Klippel-Trenone -oireyhtymä

Rintojen syvien suonien tai Klippel-Trenonen oireyhtymän kehittymisessä esiintyvät puutteet ovat vakava synnynnäinen sairaus, joka etenee ja aiheuttaa toiminnallisia ja anatomisia häiriöitä, jotka johtavat potilasta vammaisuuteen.

[1], [2], [3], [4]

Epidemiologia

Vian ilmenemisen taajuus ei ole suuri: viime vuosisadalle on kuvattu noin 400 havaintoa ja lasten ikä ei ole yli 100. Alaraajojen kärsivät pääasiassa. Klippel-Trenonen oireyhtymä on yleisempi poikien kohdalla, se on useimmiten yksipuolinen ja ilmenee lapsen syntymästä.

[5], [6], [7]

Mikä aiheuttaa Klippel-Trenon-oireyhtymän?

Tämän kärsimyksen patogeneettinen mekanismi on synnynnäinen osittainen ja täydellinen lohkovuodon loukkaantuneesta raajasta. Suurten laskimoiden tukkeutuminen johtaa krooniseen flebogertoniikkaan raajan distaalisissa osissa ja laskimonsuojajärjestelmässä. Haitalliset hemodynaamisen olosuhteet (lisääntynyt valtimoresistanssia ja verta ylivuoto kapillaareja ja venules) aiheuttaa trofia häiriöt, skleroottiset lymphostasis ja kehitysprosessin kaikissa kudoksissa raajaan. Verenkierron häiriöt syvissä laskimoissa saattaa johtua aplasia tai hypoplasia suoneen, liikakasvu, puristaminen suonet ulkoisesti säikeiden alkion kiinnikkeitä, epänormaali lihasten poikkeava valtimoissa.

Kuinka Klippel-Trentonin oireyhtymä ilmenee?

Pahalle on tunnusomaista oireiden kolmikko: pinnallisten laskimoiden laajeneminen, pään laajeneminen tai paksuneisuus, angiomas. Vaskulaariset ja pigmenttikohdat havaitaan sairaan raajan iholla.

Kaikkein jatkuva oire - laajentuma pinnallisten laskimoiden, jolla on seuraavat ominaisuudet: laajennus varren tyyppi, lokalisointi suonikohjutauti ulkosivulla raajan, puute pulsations mitään ääntä ilmiöitä solmuja. Toinen tärkeä oire on kärsivän raajan progressiivinen venyminen ja paksuuntuminen. 70%: lla potilaista havaitaan verisuonipaikkoja (kapillaarinen dysplasia) ja angiomia. Näiden oireiden ohella voi esiintyä troofisia ihonmuutoksia (hyperhidrosis, hypertri- roosi, hyperkeratoosi, troofiset haavaumat), tuki- ja liikuntaelimistön muutokset, verenvuoto, tulehdus ovat mahdollisia.

Laboratorio ja instrumentaalinen tutkimus

Taudin tunnistaminen perustuu kliinisten ja erityisten tutkimusmenetelmien vertailuun. Diagnoosissa johtava paikka on angiografia, joka mahdollistaa paitsi arvioida laskimo- järjestelmän vaurion laajuutta myös selventää runkovaskalohkon lokalisointia. Klippel-Trentonin oireyhtymän ominaispiirteistä tai koko raajasta johtuvan laskimonsuojan puuttuminen paljastuu vastakkaisten alkion suonien kanssa.

Rheografia paljastaa perifeerisen arteriaalisen vastuksen lisääntymisen. Laskimon paineen mittaus osoittaa jälkimmäisen huomattavaa kasvua verrattuna vastakkaiseen puoleen.

Differentiaalinen diagnostiikka

Erotusdiagnoosi sisältää synnynnäinen arteriovenoosi viestinnän samanlaisia vain niiden ulkonäköä, mutta joilla on muita hemodynaamisia muutoksia, on nopea purkaus valtimoveren laskimoiden sängyssä. Tällöin havaitaan laskimoiden sykettä, paikallisen lämpötilan kohoamista, äänihäiriöitä alusten yli. Verrattaessa kliinisiä, morfologiset ja funktionaaliset tiedot havaita tietyn lavastus prosessi: kompensoitu gemodinamicheskne rikkomuksia - lapsille 2-5 vuotta iässä, Subcompensated - jopa 5-7 vuotta, vaihe krooninen laskimoiden vajaatoiminta - Yli 7-vuotiaat. Siksi on tarkoituksenmukaista käyttää tällaisia lapsia 2-5-vuotiaana.

[8], [9], [10]

Miten Klippel-Trentonin oireyhtymää hoidetaan?

Alaraajojen syvien laskimotien kehittymisvaurion hoito on vain kirurgista, jolla pyritään palauttamaan fysiologinen verenvuoto syvien suonien läpi. Hypoplasia ja ulkoinen pakkaus tuottaa flebolyyssia, joka auttaa verenkierron normalisoimiseksi. Merkittyä hypoplasiaa tai aplasiaa mikrosirurgisten tekniikoiden avulla suoritetaan perkevän alueen poisto, korvaamalla se fragmentin kanssa vastateraterisen suuren sapeenin suonesta venttiilin kanssa. Samankaltainen toimenpide on mahdollista täydellisellä syvän laskimon aplasialla.

Mikä on Klippel-Trentonin oireyhtymän ennuste?

Ennuste on suhteellisen suotuisa puutteellisen virheen hoidossa.