Lisämunuaisen adenooma

Lisämunuaisten adenooma on hyvänlaatuinen kasvain, joka kehittyy lisämunuaisissa, munuaisten yläpuolella sijaitsevissa parillisissa elimissä.

Munuaisten yläpuolella sijaitsevat lisämunuaiset tuottavat hormoneja. Ne koostuvat sekä ydin- että kortikaalikudoksesta. Lisämunuaisten ydinkudos, joka muodostaa noin 15 % lisämunuaisten massasta, reagoi stressitilanteissa verenkierrossa olevaan dopamiiniin tuottamalla ja vapauttamalla katekoliamiineja osana sympaattista stressireaktiota. [ 1 ] Lisämunuaisten kuori voidaan jakaa erillisiin alueisiin, jotka tunnetaan ydinvyöhykkeenä, kimppuvyöhykkeenä ja retikulaarisena vyöhykkeenä. Kukin vyöhyke vastaa tiettyjen hormonien, nimittäin mineralokortikoidien, glukokortikoidien ja androgeenien, tuotannosta.

Androgeeneja tuottavat adenoomat ovat erittäin harvinaisia ja niitä esiintyy yleisemmin lisämunuaiskuoren karsinooman yhteydessä. [ 2 ], [ 3 ] Liiallinen kortisolin tuotanto voidaan luokitella tuotetun hormonin määrän ja siihen liittyvien oireiden mukaan. Kortisolia tuottavia adenoomia, joihin liittyy systeemisiä oireita, pidetään Cushingin oireyhtymän tyypillisinä ilmentyminä. Toisaalta adenoomia, jotka tuottavat kortisolia pienempiä määriä ilman selviä hyperkortisolismin merkkejä, kutsutaan lieviksi autonomisen kortisolin erityksen kasvaimiksi (MACS).

Tässä on lisätietoja syistä, oireista, diagnoosista, hoidosta ja ennusteesta erikseen:

Syyt:

• Lisämunuaisten adenoomien syyt voivat vaihdella, mutta tarkat syyt jäävät usein tuntemattomiksi. Joissakin tapauksissa lisämunuaisten adenoomat voivat liittyä geneettisiin mutaatioihin tai perinnöllisiin tekijöihin.
• On tärkeää huomata, että joissakin tapauksissa lisämunuaisen adenooma voi olla toiminnallinen, mikä tarkoittaa, että se tuottaa liikaa hormoneja, mikä johtaa siihen liittyvien oireiden ja sairauksien kehittymiseen.

Oireet:

• Lisämunuaisten adenooman oireet voivat riippua sen tuottamien hormonien tyypistä ja hormonien liiallisesta määrästä. Oireita voivat olla esimerkiksi korkea verenpaine (hypertensio), ylipaino, lihasheikkous, luumassan väheneminen (osteoporoosi), kuukautishäiriöt naisilla, lisääntynyt kasvojen ja kehon karvankasvu (hirsutismi) ja muita.

Diagnoosi:

• Lisämunuaisten adenooman diagnosointiin voi sisältyä erilaisia menetelmiä, kuten tietokonetomografia (TT), magneettikuvaus (MRI) ja verikokeita hormonitasojen määrittämiseksi.
• Tarkka diagnoosi määrittää kasvaimen tyypin ja sen toiminnallisen aktiivisuuden.

Hoito:

• Lisämunuaisten adenoomien hoitoon voi kuulua kasvaimen kirurginen poisto (adenomektomia), erityisesti jos kasvain on suuri, toimiva tai aiheuttaa vakavia oireita. Leikkaus voidaan suorittaa laparoskooppisilla tekniikoilla, mikä yleensä mahdollistaa lyhyemmän toipumisajan.
• Joissakin tapauksissa, jos kasvain ei ole toiminnallinen eikä aiheuta vakavaa uhkaa, lääkäri voi päättää yksinkertaisesti seurata sitä.

