Orbitaalitulehdus

Idiopaattinen silmäkuopan tulehdus (aiemmin silmäkuopan pseudotumor) on harvinainen patologia, joka on ei-neoplastinen, ei-infektiivinen, volumetrinen silmäkuopan leesio. Tulehdusprosessi voi vaikuttaa mihin tahansa tai kaikkiin silmäkuopan pehmytkudoksiin.

Histopatologisesti se on polymorfinen solukerrostuma, joka kehittyy reaktiiviseksi fibroosiksi. Prosessin kulkua eivät määrää sen kliiniset ja patologiset ominaisuudet. Aikuisilla tauti on yksipuolinen; lapsilla se voi olla molemminpuolinen. Silmäkuopan ja poskionteloiden samanaikainen leviäminen on harvinaista.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Silmäkuopan tulehduksen oireet

Se ilmenee 3.–6. elämänvuosikymmenellä akuuttina punoituksena, turvotuksena ja kipuna, yleensä toispuolella.

Kyltit

• Kongestiivinen eksoftalmos ja oftalmoplegia.
• Näköhermon toiminnan heikkeneminen, kun tulehdus leviää kiertoradan takaosiin.

Virtauksella on useita muunnelmia:

• Spontaani remissio muutaman viikon kuluttua ilman seurauksia.
• Pitkäaikainen jaksottainen kurssi ilman täydellistä remissiota pahenemisvaiheiden kanssa.
• Vaikea, pitkittynyt kulku, joka johtaa silmäkuopan kudosten etenevään fibroosiin ja lopulta "jäätyneeseen" silmäkuoppaan, jolle on ominaista oftalmoplegia, mahdollisesti yhdistettynä ptoosiin ja näön heikkenemiseen näköhermon osallistumisen vuoksi prosessiin.

Akuutti kyyneltentulehdus

Kyynelrauhasten vaurioitumista esiintyy noin 25 prosentissa idiopaattisista silmäkuopan tulehduksista. Kyynelrauhasten tulehdus on kuitenkin useammin erillinen tulehdus, joka paranee itsestään ilman hoitoa.

Kliiniset ominaisuudet

Se ilmenee akuuttina epämukavuutena kyynelrauhasen alueella.

Kyltit

• Yläluomen ulkoosan turvotus johtaa tyypillisen S-muotoisen ptoosin ja lievän alaspäin ja sisäänpäin suuntautuvan dystopian esiintymiseen.
• Kipu kyynelrauhasen alueella.
• Kyynelrauhasen luomialueen ja viereisen sidekalvon injektio.
• Kyynelnesteen tuotannon vähenemistä voidaan havaita.

Differentiaalidiagnostiikka

1. Kyynelrauhasen tulehdusta havaitaan sikotaudin, mononukleoosin ja harvemmin bakteeri-infektion yhteydessä.
2. Repeytynyt dermoidikysta voi johtaa tulehdukseen kyynelrauhasen alueella.
3. Kyynelrauhasen pahanlaatuiset kasvaimet voivat aiheuttaa kipua, mutta alkamisaika ei yleensä ole akuutti.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Tolosa-Huntin oireyhtymä

Harvinainen sairaus, joka on kavernoottisen sinuksen, yläsilmäraon ja/tai silmäkuopan kärjen granulomatoottinen tulehdus. Kliiniselle kululle on ominaista remissiot ja pahenemisvaiheet.

Se ilmenee diplopiana, johon liittyy kipua samanpuoleisessa kiertoradassa tai kivun sijaintia vastaavassa pään puoliskossa.

Kyltit

• Exoftalmos, jos sitä esiintyy, ei ole voimakas.
• Silmän liikehermon halvaus, usein sisäisen oftalmoplegian kanssa.
• Heikentynyt herkkyys kolmoishermon ensimmäisessä ja toisessa haarassa.

Hoito: systeeminen steroidihoito.

Wegenerin granulomatoosi

Wegenerin granulomatoosi vaikuttaa yleensä molempiin silmäkuoppiin ja leviää viereisistä poskionteloista tai nenänielusta. Silmäkuoppaan kohdistuu aluksi harvemmin tulehdus. Wegenerin granulomatoosi tulisi ottaa huomioon kaikissa molemminpuolisen silmäkuopan tulehduksen tapauksissa, erityisesti silloin, kun siihen liittyy poskionteloiden vaurioituminen. Neutrofiilien vasta-aineiden osoittaminen sytoplasmassa on erittäin hyödyllinen serologinen testi.

Kyltit

• Exoftalmos, merkkejä silmäkuopan ruuhkasta ja oftalmoplegiasta (usein molemminpuolinen).
• Kyyneltietulehdus ja kyynelkanavan tukos.
• Liittyy skleriittiin ja marginaaliseen haavaiseen keratiittiin.

Hoito

• Systeeminen syklofosfamidi ja steroidit ovat erittäin tehokkaita. Resistenteissä tapauksissa siklosporiini, atsatiopriini, kateenkorvan vastainen globuliini tai plasmafereesi voivat olla tehokkaita.
• Vakavissa silmäkuopan vaurioitumistilanteissa voi olla tarpeen tehdä silmäkuopan kirurginen dekompressio.

Silmäkuopan tulehduksen hoito

1. Tarkkaillaan suhteellisen lievän taudinkulun tapauksessa spontaanin remission toivossa.
2. Jatkuvissa tapauksissa diagnoosin vahvistamiseksi ja kasvaimen poissulkemiseksi voidaan tarvita koepala.
3. Systeeminen steroidien anto on tehokasta 50–75 %:lla potilaista keskivaikeissa tai vaikeissa tapauksissa. Prednisolonin aloitusannokset suun kautta ovat 60–80 mg vuorokaudessa, ja niitä vähennetään kokonaan tehon mukaan. Jos sairaus uusiutuu, hoitoa voidaan mahdollisesti aloittaa uudelleen.
4. Sädehoitoa voidaan määrätä, jos riittävä steroidihoito ei tehoa kahden viikon kuluessa. Jopa pieni säteilyannos (esim. 10 Gy) voi johtaa pitkäaikaiseen ja joskus pysyvään remissioon.
5. Sytostaattisia lääkkeitä, kuten syklofosfamidia 200 mg päivässä, käytetään, kun steroidi- ja sädehoito eivät ole tehonneet.

Differentiaalidiagnostiikka

1. Silmäkuopan bakteeriperäinen selluliitti tulee ottaa huomioon, kun silmäkuopan etummaisen kudoksen punoitus on voimakasta. Oikean diagnoosin varmistamiseksi saatetaan tarvita systeemisten antibioottien kokeilu.
2. Endokriinisen oftalmopatian akuutit oireet voivat olla samanlaisia kuin idiopaattisen silmäkuopan tulehduksen, mutta endokriininen oftalmopatia on yleensä kahdenvälinen, kun taas idiopaattinen silmäkuopan tulehdus on yleensä yksipuolinen.
3. Systeemisiin sairauksiin, kuten Wegenerin granulomatoosiin, periarteriitti nodosaan ja Waldenströmin makroglobulinemiaan, voi liittyä idiopaattisen silmäkuopan tulehduksen kaltaisia oireita.
4. Kiertoradan pahanlaatuiset kasvaimet, erityisesti metastaattiset.
5. Dermoidikystan repeämä voi johtaa sekundaariseen granulomatoottiseen tulehdukseen kipuoireyhtymän kanssa.