Landau-Kleffnerin oireyhtymä.

Landau-Kleffnerin oireyhtymälle on ominaista puhetaitojen taantuminen normaalin puheenkehityksen jälkeen EEG:n epileptisten muutosten ja epileptisten kohtausten taustalla.

ICD-10-koodi

P80.3. Hankittu afasia epilepsian yhteydessä (Landau-Kleffner).

Epidemiologia

Häiriön esiintymistiheyttä ei ole vahvistettu.

Mikä aiheuttaa Landau-Kleffnerin oireyhtymän?

Landau-Kleffnerin oireyhtymän kehittyminen ja syyt ovat tuntemattomia. Kliiniset tiedot viittaavat enkefaliittisen prosessin mahdollisuuteen. 12 %:lla Landau-Kleffnerin oireyhtymää sairastavista lapsista on epilepsiaa esiintynyt suvussa. Aivobiopsia ja serologiset tutkimukset antavat epäselviä tuloksia eivätkä pysty vahvistamaan spesifisen enkefalopatian esiintymistä.

Miten Landau-Kleffnerin oireyhtymä ilmenee?

Taudin puhkeamiseen liittyy aina kohtauksellinen EEG-patologia ja useimmissa tapauksissa (jopa 70 %) epileptisiä kohtauksia. Ensimmäiset oireet ilmenevät 3–7 vuoden iässä. Noin neljänneksellä tapauksista puhetaidot menetetään vähitellen kuukausien aikana, mutta useammin niiden menetys tapahtuu äkillisesti, useiden päivien tai viikkojen aikana. Usein havaitaan täydellinen puhekyvyn menetys. Ajattelun operatiivinen puoli säilyy. Puolella lapsista on käyttäytymishäiriöitä, pääasiassa hyperkineettisen oireyhtymän tyyppisiä. Iän myötä epileptiset kohtaukset häviävät; 15–16 vuoden ikään mennessä kaikki potilaat huomaavat jonkin verran puheen paranemista.

Miten tunnistaa Landau-Kleffnerin oireyhtymän?

Diagnostinen algoritmi (ICD-10:n mukaan)

• Merkittävä ilmaisullisen ja reseptiivisen kielen menetys enintään kuuden kuukauden aikana.
• Aiempi normaali puheenkehitys.
• Paroksysmaaliset EEG-poikkeavuudet, jotka koskevat yhtä tai molempia ohimolohkoja, havaittiin kaksi vuotta ennen ja kaksi vuotta sen jälkeen alkuperäisen puheenmenetyksen jälkeen.
• Kuulo on normaalin rajoissa.
• Sanattoman älykkyyden tason ylläpitäminen normaaleissa rajoissa.
• Ei muita diagnosoitavissa olevia neurologisia sairauksia kuin EEG-poikkeavuudet ja epileptiset kohtaukset.
• Laajasti esiintyvää kehityshäiriötä ei havaita.

Differentiaalidiagnostiikka

• Erottaminen spesifisestä reseptiivisestä kielihäiriöstä perustuu normaalin puheenkehityksen ajanjakson tunnistamiseen ennen taudin ilmenemistä ja paroksysmaalisten EEG-poikkeavuuksien havaitsemiseen, jotka liittyvät toiseen tai molempiin ohimolohkoihin ja ilmenevät kaksi vuotta ennen alkuperäistä puhekyvyn menetystä.
• Koska psykiatrit tarkkailevat useimpia lapsia hyperdynaamisen oireyhtymän vuoksi, kohtausten päättymisen jälkeen tarvitaan erotusdiagnoosi hyperkineettisten häiriöiden kanssa anamnestisten tietojen (taudin puhkeamisen piirteet, dynamiikka, tulokset) sekä potilaiden kliinisen ja instrumentaalisen tutkimuksen tietojen (reseptiivisten puhehäiriöiden vakavuus Landau-Kleffnerin oireyhtymää sairastavilla lapsilla, paroksysmaalisten EEG-poikkeavuuksien esiintyminen) perusteella.

[ 1 ], [ 2 ]

Hoito

Taudin alussa glukokortikoidien ottamisesta on mahdollista saada positiivinen vaikutus. Koko taudin ajan suositellaan antikonvulsantteja. Ensisijaiset lääkkeet ovat karbamatsepiinit, toissijaiset lamotrigiini. Puheterapiaa ja perhepsykoterapiaa suositellaan koko taudin ajan.

Mikä on Landau-Kleffnerin oireyhtymän ennuste?

Puheen toipumisen mahdollisuus riippuu ilmenemisajasta, epilepsialääkityksen aloittamisajasta ja puheterapiasta. Kahdella kolmasosalla lapsista on edelleen enemmän tai vähemmän vakava reseptiivisen puheen puute.