Ennustus:

• Ennuste riippuu monista tekijöistä, kuten kasvaimen koosta ja tyypistä, oireiden esiintymisestä, leikkauksen onnistumisesta ja muista tekijöistä. Useimmissa tapauksissa, jos lisämunuaisen adenooma havaitaan varhaisessa vaiheessa ja poistetaan onnistuneesti, ennuste on yleensä suotuisa.
• On kuitenkin tärkeää seurata vointiasi hoidon jälkeen ja käydä säännöllisesti lääkärissä uusiutumisten tai muiden ongelmien varalta.

Epidemiologia

Tietokonetomografian (TT) lisääntyvä käyttö on johtanut lisämunuaisten adenooman raportoitujen ilmaantuvuuden kasvuun. Lisämunuaisten incidentaloman raportoitu esiintyvyys vaihtelee käytettyjen kriteerien mukaan. TT-kuvausten perusteella tutkimuksissa on raportoitu lisämunuaisten incidentaloman esiintyvyyden vaihtelevan 0,35 prosentista 1,9 prosenttiin. Ruumiinavaukset osoittivat kuitenkin hieman korkeamman 2,3 prosentin esiintyvyyden [ 4 ].

Lisämunuaisten adenoomat muodostavat noin 54–75 % lisämunuaisten incidentalomoista. [ 5 ] Vaikka useimmat tutkimukset osoittavat lisämunuaisten adenooman esiintyvyyden olevan korkeampaa naisilla kuin miehillä, [ 6 ], [ 7 ] on olemassa muutamia miesvaltaisia tapauksia, erityisesti suuressa korealaisessa tutkimuksessa. [ 8 ] Diagnoosin keski-ikä on 57 vuotta, ja raportoidut tapaukset kattavat laajan ikähaarukan 16–83 vuodesta.

Noin 15 prosentilla lisämunuaisten incidentalomatapauksista esiintyy hormonien liikatuotantoa. Hyperkorttisismin raportoitu esiintyvyys vaihtelee 1 prosentista 29 prosenttiin, hyperaldosteronismin 1,5 prosentista 3,3 prosenttiin ja feokromosytooman 1,5 prosentista 11 prosenttiin [ 9 ].

Syyt lisämunuaisen adenoomat

Lisämunuaisten adenooman syyt voivat vaihdella ja niihin voi kuulua:

1. Geneettinen alttius: Tietyt geneettiset mutaatiot liittyvät sekä hormonaalisesti aktiivisiin että hormonaalisesti inaktiivisiin lisämunuaisten adenoomiin. Niiden patogeneesin taustalla olevat tarkat mekanismit ovat kuitenkin edelleen epäselviä. [ 10 ] Joissakin lisämunuaisten adenoomatapauksissa voi olla yhteys perinnöllisiin geneettisiin mutaatioihin tai taudin esiintymiseen suvussa. Esimerkiksi perinnölliset lisämunuaisten hyperplasiaoireyhtymät, kuten Mendelsonin oireyhtymä, voivat lisätä adenooman kehittymisen riskiä. [ 11 ]

CTNNB1-geenin mutaatiot, joka ohjaa beeta-kateniinin tuotantoa (Wnt/beeta-kateniini-reitti), liittyvät suurempien, ei-erittävien lisämunuaiskuoren adenoomien kehittymiseen. [ 12 ]

Kortisolia tuottaviin makronodulaarisiin lisämunuaisten kyhmyihin liittyviä mutaatioita ovat PRKACA (liittyy kortisolia tuottavaan adenoomaan), [ 13 ], [ 14 ] GNAS1 (liittyy McCune-Albrightin oireyhtymään), [ 15 ] MENIN (liittyy tyypin 1 multippeliin endokriiniseen neoplasiaan), ARMC5 (liittyy primaariseen bilateraaliseen makronodulaariseen lisämunuaisten hyperplasiaan), APC (liittyy primaariseen bilateraaliseen makronodulaariseen lisämunuaisten hyperplasiaan) ja FH (liittyy primaariseen bilateraaliseen makronodulaariseen lisämunuaisten hyperplasiaan). [ 16 ] Kortisolia tuottava mikronodulaarinen lisämunuaisten hyperplasia johtuu PRKAR1A:sta (liittyy primaariseen lisämunuaisen pigmenttikyhmysairauteen, joka johtuu muuttuneesta Carney-kompleksista), PDE11A:sta (liittyy eristetyn mikronodulaarisen lisämunuaissairauden) ja PDE8B:stä (myös eristetyn mikronodulaarisen lisämunuaissairauden vuoksi). [ 17 ]

