällaisella hermafroditilla ihmisen visiolla voi olla lapsia, mutta sitten hänellä on transvestismi, sitten homoseksuaalisuus ja loppujen lopuksi hänestä tulee transseksuaali. Tai todellinen hermafrodite naisen visiolla voi olla myös lapsia, mutta sitten hänellä on transvestismi, homoseksuaalisuus ja transseksualismi. Toinen oire, jota havaitaan vain todellisen hermaproditismin kanssa, on biseksuaalisuus tai ajoittainen sukupuoli. Eri elämänvaiheessa oleva henkilö on sitten miespuolinen, sitten naisen seksuaalinen käyttäytyminen. Seksuaalinen käyttäytyminen riippuu androgeenien tai estrogeenien esiintyvyydestä veressä.

Siten, yleensä selvä ero transvestisuuden, homo-, bi- ja transseksuaalisuus ei ole, ja kaikki neljä näitä oireita voidaan yhdistää totta hermaphroditism. Tällä hetkellä näitä seksuaalisia tiloja hoidetaan vaikutuksella aivoihin, jopa aivojen kirurgisiin toimenpiteisiin asti. Vaikutukset aivoihin eivät pysty parantamaan hermaproditismin kliinisiä oireita. On varmistettava, että aivot veressä saivat vain yhden sukupuolen hormoneja (uros tai naaras).

Kliinisestä näkökulmasta todellinen hermaproditismi voidaan jakaa kahteen luokkaan:

• todellinen hermaphroditismi yhdessä ulkoisen sukupuolielinten poikkeavuuksien kanssa;
• tosi hermafroditismi ilman ulkoisten sukupuolielinten poikkeavuuksia ja ilman toissijaisia seksuaalisia merkkejä kontralateraalisesta sukupuolesta.

Todellinen hermaproditismi yhdistettynä ulkoisten sukupuolielinten poikkeavuuksiin. Tällaisia poikkeamia kutsutaan yleensä penoscrotal, scrotal tai perineal hypospadias. Usein virtsapussin sinusin säilyttäminen yhdessä kryptorchismin kanssa havaitaan. Joskus seksuaalinen seksuaalinen ominaispiirre on sukupuolen vastainen, passista vastapäätä. Klitoriksen voimakas kasvu on hypo-seksuaalisen peniksen muodossa.

Tällaiset ihmiset etsivät apua urologisteilta, androloneilta ja gynekologeilta, ja joskus heille diagnosoidaan todellinen hermaphroditismi. Mutta yleensä ulkoiset sukupuolielimet on kirurgisesti rekonstruoitu ja säädetty oikeustilaan, ja hermaphroditismia (tosi) ei ole diagnosoitu.

Totta hermaphrodites, joilla ei ole poikkeavuuksia ulkoisten sukuelinten ja ei suunnanmuutokset sukupuoliominaisuuksien, kuten yleensä, se on täydellinen lisääntymiselimiin mies tai nainen, ja siellä on sukurauhasten tai sukurauhasten kudoksen kontralateraaliseen kerroksessa. Näillä potilailla, hermaphroditism ei juuri koskaan diagnosoitu, vaikka niillä on valoisa hermaphroditism oireita muodossa transvestisuuteen homo-, bi- ja transseksuaalisuudesta. Jos nämä ihmiset kääntyvät urologi, andrologist, gynekologi tai endokrinologian, nämä lääkärit vahvistaa oikean kehittämistä ulkoisten sukuelinten ja lähettää ne psykoterapian sexologist. Seksologit eivät voi diagnosoida eikä parantaa hermaphroditismia.

Transvestiitit, homoseksuaalit ja biseksuaalit eroavat yleensä sukupuolijakaumastaan. Ja transseksuaalit yrittävät vaihtaa oikeudellista sukupuolta koukulla tai kouralla. Transseksualismin oireyhtymä syntyy sellaisissa todellisissa hermafroditeissa, joilla on täydellinen sarja kaikkia saman sukupuolen sukupuolielimiä, mikä antaa heille mahdollisuuden olla lapsen äiti tai isä. Mutta heillä on gonada vastakkaisesta sukupuolesta. Transsexualismi alkaa kasvaa, kun vastakkaisen sukupuolen hormonitoimintuhoojasta on peräisin vastakkaisen sukupuolen gonadista adenomaa. Ja transseksualismin radikaalihoito on löytää ja poistaa vastakkaisen sukupuolen gonadi kasvaimella. Gonadin poikkeavuuksia on kolme versiota todellisen hermaproditismin kanssa:

