Kurkunpään papillomatoosi

Kurkunpään papillomatoosi (papilloma) on hyvänlaatuinen kasvain, joka kehittyy litteästä tai siirtymäepiteelistä ja työntyy sen pinnan yläpuolelle papillan muodossa. Papillomatoosi on patologinen prosessi, jolle on ominaista useiden papilloomien muodostuminen mille tahansa iho- tai limakalvoalueelle. Kurkunpään papilloomat ovat lähes yhtä yleisiä kuin kurkunpään polyypit. Ne ovat seurausta proliferatiivisesta prosessista, joka kehittyy kurkunpään limakalvon epiteelissä ja sidekudososissa.

Yksittäiset papilloomat ovat hyvin harvinaisia, ja valtaosassa tapauksista ne ovat useita muodostumia, joita voi esiintyä paitsi kurkunpäässä, myös samanaikaisesti pehmeässä kitalaessa, nielurisoissa, huulilla, iholla ja henkitorven limakalvolla. Todennäköisesti epiteelin erityisen alttiuden vuoksi papilloomat uusiutuvat hyvin usein, minkä vuoksi tätä sairautta kutsutaan papillomatoosiksi.

Papilloomat esiintyvät useimmiten varhaislapsuudessa ja harvoin aikuisilla. Synnynnäisiä papilloomia on kuvattu.

Useimmissa tapauksissa papilloomien etiologia on virusperäinen, minkä useat kirjoittajat ovat osoittaneet onnistuneensa lisäämään tätä kasvainta sen suodoksen autoinokulaatiolla. Uskotaan myös, että papillomatoosi on eräänlainen diateesi, joka ilmenee vain joillakin ihmisillä, joilla on yksilöllinen alttius sille. Androgeenisten hormonien roolia tämän taudin esiintymisessä ei voida sulkea pois, mikä todennäköisesti selittää sen esiintymisen vain pojilla. Useat kirjoittajat näkevät papillomatoosin patogeneesissä eri kudosten epätasaisen ikään liittyvän kehityksen, jotka muodostavat papilloomien morfologisen perustan.

Rakenteellisesti papilloomat ovat muodostumia, jotka koostuvat kahdesta kerroksesta - papillaarisesta sidekudoksesta ja epiteelistä. Lasten useissa papilloomissa sidekudos ja runsaasti verisuonitetut elementit ovat vallitsevia, kun taas nuorten ja aikuisten "vanhemmissa" papilloomissa epiteelin elementit ovat vallitsevia, ja sidekudoskerros on vähemmän verisuonitettu. Tällaisilla papilloomilla, toisin kuin ensimmäisillä vaaleanpunaisilla tai punaisilla, on valkeanharmaa väri.

ICD-10-koodi

D14.1 Kurkunpään papillooma.

[ 1 ]

Kurkunpään papillomatoosin epidemiologia

Hyvänlaatuisten kasvainten rakenteessa papilloomat muodostavat eri kirjoittajien mukaan 15,9–57,5 %. Tauti voi alkaa sekä lapsuudessa että aikuisuudessa. Juveniili papillomatoosi on yleisempi (87 %), ja sen oireet ilmenevät viiden ensimmäisen elinvuoden aikana.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Kurkunpään papillomatoosin syyt

Taudin aiheuttaja on DNA:ta sisältävä ihmisen papilloomavirus, joka kuuluu papilloomavirusten tyyppeihin 6 ja 10. Tähän mennessä on tunnistettu noin 100 tämän viruksen tyyppiä.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Kurkunpään papillomatoosin patogeneesi

Taudille on ominaista nopea kulku ja uusiutumisalttius, johon usein liittyy kurkunpään ahtauma. Aikuisilla papillooma kehittyy 20–30 vuoden iässä tai vanhuudessa. Usein toistuvat uusiutumiset vaativat toistuvia kirurgisia toimenpiteitä, minkä seurauksena useimmissa tapauksissa potilaille kehittyy kurkunpään arpikudoksen muotoja, jotka joskus johtavat sen luumenin kaventumiseen ja äänen toiminnan heikkenemiseen. Lapsilla voi kehittyä keuhkokuume, ja papillooma leviää henkitorveen 17–26 %:ssa tapauksista, keuhkoputkiin ja keuhkoihin 5 %:ssa tapauksista. Jälkimmäistä pidetään epäsuotuisana ennusteena pahanlaatuisuudelle.

