Lennox-Gastautin oireyhtymä lapsilla ja aikuisilla

Lennox-Gastaut'n oireyhtymälle tyypillisiä piirteitä ovat useat tooniset, klooniset, atoniset ja myokloniset kohtaukset. Yleisesti ottaen taudille on ominaista potilaan psykomotorinen jälkeenjääneisyys, joka vain pahenee ajan myötä. Lennox-Gastaut'n oireyhtymä on vakava eikä sitä ole helpompi hoitaa.

[ 1 ]

Epidemiologia

Lennox-Gastaut'n oireyhtymän esiintyvyyden katsotaan olevan suhteellisen alhainen. Kohtausten erityispiirteet kuitenkin viittaavat siihen, että ne ovat erittäin yleisiä: vähintään 5 % kaikenikäisistä kärsii epilepsiasta ja lähes 10 %:lla imeväis- ja murrosikäisistä epilepsiapotilaista.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Syyt Lennox Gusteaun oireyhtymä

Tähän mennessä tarkkoja syitä, jotka johtavat Lennox-Gastaut'n oireyhtymän esiintymiseen lapsella, ei ole selvitetty. On vain useita tekijöitä, jotka asiantuntijoiden mukaan voivat antaa sysäyksen patologian kehittymiselle.

Tarkoitetaan seuraavia riskitekijöitä:

• sikiön hypoksian tila kohdunsisäisen kehityksen aikana;
• lapsen aivojen negatiiviset prosessit, jotka liittyvät ennenaikaiseen syntymään tai sikiön kehityksen viivästymiseen;
• aivojen tartuntataudit (esimerkiksi meningoenkefaliitti, vihurirokko);
• infantiili kouristusoireyhtymä eli Westin oireyhtymä;
• aivojen fokaalinen kortikaalinen dysplasia;
• Bournevillen tauti.

Jos Lennox-Gastaut'n oireyhtymä ilmenee vanhemmalla iällä, syynä voivat olla aivojen kasvaimet tai aivoverenkiertohäiriöt. 25 vuoden jälkeen oireyhtymän kehittymiseen vaikuttavia provosoivia tekijöitä ovat pään vammat, alkoholin väärinkäyttö, huumeiden käyttö ja vakavat verisuonisairaudet.

[ 6 ]

Synnyssä

Ei ole vielä tietoa, joka viittaisi todennäköisiin fysiologisten prosessien häiriöihin, jotka edeltävät Lennox-Gastaut'n oireyhtymän ilmaantumista. On kuitenkin tietoa, että otsalohkojen tilalla on suuri merkitys oireyhtymän oireiden kehittymisessä. Voidaan päätellä, että nämä aivorakenteet ovat ensisijaisesti mukana patologian muodostumisessa.

Lennox-Gastaut'n oireyhtymän kehitysvaiheessa havaitaan usein fokaalisia purkauksia ja piikki-aaltokomplekseja, ja subkortikaalisten rakenteiden rooli patologisen reaktion aikana ilmenee selvästi.

Merkittävän kohtausten välisen piikki-aaltotoiminnan uskotaan olevan erittäin tärkeä kognitiivisten häiriöiden kehittymisessä – näitä häiriöitä esiintyy pääasiassa kohtausten rinnalla. Lennox-Gastaut'n oireyhtymää pidetään epileptogeenisen enkefalopatian varianttina – ikään kuin epilepsian ja epileptisen tilan välimuotona.

Piikkiaaltotoiminnan suhteellinen vaikutus voi heijastua hermosoluverkostojen kyvyssä tuottaa hitaita värähtelyjä, jotka liittyvät GABA:n vapautumiseen, prosessiin, joka keskeyttää nopean aktiivisuuden.

[ 7 ], [ 8 ]

Oireet Lennox Gusteaun oireyhtymä

Lennox-Gastaut'n oireyhtymässä tyypillinen oireiden kolmikko on:

• laajalle levinneet hitaat piikkiaallot EEG:ssä;
• psykomotorinen hidastuminen;
• suuri määrä yleistyneitä kohtauksia.

Useimmiten oireyhtymä havaitaan lapsuudessa – 2–8-vuotiaana, pääasiassa pojilla.