• henkilöllä on yksi tai kaksi gonadeksen kivekset, ja hänellä on myös yksi tai kaksi munasarjaa;
• ihmisillä yksi tai kaksi siemennestettä valmistetaan ovotestien lajin mukaan;
• miehellä on yksi tai kaksi gonadia, jotka on rakennettu mosaiikkikuvioon. Gonadissa kives ja munasarja ovat kudoksia kietoutuneina mosaiikkikuvioon.

Seksologit uskovat, että jos ulkoiset sukupuolielimet (uros tai naaras) kehitetään normaalisti eikä niillä ole mitään poikkeamia, niin ei voi olla mitään hermaproditismia. Todella hermaproditismilla ulkoinen sukupuolielimiä voidaan kehittää täydellisesti normaalisti. Todellinen hermaproditismi on poikkeavuuksia ei ulkoisista sukupuolielimistä, vaan gonadien poikkeavuudet.

Todellisessa hermaproditismissa on kolme pääasiallista morfologista varianttia:

• Ensimmäinen vaihtoehto: henkilöllä on täydellinen sukupuolielinten samaa sukupuolta (mies tai nainen) ja jopa kehossa on yksi tai kaksi gonads vastakkaista sukupuolta ilman poikkeamia ulkoisen sukupuolielinten.
• Toinen vaihtoehto: henkilöllä on täydellinen sukupuolielinten samaa sukupuolta (uros tai naaras), yksi tai kaksi gonads vastakkaista sukupuolta sekä muita (paitsi gonads) sukuelinten vastakkaista sukupuolta. "Miehillä" (koko sukupuolielinten osalta) - emättimen tai kohdun tai maitorauhaset. "Naisilla" (täyden valikoiman sukuelimiä) - kivespussi, penis, eturauhanen.
• Todellisen hermaproditismin kolmas versio: henkilöllä on sukupuolen ja epätäydellisten joukko muita sukupuolielimiä erilaisissa yhdistelmissä. Tämä variantti on ominaista ulkoisten sukupuolielinten erilaisista poikkeavuuksista, ja siksi urologit, andrologit ja gynekologit diagnosoivat sen useimmiten.

Epäilemättä on olemassa toinen, neljäs, morfologinen versio todesta hermaphroditismista, kun henkilöllä on täydelliset sukupuolielinten muodot. Miehiä ja naisia. Tällaisessa hermaphrodites on kivespussin ja kivekset kivespussin, on lisäkiveksen, siemenjohtimen, rakkula- eturauhasen ja penis miehen virtsaputkeen. Mutta sama henkilö välillä juureen peniksen ja kivespussin Alussa on sisäänkäynnin emättimen, vagina, kohdunkaula, kohtu, munanjohtimet ja munasarjat. Tällaisen todellisen hermaproditismin variantti kotihoidon lääketieteellisessä kirjallisuudessa ei ole vielä kuvattu.

Hermaphroditismi voi kehittyä minkä tahansa geneettisen, kromosomisen sukupuolen taustalla. Kun urospuolinen kromosomi- kentän 46XY kaksineuvoisuus usein haara-kivespussin hypospadias kanssa piilokiveksisyys, ja läsnäolo urogenitaalisinuksesta, tai ilman sitä. Kun nainen kromosomi-alan 46HH kaksineuvoisuus usein havaittu läsnäollessa liikakasvu klitoris ja emättimen kohdunulkoisen virtsaputken tai ilman läsnäollessa urogenitaalisinuksesta sitä.

Paljon harvemmin, kromosomien mosaiikkarakenteessa havaitaan hermaproditismia: XX / XY; XX / XXYY; XX / XXY. Myös muita sukupuoliskromosomien joukkoa voidaan käyttää.

Kliinisten havaintojen perusteella on kehitetty hermaphroditeetin muotoja ja muunnelmia.