Tautiin liittyy yleisen ja paikallisen immuniteetin heikkeneminen, sen humoraalisen yhteyden rikkominen sekä hormonaalisen ja aineenvaihdunnan tilan muutokset.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Kurkunpään papillomatoosin oireet

Kurkunpään papillomatoosin tärkein kliininen oire on käheys ja hengitysvaikeudet. Taudin vakavuus johtuu usein toistuvista uusiutumisista, jotka voivat johtaa kurkunpään ahtaumaan ja papilloomien leviämismahdollisuuteen henkitorveen ja keuhkoputkiin, mikä voi johtaa keuhkojen vajaatoiminnan ja pahanlaatuisuuden kehittymiseen.

Kurkunpään papillomatoosin oireet määräytyvät potilaan iän, kasvainten sijainnin ja esiintyvyyden mukaan. Diffuusi muoto on yleisempi pienillä lapsilla, kun taas rajoitetummin lokalisoituneita papilloomia (papillomatosis circumscripta) esiintyy vanhemmilla lapsilla. Ääntähuulten papillomat, joille on ominaista hyperkeratoosi, ovat yleisempiä aikuisilla.

Sekä lapsilla että aikuisilla pääoire on äänen käheyden lisääntyminen ja täydellinen afonia. Lapsilla hengitysvaikeudet, hengenahdistus fyysisen rasituksen aikana ja muut hypoksian oireet lisääntyvät. Hengenahdistuksen oireet lisääntyvät, kurkunpään kouristukset, stridor ja tukehtumisoireyhtymä ilmenevät, mikä voi johtaa lapsen kuolemaan, jos hätätoimenpiteitä ei tehdä.

Joissakin tapauksissa tukehtumiskohtaukset ilmaantuvat äkillisesti kurkunpään banaalin, samanaikaisen tulehdussairauden aikana ja niihin liittyy samanaikaista turvotusta. Mitä nuorempi lapsi on, sitä vaarallisempia nämä kohtaukset ovat, mikä johtuu merkittävästä löysän sidekudoksen kehittymisestä ääniraon alapuolelle, hengitysteiden pienestä koosta ja siitä, että pienillä lapsilla papillomatoosi on diffuusi ja kehittyy hyvin nopeasti. Kaikki nämä tukehtumisen riskitekijät on pidettävä mielessä tällaisia lapsia tarkkailtaessa. Aikuisilla tukehtumiskohtauksia ei havaita, ja ainoa oire, joka viittaa tilaa valtaavan muodostuman läsnäoloon ääniraon alueella, on äänen käheys.

Kurkunpään papillomatoosin luokittelu

Papillomatoosia on useita histologisia ja kliinisiä luokituksia. Taudin puhkeamisajankohdan mukaan on olemassa:

• nuoruusiän, syntyy lapsuudessa;
• toistuva hengitystie.

DG Chireshkinin (1971) luokituksen mukaan seuraavat papillomatoosimuodot erotetaan prosessin esiintyvyyden mukaan:

• rajoitettu (papilloomat sijaitsevat toisella puolella tai sijaitsevat etummaisessa kommissureessa, jossa äänirako on suljettu enintään 1/3);
• laajalle levinnyt (papillomat sijaitsevat yhdellä tai molemmilla puolilla ja ulottuvat kurkunpään sisärenkaan ulkopuolelle tai sijaitsevat etummaisen komissuurion alueella, jossa äänirako sulkeutuu 2/3:lla);
• hävittävä.

Taudin kulun mukaan papillomatoosi jaetaan seuraavasti:

• harvoin toistuva (enintään kerran kahdessa vuodessa);
• usein toistuva (1-3 kertaa vuodessa tai useammin).

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Seulonta

Kaikille käheyttä ja stridoria sairastaville potilaille tehdään kurkunpään tähystys ja endofibrolaryngoskopia.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Kurkunpään papillomatoosin diagnoosi

Laryngoskooppinen kuva voi vaihdella suuresti.

