Lennox-Gastautin oireyhtymä

Lennox-Gastaut'n oireyhtymä on yksi epilepsian muodoista. Tarkastellaan patologian, diagnostisten ja hoitomenetelmien ominaisuuksia sekä toipumisennustetta.

Yleistynyt epilepsia johtuu keskushermoston vaurioista kohdunsisäisen kehityksen aikana sekä synnytyksen aikana ja sen jälkeen ilmenevistä negatiivisista tekijöistä. Neurologinen häiriö diagnosoidaan useimmiten 1–5-vuotiailla lapsilla, yleensä pojilla. Hyvin usein se on seurausta lapsuusiän enkefalopatian ja Westin oireyhtymän muutoksesta. Siksi se liittyy iästä riippuviin ja hoitoresistentteihin hermokivun muotoihin.

Taudille on ominaista atonisten ja toonisten kohtausten yhdistelmä, viivästynyt henkinen kehitys ja epätyypilliset poissaolot. Potilaan iän myötä kohtausten luonne muuttuu, ja ilmenee sekundaarisesti yleistyneitä ja osittaisia kohtauksia. Useimmissa tapauksissa sairauden ennuste on huono, koska sitä on lähes mahdotonta parantaa kokonaan.

Syyt Lennox-Gastautin oireyhtymä

Vakavien neurologisten häiriöiden kehittymisen syyt ovat edelleen tuntemattomia. Lennox-Gastaut'n oireyhtymän syyt liittyvät aivojen epileptiseen toimintaan, aivosolujen kalvon rakenteeseen ja niiden kemiallisiin ominaisuuksiin. Laajojen kliinisten oireiden vuoksi häiriötä on vaikea tiivistää yhteen tekijään. Niinpä 70 %:ssa tapauksista syy jää selvittämättä kattavasta neurologisesta tutkimuksesta huolimatta.

On olemassa useita tekijöitä, jotka voivat laukaista yleistyneen epilepsian muodon:

• Aivojen kehityksen poikkeavuudet.
• Keskushermoston ja aivojen synnynnäiset patologiset sairaudet.
• Ennenaikainen synnytys ja tukehtuminen synnytyksen aikana.
• Keskushermoston trauma perinataalikaudella.
• Vakavien tartuntatautien historia (vihurirokko, aivokalvontulehdus, enkefaliitti).
• Traumaattiset aivovammat ja niiden aiheuttamat verenkiertohäiriöt.
• Aivojen kasvaimet ja paiseet.
• Usein psyko-emotionaalinen stressi.
• Ylikuormitus ja stressi.
• Ilmasto-olosuhteiden muutos.

Potilaan iästä riippuen lääkäri voi olettaa tiettyjä PH-oireyhtymän syitä. Jos sairaus ilmeni ennen 20 vuoden ikää, syy liittyy todennäköisimmin raskauden tai synnytyksen aikaiseen aivovaurioon. Jos kohtaukset ilmenivät 25 vuoden iän jälkeen, ne voivat liittyä aivokasvaimiin tai verenkiertohäiriöihin. Tarkastellaan oireyhtymän mahdollisia syitä ikäryhmittäin:

Ikä	Aiheuttaa
0–2 vuotta	Hypoksia ja iskemia perinataalikaudella Synnytysvammat Aineenvaihdunta- ja geneettiset häiriöt Idiopaattiset häiriöt Akuutti infektio
2–12 vuotta	Traumaattiset aivovammat Infektiot
12–18-vuotiaille	Idiopaattiset häiriöt Erilaisia vammoja Arteriovenoosit epämuodostumat Vieroitusoireyhtymä alkoholista tai vahvoista huumeista
18–35-vuotiaita	Vammat Aivokasvaimet Alkoholismi ja huumeriippuvuus
>35 vuotta vanha	Aivojen kasvaimet ja verisuonivauriot Alkoholismi Aineenvaihduntahäiriöt Vammat

Lääketieteellisen tutkimuksen mukaan fokaaliset kohtaukset perustuvat yhden tai useamman aivoalueen vaurioihin, toisin kuin yleistyneet kohtaukset. Molemmat häiriötyypit vaativat kuitenkin perusteellisen diagnostisen tutkimuksen.

[ 1 ], [ 2 ]

Synnyssä

Oireiden kehittymisen ratkaiseva tekijä on aivojen diffuusi enkefalopatia. Patogeneesiä edustaa selkeä patofysiologisten prosessien mekanismi. Kohtausten alkaminen liittyy aivojen etulohkeiden toimintaan, joissa tapahtuu monia biokemiallisia reaktioita. Epileptisten kohtausten tiheys ja luonne riippuvat heidän tilastaan. Toinen tekijä on lapsen ikä, jonka saavuttaessa etulohkeet muodostuvat ja kypsyvät. Tämä selittää taudin puhkeamisajan ja etulohkeiden kypsymisen samanaikaisuuden.

Oireiden ja kliinisen kulun mukaan vika liittyy epileptiseen enkefalopatiaan. Toisin sanoen tätä sairautta pidetään siirtymämuotona epilepsian ja täydellisen epileptisen tilan välillä. 30 %:ssa tapauksista oireet eivät liity olemassa oleviin aivosairauksiin, mikä voi viitata taudin idiopaattiseen luonteeseen. Tämä vaatii erotusdiagnostiikkaa, koska se voi viitata vakavaan keskushermoston ja aivojen vaurioon. Muissa tapauksissa kyseessä ovat oireelliset kohtaukset, jotka johtuvat vakavasta aivovauriosta. Häiriöitä voivat aiheuttaa tartuntataudit, vammat tai vaikea synnytys.

Oireiden kehittymisen alkuvaiheessa potilaan aivoihin tallennetaan fokaalisia signaaleja, jotka osoittavat subkortikaalisten rakenteiden osallistumisen patologiseen prosessiin. Aivojen aaltotoiminta on erittäin tärkeää, koska se vaikuttaa negatiivisesti sen toimintaan ja aiheuttaa kognitiivisia häiriöitä, jotka ilmenevät epileptisinä kohtauksina.

[ 3 ], [ 4 ]

Oireet Lennox-Gastautin oireyhtymä

Neurologinen häiriö kehittyy useimmiten 2–8-vuotiailla miespotilailla. Lennox-Gastaut'n oireyhtymän oireille on ominaista äkillinen kohtausten alkaminen ilman näkyvää syytä.

Taudin tärkeimmät oireet:

• Viivästynyt tai puuttuva psykomotorinen kehitys
• Älyllisen kehityksen häiriöt
• Käyttäytymishäiriöt (ylivilkkaus, aggressiivisuus)
• Varhainen murrosikä ja hyperseksuaalisuus
• Autismi ja epäsosiaaliset piirteet
• Krooniset psykoosit

Mutta useimmissa tapauksissa häiriöllä ei ole selviä neurologisia oireita. Oireet riippuvat patologian lokalisoinnista ja laajuudesta. Useimmiten potilaat kokevat motorisia oireita, eli eri lihasryhmien kouristuksia. Kohtaukset ovat lyhytaikaisia ja riippuvat kyseessä olevista lihaskudoksista. Tarkastellaan niitä tarkemmin:

• Toninen lihaskrampit – patologisessa prosessissa ovat mukana vartalon, kaulan ja raajojen lihakset. Tämä ilmenee vartalon jyrkkinä taivutuksina, nyökkäyksinä, jalkojen ojennuksina tai käsien ojennuksina. Kouristukset kestävät muutamasta sekunnista minuuttiin ja esiintyvät useimmiten unen tai heräämisen aikana.
• Epätyypilliset poissaolot – niihin ei liity kouristuksia, mutta niille on ominaista tajunnan menetys, puoliavoin suu, kasvolihasten, huulten ja silmäluomien nykiminen. Niitä esiintyy hyvin usein, yleensä valveilla ollessa eli päivällä. Ne kestävät alle viisi sekuntia, joten ne eivät ole muiden havaittavissa.
• Kaatumiseen liittyvät epileptiset kohtaukset - vapinaa, äkillistä hartioiden nostamista ja käsien heittäytymistä ilmaan, kyykistymistä, vartalon kumartumista, kaatumista eteenpäin. Kohtaukset ovat ohimeneviä, ilman tajunnan heikkenemistä.

Edellä kuvattujen kohtausten lisäksi voi esiintyä seuraavia kohtauksia: myoklonisia (kasvojen ja raajojen lihasten kouristuksia) ja yleistyneitä toonis-kloonisia kohtauksia. Oireiden polymorfismi on Lennox-Gastaut'n oireyhtymän erottuva piirre. Jokaisella kohtaustyypillä on oma diagnostinen kuvansa.