Hermaphroditismin muotoja ja variantteja

• Väärä hermaphroditismi
  • Mies väärä hermaphroditismi.
  • Nainen väärä hermaphroditismi.
• Todellinen hermaphroditismi
  • Molempien sukupuolten gonadien esiintyminen.
  • Ovotestis.
  • Gonadien mosaiikkarakenne.
• Todellinen hermaphroditismi ilman ulkoisten sukupuolielinten poikkeavuuksia
  • Miesten sekundaaristen seksuaalisten ominaisuuksien kanssa.
  • Naisilla toissijaisia seksuaalisia ominaisuuksia.
  • Kummankin sukupuolen toissijaiset seksuaaliset ominaisuudet.
  • Täydellinen sukupuolielinten samaa sukupuolta (uros tai naaras) gonad (tai gonad kudos) vastakkaista sukupuolta hormoneja muodostava kasvain, joka ilmenee transseksualismilla.
• Todellinen hermaphroditismi ulkoisten podovyh-elinten poikkeavuuksien kanssa
  • Täydellinen sukupuolielinten samaa sukupuolta (mies tai nainen) ja läsnäolo elinten vastakkaista sukupuolta.
  • Molempien sukupuolten sukupuolielinten epätäydelliset sarjat eri yhdistelmissä.
  • Molempien sukupuolten sukupuolielinten täydellinen sarja miehiä ja naisia.

Diagnostiikka hermaphroditism

Sukupuoli on erittäin tärkeä ominaisuus kaikille ihmisille. Kaikissa asiakirjoissa, jotka ovat mukana syntymästä kuolemaan, toinen rivi sukunimen, nimen ja suurten sukunimien jälkeen on sukupuolen nimeäminen. Sukupuoli on merkitty syntymätodistukseen, kaikkiin elämässä ja kuolintodistuksessa täytettyihin kyselylomakkeisiin.

Sukupuolen diagnoosi hermaphroditismissa perustuu kuuden tärkeimmän seksuaalisen kriteerin määrittelyyn. Siksi joskus he sanovat ja kirjoittavat siitä, että jokaisella ihmisellä ei ole yhtä, vaan kuusi koko sukupuolta, ja ne voivat olla samat ja eivät ole samat. Jokaisella ihmisellä on geneettinen lohko, sukupuolirooli, hormonaalinen sukupuoli, fenotyyppinen sukupuoli, psykologinen seksuaalinen ja seksuaalinen (passi) sukupuoli.

Geneettinen lattia asetetaan lannoituksen aikaan. Sitä kutsutaan myös kromosomin sukupuoleksi.

Ihmisen normaali kromosomisarja sisältää 22 paria kromosomeja. Lisäksi on olemassa kaksi muuta sukupuoli-kromosomia. Yhteensä kromosomeja ihmisissä 46. Sukupuolen nais kromosomit on merkitty merkillä X. Niissä on kaksi naista. Naisen kromosomaalinen genotyyppi nimetään 46XX: ksi. Seksisolut (sukusolut) sisältävät puolet joukosta kromosomeja, jotka sisältävät vain yhden sukupuolikromosomin. Munasolut muodostuvat naaraspuoliseen gonadiin (munasarja) ja sisältävät 22 kromosomia (autosomit) ja yhden sukupuolen X-kromosomin. Siittiöt (spermiini) on muodostettu miesten sukuelimiin (kives) sisältää 22 autosomeiksi ja yksi kromosomi (X-kromosomi tai tai Y-kromosomin). Y tarkoittaa kromosomia, joka määrittelee urospuolisen sukupuolen. Jos saat joukko sukupuolikromosomeissa XX, alkio kehittää naisen sukupuolielimet seurauksena lannoitusta muna, jonka sperma. Jos saat sukupuolikromosomit XY, alkio muodostaa miesten sukupuolielimet. Niin "syntynyt" luonteeltaan, mutta poikkeamia. Mieskaryotyyppi on nimeltään 46XY. Jos tuloksena lannoitus ns mosaiikki sarja sukupuolikromosomeissa (XX / XY, XX / XXYY; XXX / XY ;. XX / XXY jne), niin alkio muodostaa sekä miehen ja naisen sukupuolielimet, eli se kehittyy androgyyni kehon muodossa väärä tai todellinen hermafrodite. Kuitenkin, kaksineuvoisuus voidaan muodostaa tavanomaisissa naaras karyotyyppi (46HH) normaalissa uros karyotyyppi (46XY).