Harvinaisemmissa tapauksissa havaitaan yksittäisiä pieniä, hirssinjyvän ja herneen kokoisia muodostelmia, jotka sijaitsevat äänihuulten päällä tai etummaisessa komissuurissa ja ovat väriltään punertavia. Toisissa tapauksissa papilloomien ulkonäkö on kukonharjan kaltainen ja ne sijaitsevat äänihuulten ylä- ja alapinnalla; tällaiset muodot ovat yleisempiä aikuisilla. Pienillä lapsilla, joilla kurkunpään papillomatoosi on yleisin, havaitaan tämän muodostuman diffuuseja muotoja, joissa papilloomien ulkonäkö on kartiomainen ja peittää paitsi hengitysraon seinämät myös kurkunpään viereiset pinnat, ulottuen jopa sen rajojen ulkopuolelle henkitorveen ja nieluun. Nämä papillomatoosimuodot ovat hyvin verisuonitettuja ja niille on ominaista nopea kehitys ja uusiutuminen. Merkittävän kokoisina osia papilloomista voi irrota yskänkohtausten aikana ja yskiä ulos hieman vereen värjäytyneenä liman kanssa.

Taudin kehittymiselle on ominaista proliferatiivisen prosessin eteneminen tunkeutumalla kaikkiin kurkunpään vapaisiin onteloihin ja hoitamattomissa tapauksissa päättyy akuutin tukehtumiskohtauksen aiheuttamiin hyökkäyksiin, jotka vaativat hätätrakeostomiaa.

Diagnoosi lapsilla ei ole vaikeaa, diagnoosi tehdään suoralla kurkunpään tähystyksellä kasvaimen tyypillisten ulkoisten oireiden perusteella. Erotusdiagnoosia varten tehdään pakollinen koepala. Lapsilla kurkunpään papillomatoosi erotetaan kurkkumädästä, väärästä lantiosta, vierasesineestä ja synnynnäisistä pahanlaatuisista kasvaimista. Aikuisilla henkilöillä esiintyvien kurkunpään papilloomien tapauksessa on noudatettava onkologista valppautta, koska tällaisilla papilloomilla, erityisesti niin sanotuilla kovilla, valkoisenharmailla papilloomilla, on taipumus pahanlaatuisuuteen.

Anamneesia kerättäessä on kiinnitettävä huomiota taudin uusiutumisten esiintymistiheyteen.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Laboratoriotutkimus

Yleiset kliiniset tutkimukset suoritetaan potilaan leikkaussuunnitelman mukaisesti ja immuunitilanne arvioidaan.

[ 28 ], [ 29 ]

Instrumentaalinen tutkimus

Kaikille potilaille on tehtävä endofibrolaryngotraceobronkoskopia henkitorven ja/tai keuhkoputkien papillomatoosin havaitsemiseksi sekä keuhkojen röntgen- ja tomografiatutkimus.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Differentiaalidiagnostiikka

Mikrolaryngoskopia osoittaa hyvin tyypillisen kuvan papillomatoosista - muodostuma näyttää rajoittuneelta, usein usennettuna papillaarisena kasvaimena, jolla on hienorakeinen pinta ja joka muistuttaa ulkonäöltään mulperipuuta. Sen väri riippuu verisuonten läsnäolosta, kerroksen paksuudesta ja epiteelin keratinisaatiosta, joten papillooma voi muuttaa väriä eri kehitysvaiheissa punaisesta, vaaleanpunaisesta valkoiseen. Erotusdiagnostiikkaa suoritetaan tuberkuloosissa ja kurkunpään syövässä. Pahanlaatuisuuden merkkejä ovat papilloomien haavaumat, verisuonirakenteen muutokset, äänihuulten liikkuvuuden jyrkkä rajoittuminen arpikudoksen puuttuessa, immersiivinen kasvu ja keratoosi. Papilloomat vaikeuttavat erotusdiagnostiikkaa iäkkäillä potilailla ja potilailla, joilla on ollut paljon kirurgisia toimenpiteitä anamneesissa. Lopullinen diagnoosi tehdään histologisella tutkimuksella.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

Indikaatiot muiden asiantuntijoiden konsultoinnille

Immunologin konsultointi on suositeltavaa.

[ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ]

Kurkunpään papillomatoosin hoito

Hoitotavoitteet

• Hengitysteiden ahtauman poistaminen.
• Sairauden uusiutumisten määrän vähentäminen.
• Prosessin leviämisen estäminen,
• Äänen toiminnan palauttaminen.