[ 5 ]

Ensimmäiset merkit

Yleistyneen epilepsian pääoire on erilaiset kohtaukset. Ensimmäiset merkit ilmenevät lyhytaikaisina kouristuksina eri kehon osissa. Potilaille on ominaista kehitysvammaisuus, he alkavat kirjoittaa, lukea ja puhua myöhemmin. Vanhuudessa voi havaita kehitysvammaisuutta. Horrokselle on ominaista sujuva siirtyminen epilepsiaan, persoonallisuushäiriöihin ja kognitiivisiin häiriöihin.

Kohtaukset ilmenevät koko kehon tai raajojen tahattomana nykimisenä, vartalon, käsien tai jalkojen lihasten äkillisenä jännittymisenä ja supistumisena. Tilapäisen lihasjännityksen menetyksen aiheuttamat kaatumiset ovat erityisen vaarallisia. Kohtaukset tapahtuvat useimmiten yöllä. Useimmilla potilailla esiintyy impulsiivisuutta, itsesuojeluvaistojen puutetta ja itseensä keskittymisen puutetta.

[ 6 ], [ 7 ]

Lennox-Gastaut'n oireyhtymä lapsilla

Lennox-Gastaut'n oireyhtymän ensimmäiset oireet lapsilla ilmenevät 1–2 vuoden iässä. Tärkeimmät kliiniset ilmenemismuodot ovat pikkuaivoataksia, liikkeiden ja puheen koordinaation heikkeneminen sekä aikomusvapina. 10 vuoden ikään mennessä potilaat menettävät kyvyn liikkua itsenäisesti. Liikkeiden koordinaation heikkenemiseen voi liittyä diffuusia lihashypotoniaa, silmien liikehäiriöitä ja jännerefleksien heikkenemistä. Myöhemmissä vaiheissa ilmenee henkisen ja älyllisen kehityksen häiriöitä.

Yleistyneestä epilepsiasta kärsivillä lapsilla on kohtauksia, joiden esiintymistiheys ja vaikeusaste vaihtelevat (atonisia, poissaoloja ja toonisia). Taudin syynä voivat olla synnynnäiset aivojen ja keskushermoston kehityksen poikkeavuudet, synnytysvammat, aivokasvaimet ja muut patologiat. Syystä riippuen erotetaan seuraavat Lennox-Gastaut'n oireyhtymän muodot:

• Toissijainen (klassinen) – esiintyy aivovaurioiden (synnytysvammojen), sairauksien, kasvainten taustalla.
• Primaarinen (idiopaattinen) – ei ole selvästi osoitettua syytä.

Useimmilla lapsipotilaista on kehitysvammoja ja viivästynyttä psykomotorista kehitystä. Tämä ilmenee käyttäytymishäiriöinä, impulsiivisuudena, itsesuojelukyvyn puutteena, autismina ja lisääntyneen tarkkaavaisuuden tarpeena. Kehitysviiveiden vuoksi normaalin älykkyyden todennäköisyys on erittäin pieni. Suurin ongelma liittyy taitojen kehittymisen puutteeseen ja tiedonhankinnan täydelliseen tai osittaiseen pysähtymiseen. Lääketieteellisten tilastojen mukaan puolella potilaista ei ole itsehoitotaitoja, ja neljänneksellä murrosikään asti elävistä on ongelmia tunne-elämän alueilla ja sosiaalistumisessa.

Autistisia taipumuksia, hyperaktiivisuutta, tarkkaavaisuusvajetta, tiheitä mielialan vaihteluita, taipumusta aggressiivisuuteen ja ongelmia sosiaalisessa sopeutumisessa voi myös esiintyä. Samalla lapsen iän ja kohtausten alkamisen välillä on tietty yhteys. Mitä aikaisemmin oireyhtymä alkaa ilmetä, sitä merkittävämpi on älykkyyden lasku.

Tauti diagnosoidaan yleistyneiden kohtausten analyysin perusteella. Lääkärin tehtävänä on korjata sekä tooniset kohtaukset että tunnistaa epätyypilliset poissaolot. Lasten ennuste on vakava, mutta vaihteleva. Täydellinen helpotus sairaudesta lääkehoidon avulla tapahtuu siis 10–20 %:ssa tapauksista. Myokliiniset kohtaukset, joihin ei liity vakavia keskushermoston ja aivojen patologioita, soveltuvat hoitoon, toisin kuin tooniset kohtaukset, joihin liittyy voimakas älykkyyden lasku.

Lennox-Gastaut'n oireyhtymä aikuisilla

Tahattomat nykimiset, tajunnan menetys ja ajoittainen lihasjänteyden menetys ovat oireita, jotka viittaavat Lennox-Gastaut'n oireyhtymään. Aikuisilla sen voivat aiheuttaa pään vammat, akuutit aivoverisuonitapahtumat tai verenvuodot, erilaiset kasvaimet, kystat, aivoryppäät ja aivoaneurysmat. Myös aivokalvontulehdus, enkefaliitti ja huumeiden tai alkoholin aiheuttama myrkyllinen aivovaurio voivat laukaista häiriön.

Useimmissa tapauksissa yleistyneisiin epileptisiin kohtauksiin liittyy tajunnan heikkenemistä eli potilas ei muista, mitä hänelle tapahtui. Aikuisilla esiintyvät kohtaukset jaetaan useisiin ryhmiin oireiden mukaan:

• Poissaolot ovat äkillisiä 5–15 sekunnin tajunnan menetyksiä. Jos pyörtymiseen liittyy muita oireita (silmien pyörittely, silmäluomien ja nenän nykiminen, huulten nuoleminen, nopea sydämensyke ja hengitys), kyseessä on monimutkainen poissaolo.
• Myokloninen – voimakkaita lihasten supistuksia, nykimistä, pään heittämistä taaksepäin, polvilleen putoamista.
• Tooniset-klooniset kohtaukset aiheuttavat kaatumisen, kurkunpään ja puremalihasten kouristusmaisen supistumisen sekä vartalon kaareutumisen. Kohtaus kestää 15 sekunnista 1-2 minuuttiin.
• Tonic – lihaskouristukset 5–30 sekuntia (niskan, raajojen ja vartalon ojentaminen).
• Astaattinen lihasjänteys – äkillinen lihasjänteyden menetys missä tahansa kehon osassa. Tämä voi ilmetä leuan roikkumisena, pään putoamisena tai koko kehon kaatumisena, jolloin koko keho jähmettyy yhteen asentoon muutamaksi sekunniksi.
• Klooniset – esiintyvät erittäin harvoin, ovat samanlaisia kuin toonis-klooniset kohtaukset, mutta niillä ei ole ensimmäistä vaihetta.

Tämän perusteella Lennox-Gastaut'n oireyhtymän oireet aikuisilla eivät aina ilmene kohtauksina tai tajunnan menetyksenä. Jos kohtaukset kestävät yli 30 minuuttia tai kohtaukset esiintyvät peräkkäin, se viittaa vakavaan epileptiseen tilaan, joka on hengenvaarallinen. Taudin suurin vaara on, että hermosolut kuolevat kohtausten aikana. Tämä voi johtaa epileptiseen persoonallisuuden muutokseen. Potilaista tulee aggressiivisia, töykeitä, pedanttisia, tahtittomia, synkkiä ja tunteellisia. Samalla havaitaan ajattelun hidastumista.

Aikuisilla neurologinen sairaus on parantumaton. Mutta oikein määritetyn kohtaustyypin ja diagnoosin avulla patologia voidaan pysäyttää lääkkeillä. Epilepsialääkkeiden säännöllinen käyttö vähentää epileptisiä kohtauksia minimiin, jolloin voit palata normaaliin elämään.

Komplikaatiot ja seuraukset

Lennox-Gastaut'n oireyhtymä on monimutkainen sairaus, jonka täydellinen parannus on mahdotonta. Patologian seuraukset tuntuvat läpi elämän, vaikka kohtaukset pysäytettäisiin lääkkeillä. Useimmiten potilaat kohtaavat seuraavia ongelmia:

• Kehitysvammaisuus
• Työ- ja sosiaalisen sopeutumisen rikkominen
• Älylliset ja käyttäytymishäiriöt
• Mielenterveyden muutokset
• Usein loukkaantumisia ja onnettomuuksia hyökkäysten vuoksi
• Psykologiset ongelmat

Useimmissa tapauksissa seuraukset ovat sosiaalisia. Jos sairas lapsi saa koulussa kohtauksen, hänestä voi tulla hylkiö ikätovereidensa keskuudessa. Vaikka häiriö ei ole tarttuva, kaikki ihmiset eivät reagoi normaalisti sen ilmenemismuotoihin. Fyysinen aktiivisuus on rajoitettua. Uuvuttava fyysinen aktiivisuus voi laukaista kohtauksen, mikä voi aiheuttaa vammoja tai vaarallisempia peruuttamattomia seurauksia.