Diagnoosi Kromosomi, geneettisten sukupuoli, genotyyppi, suorittaa tutkimalla karyotyyppi kromosomien, mutta se vaatii erityisiä työkaluja ja koulutusta. Genotyypin diagnosointimenetelmää käytetään laajalti menetelmällä solutumien sukupuolikromatinaatin määrittämiseksi. Tee tämä tekemällä ihon leikkaus tai kaavinta suun limakalvosta tai veripisara. Valmisteeseen kohdistuu erityinen värjäys. Värjäysosien sijainti solujen ytimissä on erilainen miehille ja naisille. Määrittämistavasta geneettisen sukupuoli sukupuoleen chromatin on puutteellinen, koska tyypillinen naispuoliseen kromatiiniympäristössään järjestely yleisempi naisilla vain 70-90% kaikista soluista on kuitenkin sijainti sukupuoleen chromatin löytyy 5-6% miespuolisen kehon soluihin.

Kromosomiprosessi itsessään (eristyneessä muodossa) ei ole täsmällinen ihmisen sukupuoleen vaikuttava tekijä. Normaalilla miespuolisella genotyypillä (46XY) henkilö ei voi olla nainen, mutta hän voi osoittautua hermafroditeiksi (biseksuaaliksi) tai eunukiksi (aseksiksi). Näin ollen, kun anorkia (sukurauhasten agenesis) aplasia molempiin kiveksiin voi olla uros karyotyyppi (46XY), sukuelinten kehittää tai naaras tyypin, tai on alkeellinen rakenne. Tämä on klassinen eunuchoidismi miespuolisessa genotyypissä.

Toinen sukupuoli (seksuaalinen kriteeri), jonka jokaisella ihmisellä on, on röyhkeä. Tätä kerrosta kutsutaan myös todeksi sukupuoleksi tai biologiseksi seksi. Ihmisessä on neljä gonadia:

• naispuolinen - kehossa on munasarjoja:
• miespuolinen seksi - munat ovat kehossa;
• bipolariteetti (todellinen hermaphroditismi) - kehossa on sekä munasarjojen kudosta että kiveskudosta:
• (seksismi) - kehossa ei ole seksuaalista rauhasia (gonads).

Gonadin lattia määräytyy biopsian ja histologisen tutkimuksen avulla. Histologiseen tutkimukseen tarkoitetut kappaleet otetaan molemmilta rauhasilta, koska yksi niistä saattaa osoittautua munaksi ja toinen munasarja. On tutkittava gonadia yhdestä ja toisesta pylväästä, sillä puolet rauhasista voi olla munasarja ja toinen - kives. Tätä gonadia kutsutaan ovotestiksi. Tiivisteellä voi olla myös mosaiikkirakenne (munasarjan kudoksessa on osat kiveskudoksesta tai päinvastoin, kiveskudoksen munasarjakudosta). Jotta voidaan ottaa osa gonadista tutkimusta varten, se on löydettävä ja paljastettava. Gonads ihmisillä tavallisesti löytyy kroosion miehistä, kohdun sivuilla olevissa vatsan ontelossa olevilla naisilla. Hermaphroditismilla kives voi olla vatsaontelossa ja munasarja voi olla kivespussissa. Muuten, kohdun voi olla kivespussissa. Gonadit voivat olla myös suurissa lapaissa, imusolmukkeissa, perineumissa ja nenäverenvuodoissa. Sikiösairaudet kivespussissa, imusolmukkeissa ja labia on palpable. Määritetään gonadien esiintyminen vatsan ontelossa, tehdään ultraääni ja laparoskopia, joka voidaan yhdistää biopsiaan. Tavallisesti geneettisen lattian on vastattava sukulaisen sukupuolta, mutta ne eivät välttämättä ole samat, ja sitten tarkkaillaan sukupuolen poikkeavuuksien eri muunnelmia.

Kolmas sukupuoli (seksuaalinen kriteeri) on hormonaalista. Sitä kutsutaan myös biologiseksi tai tosi sukupuoleksi. Näyttäisi siltä, että gonadin lattian tulisi aina olla sama kuin hormonaalinen sukupuoli, koska sukupuolihormonit ovat gonadien tuottamia. Munasarja tuottaa aina estrogeeneja, ja kives on aina tuotettava androgeeneja.