Ensimmäiset merkit voivat ilmetä odottamatta, spontaanisti tai aivojen ilmeisen vaurion seurauksena.

Lennox-Gastaut'n oireyhtymä lapsilla alkaa äkillisillä kaatumisilla. Vanhemmilla lapsilla ensimmäiset oireet voivat olla käytöshäiriöitä. Ajan myötä kohtauksia esiintyy useammin, epileptisiä kohtauksia ilmenee, älykkyys laskee, persoonallisuushäiriöitä havaitaan ja joissakin tapauksissa diagnosoidaan psykoosi.

Toonisten kohtausten esiintyminen on Lennox-Gastaut'n oireyhtymän tyypillisin piirre. Tällaiset kohtaukset ovat useimmissa tapauksissa lyhytaikaisia ja kestävät vain muutaman sekunnin.

Tällaisia hyökkäyksiä on seuraavanlaisia:

• aksiaalinen (niskan ja rungon koukistavien lihasten supistuminen);
• aksiaali-rhizomelinen (nostaminen käsivarsien proksimaalisten osien adduktiolla, kaulan lihasjännitys, hartioiden nostaminen, suun avaaminen, silmien "rullaaminen", lyhytaikainen hengityksen pidättäminen);
• globaali (potilaan jyrkkä pudotus seisoma-asennosta).

Oireen kohtaukset voivat olla epäsymmetrisiä tai lateraalisia. Joissakin tapauksissa toonisia kouristuksia seuraavat automatismit. Tooninen vaihe ilmenee useimmissa tapauksissa nukahtamisvaiheessa, mutta sitä voi esiintyä myös päivällä.

Imeväisillä on hidasta tai viivästynyttä psykomotorista kehitystä. Käyttäytymishäiriöitä havaitaan 50 %:lla potilaista:

• hyperaktiivisuus;
• emotionaalinen labiilisuus;
• aggressio;
• autismi;
• assosiatiivisuus;
• Häiriintynyt seksuaalinen toiminta.

Lisäksi havaitaan kroonisten psykoosien kehittymistä, joilla on ajoittaisia pahenemisvaiheita.

Noin 17 prosentilla tapauksista potilailla ei ole neurologisia piirteitä.

[ 9 ]

Vaiheet

Lennox-Gastaut'n oireyhtymä voi esiintyä eri vaiheissa:

• Atoninen vaihe – jolle on ominaista jyrkkä äänenvoimakkuuden lasku 1–2 sekunnin ajan. Tajunta voi olla heikentynyt tänä aikana. Koska vaihe kestää erittäin lyhyen aikaa, se voi ilmetä ulkoisesti jyrkkänä niskan heikkoutena tai pään nyökkäyksenä.
• Tooninen vaihe – jolle on ominaista lisääntynyt lihasjänteys (lihakset supistuvat voimakkaasti, ryhmittyvät, "tuntuvat"). Vaihe kestää muutamasta sekunnista useisiin minuutteihin – useammin unesta herätessä.
• Poissaolovaihe on lyhytaikainen tajunnan "katkaisu". Potilas näyttää jähmettyvän ja kiinnittää katseensa yhteen pisteeseen. Samaan aikaan ei tapahdu kaatumista.

Imeväisillä kohtaukset voivat olla pidempiä – jopa puoli tuntia – tai tiheämpiä, ja kohtausten välillä voi olla erittäin lyhyitä taukoja.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Lomakkeet

Lennox-Gastaut'n oireyhtymässä kohtaukset eivät ole aina samanlaisia, ja niillä on omat lajikohtaiset eronsa:

• Yleistynyt kohtaus:

1. kouristuskohtaus;
2. lievä kouristuskohtaus (poissaolo, myoklonus, akinesia);
3. status epilepticus.