Erityistä huomiota kiinnitetään oireyhtymää sairastaviin naisiin, jotka suunnittelevat raskautta. Gynekologin on tiedettävä odottavan äidin diagnoosi jo lapsen suunnitteluvaiheessa, jotta voidaan luoda kaikki edellytykset sikiön säilyttämiselle. Lääketieteellinen ja geneettinen konsultaatio on pakollinen. Neurologisen häiriön seuraukset aiheuttavat useita vaikeuksia jokapäiväisessä elämässä, mutta noudattamalla lääkärin suosituksia ja lääkehoitoa potilaan tilaa voidaan parantaa.

[ 8 ], [ 9 ]

Komplikaatiot

Jos tauti havaittiin lapsuudessa, lapsen kasvaessa oireyhtymän oireet eivät ainoastaan säily, vaan ilman asianmukaista hoitoa ne alkavat pahentua. Komplikaatioihin liittyy jatkuva älyllinen heikkeneminen, säännölliset kohtaukset ja kyvyn menettäminen huolehtia itsestään.

Tarkastellaan yleistyneen epilepsian muodon tärkeimpiä komplikaatioita:

• Epileptinen tila – kohtausten välillä on lyhyt aika, ja sisäelinten toiminnassa ilmenee monia erilaisia häiriöitä. Useimmiten komplikaatiot vaikuttavat sydän- ja verisuonijärjestelmään sekä hengityselimiin, mikä voi johtaa kuolemaan.
• Vammat – kohtauksen aikana lihakset jännittyvät tai rentoutuvat tahattomasti, mikä johtaa kaatumisiin ja vammoihin. Jyrkkä kaatuminen on raajan murtumien tai selkärangan puristusmurtuman riski. Kouristusten vuoksi kieli ja posket vaurioituvat, koska potilas voi purra niitä kohtauksen aikana.
• Mielenterveyshäiriöt – potilaat elävät usein masennuksessa, ovat epäsosiaalisia ja eristäytyneitä yhteiskunnasta.
• Neurogeeninen keuhkoödeema – hermoston toimintahäiriö aiheuttaa verenpaineen nousua. Turvotus kehittyy vasemman eteisen paineen nousun ja hapenpuutteen vuoksi.
• Äkkikuolema - kuolema voi tapahtua kohtauksen aikana, johon liittyy laajoja kouristuksia.
• Oireyhtymä on erityisen vaarallinen raskaana oleville naisille, sillä sen kohtaukset voivat aiheuttaa ennenaikaisen synnytyksen tai keskenmenon. Lisäksi antikonvulsanttien käyttö raskauden aikana uhkaa synnynnäisten epämuodostumien kehittymistä lapsella.

Edellä mainittujen komplikaatioiden lisäksi ongelmia voi ilmetä epilepsialääkkeiden käytön yhteydessä. Näitä kohtaa 7–25 % eri-ikäisistä potilaista. Useimmiten nämä ovat toksisia komplikaatioita (ummetus, alhainen ruumiinlämpö ja lihasjänteys), allergisia reaktioita (hengenahdistus, nokkosihottuma, lisääntynyt väsymys, ihottuma) ja aineenvaihduntaan liittyviä komplikaatioita (unihäiriöt, ärtyneisyys ja hermostuneisuus, apatia).

Lääkärin määräämän hoidon päätavoitteena on parantaa potilaan elämänlaatua ja minimoida kohtausten esiintyvyys. Hoidon hylkääminen tai määrätyn hoito-ohjelman itsenäinen muutos johtaa siihen, että Lennox-Gastaut'n oireyhtymä muuttuu vakavammaksi epilepsian muodoksi.

[ 10 ], [ 11 ]

Diagnostiikka Lennox-Gastautin oireyhtymä

Jos erilaisia neurologisia oireita ilmenee pitkään, kannattaa ottaa yhteyttä lääkäriin, sillä nämä voivat olla merkkejä vakavasta sairaudesta. Lennox-Gastaut'n oireyhtymän diagnoosi perustuu taudin kliinisiin ilmentymiin ja anamneesiin. Se koostuu:

1. Anamneesin kerääminen ja valitusten analysointi:

• Milloin oireyhtymän oireet ilmenivät ensimmäisen kerran?
• Miten synnytys eteni, oliko se vaikea, pitkä tai traumaattinen?
• Onko olemassa perinnöllistä alttiutta?
• Kehitystason vastaavuus ikään.

2. Neurologinen tutkimus:

• Keskushermoston patologioiden esiintyminen kohtauksen ulkopuolella.
• Kyselylomake henkisen kehityksen tason määrittämiseksi.

3. Instrumentaalinen ja laboratoriodiagnostiikka

• Testit
• Elektroenkefalografia.
• Tietokonetomografia.
• Magneettikuvaus.

Epileptologin konsultaatio on pakollinen. Lääkäri kiinnittää huomiota yleistyneiden kohtausten esiintymiseen, tunnistaa tooniset kohtaukset ja epätyypilliset poissaolot. Tutkimus suoritetaan sekä valveilla ollessa että unen aikana. Tämä mahdollistaa aivojen toiminnan kognitiivisten häiriöiden tunnistamisen.

[ 12 ]

Testit

Jos epäillään neurologisia häiriöitä, potilaalle on tehtävä useita diagnostisia toimenpiteitä. Tähän kokonaisuuteen kuuluvat seuraavat testit:

• Biokemiallinen ja yleinen verikoe
• Verensokeritesti
• Selkäydinhana
• Tartuntatautien testit
• Maksan ja munuaisten toimintakokeet

Tavallisella verikokeella voidaan määrittää, liittyvätkö kohtaukset hypoglykemiaan, hyper-/hypokalsemiaan vai hyper-/hyponatremiaan. Jos havaitaan biokemiallisia poikkeavuuksia, niiden korjaamiseksi määrätään hoito. Testeillä voidaan tunnistaa taudin harvinaisempia syitä, kuten tyreotoksikoosi, lyijy- tai arseenimyrkytys ja ajoittainen porfyria.

Lennox-Gastaut'n oireyhtymän merkit iäkkäillä potilailla voivat viitata akuuttiin aivoverisuonitapahtumaan tai olla seurausta aiemmasta infarktista. Siksi laboratoriodiagnostiikan tarkoituksena on vahvistaa nämä oletukset. Jos yleistyneitä toonis-kloonisia kohtauksia esiintyy potilailla, joilla ei ole keskushermoston poikkeavuuksia, se voi viitata univajeeseen. Tätä esiintyy opiskelijoilla, yövuorossa työskentelevillä ja sotilashenkilöstöllä. Jos testeissä ei havaita poikkeavuuksia yhden kohtauksen jälkeen, jatkohoitoa ei tarvita.

Jos koko testikompleksin jälkeen ei löydy patologioita, kohtaukset ovat todennäköisesti idiopaattisia. Tällainen diagnoosi tehdään useilla kohtauksilla, jotka voivat liittyä vakaviin keskushermostovaurioihin tai aivokasvaimiin.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Instrumentaalinen diagnostiikka

Epäillyn yleistyneen epilepsian tutkimus koostuu useista eri toimenpiteistä. Instrumentaalinen diagnostiikka on tarpeen testien ja muiden tutkimusten tulosten vahvistamiseksi. Sitä edustavat seuraavat menetelmät:

1. Elektroenkefalografia on aivotoiminnan tallennus eli aivoaaltojen mittaus. Se tehdään unen ja valveillaolon aikana kohtausten esiintymistiheyden seuraamiseksi. Lennox-Gastaut'n oireyhtymässä havaitaan diffuuseja, hitaita ja teräviä aaltoja.
   • Kouristuskohtausten välinen EEG – paljastaa kohtausaktiivisuuden. Tämä ilmenee taustaaktiivisuuden hidastumisena, alle 2,5 Hz:n taajuisina piikki-aaltokomplekseina ja nopeiden rytmien paroksysmeinä.
   • Iktaalinen EEG – riippuu kohtauksen tyypistä. Tooniset kohtaukset ilmenevät nopealiikkeisinä >2 Hz:n kohtauksina, epätyypillisinä poissaoloina – hitaina piikki-aaltoina, joiden taajuus on <2,5 Hz, myoklonisina – polyspikeinä ja atonisina – nopealiikkeisinä piikeinä (hitaina aaltoina).
2. Videoelectroencefalografia – suoritetaan sairaalaolosuhteissa, koska potilasta on jatkuvasti valvottava lääkärin videolla. Sitä määrätään sekä ensisijaiseen diagnostiikkaan että tehottoman hoidon jälkeen.
3. Tietokonetomografia - aivojen skannaus viittaa visualisointimenetelmiin. Se määrittää patologisten muutosten esiintymisen ja mahdollistaa pehmytkudosten ja luurakenteiden tilan tutkimisen reaaliajassa.
4. Magneettikuvaus – tätä menetelmää määrätään potilaille, joilla on selittämättömiä kohtauksia, merkittäviä mielenterveys- tai motorisia ongelmia. Magneettikuvauksen avulla on mahdollista määrittää kirurgisen hoidon tarve.