Sairaalahoidon indikaatiot

Sairaalahoito suoritetaan kirurgista hoitoa varten.

[ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ]

Kurkunpään papillomatoosin lääkkeetön hoito

Viime aikoina fotodynaamista hoitoa on käytetty laajalti.

[ 55 ], [ 56 ], [ 57 ], [ 58 ]

Kurkunpään papillomatoosin lääkehoito

Tärkeä rooli on leikkauksen jälkeisen kurkunpääntulehduksen hoidolla - antibioottihoidolla, paikallisella ja yleisellä tulehdusta ehkäisevällä hoidolla. Sytostaattien, viruslääkkeiden ja estrogeenimetaboliittien tasoon vaikuttavien lääkkeiden paikallinen käyttö on hyväksyttävää. Immuunitilan tutkimuksen perusteella suoritetaan immunokorrektio.

[ 59 ], [ 60 ]

Kurkunpään papillomatoosin kirurginen hoito

Kurkunpään papillomatoosin pääasiallinen hoitomenetelmä on kirurginen. Papilloomien poisto kurkunpään kautta on mahdollista yleis- tai paikallispuudutuksessa suoralla tai epäsuoralla mikrolaryngoskopialla, laserilla tai ultraäänellä. Papilloomien poisto on välttämätöntä huolellisella ja hellävaraisella tavalla. Kirurgisten toimenpiteiden määrä tulisi minimoida kurkunpään arpeutumisen riskin vuoksi.

N. Costinescun (1964) ja useiden muiden kirjoittajien mukaan, koska taudin etiologia on pääosin hypoteesien tasolla, lukuisat ehdotukset kurkunpään papillomatoosin ei-kirurgiseksi hoidoksi osoittautuivat joko tehottomiksi tai haitallisiksi. 1900-luvun loppuun mennessä ei ollut kehitetty yhtäkään täysin tehokasta etiotrooppista hoitoa, kun taas olemassa olevat menetelmät, jotka olivat suurimmaksi osaksi tehokkaita vain kirjoittajien käsissä, osoittautuivat massakäytössä parhaimmillaankin vain papillomatoosin kehittymisen hidastaviksi, mutta eivät poista sitä kokonaan. Useimmat näistä menetelmistä voidaan luokitella apumenetelmiksi, joita käytetään kasvaimen fyysiseen poistamiseen tähtäävien tuhoavien tekniikoiden jälkeen. Papilloomien "verinen" poisto ei kuitenkaan pyri parantamaan tätä sairautta, vaan ainoastaan luomaan olosuhteet kurkunpään enemmän tai vähemmän tyydyttävälle toiminnalle ja erityisesti ehkäisemään hengitysteiden tukkeutumista lapsilla ja tukehtumista. Toistuvia kirurgisia toimenpiteitä tehdään uusiutumisten yhteydessä, joita esiintyy useammin ja voimakkaammin, mitä nuorempi lapsi. 1900-luvun puolivälissä. Papilloomat poistettiin erityisesti mukautetuilla pihteillä epäsuoran (aikuisilla) ja suoran (lapsilla) kurkunpään tähystyksen aikana. Mikrokirurgisen videotekniikan kehittymisen myötä kirurgisista toimenpiteistä on tullut hellävaraisempia ja tehokkaampia, mutta tämä menetelmä ei estä uusiutumisia. Laserkirurgian kehittymisen myötä kurkunpään papillomatoosin hoito on tehostunut merkittävästi, ja uusiutumiset ovat harvinaisempia ja lievempiä.