• Fokuskohtaus:

1. motoriset kouristuskohtaukset (pureskelu-, tooniset, myokloniset kouristukset);
2. aistikohtaus (näön, kuulon, haju- tai makuaistin heikkeneminen, huimaus);
3. henkinen kohtaus (kohtauksen kaltainen psykoosi, dysforia);
4. automatismi;
5. puhekohtaus (kohtauksen kaltainen artikulaation menetys);
6. refleksihyökkäys.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Komplikaatiot ja seuraukset

Lennox-Gastaut'n oireyhtymän kaltaisen patologian kliiniset oireet vaativat pitkäaikaista ja monimutkaista lääkehoitoa. Ajan myötä tautia voivat vaikeuttaa vakavat neurologiset ja sosiaaliset seuraukset:

• kohtausten uusiutuminen jopa hoidon aikana;
• vastustuskyky hoidolle;
• kehitysvammaisuus, joka jatkuu läpi elämän;
• heikentynyt sosiaalinen ja työhön sopeutuminen.

Henkisen toiminnan jatkuvan heikkenemisen taustalla esiintyvät tooniset kohtaukset eivät ole hoidettavissa.

Lisäksi Lennox-Gastaut'n oireyhtymän muita yleisiä komplikaatioita ovat mahdolliset:

• hyökkäys voi päättyä potilaan kaatumiseen ja loukkaantumiseen;
• status epilepticus on komplikaatio, jolle on ominaista sarja toistuvia kohtauksia, joihin liittyy peruuttamattomia muutoksia aivoissa;
• Hyökkäys voi olla kohtalokas – eikä tämä komplikaatio ole harvinainen.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Diagnostiikka Lennox Gusteaun oireyhtymä

Ensimmäinen askel Lennox-Gastaut'n oireyhtymän diagnosoinnissa on anamneesin kerääminen. Lääkäri kiinnittää ensisijaisesti huomiota seuraaviin kysymyksiin:

• Milloin ensimmäinen kohtaus tapahtui?
• Kuinka usein kohtauksia esiintyy, kuinka kauan ne kestävät ja millaisia ne ovat?
• Onko potilaalla muita sairauksia? Mitä lääkkeitä hän käyttää?
• Jos tauti diagnosoidaan vauvalla, on tarpeen selventää, miten äidin raskaus ja synnytys etenivät.
• Onko potilaalla ollut päävammoja?
• Onko sinulla ollut käytöshäiriöitä tai muuta outoa käytöstä?

Testit eivät ole kriteeri Lennox-Gastaut'n oireyhtymän diagnosoimiseksi, mutta ne usein mahdollistavat taudin erottamisen muista patologioista:

• veren biokemia;
• verensokeritasojen määrittäminen;
• OAC;
• munuaisten toiminnan arviointi (RAA);
• maksan toimintakokeet;
• selkäydinpunktio;
• testit infektion esiintymisestä kehossa.

Instrumentaalinen diagnostiikka on tärkein ja siihen kuuluu seuraavien diagnostisten menetelmien käyttö:

• Elektroenkefalografia on menetelmä, joka tallentaa ja mittaa aivoaaltoja.
• Videoelektroenkefalografia on samanlainen menetelmä kuin edellinen, jonka avulla voidaan seurata aivojen tilaa dynamiikassa.
• Tietokonetomografia on aivorakenteiden tietokonetomografia. Korkea resoluutio mahdollistaa sekä luumuodostelmien että pehmytkudosten laadukkaan tutkimuksen.
• Magneettikuvaus on turvallinen ja informatiivinen diagnostinen menetelmä, jota suositellaan eniten lasten aivojen tilan arvioimiseksi.

Lisäksi lääkäri voi määrätä positroniemissiotomografian, yksifotoniemissiotomografian, jotka suoritetaan vain samanaikaisesti magneettikuvauksen kanssa.

[ 20 ]

Differentiaalinen diagnoosi

Differentiaalidiagnostiikkaa tehdään muiden Lennox-Gastaut'n oireyhtymän kaltaisia oireita aiheuttavien sairauksien poissulkemiseksi. Tällaisia sairauksia ovat pääasiassa:

• Lyhytaikainen tajunnan menetys aivoverisuonitapahtumien yhteydessä. Tällaisiin hetkiin ei yleensä liity rytmisiä kouristuksia.
• Migreenikohtaukset, joihin liittyy voimakasta (yleensä toispuolista) päänsärkyä.
• Paniikkikohtaukset, jotka voidaan erehtyä luulemaan osittaisiksi kohtauksiksi. Paniikkiin liittyy yleensä takykardiaa, lisääntynyttä hikoilua, vapinaa, hengenahdistusta, heikkoutta ja fobioita.
• Narkolepsia on neurologinen häiriö, jossa henkilö yhtäkkiä "kytkeytyy pois päältä" ja nukahtaa. Samaan aikaan lihasjänteys heikkenee jyrkästi.