Analysoi hormonaalinen sukupuoli määrittämällä androgeenien ja estrogeenien taso veressä. Hormonaalinen sukupuoli ihmisillä on myös neljä:

• uros - normaalit androgeenitaso veressä;
• naaras - normaali estrogeenin taso veressä;
• veren hermaphroditismi on korkea ja sekä androgeenit että estrogeenit (veressä olevien mies- ja naispuolisten sukupuolihormonien määrä vaihtelee suuresti);
• epäsopivaa - veressä on tai melkein naispuolisia tai miespuolisia sukupuolihormoneja.

Yleensä geneettinen, gonada- ja hormonaalinen sukupuoli tulee osua yhteen, eli kaiken on oltava maskuliinista tai kaikkien on oltava naisellisia. Jos ne eivät täsmää, niin sukupuolen poikkeavuus on olemassa.

Kunkin henkilön neljäs sukupuoli (seksuaalinen kriteeri) on somaattinen tai fenotyyppisen sukupuoli. Tämä on henkilön yleinen ulkoasu, ulkoisen sukupuolielinten rakenne, toissijaiset seksuaaliset ominaisuudet, vaatteet ja jalkineet, hiukset ja korut. Kaikki nämä merkit riippuvat sukupuolihormonien vaikutuksesta, ja ne voivat vaihdella riippuen kasvainten ikästä ja ulkonäöstä gonadien kudoksessa. Fenotyyppisen kuvion muutokset johtuvat aina seksuaalihoidon hormonitoiminnan muutoksista. Fenotyyppinen sukupuoli ihmisessä neljä:

• miespuolinen seksi - mies näyttää mieheltä;
• nainen sukupuoli - henkilö näyttää naiselle;
• kaksi kertaa ihmisen ulkonäössä on sekä miehiä että naisia;
• eunuchoidism - ulkonäöltään ei ole miehiä eikä naisia. Hän on lapsellinen ja näyttää lapselta.

Fenotyyppinen sukupuoli on aina sama kuin gonadi- ja hormonaalinen sukupuoli, mutta se ei välttämättä ole sama kuin geneettinen sukupuoli. Fenotyyppinen sukupuoli voidaan diagnosoida vain sukupuolittain kypsät ihmiset niiden ulkonäkö. Lapsilla ei ole toissijaisia seksuaalisia ominaisuuksia, ja somaattista sukupuolta diagnosoidaan vain ulkoisen sukupuolielimen rakenteesta. Ja sen diagnoosin kanssa, virheet ovat usein, koska ulkoisten sukupuolielinten rakenne ei välttämättä vastaa gonadaa ja hormonaalista sukupuolta. Somaattinen sukupuoli voi muuttua tiettyjen tautien hormonaalisen hoidon vaikutuksesta.

Viidennen sukupuolen (seksuaalinen kriteeri) henkilö on psykologinen tai psyykkinen. Tämä sukupuoli määräytyy kokonaan seksihormonien läsnäolosta tai poissaolosta veressä. Lapsilla ei ole sukupuolihormoneja veressä eikä seksuaalista käyttäytymistä ole.

Lasten psyykkinen sukupuoli määräytyy seksuaalisen psykohalvauksen perusteella, jota lapsi saa vanhemmilta ja ympäröiviltä ihmisiltä. Sukupuolisesti kypsissä ihmisissä psykologinen sukupuoli määräytyy seksuaalisen autoidentifikaation avulla: kuinka ihminen tuntee miehen tai naisen. Mielenterveys neljä:

• miespuolinen sukupuoli - miesten seksuaalinen käyttäytyminen;
• naispuolinen sukupuoli - naisten seksuaalinen käyttäytyminen;
• kaksiontelo on ilmeisesti miehen tai naisen seksuaalinen käyttäytyminen (vuorotteleva sukupuoli, biseksuaalisuus);
• seksuaalisuus - seksuaalista käyttäytymistä ei ole.