Edellä kuvattujen instrumentaalisten menetelmien lisäksi diagnostisessa prosessissa voidaan käyttää positroniemissiotomografiaa. Se paljastaa arvet ja vauriot aivoissa alueilla, joilla kohtauksia esiintyy. Yksifotoniemissiotomografia suoritetaan, jos leikkaus on tarpeen. Sen avulla lääkäri määrittää, mikä aivojen osa on poistettava. Molemmat menetelmät tehdään yhdessä magneettikuvauksen kanssa.

Differentiaalinen diagnoosi

Kaikki neurologiset häiriöt vaativat kattavan diagnostisen lähestymistavan. Tämä johtuu siitä, että monilla patologioilla on samanlaisia oireita. Lennox-Gastaut'n oireyhtymän erotusdiagnostiikka suoritetaan:

• Ei-epileptiset tapahtumat.
• Epileptiset enkefalopatiat.
• Epilepsia, johon liittyy myoklonis-astaattisia kohtauksia.
• Recklinghausenin tauti.
• Neurofibromatoosi.
• Louis-Barin oireyhtymä.
• Tuberoosi skleroosi.

Lääkäreiden tehtävänä on sulkea pois kaikki yleistyneitä epileptisiä kohtauksia aiheuttavat sairaudet, ja näitä voivat olla:

• Migreeni - voimakkaat päänsäryt, joihin liittyy lisääntynyttä ahdistusta ja kouristuksia, voidaan sekoittaa neurologiaan.
• Pyörtyminen on lyhytaikainen tajunnan menetys, jonka aikana veren virtaus aivoihin on vähentynyt. Se diagnosoidaan usein virheellisesti epilepsiakohtaukseksi, vaikka potilailla ei olisikaan rytmisiä lihasten supistuksia ja rentoutumisia.
• Paniikkihäiriö – osittaiset kohtaukset voivat joskus muistuttaa paniikkihäiriötä. Oireita ovat: nopea sydämensyke, lisääntynyt hikoilu, hengenahdistus, rintakipu, vilunväristykset, vapina, kuolemanpelko.
• Unihäiriöt - narkolepsiaan liittyy äkillinen lihasjänteyden menetys ja lisääntynyt päiväaikainen uneliaisuus, joten se voidaan erehtyä luulemaan oireyhtymän oireiksi.

Diagnostisten toimenpiteiden tulosten perusteella lääkäri valitsee tehokkaimman ja turvallisimman hoitomenetelmän.

Hoito Lennox-Gastautin oireyhtymä

Lennox-Gastaut'n oireyhtymän hoidossa lääkäreiden kohtaama pääongelma on sen vastustuskyky kaikenlaiselle hoidolle. Siksi jopa oikea-aikaisella diagnoosilla ja asianmukaisesti laaditulla hoito-ohjelmalla ennuste on edelleen vakava. Mutta kokonaisvaltaisen lähestymistavan ansiosta potilaan tilaa voidaan parantaa. Tätä varten käytetään seuraavia menetelmiä:

• Leikkaus – kirurgisen toimenpiteen tarkoituksena on poistaa kasvain tai tuberoosi skleroosi eli patologian orgaaninen substraatti. Joissakin tapauksissa käytetään aivokurkiaisen dissektiota ja vagushermon stimulaatiota.
• Lääkehoito – potilaalle määrätään useita laajakirjoisia kouristuslääkkeitä. Aluksi monoterapia on tehokasta, ja muita lääkkeitä lisätään vähitellen. Jos havaitaan parannuksia, lisätään tietyntyyppisiin kohtauksiin tehokkaita lääkkeitä patologisten oireiden lievittämiseksi. Aivojen aineenvaihduntaprosessien parantamiseksi on välttämätöntä ottaa lääkkeitä.
• Fysioterapiaan kuuluvat hieronnat, liikuntaterapia, akupunktio ja muut toimenpiteet, joilla pyritään ehkäisemään oireyhtymän kohtauksia ja minimoimaan niiden patologinen vaikutus kehoon. Kehitysviiveiden korjaamiseksi järjestetään säännöllisiä tapaamisia psykologin, opettajien ja puheterapeutin kanssa.

Mutta edes edellä kuvatun kompleksin käyttö ei takaa potilaan tilan paranemista, jota havaitaan 14 prosentissa tapauksista. Lääketieteellisten tilastojen mukaan noin 10 prosenttia lapsista kuolee ensimmäisten 10 elinvuoden aikana. 100 prosentissa tapauksista diagnosoidaan eriasteisia käyttäytymis- ja älyllisiä heikkenemisvammoja.

Edellä mainittujen menetelmien lisäksi on olemassa useita kokeellisia menetelmiä yleistyneen epilepsian hoitoon:

• Syväaivostimulaatio – impulssien tuottaminen kohdistetaan aivojen epileptisiä kohtauksia aiheuttavaan osaan. Menetelmän tulokset olivat positiivisia.
• Neuroimplantaatio – aivoihin istutetaan stimuloivia laitteita, jotka havaitsevat kohtauksia aivojen sähköisen stimulaation avulla ja pysäyttävät ne. Tämä menetelmä on kehitetty stimuloimaan kolmoishermoja, jotka osallistuvat kohtausten tukahduttamiseen.
• Stereotaktinen radiokirurgia – kohdennettujen säteilykeilanteiden avulla poistetaan syvällä aivoissa olevia leesioita. Tämä menetelmä poistaa avoleikkauksen tarpeen ja minimoi potilaan trauman.

Erityistä huomiota kiinnitetään kaatumuksiin liittyvien kohtausten pysäyttämiseen. Koska tämä pahentaa epileptisen enkefalopatian astetta. Potilaan ikääntyessä hoidon pääsuunnat pysyvät muuttumattomina, vain oireyhtymän sivuvaikutuksia vähentävien lääkkeiden tarve kasvaa. Täydellinen kohtausten hallinta on kuitenkin epätodennäköistä.

Lääkehoito

Lennox-Gastaut'n oireyhtymän hoito vaatii pakollista lääkehoitoa kaikenikäisille potilaille. Lääkäri valitsee lääkkeet diagnostisten tulosten perusteella. Lääkkeitä valittaessa otetaan huomioon kohtausten tyyppi, niiden kesto ja muut taudin ominaisuudet. Peruslääkkeet ovat valproiinihapon johdannaisia. Niiden lisäksi voidaan määrätä bentsodiatsepiineja, sukkinimidejä ja muita lääkkeitä. Jos edellä mainituille lääkkeille on absoluuttinen resistenssi, hormonihoito suoritetaan yhdessä antikonvulsiivisten lääkkeiden kanssa.

Katsotaanpa suosittuja epilepsialääkkeitä:

1. Natriumvalproaatti

Kouristuksia estävä tabletti 300/500 mg. Vaikuttava aine - natriumvalproaatti, apuaine: hypromelloosi, kopolyvidoni, magnesiumstearaatti, titaanidioksidi, opadry ja muut. Vaikutusmekanismi liittyy estävän välittäjäaineen GABA:n pitoisuuden lisääntymiseen keskushermostossa. Aktiiviset komponentit vaikuttavat hermosolujen kalvojen kalium- ja natriumkanaviin.

Suun kautta otettuna se imeytyy nopeasti ja täydellisesti ohutsuoleen. Noin 95 % natriumvalproaatista sitoutuu veriproteiineihin ja jakautuu kaikkialle elimistöön. Se metaboloituu maksassa ja erittyy metaboliitteina virtsaan. Puoliintumisaika on 12–16 tuntia.

• Käyttöaiheet: yleistyneet epileptiset kohtaukset, poissaolokohtaukset, toonis-klooniset kohtaukset, atoniset ja myokloniset kohtaukset. Tabletteja voidaan käyttää adjuvanttina fokaalisten ja osittaisten kohtausten hoitoon.
• Antotapa ja annostus riippuvat lääkkeen kliinisestä vasteesta ja oireyhtymän oireista. Hoidon alkuvaiheessa kohtausten hallitsemiseksi käytetään pienintä annosta. Aikuisille määrätään 600 mg vuorokaudessa, ja annosta nostetaan asteittain 5–7 päivän välein, kunnes kohtaukset loppuvat kokonaan. Ylläpitoannos on 1000–2000 mg vuorokaudessa, suurin vuorokausiannos on 2500 mg. Lääkäri laskee lasten ja iäkkäiden potilaiden annoksen erikseen kullekin potilaalle.
• Sivuvaikutukset ovat tilapäisiä ja annoksesta riippuvaisia. Useimmiten potilaat valittavat päänsärkyä ja huimausta, pahoinvointia, ruoansulatuskanavan ärsytystä ja aineenvaihduntahäiriöitä. Hematopoieettisen ja sydän- ja verisuonijärjestelmän reaktiot ovat mahdollisia, joiden poistamiseksi on otettava yhteys lääkäriin.
• Lääke on vasta-aiheinen, jos henkilö on intoleranssi natriumvalproaatille ja muille komponenteille. Sitä ei käytetä krooniseen ja akuuttiin hepatiittiin, munuaisten ja haiman vakavaan toimintahäiriöön, porfyriaan ja verenvuototaipumukseen.
• Yliannostusoireita ovat pahoinvointi, oksentelu, hengityslama, päänsärky ja huimaus. Uneliaisuutta, takykardiaa, kohonnutta kallonsisäistä painetta ja kouristuskohtauksia voi esiintyä. Spesifistä vastalääkettä ei ole, joten oireenmukainen hoito on aiheellista.