Hoito Lennox Gusteaun oireyhtymä

Lennox-Gastaut'n oireyhtymän hoidossa käytetään sekä lääketieteellisiä että kirurgisia menetelmiä.

Lääkehoidolla on positiivinen vaikutus vain 20 %:lla potilaista. Kirurginen hoito käsittää aivokurkiaisen dissektion – kallosotomialeikkauksen. Lisäksi on mahdollista suorittaa leikkauksia vagushermon stimuloimiseksi ja verisuonikasvainprosessien ja epämuodostumien resektioksi.

Karbamatsepiinin ja fenytoiinin käyttö auttaa hallitsemaan yleistyneitä kohtauksia ja vähentämään kohtausten esiintymistiheyttä – mutta näillä lääkkeillä voi joissakin tapauksissa olla päinvastainen vaikutus. Valproaattilääkkeet (valproiinihapon johdannaiset) pysäyttävät tai heikentävät kaikenlaisia kohtauksia, mutta niiden vaikutus on liian lyhytaikainen.

Felbamaatin käytöstä odotetaan hyvää vaikutusta, sillä se vähentää kohtausten esiintymistiheyttä ja vakavuutta. On kuitenkin huomattava, että tämän lääkkeen käyttöön liittyy suuri määrä sivuvaikutuksia. Tämän perusteella Felbamaattia määrätään vain äärimmäisissä tapauksissa, ja maksan toimintaa ja veren tilaa seurataan säännöllisesti enintään 8 viikon ajan.

Muita Lennox-Gastaut'n oireyhtymän hoitoon usein käytettyjä lääkkeitä ovat nitratsepaami ja vigabatriini.

Kortikosteroidit, joiden annostusta pienennetään hitaasti, voivat auttaa potilasta oireyhtymän alkuvaiheessa, epileptisen tilan aikana ja patologian pahenemisvaiheissa. Lisäksi määrätään amatantadiinia, imipramiinia, tryptofaania tai flumatseenia.

Lennox-Gastaut'n oireyhtymän hoitoon tarkoitetut lääkkeet

	Antotapa ja annostus	Sivuvaikutukset	Erityisohjeet
Klobatsaami	Ota 20-30 mg päivässä kahtena annoksena tai kerran yöllä. Hoitojakso on 1 kuukausi.	Väsymys, sormien vapina, uneliaisuus, pahoinvointi, ruokahaluttomuus.	Lääkkeen pitkäaikaisesta käytöstä tulee sopia lääkärin kanssa.
Rufinamidi	Ota kaksi kertaa päivässä ruoan kanssa, aloittaen 200 mg:n päiväannoksella, ja annosta voidaan nostaa 1000 mg:aan päivässä.	Päänsärky, huimaus, uneliaisuus, oksentelu.	Lääkkeen käyttö lopetetaan vähitellen, ja annosta pienennetään 25 % kahden päivän välein.
Convulex	Lääke annetaan laskimoon, keskimääräisellä vuorokausiannoksella 20-30 mg painokiloa kohden.	Maksan toimintahäiriö, päänsärky, ataksia, tinnitus, ruoansulatuskanavan häiriöt.	Hoidon aikana on tarpeen seurata potilaan veren hyytymistilaa.
Lamotrigiini	Tabletit otetaan veden kanssa murskaamatta niitä, 25 mg päivässä. Annosta voidaan vähitellen nostaa 50 mg:aan päivässä.	Ihottumat, nivel- ja lihaskivut, pahoinvointi, ripuli, maksan toiminnan heikkeneminen.	Lääkettä ei käytetä alle 3-vuotiaiden lasten hoitoon.
Topiramaatti	Ota tabletti kokonaisena, 25–50 mg päivässä (kahdessa annoksessa). Tämän jälkeen annostusta voidaan säätää yksilöllisesti suuntaan tai toiseen.	Anemia, ruokahalun muutokset, masennus, uneliaisuus, puhehäiriöt, muistin heikkeneminen, vapina.	Lääkkeen käyttö lopetetaan vähitellen kohtausten uusiutumisen välttämiseksi.