Aldosteronia tuottaviin lisämunuaisten adenoomiin liittyviin mutaatioihin kuuluu KCNJ5, joka muodostaa noin 40 % tällaisista tapauksista. [ 18 ] Lisäksi ATP1A1-, ATP2B3-, CACNA1D- ja CTNNB1-geenien mutaatiot liittyvät myös tähän sairauteen. [ 19 ]

1. Satunnaiset mutaatiot: Harvinaisissa tapauksissa lisämunuaisten adenoomat voivat kehittyä lisämunuaisen solujen satunnaisten mutaatioiden vuoksi.
2. Lisääntynyt hormonien eritys: Lisämunuaisten lisääntynyt tiettyjen hormonien tuotanto voi edistää adenooman kehittymistä. Esimerkiksi lisämunuaiset tuottavat hormoneja, kuten kortisolia, aldosteronia ja adrenaliinia, ja näiden hormonien lisääntynyt vapautuminen voi luoda pohjan kasvaimen kehittymiselle.
3. Hormonilääkkeiden hallitsematon käyttö: Tiettyjen hormonilääkkeiden, kuten glukokortikosteroidien, pitkittynyt ja hallitsematon käyttö voi lisätä lisämunuaisten adenooman riskiä.
4. Idiopaattinen adenooma: Joissakin tapauksissa adenooman kehittymisen syy on edelleen tuntematon ja sitä kutsutaan "idiopaattiseksi".

Oireet lisämunuaisen adenoomat

Lisämunuaisten adenooman oireet voivat vaihdella sen koon, toiminnallisen aktiivisuuden ja muiden tekijöiden mukaan. Tässä on joitakin mahdollisia oireita:

1. Hypertensio (korkea verenpaine): Lisämunuaisten adenooma voi aiheuttaa korkeaa verenpainetta liiallisen hormonien, kuten aldosteronin tai katekoliamiinien, vapautumisen vuoksi.
2. Painonnousu: Jotkut kasvaimet voivat aiheuttaa liiallisen nesteen kertymistä ja painonnousua.
3. Ihon hyperpigmentaatio: Lisämunuaisten liikatuotannon vuoksi voi kehittyä ihon pigmentaatiota, erityisesti limakalvoille ja kehon limakalvoille.
4. Glukoosi ja aineenvaihdunnan häiriöt: Lisämunuaisten liiallinen hormonituotanto voi vaikuttaa aineenvaihduntaan ja aiheuttaa glukoosi- ja insuliiniresistenssiä.
5. Hormonaaliset häiriöt: Oireita voivat olla hormonien, kuten kortisolin (kortikosteroidien), pitoisuudet, jotka voivat johtaa Icenko-Cushingin oireyhtymään, tai androgeenien (mieshormonien) pitoisuudet, jotka voivat aiheuttaa naisilla hyperandrogenismiin liittyviä oireita.
6. Vatsa- tai selkäkipu: Joissakin tapauksissa lisämunuaisten adenooma voi aiheuttaa epämukavuutta tai kipua vatsan tai selän alueella.

