Kryptogeeninen epilepsia lapsilla

Tämä lääketieteellinen raportti ei ole lopullinen diagnoosi; oireet voivat muuttua iän myötä ja kehittyä tunnettuun muotoon tai ne voivat taantua.

Kryptogeeninen epilepsia sisältää tunnetuimmat lapsuudessa ilmenevät epileptiset oireyhtymät.

• Westin oireyhtymä (lapsuusiän tai infantiiliset kouristukset) ilmenee ensimmäisen kerran imeväisikäisellä. Tämä diagnoosi on jo olemassa 4–6 kuukauden ikäisillä vauvoilla, poikavauvat ovat alttiimpia tälle taudille. Oireyhtymälle on ominaista tiheät kohtaukset, jotka eivät reagoi lääkehoitoon. Elektroenkefalogrammi osoittaa kaoottista aivojen hyperaktiivisuutta, ja lapsen varhainen psykomotorinen kehitys on heikentynyt.
• Lennox-Gastaut'n oireyhtymä ilmenee vanhemmilla lapsilla seuraavilla oireilla: lapsi kaatuu äkillisesti (atonia) säilyttäen tajuntansa, joskus pyörtyy kirjaimellisesti hetkeksi. Heillä ei yleensä ole kouristuksia. Kouristus menee hyvin nopeasti ohi ja lapsi on jo jaloillaan.

Tässä oireyhtymässä voidaan havaita kaatumiskohtauksia astenis-astaattisten, myoklonis-staattisten ja toonisten kohtausten sekä epätyypillisten poissaolojen yhteydessä. Lennox-Gastaut'n oireyhtymää diagnosoidaan useimmiten 4–6-vuotiailla lapsilla, mutta sitä voi esiintyä myös 2–3-vuotiailla ja 8-vuotiailla lapsilla.

Noin puolessa tapauksista Westin oireyhtymä diagnosoitiin imeväisikäisenä; muissa tapauksissa Lennox-Gastaut'n oireyhtymä ilmeni itsenäisenä sairautena kahden vuoden iän jälkeen.

Toonisia kohtauksia esiintyy mihin aikaan päivästä tahansa, ja ne ovat vaihtelevia. Niille on ominaista: niskan ja vartalon äkillinen taivutus; potilaan kädet ovat yleensä koholla puolikoukussa. Kasvolihasten supistukset ovat havaittavissa, potilas pyörittelee silmiään, hänen kasvonsa punoittavat ja hengitys pysähtyy.

Lennox-Gastaut'n oireyhtymälle on ominaista myös epätyypilliset poissaolot, joille on ominaista moninaiset oireet. Samalla voi esiintyä jonkin verran tajunnan hämärtymistä sekä osittaista motorista ja puheaktiivisuutta. Yleisiä ovat myös lisääntynyt syljeneritys, ilmeiden täydellinen tai osittainen puuttuminen, suun ja silmäluomien myoklonus sekä erilaiset atoniset ilmiöt: pää putoaa avuttomasti rintakehälle, suu avautuu hieman. Epätyypilliset poissaolot esiintyvät usein lihasjänteyden heikkenemisen taustalla, mikä näyttää kehon "veltuvuudelta", yleensä alkaen ylhäältä - kasvojen ja kaulan lihaksista. Tämän oireyhtymän kryptogeenisessä variantissa älyllinen vaje kehittyy välittömästi kohtausten alkamisen jälkeen.

• Yleistyneet kouristuskohtaukset ilmenevät kryptogeenisen epilepsian myoklonis-astaattisena muotona. Tämä ilmenee yleensä kymmenen kuukauden ja viiden vuoden iässä. Useimmiten tällaiset kohtaukset ilmenevät 1–3 vuoden iässä, lähempänä viiden vuoden ikää ilmenevät myokloniset ja myoklonis-astaattiset kohtaukset. Ulkoisesti kohtaus näyttää käsien ja jalkojen kouristuskohtauksilta, erittäin nopeilta liikkeiltä, joihin liittyy usein toistuvaa pään nyökkäilyä ja kevyttä, sykkivää lihaskramppia, joka kulkee läpi kehon. Potilas kaatuu, ikään kuin häntä olisi lyöty polviin. Kouristuskohtauksia esiintyy enimmäkseen aamulla, sängystä noustua.

Epileptisten kohtausten oireet vaihtelevat myös potilaiden ikäryhmän mukaan.

Imeväisikäisillä kohtaukset voidaan sekoittaa kuumekouristuksiin tai ylivilkkauteen. Vauvalle voi nousta kuumetta, hänestä voi tulla vinkuva ja ärtyisä, ja kohtaukset alkavat yleensä kehon toiselta puolelta ja siirtyvät vähitellen toiselle. Vaahtomaista syljeneritystä sekä uni- ja ruokahaluhäiriöitä ei yleensä havaita.

Varhaislapsuudessa kouristuksia ei yleensä esiinny. Kouristuskohtaukset ilmenevät irtautumisena ympäröivästä todellisuudesta. Lapsi jähmettyy keskittyneellä katseella "itseensä" eikä reagoi hoitoon.

Koululaiset, erityisesti pojat, valittavat suun ja kurkunpään ihon ja limakalvojen parestesiaa. Alaleuka siirtyy sivulle, hampaat kalisevat, kieli vapisee, syljeneritys lisääntyy ja puhe on epäselvää. Kohtaukset alkavat usein unessa.

Teini-ikäiset kokevat lihaskouristuksia koko kehossa, jännitystä vartalossa ja raajoissa pyörtymisen taustalla, suoliston ja virtsarakon tahatonta tyhjenemistä. Kouristuskohtauksen aikana potilaat kääntävät usein päätään heittäen ne takaisin puolelle tai toiselle.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]