2. Depakine

Keskushermostoon vaikuttava kouristuksia estävä lääke. Saatavilla tablettimuodossa, jonka vaikuttava aine on valproiinihappo. Se on tehokas erilaisten epilepsian muotojen, mukaan lukien Lennox-Gastaut'n oireyhtymän, hoidossa. Sillä on rauhoittavia ja lihaksia rentouttavia ominaisuuksia, ja se lisää gamma-aminovoihapon määrää keskushermostossa. Tämä johtaa aivokuoren motoristen alueiden herkkyyden ja kouristusaktiivisuuden vähenemiseen. Tabletit parantavat mielialaa ja niillä on rytmihäiriöitä estävä vaikutus.

• Käyttöaiheet: yleistyneet ja lievät epileptiset kohtaukset, fokaaliset osittaiset kohtaukset, joissa on yksinkertaisia ja monimutkaisia oireita. Kouristusoireyhtymä aivojen orgaanisissa sairauksissa ja käytöshäiriöissä, tic-oireet, kuumekouristukset. Voidaan käyttää maanis-depressiivisessä psykoosissa, kaksisuuntaisessa mielialahäiriössä ja Westin oireyhtymässä.
• Tabletit otetaan suun kautta 2-3 kertaa päivässä veden kera. Lääkäri valitsee annoksen kullekin potilaalle erikseen, ja potilaan painon tulee olla yli 25 kg. Aikuisille ja nuorille määrätään 20-30 mg / kg, ja annosta nostetaan asteittain 200 mg:aan päivässä 3-4 päivän tauolla.
• Haittavaikutukset: pahoinvointi, oksentelu, kipu ylävatsassa, vatsavaivat ja haima, allergiset reaktiot, päänsäryt, raajojen vapina, näköhäiriöt. Edellä mainittujen reaktioiden poistamiseksi on suositeltavaa pienentää lääkkeen annostusta ja kääntyä lääkärin puoleen.
• Vasta-aiheinen yliherkkyyden, akuutin/kroonisen hepatiitin, haiman toimintahäiriön tai maksan vajaatoiminnan yhteydessä. Ei ole määrätty potilaille, joilla on verenvuototaipumus, trombosytopenia, raskauden ensimmäisen kolmanneksen aikana ja imetyksen aikana, eikä alle kolmivuotiaille lapsille. Erityistä varovaisuutta on noudatettava leukopenian, anemian, kehitysvammaisuuden, trombosytopenian ja keskushermoston orgaanisten vaurioiden yhteydessä. Depakine on kielletty raskauden aikana, sillä 2 %:ssa tapauksista se voi aiheuttaa synnynnäisiä epämuodostumia sikiölle (hermoputken epämuodostumia, selkärankahalkio).
• Yliannostustapauksessa on mahdollista kooma, verenpaineen jyrkkä lasku ja hengitysvaikeudet. Näiden oireiden poistamiseksi suoritetaan mahahuuhtelu ja osmoottinen diureesi. On myös tarpeen seurata potilaan verenpainetta, pulssia ja hengitystä. Tarvittaessa suoritetaan hemodialyysi.

3. Karbamatsepiini

Epilepsialääke, normotymiaa säätelevä ja masennuslääke. Saatavana tablettimuodossa, 200 mg, 30 ja 100 kappaletta pakkauksessa.

• Käyttöaiheet: psykomotorinen epilepsia, vaikeat kohtaukset, traumaperäiset ja enkefaliittiset kohtaukset, kolmoishermosärky. Vasta-aiheinen maksavaurion ja sydämen johtumishäiriöiden yhteydessä.
• Tabletit otetaan suun kautta lääkärin määräämän annostuksen mukaisesti. Aikuispotilaille määrätään yleensä 100 mg 2–3 kertaa päivässä, ja annosta nostetaan vähitellen 800–1200 mg:aan päivässä. Lasten vuorokausiannos lasketaan 20 mg/kg eli 100–600 mg päivässä iästä riippuen.
• Haittavaikutukset ovat harvinaisia, koska lääke on hyvin siedetty. Harvinaisissa tapauksissa esiintyy pahoinvointia, oksentelua, ruokahaluttomuutta, päänsärkyä, liikkeiden koordinaation heikkenemistä ja uneliaisuutta. Haittavaikutusten vähentämiseksi on tarpeen pienentää lääkkeen annostusta.

4. Fenobarbitaali

Epilepsialääke. Sitä käytetään usein unilääkkeenä, koska sillä on rauhoittava vaikutus pieninä annoksina. Sitä on saatavana tabletti- ja jauhemuodossa, ja se sopii sekä lasten että aikuisten hoitoon.

• Käyttöaiheet: yleistyneet toonis-klooniset kohtaukset, hermoston sairaudet, joihin liittyy motorisia herätteitä ja koordinoimattomia liikkeitä, kouristusreaktiot, spastinen halvaus. Yhdessä vasodilataattoreiden ja kouristuksia estävien lääkkeiden kanssa sitä voidaan käyttää rauhoittavana tai hypnoottisena lääkkeenä neurovegetatiivisissa häiriöissä.
• Lennox-Gastaut'n oireyhtymän hoito on pitkäaikaista, lääke aloitetaan vähintään 50 mg:n annoksella kaksi kertaa päivässä ja sitä nostetaan vähitellen 500 mg:aan päivässä. Lasten annos lasketaan potilaan iän mukaan. Lääke tulee lopettaa vähitellen, koska äkillinen lopettaminen voi aiheuttaa useita epileptisiä kohtauksia.
• Haittavaikutukset: verenpaineen lasku, ihon allergiset reaktiot, keskushermoston lama, verenkuvan muutokset.
• Vasta-aiheinen käytettäväksi vaikeissa munuais- ja maksavaurioissa, alkoholi- ja huumeriippuvuudessa, lihasheikkoudessa. Ei ole määrätty hoitoon raskauden ensimmäisen kolmanneksen aikana eikä imetyksen aikana.

5. Okskarbatsepiini

Epilepsialääke, jonka vaikutus perustuu ylivirittyneiden hermosolujen kalvojen stabilointiin. Estää hermosolujen sarjapurkauksia vähentäen impulssien synaptista johtumista.

• Käyttöaiheet: yleistyneiden epileptisten kohtausten monoterapia ja yhdistelmähoito tajunnan menetyksen kanssa tai ilman, toissijainen yleistyminen, toonis-klooniset kohtaukset.
• Annostus ja käytön kesto riippuvat neurologisen häiriön oireista ja lääketieteellisistä käyttöaiheista. Monoterapiassa lääkettä otetaan kaksi kertaa päivässä ja annosta lisätään vähitellen. Lääkkeen käyttö tulee lopettaa vähitellen sivuvaikutusten välttämiseksi. Aikuisille määrätään 600 mg päivässä kahtena annoksena, lapsille 3-5 mg/kg. Yhdistelmähoidon osana aloitusannos on 300 mg kaksi kertaa päivässä.
• Vasta-aiheinen käytettäväksi yliherkkyyden tapauksessa vaikuttaville aineosille, raskauden ja imetyksen aikana alle kahden vuoden ikäisten lasten hoidossa.
• Sivuvaikutukset ilmenevät seuraavina oireina: uneliaisuus, päänsärky, huimaus, pahoinvointi, lisääntynyt väsymys, oksentelu, ruokahaluttomuus, vapina. Yliannostustapauksessa ilmenee samoja oireita. Oireenmukainen ja tukeva hoito on tarpeen niiden poistamiseksi. Spesifistä vastalääkettä ei ole.

Useimmat Lennox-Gastaut'n oireyhtymään käytettävät epilepsialääkkeet määrätään samanaikaisesti muiden kouristuksia estävien tai rauhoittavien lääkkeiden kanssa. Jos potilas reagoi hyvin lääkkeisiin ja hänen tilansa paranee, ne voidaan hylätä kokonaan vasta 5-10 vuoden kuluttua, edellyttäen, että kohtaukset eivät ole ilmaantuneet viimeisten kahden vuoden aikana.

