Katapleksia

Katapleksia on äkillinen lihasjänteyden menetys, joka johtuu emotionaalisesta stressistä tai affektitilasta – kasvojen ja kaulan lihasten tuskin havaittavasta heikkenemisestä täydelliseen lyhytaikaiseen atoniaan ja kyvyttömyyteen pitää keho tietyssä asennossa. Kliinisessä neurologiassa katapleksiaa pidetään yleensä yhtenä hermoston sairauden, kuten narkolepsian (Gelineaun taudin), oireista.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Syyt katapleksit

Ennen kuin tarkastellaan katapleksian tärkeimpiä syitä, on pidettävä mielessä, että Euroopan neurologisten yhdistysten liiton (EFNS) mukaan narkolepsiaa ja katapleksiaa, tai tarkemmin sanottuna katapleksiaoireyhtymää, esiintyy keskimäärin 70–80 prosentilla narkolepsian eli lisääntyneen päiväaikaisen uneliaisuuden diagnosoimista potilaista. Ja tällä oireyhtymällä ei ole mitään tekemistä tuki- ja liikuntaelimistön patologioiden kanssa, vaan se liittyy suoraan ihmisen aivoihin ja keskushermostoon. Tämä on primaarinen katapleksia (tai Levenfeld-Hennebergin oireyhtymä).

Viimeisten 15 vuoden aikana tehty tieteellinen tutkimus on osoittanut, että hermoimpulssien siirtymisen jaksoittainen estyminen ja lihasjänteyden välitön lasku tässä patologiassa johtuvat hypotalamuksen ongelmista. Narkolepsian ja katapleksian etiologian nykyinen hyväksytty versio on hypotalamussolujen riittämätön määrä tai tuhoutuminen, jotka tuottavat hypokretiiniä (oreksinia). Oreksiini on välittäjäaine, joka säätelee virittymisen ja valveillaolon prosesseja. Mikä tarkalleen ottaen johtaa tätä neuropeptidiä tuottavien aivosolujen menetykseen, ei ole vielä selvitetty, mutta tiedemiehet ovat yhtä mieltä siitä, että kyseessä on geneettisesti periytyvä (DQB1 0602 -geenin muunneltu muoto) aivolisäkkeen autoimmuunisairaus.

Toisen version mukaan katapleksiaa ei aiheuta hypokretiinin puutos, vaan sitä havaitsevien reseptorien vika. Yleisesti ottaen katapleksian kehittymisen neurofysiologinen mekanismi on edelleen epäselvä, vaikka on havaittu tietty yhteys tämän hermoston välittäjäaineen puutteen ja sellaisten tärkeiden hormonien, välittäjäaineiden kuin histamiinin, dopamiinin ja adrenaliinin, tason laskun välillä. Tämän perusteella tämä tila voitaisiin luokitella dyshormonaaliseksi dienkefaaliseksi oireyhtymäksi.

Toissijainen katapleksia voi ilmetä aivojen hypotalamuksen alueen vaurioitumisen seurauksena rinta-, kilpirauhas- tai keuhkosyövän kasvainten tai etäpesäkkeiden vuoksi, aivoverisuonijärjestelmän synnynnäisten poikkeavuuksien, multippeliskleroosin, traumaattisen aivovamman tai infektioiden vuoksi.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Oireet katapleksit

Tyypillisiä katapleksian oireita ovat atoniset lihaskohtaukset, jotka kestävät muutamasta sekunnista useisiin minuutteihin. Näiden kohtausten aikana henkilö kokee normaalin fysiologisen lihasjännityksen katoamisen vuoksi alaleuan roikkumisen, pään laskeutumisen tai heittäytymisen taaksepäin, jalkojen taipumisen polvinivelistä ("nopettumisen") ja käsivarsien roikkumisen vartaloa pitkin. Useimmissa tapauksissa, kun katapleksiakohtaus tapahtuu seisten, henkilö ei pysty pysymään jaloillaan ja kaatuu.

Tässä tapauksessa henkilö ei menetä tajuntaansa, hengitys ei pysähdy, mutta sydämensyke voi hidastua; kasvot punoittavat ja hikoilevat; puhe on artikuloitumatonta (kasvo- ja puremalihasten rentoutumisen vuoksi). Myös näkö heikkenee: kaksoiskuvat (diplopia) ja tarkennusongelmia. Kuulo ja ymmärrys eivät kuitenkaan heikkene.

Kuten asiantuntijat huomauttavat, atonia voi olla osittaista ja vaikuttaa vain kasvojen ja kaulan lihaksiin. Oireiden puhkeaminen tapahtuu useimmiten nuoruudessa tai 20–30 vuoden iässä; lapsilla narkolepsiaa ja katapleksiaa diagnosoidaan alle 5 prosentissa tapauksista, ja valtaosa potilaista on miehiä.

Lisäksi katapleksiaoireyhtymää sairastavien potilaiden anamneesiin kuuluu lyhytaikainen lihasjänteyden menetys heti yöunen jälkeen - niin sanottu heräämiskatapleksia, sekä normaalin unen rakenteen häiriöt ahdistuksen, nukahtamisharhojen ja unien negatiivisen emotionaalisen värityksen muodossa (usein kaikenlaisia painajaisia).

