
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Välikorvan pahanlaatuiset kasvaimet
Lääketieteen asiantuntija
Viimeksi tarkistettu: 05.07.2025
Välikorvan pahanlaatuiset kasvaimet ovat harvinainen sairaus otolaryngologiassa. Romanialainen kirjailija Cornelia Paunescu tarjoaa mielenkiintoisia tilastoja. Hänen tietojensa mukaan Bukarestin (Romania) Colcius-sairaalassa pahanlaatuisten kasvainten suhde muihin välikorvan sairauksiin oli vuonna 1960 1:499. Adamsin ja Morrissonin (1955) yhteenvetotilastojen mukaan, jotka on kerätty Birminghamin sairaaloissa koko niiden olemassaolon ajalta, 29 727 eri korvasairaudesta vain 18 potilaalla oli pahanlaatuisia korvakasvaimia, mikä oli 0,06 %. Välikorvan sarkoomat ovat vielä harvinaisempia.
Välikorvan pahanlaatuisia kasvaimia esiintyy yhtä usein molemmilla sukupuolilla, epitelioomia 40–50 vuoden iässä ja sarkoomaa ennen 10 vuoden ikää.
Välikorvan pahanlaatuiset kasvaimet jaetaan primaarisiin ja sekundaarisiin.
Primaarituumori on kaikista täällä esiintyvistä pahanlaatuisista kasvaimista yleisin ja tyypillisin välikorvan sairaus. Primaarisyöpä voi kehittyä tärykalvon limakalvon epiteelistä ja sarkooma luukalvon kuitukudoksesta, ja useimmiten sitä edeltää joko hyvänlaatuinen sidekudoskasvain tai pitkäaikainen märkivä prosessi välikorvassa.
Välikorvan toissijainen kasvain esiintyy kasvainten tunkeutumisen seurauksena naapurimaiden anatomisista rakenteista (kallon pohja, nenänielun alue, korvasylkirauhasen alue) tai etäpesäkkeiden seurauksena kaukaisista kasvaimista.
Mikä aiheuttaa pahanlaatuisia kasvaimia välikorvassa?
Yleisin välikorvan syövän syy on pitkäaikainen krooninen epitympaniitti, johon liittyy luukariesta ja kolesteatoomaa. Välikorvan primaaristen pahanlaatuisten kasvainten kehittymistä helpottaa hopeanitraattiliuoksen toistuva käyttö rakeiden sammuttamiseen tärykalvossa, ja sekundaaristen - ekseeman, eksostoosin ja ulkoisen korvakäytävän hyvänlaatuisten kasvainten - kehittyminen, mikä johtaa ulkoisen korvakäytävän pahanlaatuisten kasvainten muodostumiseen ja niiden leviämiseen tärykalvoon.
Sarkooman syistä useat kirjoittajat mainitsevat trauman ja vastasyntyneiden tärykalvon limakalvon jäänteiden geelimäisen mesenkymaalisen kudoksen, jonka imeytyminen viivästyy ja johtaa sen pahanlaatuiseen rappeutumiseen, kehittymismekanismia selitetään tärykalvon limakalvon metaplasialla tämän alueen pitkäaikaisen tulehdusprosessin aikana tai ulkoisen korvakäytävän ihoepiteelin siirtymisen seurauksena välikorvaan tärykalvon reuna-aukon läpi.
Välikorvan pahanlaatuisten kasvainten patologinen anatomia
Yleisin välikorvan syövän muoto on spinosellulaarinen epitelooma. Sitä seuraavat tyvisolu-, sylinterisolu- ja rauhasepitelooma. Välikorvan sarkoomat ovat erilaistumattomia, fibrosarkooma, rabdomyosarkooma, angiosarkooma, osteosarkooma ja lymforetikulosarkooma.
Välikorvan pahanlaatuisten kasvainten oireet
Yleensä välikorvan pahanlaatuisten kasvainten ensimmäiset oireet peittyvät kroonisen märkivän tulehduksen merkkeihin, ja epäily kasvaimen läsnäolosta syntyy vasta, kun röntgenkuvauksessa havaitaan epätyypillisen laaja luukudoksen tuhoutuminen, joka ulottuu tärykalvon, epitympanisen tilan ja luolan ulkopuolelle.