Immunoglobuliinien käyttö Lennox-Gastaut'n oireyhtymässä

Viimeisen vuosikymmenen aikana kliininen lääketiede on alkanut aktiivisesti käyttää suuria suonensisäisiä immunoglobuliiniannoksia. Tällaisia valmisteita edustavat yhdistetty, viruksella inaktivoitu, standardi polyvalentti ihmisen immunoglobuliini. Valmisteen perustana on immunoglobuliini IgG sekä pieni prosenttiosuus IgM:stä ja IgA:sta.

Aluksi immunoglobuliinia otettiin käyttöön poistamaan luonnollisen immuniteetin häiriöitä kaikenlaisissa primaarisissa tai sekundaarisissa immuunipuutoksissa.

Immunoglobuliinivalmisteet saadaan luovuttajaplasmasta. Niiden vaikutusmekanismia ei ole vielä täysin selvitetty: asiantuntijat olettavat niiden vaikuttavan monimutkaisesti kehoon.

Lennox-Gastaut'n oireyhtymän hoitoon ei ole olemassa erityisiä hoito-ohjelmia. Useimmiten käytetään annoksia 400–2000 mg painokiloa kohden kuuria kohden, ja kerta-annos on 100–1000 mg painokiloa kohden 1–5 injektiona. Injektioiden tiheys voi vaihdella.

Vitamiinit

Vitamiinit ovat välttämättömiä Lennox-Gastaut'n oireyhtymää sairastavan potilaan kehon elintärkeiden prosessien normaalille kululle. Vitamiinivalmisteiden käyttöä on kuitenkin valvottava, muuten potilaan tila voi pahentua.

• _B6 -vitamiinin aineenvaihdunnan häiriö voi aiheuttaa lapsilla kohtauksia.
• Kouristuslääkkeiden pitkäaikainen käyttö voi vähentää joidenkin vitamiinien määrää elimistössä: tokoferoli, D-vitamiini, askorbiinihappo, B12- _, B6- _, B2 vitamiinit, foolihappo ja β-karoteeni.
• Edellä mainittujen vitamiinien puutos Lennox-Gastaut'n oireyhtymää sairastavan potilaan kehossa voi johtaa erilaisten kognitiivisten häiriöiden kehittymiseen.

Oireyhtymän hoitoon tarkoitettuja vitamiineja tulee ottaa vain lääkärin valvonnassa, koska tiettyjen vitamiinivalmisteiden epätasapainoinen tai kaoottinen saanti voi vaikuttaa muiden lääkkeiden tehoon. Lisäksi esimerkiksi foolihapon pitkäaikainen tai perusteeton käyttö voi johtaa uusiin kohtauksiin.

Fysioterapiahoito

Lennox-Gastaut'n oireyhtymän fysioterapiahoitoa käytetään erittäin varoen. Kaikkia toimenpiteitä ei ole tarkoitettu potilaille. Hyvin usein, jopa yhden tai kahden hoitokerran jälkeen, potilaat kokevat pahenemisvaiheen.

Lääkärit ovat uskollisimpia seuraaville fysioterapeuttisille menetelmille:

• induktotermia (joskus yhdessä galvaanisten kylpyjen kanssa);
• vesiterapia (hierontasuihku, lääkekylvyt);
• UHF-radio;
• terapeuttinen muta;
• sollux;
• hyperbaarinen hapetusmenetelmä;
• elektroforeesi jodilla ja novokaiinilla, kalsiumkloridilla, lidaasilla jne.

Oikein valitulla fysioterapiahoidolla kohtausten esiintymistiheys vähenee ja ne heikkenevät. Tämä vaikutus voi kestää jopa kuusi kuukautta.

Akupunktiota ja hierontaa ei suositella Lennox-Gastaut'n oireyhtymään.