Vitamiinit

Kaikissa neurologisissa sairauksissa keho kokee voimakasta stressiä ja ravinteiden puutetta. Lennox-Gastaut'n oireyhtymään ja muihin epilepsiamuotoihin tarkoitetut vitamiinit ovat välttämättömiä immuunijärjestelmän ylläpitämiseksi ja vahvistamiseksi. Vitamiinit ja kivennäisaineet ovat normaalille elämälle välttämättömiä aineita. Niitä tulisi ottaa vain lääkärin valvonnassa, koska odotetun hyödyn sijaan taudin kulku voi pahentua.

Vitamiinien tarve johtuu siitä, että jotkut perinnölliset sairaudet voivat aiheuttaa epileptisiä kohtauksia. Esimerkiksi B6-vitamiinin puutoksen ja aineenvaihduntahäiriön yhteydessä kohtauksia voi esiintyä varhaislapsuudessa. Lisäksi erilaisten epilepsialääkkeiden pitkäaikainen käyttö vaikuttaa B-, C-, D- ja E-vitamiinien sekä foolihapon ja beetakaroteenin pitoisuuksiin veressä. Näiden aineiden puutos voi aiheuttaa käyttäytymishäiriöitä.

Tarkastellaanpa, mitä vitamiineja tulisi käyttää yleistyneen epilepsian hoidossa:

• B1 (tiamiini)

Kun se pääsee elimistöön, se muuttuu entsyymiksi nimeltä tiamiinipyrofosfaatti, joka on välttämätön hermoston normaalille toiminnalle. Se toimittaa aivoille ja koko hermostolle ravinteita, säätelee neste-suolatasapainoa ja vastaa hermokudoksen hormonaalisesta säätelystä. Tämän entsyymin tärkein ominaisuus on, että se hyödyntää maito- ja pyruviinihappoa. Jos hyödyntämisprosessi on riittämätön, hermosto ei saa asetyylikoliinihormonia, joka yhdessä noradrenaliinin kanssa säätelee hermosolujen toimintaa koko kehossa.

Tällaisia tuotteita ovat palkokasvit, vihreät vihannekset, leipä, viljakasvit, pähkinät, marjat, hedelmät, merilevä, yrtit, juurekset, liha, maitotuotteet. Eli on erittäin vaikeaa luoda ruokavaliota, jossa B1-vitamiinia ei ole. Koska se kuluu nopeasti, sitä on täydennettävä jatkuvasti. Lisäksi on tarpeen parantaa B5-vitamiinin imeytymistä.

• B2 (riboflaviini, laktoflaviini)

Vesiliukoinen vitamiini, joka on välttämätön vasta-aineiden ja punasolujen muodostumiselle, kasvun säätelylle ja lisääntymistoimintojen normaalille toiminnalle. Vastaa kynsien, hiusten ja ihon terveydestä. Tämän aineen puutos vaikuttaa negatiivisesti verisuoni- ja kapillaaripitoisten kudosten, esimerkiksi aivokudoksen, tilaan. Se voi aiheuttaa vaihtelevan vaikeusasteen aivojen vajaatoimintaa, yleistä heikkoutta, huimausta sekä lisääntyneitä jänne- ja lihasrefleksejä.

B2-vitamiinia löytyy seuraavista tuotteista: sisäelimet (maksa, munuaiset), kananmunanvalkuainen, kala, juusto, herkkutatit, raejuusto, tattari, maito, liha, palkokasvit, lehtivihannekset ja vihannekset. Elimistö ei kerää tätä ainetta varastoihin, joten sen ylimääräinen määrä erittyy virtsaan. Edellä mainittujen tuotteiden säännöllinen kulutus auttaa normalisoimaan B2-vitamiinin tason elimistössä.

• B5 (pantoteenihappo)

Vastaa rasvojen, aminohappojen ja hiilihydraattien aineenvaihdunnasta, syntetisoi elintärkeitä rasvahappoja. Elimistöön joutuessaan se muuttuu pantetiiniksi, joka on osa koentsyymi A:ta, joka vastaa asetyloinnista ja hapettumisesta. B5-vitamiini on välttämätön B9-vitamiinin imeytymiselle ja aineenvaihdunnalle. Tämän aineen puutos ilmenee seuraavina oireina: ärtyneisyys, unihäiriöt, lisääntynyt väsymys, päänsärky ja lihaskipu, raajojen tunnottomuus, ruoansulatushäiriöt.

Kehon tarve tälle vitamiinille tyydytetään täysin normaalilla ravinnolla, sillä B5-vitamiinia löytyy kasvi- ja eläinperäisistä elintarvikkeista: tattarista, kaurapuurosta, herneistä, valkosipulista, kananmunankeltuaisesta, vihreistä, leseistä, kukkakaalista, porkkanoista. Lisäksi suolistobakteerit syntetisoivat sitä.

• B6 (pyridoksiini, pyridoksaali, pyridoksamiini, pyridoksaalifosfaatti)

Osallistuu punasolujen muodostumiseen ja hermosolujen glukoosin imeytymisprosessiin. Osallistuu aminohappojen proteiiniaineenvaihduntaan. B6-vitamiinin puutos aiheuttaa kouristuksia, ärtyneisyyttä, lisääntynyttä ahdistusta, ihottumaa ja muita ihoreaktioita sekä masennusta. Monilla potilailla esiintyy ruokahaluttomuutta, toistuvia pahoinvointi- ja oksentelukohtauksia sekä polyneuriittia.

Runsaasti B6-vitamiinia löytyy jalostamattomista viljakasveista, lehtivihanneksista, hiivasta, vehnästä, riisistä ja tattarinsuurimoista, palkokasveista, porkkanoista, banaaneista, kalasta, turskan ja naudan maksasta ja muista sisäelimistä. Sekä kananmunankeltuaisesta, kaalista ja saksanpähkinöistä.

• B7 (biotiini, H-vitamiini, koentsyymi R)

Parantaa hermoston toimintaa, osallistuu rasvahappojen hajottamiseen ja rasvanpolttoon. Vitamiinipuutos aiheuttaa seuraavia oireita: hermostuneisuutta, erilaisia ihottumia, uneliaisuutta, letargiaa, ärtyneisyyttä, korkeaa verensokeria ja kolesterolia. Ainetta löytyy hiivasta, tomaateista, soijasta, kananmunankeltuaisesta, maidosta, kukkakaalista ja sienistä.

• C (askorbiinihappo)

On tarpeen vahvistaa kehoa pitkäaikaisen maksassa metaboloituvien epilepsialääkkeiden käytön aikana. Sitä löytyy sitrushedelmistä ja vihanneksista. Ruusunmarjat, paprikat, kiivi, mustaherukat, tomaatit ja sipulit ovat vitamiinipitoisia.

• E (tokoferoli)

Vähentää epileptisten kohtausten esiintymistiheyttä kaikenikäisillä potilailla. Nuorentaa kehoa, aktivoi kudoshengitysprosesseja, vähentää veren hyytymistä, parantaa mikroverenkiertoa ja estää veren pysähtymistä. Tekee verisuonten seinämistä sileitä ja suojaa niitä kolesteroliplakkien kertymiseltä. Sisältyy kasviöljyihin, idätettyyn vehnään ja maissiin, palkokasveihin, helmiohraan, kaurapuuroon, tattariin, muniin, mereneläviin ja kalaan.

Vitamiinien hallitsematon käyttö Lennox-Gastaut'n oireyhtymässä on yhtä vaarallista kuin niiden puutos. Kaikki vitamiinikompleksit otetaan tiukassa lääkärin valvonnassa. Tämä johtuu siitä, että jotkut vitamiinit voivat heikentää epilepsialääkkeiden tehoa.

Fysioterapiahoito

Fysioterapia on tarkoitettu neurologisten häiriöiden ehkäisyyn ja hoitoon. Sen ydin on erilaisten fysikaalisten tekijöiden vaikutus kehoon: sähkömagneettiset kentät, vesi, lämpötila, ultraääni jne. Fysioterapiaa pidetään oikeutetusti vanhimpana lääketieteen suuntauksena, jota jatkuvasti parannetaan ja kehitetään. Tämän menetelmän etuna on, että sillä on minimaalisesti vasta-aiheita, se on turvallinen ja aiheuttaa harvoin sivuvaikutuksia.

Fysioterapiaa käytetään lisähoitomenetelmänä. Sitä voidaan käyttää itsenäisesti taudin alkuvaiheissa, mutta useimmissa tapauksissa se suoritetaan yhdessä lääketieteellisten menetelmien ja keinojen kanssa.