Pääoire on kuulon heikkeneminen, jolla ei kuitenkaan ole erityistä merkitystä diagnoosin kannalta. Ainoa merkki, joka voi varoittaa lääkäriä, on epätavallisen nopeasti etenevä kuulon heikkeneminen, jopa täydellinen kuurous toisessa korvassa. Välikorvan pahanlaatuisten kasvainten jatkuvia oireita ovat ei-tonaalinen tinnitus, ja kun kasvain leviää kohti tärykalvon mediaalista seinämää ja ikkunoita, ilmenee merkkejä vestibulaarisista häiriöistä (mekaaninen paine jalustimeen, syöpämyrkkyjen tunkeutuminen ikkunoiden läpi) ja lisäksi havaintokuulon heikkeneminen.
Monet kirjoittajat pitävät kasvohermon halvaantumista patognomonisena oireena välikorvan pahanlaatuisissa kasvaimissa. Pitkälle edenneissä tapauksissa, kun kasvokanava vaurioituu tärykalvon mediaalisen seinämän alueella, joka kulkee alla olevan vestibulaarisen ikkunan ja yläpuolella olevan lateraalisen puoliympyrän muotoisen kanavan kaaren välissä, esiintyy hermon halvaantumista tai halvaantumista. Tämä komplikaatio liittyy kuitenkin usein krooniseen märkäiseen prosessiin välikorvassa, johon liittyy karies ja kolesteatooma, joten tätä oiretta ei pidä pitää "liian" patognomonisena. Märkiminen, jopa seroosi, voi johtua myös banaalisesta kroonisesta märkäisestä tulehduksesta. Kipuoireyhtymä voi kenties olla ratkaisevassa roolissa välikorvan pahanlaatuisen kasvaimen diagnosoinnissa: sille on ominaista erityinen pysyvyys, joka ei ole tyypillistä banaaliselle krooniselle välitulehdukselle; kipu on jatkuvaa ja voimistuu yöllä, joskus saavuttaen sietämättömiä kohtauksia. Vaikka korvasta tulee runsaasti vuotoa, mikä osoittaa, ettei viivettä ole, kipu ei laannu, vaan päinvastoin voimistuu tasaisesti.
Otoskopian aikana täysin tuhoutuneen tärykalvon läpi ulkoisessa korvakäytävässä työntyy esiin mehevä punainen muodostelma, joka yleensä "kylpee" märkäisissä ja verisissä massoissa, joita usein luullaan granulaatioksi. Tämän muodostuman tunnustelu Voyachekin nappiluotaimella paljastaa sen murenevuuden ja verenvuodon, ja anturi tunkeutuu lähes esteettä tärykalvon syviin osiin, joiden sisältö näyttää homogeeniselta verenvuotomassalta. Mediaalisen seinämän tunnustelua anturilla on parempi välttää, koska se tunkeutuu helposti tuhoisasti muuttuneen luun läpi eteiseen tai simpukan pääkierteeseen ja aiheuttaa siten vakavan labyrinttiittia arvaamattomine seurauksineen.
Kun prosessi leviää korvan takaosaan, tiivis, kasvainmainen muodostuma voidaan visuaalisesti ja tunnustella, ja se tasoittaa korvan takaosan poimua ja työntää korvalehteä esiin. Ulkoisen kasvaimen toissijainen infektio johtaa korvan ympärillä olevaan tulehdusinfiltraattiin ja lisääntyneeseen kipuun, ja korvan sisäinen infektio ja mediaalisen seinämän malasia johtavat nopeasti kehittyvään labyrinttiittiin ja useisiin kallonsisäisiin komplikaatioihin.
Muissa tapauksissa välikorvan pahanlaatuiset kasvaimet etenevät ilman erityisen kirkkaita ilmenemismuotoja kroonisen banaalin välikorvatulehduksen varjolla, ja vain kirurgisen toimenpiteen aikana kokenut otosurgoni voi epäillä kasvaimen läsnäoloa punertavassa ja tiheässä homogeenisessa kudoksessa, joten kroonisen märkivän tulehduksen yhteydessä välikorvaan tehtävien kirurgisten toimenpiteiden aikana kaikki poistetut patologisesti muuttuneet kudokset tulee lähettää histologiseen tutkimukseen.
Kehittyneissä tapauksissa välikorvan pahanlaatuiset kasvaimet voivat monimutkaistua korvasylkirauhasen, etmoidisen luun, nenänielun muodostumien, korvalabyrintin, ajallisen luun pyramidin, välikorvan hermorunkojen (repeämä foramen, Gradenigo, Colle-Sicard -oireyhtymät jne.) vaurioitumisen seurauksena.
