Lasten silmänpohjan sairaudet

Lapsuusiän silmäkuopan sairaudet voivat liittyä kehityshäiriöihin, mutta ne voivat olla myös hankittuja. Hankittua silmäkuopan patologiaa sairastavilla lapsilla on yleensä silmäkuopan sisäisen kudoskasvun oireita ja vaivoja. Potilaat ovat huolissaan:

• heikentynyt näkö;
• silmämunan liikkuvuuden rajoittaminen;
• kipu ja tulehdusprosessin ilmenemismuodot;
• eksoftalmus.

Lapsilla silmäkuopan sairauksia edustavat pääasiassa rakenteelliset patologiat (mukaan lukien kystat) ja kasvaimet, kun taas aikuisilla silmäkuopan patologialla on 50 %:ssa tapauksista tulehduksellinen alkuperä ja rakenteellisia häiriöitä esiintyy alle 20 %:ssa tapauksista.

Silmäkuopan patologiaa sairastavan lapsen tutkimuksessa huolellinen anamneesi ja riittävä tutkimus helpottavat merkittävästi erotusdiagnoosia. Tärkeitä tekijöitä ovat ikä, jolloin sairaus ensimmäisen kerran ilmeni, patologisen pesäkkeen sijainti ja silmäkuopan ongelmien kesto.

Silmälääkärin tutkimukseen kuuluu:

• näöntarkkuuden testi;
• silmänliikkeiden arviointi;
• eksoftalmometria;
• rakolamppututkimus;
• oppilaan tilan tutkiminen (erityistä huomiota kiinnitetään afferenttien pupillireaktioiden esiintymiseen);
• taittumistutkimus sykloplegiassa;
• silmänpohjan tutkimus;
• yleistutkimus (erityisen tärkeää epäiltäessä neurofibromatoosia, juveniilia ksantogranuloomaa ja Langerhansin solujen histiosytoosia).

Useimmat silmäkuopan patologiaa sairastavat lapset tarvitsevat neuroradiologisen tutkimuksen, johon kuuluu:

• standardi röntgenkuvaus;
• Nenän sivuonteloiden röntgenkuvaus;
• tietokonetomografia (TT);
• magneettikuvaus (MRI).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Kiertoradan tulehdusprosessit

Lasten silmäkuopan tulehdussairaudet voidaan jakaa epäspesifisiin (aiemmin pseudokasvaimiin) ja spesifisiin, kuten sarkoidoosiin ja Wegenerin granulomatoosiin. Niiden esiintyvyys lisääntyy toisella elinvuosikymmenellä, kun lasten silmäkuopan patologia alkaa muistuttaa aikuisten patologiaa.

Epäspesifiset kiertoradan tulehdussairaudet

Ne ovat akuutteja ja subakuutteja tulehdusprosesseja, joiden etiologia on tuntematon ja joiden kliiniset ilmentymät riippuvat tulehduskeskittymän lokalisoinnista:

1. Eturauhasen idiopaattinen tulehdus. Yleisin lapsuudessa esiintyvä epäspesifinen tulehdusprosessi. Patologia rajoittuu eturauhaseen ja silmämunan viereiseen pintaan.

Manifestaatioihin kuuluvat:

• kipu;
• eksoftalmus;
• silmäluomien turvotus;
• samanaikainen sidekalvotulehdus;
• heikentynyt näkö;
• samanaikainen anteriorinen ja posteriorinen uveiitti.

2. Diffuusi idiopaattinen silmäkuopan tulehdus. Kliinisesti muistuttaa etummaisen silmäkuopan tulehdusta, mutta on yleensä vakavampi ja sille on ominaista:
   • silmämunan liikkuvuuden voimakkaampi rajoitus;
   • merkittävämpi näöntarkkuuden heikkeneminen, joka johtuu verkkokalvon irtaumasta tai näköhermon surkastumisesta;
   • diffuusi tulehduksellisia muutoksia kiertoradalla.
3. Idiopaattinen silmäkuopan myosiitti. Tälle tulehdukselliselle sairaudelle on ominaista:
   • silmämunan kipu ja rajoittunut liikkuvuus (yleensä patologiseen prosessiin osallistuvien lihasten pareesi esiintyy);
   • kaksoiskuvat;
   • ptoosi;
   • silmäluomien turvotus;
   • sidekalvon kemoosi;
   • joissakin tapauksissa eksoftalmus.

Neurologiset kuvantamistutkimukset paljastavat lihasten ja jänteiden hypertrofian, joka erottaa tämän sairauden kilpirauhaseen liittyvistä silmäkuopan sairauksista, joissa jänteet eivät ole suurentuneet.

4. Kyynelrauhasen idiopaattinen tulehdus. Helposti diagnosoitava tulehdusprosessin muoto, joka ilmenee;
   • yläluomen kipu, turvotus ja arkuus;
   • yläluomen ptoosi ja "S-muotoinen" muodonmuutos;
   • silmämunan siirtyminen alaspäin ja mediaalisesti;
   • sidekalvon kemoosi ylemmässä ajallisessa segmentissä;
   • samanaikaisen uveiitin puuttuminen.