Kansanlääkkeet

Lennox-Gastaut'n oireyhtymässä on noudatettava erityistä ruokavaliota, joka sulkee pois mausteiset, suolaiset, säilötyt ruoat sekä kahvin, suklaan, kaakaon, hiilihapotetut juomat ja alkoholin. On suositeltavaa vähentää kulutetun nesteen määrää, erityisesti yöllä.

Uusien kohtausten ehkäisemiseksi on hyödyllistä syödä valkosipulia tai juoda sipulimehua. Sipulimehun vaikutusmekanismi on tuntematon, mutta on havaittu, että se heikentää kohtauksia ja vähentää niiden esiintymistiheyttä.

Tutkijat ovat osoittaneet, että omega-3-rasvahappojen päivittäinen säännöllinen nauttiminen, jopa pieninä määrinä, voi vähentää Lennox-Gastaut'n oireyhtymän kohtausten määrää. Siksi on suositeltavaa juoda 1 rkl pellavansiemenöljyä tai kalaöljyä joka aamu. Lisäksi voit valmistaa rasvaista merikalaa (tämä voi olla sardiineja, makrilleja, tonnikalaa) tai käyttää erityisiä ravintolisiä.

Ihmiset käyttävät Maryin-juurta menestyksekkäästi - se auttaa paitsi Lennox-Gastaut'n oireyhtymään, myös neurasteniaan, halvaantumiseen ja epilepsiaan. Kasvin terälehtien alkoholitinktuura valmistetaan nopeudella 3 rkl raaka-aineita 500 ml:aan vodkaa ja haudutetaan 1 kuukauden ajan. Tinktuuraa otetaan 1 tl jopa 3 kertaa päivässä.

[ 21 ], [ 22 ]

Yrttihoito

• Lennox-Gastaut'n oireyhtymään on hyödyllistä juoda keltamouutetta. Sen valmistamiseksi ota 1 rkl kuivaa raaka-ainetta ja kaada 250 ml kiehuvaa vettä. Tätä juomaa tulee juoda päivittäin, aamulla ja illalla, puoli lasillista.
• Pitkittynyttä ja usein toistuvaa kohtausta varten auttaa kuminaan perustuva hauduke. Kaada 1 tl kuminaa lasilliseen kiehuvaa vettä ja anna hautua termospullossa 8 tuntia. Juo hauduke kolme kertaa päivässä, 1 ruokalusikallinen.
• Kolme kertaa päivässä on tarpeen ottaa valmista pioni-tinktuuraa (voi ostaa apteekista) 40 tippaa 100 ml:aan vettä ennen aterioita. Pioni voidaan korvata yhtä tehokkaalla äidinyrttillä.
• Misteli-tinktuuraa on hyödyllistä ottaa sisäisesti - 1 rkl kolme kertaa päivässä ennen aterioita. Tinktuuran valmistamiseksi kaada 100 g raaka-ainetta 500 ml:aan vodkaa ja anna seistä pimeässä kaapissa 3 viikkoa. Tämän jälkeen lääke suodatetaan ja käytetään.

Homeopatia

Homeopaattisia lääkkeitä voidaan käyttää sekä ehkäisemään kohtauksia että hoitamaan jo olemassa olevaa kohtausta. On tärkeää valita oikea lääke oireidesi perusteella.

• Belladonnaa käytetään äkillisiin kouristuksiin, joihin liittyy kuumetta, kasvojen punoitusta, vapinaa kehossa ja raajoissa.
• Kamomillaa määrätään kouristuksiin, ärtyneisyyteen, yökramppeihin ja vihakohtauksiin.
• Cuprum metallicumia käytetään lievittämään hengenahdistuksesta tai lantiosta johtuvia kramppeja.

Kohtauksen aikana potilaalle annetaan kiireellisesti yksi annos 12C- tai 30C-liuosta. Jos tämä määrä on osoittautunut tehokkaaksi, anto lopetetaan. Jos kohtaukset jatkuvat tai uusiutuvat, annosta annetaan varttitunnin välein, kunnes potilaan tila helpottuu.