Potilaan yleistila huononee asteittain (anemia, kakeksia). Hoitamattomissa tai parantumattomissa tapauksissa potilaat kuolevat kakeksiaan tai komplikaatioiden, kuten keuhkokuumeen, aivokalvontulehduksen, sisäisen kaulavaltimon, sigmasuolen tai sisäisen kaulalaskimon runsaan erosiivisen verenvuodon, seurauksena.
Välikorvan pahanlaatuisten kasvainten diagnosointi
Välikorvan pahanlaatuisten kasvainten diagnosointiin kuuluu anamneesin kerääminen, subjektiivisten ja objektiivisten kliinisten tietojen arviointi sekä histologisten ja radiologisten (TT ja MRI) tutkimusten suorittaminen. Radiologinen tutkimus suoritetaan Schuller-, Stenvers-, Shosse II- ja Shosse III -projektioiden mukaisesti. Alkuvaiheessa välikorvan onteloiden enemmän tai vähemmän voimakas varjostus ilmenee ilman luukudoksen tuhoutumisen merkkejä (ellei tätä tuhoa ole tapahtunut aiemmin aiemman kroonisen märkivän epitympaniitin seurauksena). Prosessin jatkokehitys johtaa luun tuhoutumiseen, joka ilmenee luukudoksen resorptiona, epätasaisena osteolyysinä ja epätasaisten ja epäselvien reunojen omaavien vikojen muodostumisena.
Joissakin tapauksissa tuhoisa prosessi voi levitä koko petromastoidimassiiviin, ja menetettyä luukudosta rajoittaville rajoille on ominaista epätarkkuus ja sumeneminen, mikä erottaa välikorvan pahanlaatuisten kasvainten röntgenkuvan kolesteatoomasta tai glomuskasvaimesta, joissa syntyneillä onteloilla on sileä pinta ja selkeät rajat. Epitelioomissa luun tuhoutuminen tapahtuu paljon aikaisemmin ja etenee paljon nopeammin kuin välikorvan hyvänlaatuisissa kasvaimissa. Välikorvan sarkoomilla ei ole merkittäviä eroja kliinisessä kulussa tai röntgenkuvauksen tuloksissa. Ne tunnistetaan histologisten tutkimustietojen perusteella.
Välikorvan pahanlaatuisten kasvainten erotusdiagnostiikka suoritetaan kroonisessa märkivässä välikorvatulehduksessa, glomuskasvaimessa ja muissa edellä mainituissa ulko- ja välikorvan hyvänlaatuisissa kasvaimissa. Monissa tapauksissa lopullinen diagnoosi voidaan tehdä vasta leikkauspöydällä histologista tutkimusta varten otetun koepalan yhteydessä, jolla on perustavanlaatuinen merkitys sekä ennusteen että myöhempien hoitotaktiikoiden kehittämisen kannalta. On huomattava, että glomuskasvaimen kallonsisäinen leviäminen VII, IX ja XII aivohermojen vaurioiden yhteydessä vaikeuttaa merkittävästi erotusdiagnostiikkaa.
Kuten Cornelia Paunescu (1964) toteaa, joidenkin systeemisten sairauksien kuulo-oireet voivat simuloida välikorvan pahanlaatuista kasvainta, erityisesti sarkoomien, kuten leukemian, leukosarkoomatoosin, myelooman ja eosinofiilisten granuloomien jne. yhteydessä. Näistä sairauksista mainittakoon erityisesti edellä kuvattu Hand-Schüller-Christianin oireyhtymä (ja Letterer-Siwen tauti).
Aluksi korvan ilmenemismuoto havaitaan usein 2–5-vuotiailla lapsilla, ja sille on ominaista ensisijainen lokalisoituminen kartiolisäkkeessä ja se voidaan sekoittaa sarkoomaan. Useat valaistumat kallon luissa ja muissa luissa sekä muut oireet (exoftalmus, aivolisäkkeen oireet, maksan suureneminen jne.) toimivat kuitenkin erotusdiagnostisina merkkeinä, jotka sulkevat pois pahanlaatuisen kasvaimen.
Letterer-Siwen taudissa, lasten poikkeuksellisen vaikeassa retikuloendotelioosissa, ensisijainen ilmenemismuoto ristiluun alueella voi muistuttaa sarkoomaa, mutta lopullisen diagnoosin määräävät taudille tyypilliset muutokset veren sytologisessa kuvassa, kohonnut ruumiinlämpö ja infiltraatin histologinen kuva (monosytoosi, jättiläismäiset epämuodostuneet solut).