Neurologisissa kuvantamistutkimuksissa havaitaan kyynelrauhasessa paikallinen tulehduspesäke, ja prosessiin osallistuu usein myös silmämunan viereinen pinta.

Lähes kaikki epäspesifiset silmäkuopan tulehdukset reagoivat hyvin steroidihoitoon, vaikka etummaisen silmäkuopan tulehdus ja diffuusi tulehdus saattavat vaatia pidemmän hoitojakson kuin myosiitti tai idiopaattinen kyynelrauhasen tulehdus.

Kiertoradan spesifiset tulehdukset

1. Wegenerin granulomatoosi. Nekrotisoiva granulomatoottinen vaskuliitti, joka vaikuttaa ensisijaisesti hengitysteihin ja munuaisiin. Harvinainen lapsilla.
2. Sarkoidoosi. Tuntemattoman etiologian granulomatoottinen tulehduksellinen sairaus; voi aiheuttaa näköhermon ja silmän ulkopuolisten lihasten infiltraatiota, uveiittia ja kyynelrauhasen hypertrofiaa. Yksittäisiä raportteja tästä sairaudesta on raportoitu murrosiässä.
3. Kilpirauhasen orbitopatia. Tämä sairaus on yleinen eksoftalmoksen syy vanhemmilla lapsilla. Yleisesti ottaen kilpirauhasen orbitopatia on lapsilla lievempi kuin aikuisilla. Siksi näköhermoneuropatiaa, vakavaa sarveiskalvon patologiaa ja silmän ulkoisten lihasten karkeita muutoksia havaitaan harvoin lapsuudessa.

Histiosytoosi, hematopoieettisen järjestelmän patologia ja lymfoproliferatiiviset häiriöt

Kiertoradan ja näköelimen patologia esiintyy kolmessa histiosytoosin muodossa.

1. Langerhansin solujen histiosytoosi (histiosytoosi X). Harvinainen sairaus, jolle on ominaista patologisesti muuttuneiden histiosyyttien paikallinen lisääntyminen eri kudoksissa. Prosessi voi sisältää:
   • nahka;
   • luut;
   • perna;
   • maksa;
   • imusolmukkeet;
   • keuhkot.

Näköelimen osallistuminen patologiseen prosessiin on yleistä, ja silmämunan eri rakenteet vaikuttavat, mukaan lukien:

• suonikalvo - useimmiten havaittu lapsilla ensimmäisen elinvuoden aikana;
• näköhermo, kiasma tai näköhermoväylä;
• III, IV, V ja VI aivohermojen parit;
• kiertorata - yleensä parietaaliset ja etusuonet ovat mukana prosessissa, jolloin muodostuu tuhoisia polttovälejä.

Näönmenetystä uhkaavissa tilanteissa määrätään depomedronia, steroideja tai sädehoitoa. Lääkkeiden valinta riippuu siitä, mitkä kudokset ovat osallisina patologisessa prosessissa. Yhden elinjärjestelmän (esimerkiksi luuston) yksittäisessä vauriossa ennuste on suotuisa. Yleistyneet tai viskeraaliset taudinmuodot pahentavat ennustetta jyrkästi. Alle kaksivuotiaiden lasten (joilla on erityisen suuri todennäköisyys yleistyneiden vaurioiden kehittymiseen) kuolleisuus on 50–60 %. Vanhemmilla lapsilla kuolleisuus on alhaisempi.

2. Muita histiosytoosin muotoja.

Juveniili ksantogranuloma on etiologialtaan tuntematon sairaus, jolle on ominaista patologinen proliferaatio. Patognomoninen oire on ihovaurio. Näköelimen osallisuus prosessissa havaitaan alle 5 %:lla potilaista, ja se ilmenee iiriksen, sädekehän ja suonikalvon vaurioina. Tyypillisissä tapauksissa iiriksen vaurio on kellertävän tai kermanvärisen näköinen, ja siihen liittyy spontaanin hypheman ja sekundaarisen glaukooman riski. Steroidilääkkeiden yleinen anto on tehokasta. Kiertokierron ja epibulbaarikudosten osallisuus tulehdusprosessissa on harvinaista.

3. Paranasaalisten poskionteloiden histiosytoosi.

Nenän sivuonteloiden histiosytoosi on tuntemattoman etiologian sairaus, joka vaikuttaa pääasiassa lapsiin ja nuoriin aikuisiin. Sille on ominaista laajalle levinnyt kivuton imusolmukkeiden suureneminen kaulassa ja siihen liittyvät vauriot silmäkuopassa, ylähengitysteissä, sylkirauhasissa, ihossa ja luustossa.

Kiertoradan pehmytkudokset osallistuvat patologiseen prosessiin vaikuttamatta sen luisiin seinämiin. Joissakin tapauksissa kehittyy etenevä eksoftalmus ja samanaikainen näköhermon patologia.

Suuria annoksia steroidilääkkeitä, yleistä kemoterapiaa ja sädehoitoa on määrätty.

3. Leukemia.
4. Lymfooma.