Komplikaatiot ja seuraukset

Kortisolia tuottavasta lisämunuaisten adenoomasta johtuvaan Cushingin oireyhtymään liittyy laaja valikoima komplikaatioita, joista erityisen merkittäviä ovat aineenvaihdunta- ja sydän- ja verisuonisairaudet. [ 20 ] Sivuvaikutukset johtuvat ensisijaisesti hyperkorttismin aiheuttamasta lisääntyneestä insuliiniresistenssistä, mikä johtaa myöhemmin vatsalihavuuden lisääntymiseen. [ 21 ] Viime vuosina näitä komplikaatioita on raportoitu myös MACS-potilailla esiintyvissä lisämunuaisten adenoomissa. [ 22 ], [ 23 ] Lisäksi kortisolin liikatuotanto heikentää hypotalamus-aivolisäke-kilpirauhasakselia ja stimuloi somatostatiinia, mikä alentaa T3/T4-hormonitasoja. [ 24 ] Sama vaikutusmekanismi on vastuussa myös kasvuhormonin tuotannon vähenemisestä näillä potilailla. [ 25 ]

Yleisin aldosteronia tuottaviin adenoomiin liittyvä komplikaatio on hoitamaton valtimoverenpainetauti. Ilman asianmukaista diagnoosia ja hoitoa primaarinen hyperaldosteronismi voi johtaa natriumin ja veden kertymiseen nefronien tasolle, mikä johtaa komplikaatioihin, kuten nesteen kertymiseen, sydämen vajaatoimintaan, eteisvärinään ja sydäninfarktiin. [ 26 ]

Harvinaisissa tapauksissa toimimattomat lisämunuaisten adenoomat voivat johtaa massavaikutuksiin. On kuitenkin tärkeää huomata, että useimmat massavaikutusten aiheuttamiseksi riittävän suuret leesiot ovat yleensä pahanlaatuisia.

Diagnostiikka lisämunuaisen adenoomat

Lisämunuaisten adenooman diagnosointiin kuuluu useita menetelmiä ja testejä, jotka auttavat havaitsemaan kasvaimen läsnäolon, määrittämään sen koon, luonteen ja sijainnin. Tässä on joitakin tärkeimmistä menetelmistä lisämunuaisten adenooman diagnosoimiseksi:

1. Kliininen tutkimus ja anamneesin kerääminen: Lääkäri suorittaa potilaan yleistutkimuksen ja kysyy kysymyksiä lisämunuaisten adenoomaan mahdollisesti liittyvistä oireista, kuten verenpainetaudista (korkea verenpaine), hyperpigmentaatiosta (lisääntynyt ihon pigmentaatio), liikakarvankasvusta ja muista.
2. Verikokeet:
   • Lisämunuaisten hormonitasojen, kuten kortisolin, aldosteronin ja dehydroepiandrosteronin (DHEA), määritys.
   • Adrenokortikotrooppisen hormonin (ACTH) pitoisuuksien määritys veressä.
3. Immunodiagnostiikka: Virtsan ja/tai veren 17-hydroksiprogesteronipitoisuuksien mittaus, jotka voivat olla koholla joissakin lisämunuaisten adenoomien muodoissa.
4. Koulutusmenetelmät:
   • Vatsan ja lisämunuaisten tietokonetomografia (TT) ja/tai magneettikuvaus (MRI) kasvaimen kuvantamista ja karakterisointia varten.
   • Vatsan ja lisämunuaisten ultraäänitutkimus.
5. Biopsia: Joskus lisämunuaisen adenooman biopsia tarvitaan sen luonteen (esim. pahanlaatuinen tai hyvänlaatuinen) määrittämiseksi. Biopsia voidaan tehdä punktiolla ihon läpi tai laparoskopialla.
6. Toiminnalliset testit: Joissakin tapauksissa voidaan suorittaa erityistestejä, kuten lisämunuaisten hormonien eritystestejä, sen määrittämiseksi, miten kasvain vaikuttaa kehon hormonitasoihin.