Kuten V. Steiner ja J. Werner suosittelevat, ennen laserleikkausta sädettä voidaan hieman defokusoida, jotta kurkunpään rakenteisiin kohdistuva energia olisi pehmeämpi. Tätä varten käytetään matalaenergistä hiilidioksidilaseria. Kirurginen toimenpide tulisi rajoittaa kasvaimen lokalisointiin, ja yksittäisten poistettujen papilloomien välissä sijaitsevat normaalin limakalvon saarekkeet tulisi säilyttää tulevan epitelisaation keskuksina. Papilloomat tulisi poistaa melko radikaalisti, mutta niiden "fuusion" rajoissa alla olevien kudosten kanssa uusiutumisriskin vähentämiseksi. Erityistä varovaisuutta on noudatettava leikattaessa molemminpuolisia papilloomia, jotka sijaitsevat etummaisessa kommissurassa, koska siellä ovat mahdolliset adheesioprosessit, jotka johtavat äänihuulten etummaisten osien fuusioitumiseen. Kirjoittajat suosittelevat, erityisesti lapsilla tehtävissä leikkauksissa, pienten papilloomialueiden jättämistä tälle alueelle adheesioprosessin riskin vähentämiseksi. Potilas voidaan ekstuboida heti anestesian jälkeen, jopa suurten papilloomien poistamisen jälkeen. Leikkauksen jälkeisen turvotuksen estämiseksi kirjoittajat suosittelevat tietyn kortikosteroidiannoksen, esimerkiksi 3 mg/kg prednisolonia, kerta-annosta.

Leikkauksen jälkeisen adjuvanttihoidon suosituksista on syytä mainita laajakirjoiset antibiootit, estrogeenit ja arseenivalmisteet. Todettiin myös, että metioniinin anto leikkauksen jälkeen annoksella 0,5 g kolme kertaa päivässä 3-4 viikon ajan estää uusiutumisia. Jotkut kirjoittajat saivat tyydyttäviä tuloksia istukkauutteen ihonalaisella antamisella, kun taas toiset kirjoittajat käyttivät Filatovin menetelmän mukaista kudoshoitomenetelmää, jossa siirre istutettiin subglottiseen tilaan henkitorven kautta. Monet kirjoittajat eivät suosittele sädehoitoa kurkunpään kudosten mahdollisten säteilyvaurioiden sekä papilloomien pahanlaatuisuuden riskin vuoksi.

[ 61 ], [ 62 ], [ 63 ], [ 64 ], [ 65 ]

Lisähallinta

Papillomatoosia sairastaville potilaille tehdään pakollinen lääkärintarkastus taudin uusiutumisen tiheydestä riippuen, mutta vähintään kerran kolmessa kuukaudessa.

Kirurgisessa hoidossa työkyvyttömyysaika on 7-18 päivää. Kurkunpään ja henkitorven arpimuodonmuutoksen kehittyessä vamma on mahdollinen.

[ 66 ], [ 67 ], [ 68 ], [ 69 ]

Tietoa potilaalle

Jos kurkunpään papillomatoosi havaitaan, on noudatettava apteekkihenkilökunnan tarkkailuehtoja, vältettävä ylähengitysteiden infektioita, äänen rasitusta ja työskentelyä pölyisissä, kaasulla saastuneissa tiloissa.

[ 70 ], [ 71 ]

Kurkunpään papillomatoosin ehkäisy

Ennaltaehkäisevät toimenpiteet rajoittuvat potilaan dynaamiseen seurantaan, potilaan lempeän äänihoidon noudattamiseen, ammatillisten vaarojen poistamiseen, ruoansulatuskanavan (refluksiesofagiitti) ja hengitysteiden samanaikaisen patologian hoitoon sekä korvan, kurkun ja nenän tulehdussairauksiin.

[ 72 ], [ 73 ], [ 74 ], [ 75 ], [ 76 ], [ 77 ], [ 78 ]

Kurkunpään papillomatoosin ennuste

Ennuste on yleensä suotuisa, jopa toistuvilla kirurgisilla hoidoilla, joilla esiintyy leikkauksen jälkeisiä relapseja, koska potilaan kypsyessä relapsit harvenevat ja lievenevät, ja sitten ne loppuvat kokonaan. Aikuisilla papillooma voi rappeutua syöpään tai sarkoomaan, ja ennuste ei riipu ensisijaisesta sairaudesta, vaan sen komplikaatiosta.

Taudin ennuste riippuu prosessin esiintyvyydestä ja uusiutumistiheydestä. Äänen toimintaa ei yleensä voida palauttaa kokonaan. Taudin ennuste on huonompi trakeostomian ja sädehoidon jälkeen. Kurkunpään papillomatoosia pidetään syöpää edeltävänä sairautena, pahanlaatuisuutta esiintyy 15–20 %:ssa tapauksista, mutta spontaani remissio on mahdollinen.

[ 79 ], [ 80 ]