[ 13 ], [ 14 ]

Diagnostiikka katapleksit

Katapleksian diagnoosin suorittaa neurologi, ja se koostuu:

• potilaan tutkiminen, hänen valitustensa kirjaaminen ja anamneesin kerääminen;
• selvitetään kaikki potilaan sairaudet ja hänen käyttämät lääkkeet;
• yöunen ominaisuuksien tutkiminen polysomnografian avulla;
• biologisen unentarpeen tason määrittäminen MSLT-testauksella - useita unen latenssitestejä (suoritetaan viimeistään kahden tunnin kuluessa yöunesta heräämisestä);
• patologisen uneliaisuuden (hypersomnian) tunnistaminen Epward-uneliaisuusasteikolla tehtävien kysymysten avulla;
• aivosähkökäyrä (EEG);
• Aivojen CT- tai MRI-kuvaus.

Diagnoosin tekemisessä on noudatettava tiukasti neurologiassa hyväksyttyjä diagnostisia kriteerejä, koska katapleksia vaatii erottelun pyörtymisen, epileptisten kohtausten, pudotuskohtausten, ohimenevien aivoverenkiertohäiriöiden, nikamavaltimo-oireyhtymän, jaksottaisen hyperkaleemisen halvauksen, akuutin ajoittaisen porfyrian, Thomsenin taudin, Lambert-Eatonin ja Guillain-Barrén oireyhtymien sekä kehon iatrogeenisten myrkytysten suhteen.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Hoito katapleksit

Nykyään katapleksian hoito – ottaen huomioon taudin etiologian kliinisen lähestymistavan – suoritetaan lääkkeillä, jotka hillitsevät oireiden ilmenemistä. Mutta jos katapleksia ei aiheuta potilaalle merkittäviä ongelmia, lääkehoitoa ei tarvita.

Vaikka masennuslääkkeiden tehokkuudesta tämän patologian hoidossa ei ole lääketieteellistä näyttöä, eurooppalaiset EFNS-suositukset antavat masennuslääkkeille keskeisen aseman katapleksian hoidon taktiikassa. Neurologien määräysten mukaan klomipramiinia tulisi ottaa - 10-20 mg päivässä. Myös selektiivisiä serotoniinin ja noradrenaliinin estäjiä sekä lääkkeitä, jotka estävät serotoniinin takaisinottoa hermopäätteissä (SSRI), voidaan käyttää. Kaikilla niillä, erityisesti masennuslääkkeillä, on kuitenkin paljon negatiivisia sivuvaikutuksia.

American Academy of Sleep Medicine suosittelee katapleksiaan gammahydroksivoihapon natriumsuolaan perustuvaa lääkettä - natriumoksibaattia tai natriumoksibutyraattia (siirappi tai liuos suun kautta otettavaksi). Tämän lääkkeen pääasiallinen käyttöalue on anestesiologia (ei-inhalaatioanestesiassa), oftalmologia (näön parantamiseksi glaukoomassa) ja neurologiassa - rauhoittavana lääkkeenä yöunen laadun parantamiseksi. Vakioannos: yksi ruokalusikallinen siirappia tai 5-prosenttista liuosta ennen nukkumaanmenoa. Lääke käy läpi täydellisen biokemiallisen muodonmuutoksen metaboliitteina veden ja hiilidioksidin muodossa, mutta pitkäaikainen käyttö voi aiheuttaa elimistössä kaliumpitoisuuden nousua.

Koska natriumoksibaatti voi aiheuttaa päiväaikaista uneliaisuutta, sen kanssa määrätään samanaikaisesti stimulantteja - erityisesti Modafiniilia (muut kauppanimet - Modalert Alertek, Provigil), joka perustuu vaikuttavaan aineeseen 2-(difenyylimetyyli)-sulfinyyliasetamidi. Lääke otetaan kerran päivässä (aamulla) diagnosoidun narkolepsian yhteydessä, johon liittyy usein katapleksiakohtauksia. Tämä lääke on vasta-aiheinen alle 18-vuotiaille potilaille, psykoosin, masennuksen, itsemurha-ajatusten tai manian yhteydessä; verenpainetta ja pulssia on seurattava.

Ennaltaehkäisy

Katapleksian ehkäisy on luonteeltaan yleisempää terveyttä edistävää, koska sairaus on parantumaton. Lääkärit neuvovat luopumaan kahvista, alkoholijuomista ja alkoholipitoisista juomista, lopettamaan tupakoinnin sekä harrastamaan liikuntaa, syömään tasapainoista ruokavaliota ja välttämään ylikuormitusta.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Ennuste

Katapleksian ennuste: riittämättömän yöunen vuoksi muisti ja keskittymiskyky voivat heikentyä merkittävästi; vaikeuksia (ja vaarallisia tilanteita) voi esiintyä ajettaessa autoa tai käytettäessä monimutkaisia mekanismeja. Lisäksi odottamattoman kaatumisen seurauksena atonisten lihaskohtausten aikana henkilö voi saada vakavan vamman, ensisijaisesti kraniorebraalisen vamman.

Narkolepsian ja katapleksian oireet jatkuvat tyypillisesti läpi elämän. Joskus katapleksia kuitenkin häviää ajan myötä tai hoidon seurauksena.