Lisämunuaiskasvainten arviointi keskittyy ensisijaisesti kahteen päätavoitteeseen: ensimmäinen tavoite on erottaa hyvänlaatuiset ja pahanlaatuiset kasvaimet, kun taas toinen tavoite on määrittää, ovatko kasvaimet hormonaalisesti aktiivisia vai toimimattomia. [ 27 ]

Kun lisämunuaismassa on havaittu, TT- tai magneettikuvaus (MRI) on ensisijainen kuvantamismenetelmä lisämunuaisten adenoomien arvioimiseksi. [ 28 ] Yli 4,0 cm:n kokoisella lisämunuaiskasvaimella on korkea herkkyys lisämunuaissyövälle. [ 29 ] Lisäksi lisämunuaisten leesiot, jotka osoittavat alle 10 Hounsfield-yksikköä (HU) varjoaineettomassa TT-kuvauksessa, viittaavat vahvasti hyvänlaatuiseen adenoomaan. [ 30 ] Joillakin hyvänlaatuisilla adenoomilla voi olla arvoja yli 10 HU. Tällaisissa tapauksissa viivästynyt varjoaineella tehostettu TT voi auttaa erottamaan hyvänlaatuiset ja pahanlaatuiset leesiot. [ 31 ], [ 32 ]

Viivästetyissä TT-kuvissa yli 60 %:n absoluuttisen varjoaineen huuhtoutumisen ja yli 40 %:n suhteellisen huuhtoutumisen on raportoitu olevan erittäin herkkiä ja spesifisiä adenoomapotilaiden diagnosoinnissa verrattuna karsinoomia, feokromosytoomaa tai etäpesäkkeitä sairastaviin potilaisiin. [ 33 ], [ 34 ] Äskettäin tehdyssä tutkimuksessa kuitenkin osoitettiin, että varjoaineen huuhtoutumisella on alhaisempi herkkyys ja spesifisyys hyvänlaatuisten adenoomien tunnistamisessa. [ 35 ] Magneettikuvausta voidaan käyttää lisämunuaisten kasvainten arviointiin vaihtoehtona TT-kuvaukselle. Magneettikuvaus kemiallisella siirtymällä on osoittanut suurta herkkyyttä ja spesifisyyttä lisämunuaisten adenoomien diagnosoinnissa.

Differentiaalinen diagnoosi

Lisämunuaisten adenooman erotusdiagnoosiin kuuluu tämän tilan tunnistaminen ja erottaminen muista mahdollisista sairauksista tai tiloista, jotka saattavat jäljitellä lisämunuaisten adenooman oireita. On tärkeää ottaa huomioon, että lisämunuaisten adenoomat voivat olla toiminnallisia (tuottavat liikaa hormoneja) ja ei-toiminnallisia (eivät tuota liikaa hormoneja), mikä vaikuttaa myös erotusdiagnoosiprosessiin. Tässä on joitakin mahdollisia diagnooseja ja testejä, jotka voidaan sisällyttää lisämunuaisten adenooman erotusdiagnoosiin:

1. Glukokortikosteroidit: Korkeat kortisolitasot voivat liittyä lisämunuaisten adenoomaan tai Icenko-Cushingin oireyhtymään. Vertailu muihin kohonneen kortisolin syihin, kuten Addisonin oireyhtymään (lisämunuaisten kuorikerroksen vaurio), endogeeniseen masennukseen, steroidilääkkeisiin jne. Voidaan tehdä erotusdiagnoosia varten.
2. Aldosteroni: Kohonnut aldosteronitaso voi liittyä lisämunuaisten adenoomaan tai primaariseen hyperaldosteronismiin (Connin oireyhtymään). Erotusdiagnoosia varten voidaan tehdä veren reniini- ja aldosteronitasoja sekä erikoistutkimuksia.
3. Adrenaliini ja noradrenaliini: Feokromosytooma, lisämunuaiskasvain, joka tuottaa liikaa adrenaliinia ja noradrenaliinia, voi jäljitellä adenoomaa. Metanefriinin ja katekoliamiinin profiileja virtsasta tai verestä voidaan käyttää erotusdiagnoosiin.
4. Neuroendokriiniset kasvaimet: Jotkut neuroendokriiniset kasvaimet voivat sijaita lähellä olevissa kudoksissa ja ne voivat jäljitellä lisämunuaisten adenooman oireita. Kasvainten havaitsemiseen ja paikantamiseen voidaan käyttää tutkimuksia, kuten tietokonetomografiaa (TT) tai magneettikuvausta (MRI).
5. Etäpesäkkeet: Harvinaisissa tapauksissa lisämunuaisten adenooma voi olla seurausta syövän etäpesäkkeistä muista elimistä. Tutkimukset, kuten koepala tai positroniemissiotomografia (PET-TT), voivat auttaa selvittämään kasvaimen alkuperän.