Mitä on tutkittava?
Kuinka tarkastella?
Välikorvan pahanlaatuisten kasvainten hoito
Välikorvan pahanlaatuisten kasvainten hoitoon kuuluvat kirurgiset, kemoterapeuttiset ja sädehoitomenetelmät, joiden käyttöjärjestys määräytyy pääasiassa kasvainprosessin esiintyvyyden mukaan. Välikorvan pahanlaatuisten kasvainten oireenmukaiseen hoitoon kuuluu kipulääkkeiden käyttö, happo-emästasapainon ja punasolujen koostumuksen normalisointi sekä superinfektion ehkäisy.
Nykyään tärkein hoitomenetelmä on kirurginen, ja niissä tapauksissa, joissa kirurginen menetelmä voi paitsi poistaa taudin, myös pidentää potilaan elämää estäen ainakin jonkin aikaa kasvainprosessin leviämisen ja uusiutumisen.
Cornelia Paunescun (1964) mukaan kirurgisen toimenpiteen indikaatiot ja sen luonne määritetään seuraavasti.
Rajoitetuissa kasvaimissa, jotka ilmenevät johtavana kuulonalenemana, suoritetaan laaja petromastomastoideaalinen poisto, jossa paljastetaan kovakalvo ja sigmasuoli, ja joissakin tapauksissa poikittainen sinus. Samanaikaisesti poistetaan sairastuneen puolen kaulan ja leuan alaiset imusolmukkeet.
Jos välikorvan pahanlaatuinen kasvain vaikuttaa toissijaiseen infektioon ja tunkeutuu tragus-alueelle, leikkausta täydennetään poistamalla korvasylkirauhanen.
Jos kasvain vaikuttaa tärykalvon yläosaan, koko korvalehtialueeksi kutsuttu anatominen rakenne, johon kuuluvat välikorva, kartiolisäke, ulkoinen korvakäytävä ja korvalehti, poistetaan kokonaisuutena; myös kaikki sairastuneen puolen kaulan ja leuan alaiset imusolmukkeet poistetaan. Tämän jälkeen potilaalle annetaan sädehoitoa.
Jos epitympanisen tilan tasolla on kasvohermon halvaantuminen, korvan labyrintin vaurioitumisen merkkejä (kuurous, vestibulaarisen laitteen menetys), aiempia kirurgisia toimenpiteitä täydennetään poistamalla koko labyrinttisen solmun massa ja ajallisen luun pyramidi Ramadier-menetelmällä.
Tässä leikkauksessa labyrinttisen ganglion ja pyramidin erottamista helpotetaan poistamalla kokonaan välikorvan rakenteet, joiden aikana tärykalvon mediaalinen seinämä poistetaan kokonaan, sekä poistamalla alustavasti ulkoisen korvakäytävän ala- ja etummaisen luuseinämän. Seurauksena avataan pääsy kuuloputken luukanavaan, jonka seinämä myös resektoidaan. Näin saavutetaan pääsy sisäisen kaulavaltimon kanavaan, joka trepanoidaan ja paljastetaan. Kaulavaltimo sijaitsee tässä kuuloputken luuseinämän ja simpukan välissä. Kaulavaltimo vedetään eteenpäin, minkä jälkeen ohimoluun pyramidin massa paljastuu. Polku pyramidin kärkeen asetetaan sisäisen kaulavaltimon luukanavan paljaan mediaalisen seinämän puolelta. Kun sisäinen kaulavaltimo on huolellisesti erotettu väliaikaisella ligatuurilla, ohimoluun pyramidi poistetaan yhdessä labyrinttisen ganglion ja siinä sijaitsevan vestibulocochlea-hermon jäänteiden kanssa. Sitten paljastetaan sigmasuoli sipuliin asti ja tutkitaan kovakalvo ja sitä ympäröivät rakenteet. Syntynyt leikkauksen jälkeinen vika suljetaan pään pinnalta otetulla pedikkelmäiholäpällä. Määrätään antibiootteja ja tarvittaessa asianmukaista oireenmukaista ja kuntouttavaa hoitoa. Sädehoito aloitetaan 3 viikon kuluttua.
Mikä on keskikorvan pahanlaatuisten kasvainten ennuste?
Välikorvan pahanlaatuisilla kasvaimilla on yleensä vakava tai pessimistinen ennuste (johtuen usein taudin myöhäisestä tunnistamisesta), erityisesti lapsuudessa syntyneiden sarkoomien tapauksessa.