Kuudes sukupuoli (seksuaalinen kriteeri) on oikeudellinen, passi, metrinen, siviili-, sosiaalinen ja oikeudellinen seksi. Tämä on lattia, joka on merkitty henkilön henkilökohtaisiin asiakirjoihin. Vain kaksi oikeudellista sukupuolta ovat miehet ja naiset. Passin lattia ei välttämättä ole sama kuin genetiikan, gonadan sukupuolen, hormonipohjan, somaattisen sukupuolen tai psykologisen sukupuolen. Hermafrodilaisilla ja eunukkeilla on joko miehen tai naisen asiakirjoja. Ensimmäisten lasten syntymäajan jälkeen sukupuoli on virallisesti rekisteröity mies tai nainen. Tällöin lattia voidaan määrittää väärin. Väärin sukupuolen määrittäminen tapahtuu paitsi vulva-epämuodostumien tapauksessa. Tyypillisesti naaras- tai urospuolisten ulkopuolisten sukupuolielinten sukupuoli voidaan määritellä väärin, koska lapsi voi olla väärä tai todellinen hermafrodite.

Edellä kuvattujen tutkimusten kompleksi on hermaphroditismin diagnostinen algoritmi. Vahvistamalla kaikki kuusi seksuaalista kriteeriä ja analysoimalla huolellisesti potilaiden valitukset ja kliiniset oireet, voidaan hermaphroditeetin diagnoosi ja morfologinen muoto selvittää.

[34], [35], [36], [37]

Hoito hermaphroditism

Aikuisilla diagnoosi, sukupuolen korjaus ja hermaproditismin hoito syntyvät paitsi ulkoisen sukupuolielinten poikkeavuuksien läsnäollessa. Useimmiten aikuisilla nämä ongelmat esiintyvät normaalisti kehitetyillä mies- tai naispuolisilla sukupuolielimillä. Tällaisissa ihmisissä sukupuolen poikkeavuudet ilmenevät kliinisistä oireista transvestismin, homoseksuaalisuuden, transseksualismin ja biseksuaalisuuden muodossa. Aikuisilla potilas päättää seksin oikaisun tai muutoksen suunnasta seksuaalisen itsetunnistuksensa perusteella. Sukupuolen muutos aikuisilla tulee aloittaa hormonihoidon avulla ja sitten suorittaa kirurginen ja oikeudellinen sukupuolenvaihdos. Valinta ja sukupuolen muutos murrosiän jälkeen riippuu vain halusta vaatia sairasta.

Tällä hetkellä urologit ja gynekologit voivat hermaphroditismin kirurgisella hoidolla luoda miehille ja naisille ulkoisia sukupuolielimiä. Mies puoli: suoristamalla epämuodostunut elin peniksen ja luodaan keinotekoinen miehen virtsaputkeen potilaan omaa kudosta, sekä kirurgiset tai hormonaalinen (käyttäen ihmisen istukkagonadotropiinia) taka kivekset kivespussin. Kivespussi puolestaan luodaan perineumin iholta tai potilaan "labia". 

Korjaus ulkoisten sukuelinten naisen puolella on kirurginen koko pienenee "penis, klitoriksen", ja myös luomaan emättimen käyttäen kudoksia ja urogenitaalisinuksesta onkalo tai alloplastic materiaaleja tai fragmentti vatsakalvon. Lisäksi avaa nyt mahdollisuuden luoda kirurgisesti seksuaalisen sukurauhasten kautta siirrettäväksi kehon mies tai nainen sukurauhasten verisuonten pedicle, joka antaa asianmukaista hormonaalista ja sukupuolirauhasen sukupuoli. Hormonilattia voidaan myös luoda uudelleen istuttamalla alkion solut, jotka tuottavat sukupuolihormoneja kehoon. Nämä menetelmät vapauttavat potilaita synteettisten sukupuolihormonien päivittäisestä antamisesta.

Lapset eivät ole kliinisiä oireita oikean ja väärän hermaphroditism kuin rajat kastiketta, homo-, bi- ja transseksuaalisuuden, mutta ehkäisyä näiden ilmiöiden riippuu täysin Lastenlääkärit. Heidän on ymmärrettävä ulkoisen sukupuolielinten poikkeavuudet ja kaikki tällaiset lapset tulisi viitata urologisiin, gynekologisiin tai pediatrisiin kirurgisiin klinikoihin.