Hoito lisämunuaisen adenoomat

Lisämunuaisten adenooman hoito riippuu useista tekijöistä, kuten kasvaimen koosta, ominaisuuksista ja toiminnallisesta aktiivisuudesta. On tärkeää neuvotella lääkärisi kanssa parhaan hoitosuunnitelman määrittämiseksi juuri sinun tapauksessasi. Yleisiin lisämunuaisten adenooman hoitoihin voivat kuitenkin kuulua seuraavat vaiheet:

1. Diagnoosi: Lisämunuaisten adenooman tarkka diagnosointi on tärkeää. Tähän voi sisältyä tietokonetomografia (TT) tai magneettikuvaus (MRI) sekä verikokeita hormonien, kuten kortisolin ja aldosteronitason mittaamiseksi.
2. Seuranta: Jos lisämunuaisen adenooma ei tuota liikaa hormoneja tai aiheuta oireita, se voi vaatia vain säännöllistä seurantaa lääkärisi kanssa sen kasvun ja aktiivisuuden seuraamiseksi.
3. Kirurginen poisto (adrenalektomia): Jos lisämunuaisen adenooma tuottaa aktiivisesti liikaa hormoneja tai on saavuttanut suuren koon, leikkaus voi olla tarpeen. Kirurgi poistaa toisen tai molemmat lisämunuaiset. Tämä voi olla avoleikkaus tai laparoskooppinen leikkaus tapauksen monimutkaisuudesta riippuen.

Yksipuolinen lisämunuaisten poisto on ensisijainen hoitomuoto yli 4 cm:n kokoisille adenoomille, joiden epäillään olevan pahanlaatuisia, tai hormonaalisesti aktiivisille adenoomille, joilla on Cushingin oireyhtymän tai primaarisen hyperaldosteronismin biokemiallisia piirteitä. Vaikka lisämunuaisten poiston ei ole osoitettu olevan lääkehoitoa parempi MACS-tapauksissa, johtavat lisämunuaisten asiantuntijat ovat ehdottaneet, että lisämunuaisten poistoa tulisi harkita nuoremmille MACS-potilaille, joilla on paheneva diabetes mellitus, verenpainetauti tai osteoporoosi. [ 36 ] Keskustelut ja yhteinen päätöksenteko potilaiden ja heidän terveydenhuollon tarjoajiensa välillä on olennaista sopivimman hoitomuodon määrittämisessä.

Hormoneja erittävien adenoomien lääkehoito varataan yleensä potilaille, jotka eivät sovellu leikkaukseen korkean iän, vakavien liitännäissairauksien tai kirurgisesta korjauksesta kieltäytymisen vuoksi. Tällaisissa tapauksissa ensisijainen tavoite on lievittää oireita ja estää hormonireseptoreita. Mifepristonia, glukokortikoidireseptorin antagonistia, voidaan käyttää liiallisen kortisolin erityksen hoitoon. Ketokonatsoli voi myös olla mahdollinen vaihtoehto, koska se vaikuttaa suoraan lisämunuaisiin. [ 37 ] Hyperaldosteronismia sairastavia potilaita tulisi hoitaa mineralokortikoidireseptorin antagonisteilla, kuten spironolaktonilla tai eplerenonilla.