Lennox-Gastaut'n oireyhtymässä suoritetaan seuraavat fysioterapiamenetelmät:

• Akupunktio
• Hydroterapia (hierontasuihku, rikkivety-, hiilidioksidi- ja radonkylvyt)
• Elektroforeesi lääkkeillä
• Hyperbaarinen hapetus (happi korkeassa paineessa)
• Erittäin korkeataajuusterapia
• Induktotermia
• Alueellinen baroterapia

Pääperiaate on hoitojakso, koska yksittäiset hoitokerrat eivät tarjoa pitkäaikaista vaikutusta. Fysioterapiaa suoritetaan päivittäin tai 2-3 päivän välein, ja hoitojakso kestää 6-20 päivää. Tämä varmistaa kokonaisvaltaisen lähestymistavan sairauteen, koska patologiseen prosessiin osallistuu useita kehon järjestelmiä, jotka vaativat tukea ja stimulaatiota.

Fysioterapian positiivisesta vaikutuksesta huolimatta menetelmällä on vasta-aiheita: pahanlaatuiset kasvaimet, vaiheen 3 verenpainetauti, aivoverisuonten ateroskleroosi, hematopoieettisen järjestelmän sairaudet, vaikea kehon uupumus, kuume, psykoosi, epilepsia usein kohtauksin. Fysioterapiahoidon tehokkuus on huomattavasti suurempi, jos sitä ennen on ollut lääkehoitojakso, joka on pysäyttänyt kohtaukset.

Kansanlääkkeet

Lennox-Gastaut'n oireyhtymään liittyvät yleistyneet epileptiset kohtaukset esiintyivät ihmisillä jo ennen modernin lääketieteen kehittymistä ja tämän patologian kuvausta. Niiden poistamiseksi käytettiin erilaisia menetelmiä, mutta erityistä etusijaa annettiin kansanhoidolle.

Katsotaanpa tehokkaita vaihtoehtoisen lääketieteen reseptejä:

• Erinomainen ennaltaehkäisevä toimenpide kaikenlaisia kohtauksia vastaan on sipulimehu. Puolen sipulin syöminen päivässä voi vähentää kohtauksia ja tehdä niistä harvempia.
• Pinaattimehulla on samanlainen vaikutus. Pese nippu tuoreita lehtiä huolellisesti ja jauha ne tehosekoittimessa. Juo 100 ml mehua ennen jokaista ateriaa päivän mittaan. Mehun tulee olla tuoretta.
• Kaada 100 g niittykukan juuria 500 ml:aan alkoholia ja anna hautua pimeässä, viileässä paikassa 10 päivää. Siivilöi sitten ja ota ½ lasillista (laimennettuna vedellä) 3 kertaa päivässä tunti ennen ateriaa. Tämä resepti on vasta-aiheinen kroonisessa munuaissairaudessa. Ainesosien suhteiden muuttamista ei myöskään suositella, koska kasvi on myrkyllinen ja voi aiheuttaa sivuvaikutuksia.
• Voikukan juurista ja lehdistä saatavalla mehulla on epilepsiaa ehkäiseviä ominaisuuksia. Huuhtele kasvin tuoreet lehdet ja juuret hyvin kylmän veden alla, leikkaa pieniksi paloiksi ja kuumenna kiehuvalla vedellä. Raaka-aineet on hienonnettava tehosekoittimessa tai lihamyllyssä. Siivilöi saatu kasvineste harsokankaan läpi, laimenna vedellä suhteessa 1:1 ja keitä miedolla lämmöllä 3–5 minuuttia. Ota 1–3 ruokalusikallista lääkettä 2–3 kertaa päivässä 20 minuuttia ennen aterioita. Lääkettä voidaan säilyttää jääkaapissa, mutta enintään kolme päivää.
• Kaada 750 ml kiehuvaa vettä 30 g:n murskatun pionin juurien päälle ja anna hautua suljetussa astiassa 1–1,5 tuntia. Sen jälkeen siivilöi hauduke ja ota 50 ml ennen aterioita 2–3 kertaa päivässä.

Kansanlääkkeiden käyttö ilman lääkärin lupaa on vasta-aiheista. Lisäksi on syytä kiinnittää huomiota siihen, että yrttiteekkeet ja -uutteet voivat lisätä mahanesteen happamuutta ja alentaa verenpainetta. Siksi niiden käytön aikana sinun on suunniteltava ruokavalio huolellisesti.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Yrttihoito

Monet lääkkeet sisältävät kasviperäisiä komponentteja, koska niillä on vähintään vasta-aiheita ja sivuvaikutuksia, ja ne torjuvat tehokkaasti erilaisia sairauksia. Yrttihoito viittaa vaihtoehtoisen lääketieteen menetelmiin ja antaa sinulle mahdollisuuden hyödyntää kasvien arvoa täysimääräisesti.

Yrttihoitoreseptit yleistyneeseen kohtausoireyhtymään:

• Kaada 250 ml kiehuvaa vettä 30 g:n rue-yrtin päälle ja anna hautua 1-2 tuntia, siivilöi. Ota 30 ml 2-3 kertaa päivässä.
• Kaada 350 ml kiehuvaa vettä 100 g:n kuivan koiruohon päälle ja anna hautua 3-4 tuntia suljetussa astiassa, siivilöi. Ota 150 ml 2 kertaa päivässä ennen aterioita.
• Kohtausten vähentämiseksi, kehon vahvistamiseksi ja kiinteyttämiseksi sopii 100 g:n kauran vihreistä latvoista tehty mehuuute. Lääke otetaan 2-3 kertaa päivässä ennen aterioita.
• Ota yhtä suuret määrät humalankäpyjä, piparminttua, sitruunamelissaa, mesikapilaa, mesikapuuta ja hirvenjuuria. Sekoita seos huolellisesti, lisää 30 grammaan seosta 250 ml kiehuvaa vettä ja anna hautua, kunnes seos on jäähtynyt. Ota 2 kertaa päivässä aterioista riippumatta.
• Ota yhtä suuret määrät kehäkukkaa ja kamomillaa, valerianjuurta, ruusunmarjoja ja pihlajanmarjoja. Kaada 50 g seosta 250 ml kiehuvaa vettä päälle ja keitä hiljalleen 5 minuuttia. Lääkettä tulee hautua 20-30 minuuttia, minkä jälkeen se suodatetaan ja otetaan ½ kupillista 3-4 kertaa päivässä.

Yllä mainittuja reseptejä voidaan käyttää vain lääkärin luvalla. Niiden itsenäinen käyttö voi aiheuttaa useita hallitsemattomia sivuvaikutuksia.

Homeopatia

Neurologisten häiriöiden hoitoon käytetään monia erilaisia menetelmiä. Homeopatiaa pidetään vaihtoehtoisena hoitona, koska kaikki lääkärit eivät ole samaa mieltä sen tehokkuudesta ja turvallisuudesta. On kuitenkin olemassa useita lääkkeitä, jotka voivat auttaa Lennox-Gastaut'n oireyhtymään.

Yleisimmin käytetyt aineet epileptisten kohtausten pysäyttämiseen ovat:

• Arnikki 3x
• Argentum metallicum ja nitricum 6
• Hyoscyamus 3
• Kalium bro-matum b
• Cuprum metallicum 6
• Silicea 6
• Rikki 6
• Platina 6
• Nux vomica 6

Niitä otetaan 8 hernettä 4-5 kertaa päivässä vuoden ajan. Edellä kuvattu kompleksi auttaa lievittämään kohtauksia ja vähentämään niiden esiintymistiheyttä. Lisäksi on olemassa tehokkaampia kokoelmia, esimerkiksi homeopaatti Voronskyn kehittämä kompleksi:

Ensimmäinen päivä

• Aamulla ennen aterioita: 12 pkt nitricumia (argentum nitricum), 12 pkt kyykkyä, 8–10 pkt kukin.
• Ignacia 30, cuprum metallicum 30, naia 12, cuprum aceti-cum 6, kukin 8-10 hernettä.
• Veratrum albumi 3, hemlock virosa 3, artemisia 3, kaktus 3x 8-10 hernettä 2-3 kertaa päivässä.
• Vipera 12, 5-8 hernettä ennen nukkumaanmenoa.

Toinen päivä

• Ennen aamiaista: argentum nitricum 12, magnesium phosphoricum 3, 8-10 rakeita.
• Belladonna 6, helttasieni 6, ignatia 3 (30), colocynthus 3x – 8-10 hernettä.
• Hyoscyamus 3x, arnica 2, absinthium feta 3x, valerian feta 2x – 8-10 rakeita.
• Ennen nukkumaanmenoa – magnesium phosphoricum 3 x 7-8 hernettä.

Kolmas päivä

• Aamulla ennen aterioita: hopeajauhetta 12, hopeaa metallia 3 – 8–10 jyvää
• Arsenicum 30, fosfori 30, aurum bromatum 30, sinkkisyanatum 30 – 8-10 jyvää.
• Calcium phosphoricum 6, curare 6, potassium phosphoricum 6, mentha piperita 3x - 8-10 rakeita.
• Illalla ennen nukkumaanmenoa: sinkkimetallikumia 3, 7-8 hernettä per annos.