Sivuvaikutusten kehittyminen on käytännössä poissuljettu, jopa silloin, kun lääkeannoksia lisätään.

Monimutkaisista homeopaattisista valmisteista asiantuntijat suosivat seuraavia lääkkeitä:

• Cerebrum compositum on injektioneste, joka on tarkoitettu annettavaksi lihakseen tai ihon alle. Tavallinen hoito kestää enintään puolitoista kuukautta. Lääkettä annetaan 2,2 ml 1–3 kertaa viikossa.
• Vertigoheel on injektioneste, jota annetaan lihakseen 1,1 ml 1–3 kertaa viikossa 2–4 viikon ajan.

Kirurginen hoito

Asiantuntijoilla oli suuret odotukset vagushermon stimulaatiolle – tämä Lennox-Gastaut'n oireyhtymän hoitomenetelmä vaatii vielä kehitystä. Aiemmin oletettiin, että stimulaatiolla ja kallosotomialeikkauksella olisi suunnilleen sama vaikutus. Äskettäin tehdyssä tutkimuksessa kuitenkin osoitettiin, että stimulaattorin asennus ei välttämättä ole tehokasta kaikilla Lennox-Gastaut'n oireyhtymää sairastavilla potilailla: kallosotomia oli tehokkaampi.

Kallosotomia on kirurginen toimenpide, jossa aivokurkiainen, aivojen molempia puoliskoja yhdistävä päärakenne, katkaistaan. Tämä leikkaus ei poista sairautta kokonaan, mutta se estää kohtausten nopean leviämisen aivopuoliskolta toiselle, minkä ansiosta potilas voi välttää kaatumisen kohtauksen aikana.

Kallosotomialeikkaus ei ole ilman sivuvaikutuksia. Niinpä leikkauksen läpikäyneillä potilailla voi olla mielenterveysongelmia, jotka ilmenevät selitysvaikeuksina tai kyvyttömyytenä tunnistaa ruumiinosia. Syynä tähän on aivopuoliskojen välisen yhteyden häiriintyminen.

Toista leikkaustyyppiä, fokaalista kortikaalista resektiota, käytetään suhteellisen harvoin, vain tapauksissa, joissa aivoissa diagnosoidaan erillinen kasvain kasvaimen tai verisuonten klusterin muodossa.

Ennaltaehkäisy

Lennox-Gastaut'n oireyhtymälle ei ole erityistä ehkäisyä, koska taudin todellisia syitä ei ole vielä selvitetty. Lisäksi monet todennäköiset tekijät, jotka voivat toimia patologian kehittymisen laukaisevana tekijänä, ovat arvaamattomia - kuten synnytysvammat ja aivojen tulehdusprosessit.

Potilaille, joilla on taipumus usein esiintyviin kohtauksiin, suositellaan maitotuotteiden ja kasvisten ruokavaliota, järkevän työ- ja lepo-ohjelman laatimista sekä säännöllisten, mitattujen fyysisten harjoitusten suorittamista. On erittäin tärkeää olla antamatta periksi negatiivisille tunteille, pukeutua sään mukaan (ei ylikuumentua tai kylmetä), "unohtaa" savukkeiden ja alkoholijuomien olemassaolo eikä juoda kahvia tai vahvaa teetä.

Jos mahdollista, on suositeltavaa viettää enemmän aikaa luonnossa ja rentoutua - tämä vähentää kohtausten esiintymistiheyttä ja parantaa potilaan elämää.

[ 23 ]

Ennuste

Ennuste pidetään epäsuotuisana, mutta Lennox-Gastaut'n oireyhtymä ei muutu epilepsiaksi. Oireiden lievitystä ja älyllisten kykyjen säilymistä havaitaan vain pienellä osalla potilaista - kun taas tooniset kohtaukset vaivaavat edelleen, mutta vähäisemmässä määrin.

Oireiden epäsuotuisin kulku on potilailla, joilla on heikentynyt aivotoiminta, taudin varhainen puhkeaminen, usein kohtauksia ja toistuva epileptinen tila.

Lennox-Gastaut'n oireyhtymään ei tällä hetkellä ole täydellistä parannuskeinoa.

[ 24 ]