Totta hermaphroditism voidaan parantaa, jos runko on löydetty ja poistetaan sukurauhasten (sukurauhasten tai kudos) vastakkaista sukupuolta. Etsi gonad tarvitsevat Douglas avaruudessa, kivespussin, imusolmukkeet kanavat ja suuret häpyhuulet. Jos yksi sukupuolirauhanen löytyy, se on tarpeen tehdä biopsia sukurauhasten ja tapauksissa, ovotestis tehdä resektio sukurauhasten, ja siinä tapauksessa, että mosaiikki rakenne sukurauhasten on tarpeen nostaa kysymyksen kastraation, minkä jälkeen hormoni terapia tai siirteen luovuttajan sukurauhasten ja korjaus sekä ulkoisten sukuelinten. 

Hermaproditismin hoito on erittäin tehokasta ja koostuu yhden sukupuolen sukupuolielinten poistamisesta ja toisen sukupuolen sukupuolirauhasista. Sukupuolen korjauksen suunta mies- tai naispuolella riippuu muiden sukupuolielinten kehityksestä ja poikkeavuuksista, lukuun ottamatta sukupuolirauhasia. Seksuaalisesti kypsät potilaat valitsevat yleensä sukupuolikorjauksen suunnan itse. He tuntevat itsensä joko miehillä tai naisilla. Tämä seksuaalinen itsetieto riippuu vain siitä, mitä sukupuolihormoneja (mies tai nainen) vallitsee kehossa.

Dynaaminen valvonta potilailla, joilla on epätosi ja tosi hermaphroditism on ajoittain pitoisuuden määrittämisen aivolisäkkeen sukuhormonien veressä, suorituskyvyn ultraääni sukupuolielimissä ja sukuelimiin. On välttämätöntä kontrolloida potilaan seksuaalisen autoidentifikaation pysyvyyttä ja hänen fenotyyppisen sekundaarisen seksuaalisen ominaisuutensa.

Ennaltaehkäisy

Ehkäisy androgynia - minimoida vaikutukset aiheuttavia tekijöitä disembriogenez, mukaan lukien oikea käyttö hormonaalisen huumeet estrogensoderzhaschih naiset suunnittelevat raskautta. On osoitettu, että sikiö on käsitys, joka tapahtui taustaa vasten pitkän giperestrogenizatsii naisen kehon, lisää riskiä muodostumista poikkeavuuksien ulkoisten sukuelinten ja lisäsukupuolirauhasten, erityisesti eri muotojen hypospadiat urossikiöiden.

[38], [39], [40], [41], [42], [43], [44], [45]

Ennuste

Hermaphroditismia sairastavien potilaiden eliniän ennuste on yleensä suotuisa, mutta ei pidä unohtaa epänormaalin gonadin pahanlaatuisuutta, myös ovotestis. Tässä tapauksessa taudin ennuste riippuu gonadaalisen neoplasmin histologisesta muodosta. Taudin ennaltaehkäisyn ja varhaisen varoituksen vuoksi on suositeltavaa harjoittaa gonadan kudosrakenteen ultraäänikuvaus noin kuuden kuukauden välein. Jos kasvain havaitaan, biopsia ja histologinen tutkimus koulutuksesta on tehtävä, jotta päätetään radikaalin toiminnan tarve.

Valitettavasti tällä hetkellä, potilailla, joilla on epätosi ja tosi hermaphroditism, erityisesti niille, joilla ei ole ulkoisia epämuodostumia ulkoisten sukuelinten, ei aina saada ajoissa asiantuntija-apua. Tämä johtuu kahdesta tekijästä - hämärässä ongelmien lääketieteellisessä kirjallisuudessa (ongelma hermaphroditism ei sisällä lääketieteellisissä tiedekunnissa opetussuunnitelmaan), ja haluttomuus potilaille itselleen mainostaa kunnossa, ottaen huomioon erityiset kliiniset oireet taudin muodossa homoseksuaalisuuden transsekusualizma, biseksuaalisuus ja käsitelty yhteiskunnassa.

Siksi useimmat näistä potilaista kuuluvat seksuaalivähemmistöihin. Se kuulostaa järjetöntä, mutta paremmassa asemassa ovat hermaphroditeettiset potilaat, joilla on ulkoiset epämuodostumat ulkoisesta sukupuolielimestä. Ne yleensä houkuttelevat urologien tai gynekologien huomion, heille suoritetaan erityinen tutkimus, jonka seurauksena gonadin poikkeavuudet paljastuvat usein.

[46], [47], [48], [49]