Lääkäri määrää hoitojakson keston yksilöllisesti kullekin potilaalle. Mutta yleensä kramppien pysyvän poistamisen saavuttamiseksi tehdään 3-4 sykliä 1-2 päivän tauolla.

Kirurginen hoito

Yleistyneen epilepsian kirurginen hoito on mahdollista, kun diagnostiset tulokset osoittavat, että kohtauksia esiintyy pienillä, selkeästi määritellyillä aivoalueilla. Samaan aikaan vaurioituneet alueet eivät häiritse elintärkeitä toimintoja eli ne eivät vaikuta puheeseen, kuuloon, näköön jne. Kirurginen hoito suoritetaan 20 %:lla potilaista, joilla on erilaisia epilepsiamuotoja. Sen päätavoitteena on parantaa elämänlaatua ja minimoida kohtausten määrä.

Leikkauksen indikaatiot:

• Atonisen luonteen hyökkäykset, äkilliset kaatumiset ilman kouristuksia.
• Osittaisia kohtauksia, joihin liittyy toissijainen yleistyminen ja tajunnan menetys.
• Osittaiset kohtaukset, joissa tajunnantaso säilyy.
• Ohimolohkon hippokampuksen progressiivinen skleroosi.

Leikkausta edeltävää suunnitteluprosessia ja itse kirurgisia menetelmiä parannetaan päivittäin. Leikkauksesta tulee mahdollisimman turvallinen visualisointimenetelmien ja koko prosessin seurannan ansiosta. Ennen hoitoa potilaalle tehdään useita diagnostisia testejä sen määrittämiseksi, onko leikkaus tarpeen. Tärkeimmät niistä ovat:

• MRI – tunnistaa aivokudoksen patologiset alueet, joilla kohtauksia esiintyy.
• Video-EEG-monitorointi on potilaan tarkkailua sairaalaympäristössä, jossa aivotoimintaa tallennetaan jatkuvasti.
• Ambulatorinen EEG-seuranta on tutkimus aivojen ja keskushermoston tilasta potilaan jokapäiväisessä elämässä.

Näiden testien avulla voidaan tarkasti tunnistaa sairastuneet kudokset. Jos niiden tulokset osoittavat, että patologinen toiminta leviää useille alueille, käytetään invasiivisempia seurantamenetelmiä.

Suoritettujen toimintojen tyypit:

• Ohimolohkon resektio – toimenpiteen aikana epileptogeeninen pesäke poistetaan. Useimmiten se sijaitsee etu- tai mailia-alueella. Jos on tarpeen poistaa aivokudosta ohimolohkon takaa, suoritetaan ekstratemporaalinen resektio.
• Lesionektomia – tällä menetelmällä pyritään poistamaan yksittäisiä vaurioita eli vaurioituneita alueita tai patologisia alueita. Nämä voivat olla kasvaimia tai verisuonten epämuodostumia.
• Aivokurkiaisen kallosotomia on aivopuoliskojen välisten hermoyhteyksien osittainen tai täydellinen poistaminen oireyhtymää aiheuttavien kasvainten leviämisen estämiseksi. Leikkaus suoritetaan potilaille, joilla on vaikea, hallitsematon epilepsia, johon liittyy atonisia kohtauksia.
• Toiminnallinen puolipallojen poisto on toisen aivopuoliskon täydellinen poisto. Se tehdään useimmiten alle 13-vuotiaille lapsille, joilla toisen aivopuoliskon toiminta on epänormaalia.
• Kiertäjähermon stimulaatio – ihon alle istutetaan elektroninen laite, joka stimuloi aivojen ja sisäelinten välisestä viestinnästä vastaavaa vagushermoa. Tällaisen leikkauksen jälkeen kohtausten aktiivisuus vähenee merkittävästi.
• Useita subpiaalisia leikkauksia – patologisten pesäkkeiden poisto, joita ei voida poistaa ilman merkittävää neurologista riskiä. Lääkäri tekee useita leikkauksia kudoksessa estääkseen epileptisten impulssien leviämisen. Tämä menetelmä mahdollistaa normaalin aivotoiminnan ylläpitämisen.
• Neurostimulaattorin implantaatio (RNS) – neurostimulaattori istutetaan ihon alle kallon alueelle. Laite on kytketty elektrodipariin, jotka sijaitsevat aivokudoksessa, joka reagoi kohtauksiin. Neurostimulaattori seuraa poikkeavaa toimintaa ja stimuloi aivoja normalisoimalla niiden toiminnan ja ehkäisemällä kohtauksia.

Valitusta leikkauksesta riippuen sen tehokkuuden arvioidaan olevan 50–80 %. Joillakin potilailla kohtaukset häviävät kokonaan, toisilla ne lievenevät ja esiintyvät harvemmin. Leikkauksen tuloksista riippumatta potilaan on kuitenkin edelleen otettava lääkärin määräämät lääkkeet, mutta pienemmällä annoksella.

Kuten mihin tahansa leikkaukseen, Lennox-Gastaut'n oireyhtymän kirurgiseen hoitoon liittyy tiettyjä riskejä. Ensinnäkin nämä ovat leikkauksen jälkeisiä infektioita, verenvuotoa tai reaktioita käytettyihin lääkkeisiin, anestesiaan. On olemassa neurologisten häiriöiden riski, eli näön, muistin ja motorisen toiminnan heikkeneminen. On syytä muistaa, että edes huolellisesti suunniteltu ja onnistuneesti suoritettu leikkaus ei voi taata toipumista.

Ennaltaehkäisy

Lennox-Gastaut'n oireyhtymän ehkäisyperiaatteita ei ole kehitetty, koska patologialla on arvaamattomia syitä (trauma, kasvaimet, aivokalvontulehdus). Ennaltaehkäisyn tarkoituksena on lievittää potilaan tilaa ja parantaa hänen elämänlaatuaan.

Ennaltaehkäisevät toimenpiteet:

• Hyvät yöunet – huono tai katkonaiset yöunet voivat aiheuttaa kohtauksia. On erittäin tärkeää säädellä uni- ja valveillaolorytmiä.
• Ravitsemus – erilaiset ruoka-aineallergiat aiheuttavat paitsi kohtauksia, myös päänsärkyä, ruoansulatusvaivoja ja migreeniä. Seuraa ruokavaliotasi huolellisesti ja valitse huolellisesti vitamiineja ja kivennäisaineita sisältäviä ruokia.
• Huonot tavat – alkoholi, tupakointi ja huumeriippuvuus – ovat vasta-aiheisia ihmisille, joilla on minkä tahansa vaikeusasteen epileptisiä kohtauksia, koska ne voivat provosoida niitä.
• Rentoutuminen ja fyysinen terveys – meditaatio ja syvähengitys vähentävät kramppeja ja lievittävät ahdistusta. Säännöllinen liikunta lisää lihasjännitystä ja parantaa yleistä hyvinvointia.
• Emotionaalinen ja psykologinen tausta – monet potilaat ja heidän omaisensa tarvitsevat ammattimaista psykologista tukea. Tämä auttaa normalisoimaan ihmissuhteita, oppimaan hyväksymään sairauden ja taistelemaan sen ilmenemismuotoja vastaan.

Edellä mainittujen suositusten lisäksi on välttämätöntä noudattaa tarkasti lääkärin määräämää lääkehoitoa, koska taudin kulku riippuu siitä. Annoksen itsenäinen säätäminen tai lääkkeiden ottaminen on ehdottomasti vasta-aiheista. On myös suositeltavaa käyttää erityistä lääketieteellistä ranneketta. Tämä auttaa lääkäreitä ja muita navigoimaan tarvittaessa lääketieteellistä apua. Potilaan on oltava aktiivisessa sosiaalisessa elämässä. Koska hallitsemattomat kohtaukset vaikuttavat elämään aiheuttaen apatiaa ja masennusta.

[ 21 ]

Ennuste

Taudilla on huono ennuste, eikä lääkehoito tehoa juurikaan. Noin 10 % tapauksista johtaa potilaiden kuolemaan ensimmäisten kymmenen elinvuoden aikana. 80–90 %:ssa kohtaukset jatkuvat vanhuuteen asti. Seuraavat tekijät ovat ennusteen kannalta epäsuotuisia: paroksysmien korkea esiintyvyys, kouristusoireyhtymä kehitysvammaisuuden taustalla, patologian havaitseminen varhaislapsuudessa.

Lennox-Gastaut'n oireyhtymä on vakava diagnoosi, jonka korkea kuolleisuus liittyy traumaan kaatumiskohtausten aikana. Samaan aikaan 95 %:lla potilaista on vakavia henkisiä ja neurologisia poikkeavuuksia, eriasteista kehitysvammaisuutta, ja 40 %:lla ei ole kykyä huolehtia itsestään.

[ 22 ]