Hormonaalisesti inaktiivisia adenoomia hoidetaan aluksi uusintakuvauksilla 3–6 kuukauden kuluttua, minkä jälkeen kuvantaminen tehdään vuosittain 1–2 vuoden ajan. Lisäksi hormonaaliset arvioinnit tulisi tehdä uudelleen vuosittain viiden vuoden ajan. Jos massa ylittää 1 cm:n tai siitä tulee hormonaalisesti aktiivinen, suositellaan lisämunaisten poistoa. [ 38 ]

1. Lääkehoito: Joissakin tapauksissa, erityisesti silloin, kun leikkaus ei ole mahdollista tai ennen leikkausta, lääkkeitä voidaan käyttää hormonitasojen alentamiseen tai kasvaimen koon pienentämiseen.
2. Säännöllinen seuranta: Onnistuneen hoidon jälkeen on tärkeää jatkaa säännöllistä lääketieteellistä seurantaa hormonitasojen seuraamiseksi ja mahdollisten uusiutumisten havaitsemiseksi.
3. Ruokavalio ja elämäntapa: Joissakin tapauksissa ruokavalion ja elämäntavan muutokset voivat auttaa hallitsemaan oireita ja ylläpitämään lisämunuaisten terveyttä.

Leikkauksen jälkeinen hoito ja kuntoutus

Päätös kirurgisesta korjauksesta tehdään potilaan ja hoitavan lääkärin välisen laajan keskustelun jälkeen ottaen huomioon taudin mahdolliset komplikaatiot ja leikkaukseen liittyvät riskit. Tapauksissa, joissa perusteellinen tutkimus vahvistaa, että adenooma ei tuota hormoneja, kirurgista korjausta ei tarvita. Yksipuolisissa adenoomissa, joissa on hormonaalista aktiivisuutta, lisämunalaisten poistoa pidetään kuitenkin hoidon kultaisena standardina. [ 39 ], [ 40 ]

Cushingin oireyhtymässä ja MACS:ssa esiintyvän liiallisen kortisolin tuotannon vuoksi potilailla esiintyy kroonista aivolisäke-aivolisäke-lisämunuaisakselin (HPA) toiminnan heikkenemistä. Lisämunuaisten poiston jälkeen potilaat tarvitsevat lisää eksogeenisiä glukokortikoideja HPA-akselin toipumisen aikana, mikä voi kestää useita kuukausia. Endokriinisen yhdistyksen ohjeiden mukaan hydrokortisonihoito suositellaan aloitettavan leikkauksen jälkeisenä päivänä annoksella 10–12 mg/m² päivässä, jaettuna 2–3 annokseen päivän aikana.[ 41 ] Vaikka glukokortikoidien anto kahdesti päivässä on glukokortikoidikorvaushoidon standardimenetelmä, viimeaikaiset tutkimukset ovat osoittaneet, että glukokortikoidien anto kolmesti päivässä voi auttaa vähentämään hyperkortisolemiaa aamulla ja hypokortisolemiaa illalla.[ 42 ] Tapauksissa, joissa potilaat eivät siedä useita päivittäisiä annoksia, prednisolonin käyttö 3–5 mg:n päivittäisannoksella on vaihtoehtoinen vaihtoehto.[ 43 ] On kuitenkin huomattava, että jopa leikkauksen jälkeisen glukokortikoidikorvaushoidon jälkeen monilla potilailla voi edelleen kehittyä lisämunuaisten vajaatoiminnan oireita.

Ennuste

Lisämunuaisten adenoomapotilaiden pitkän aikavälin ennuste on yleensä suotuisa. Toimimattomat lisämunuaisten adenoomat eivät usein vaadi hoitoa. Lisämunuaisten adenoomilla, joilla ei ole liiallista hormonituotantoa, on riski tulla hormonaalisesti aktiivisiksi, arviolta 17 %, 29 % ja 47 % yhden, kahden ja viiden vuoden kuluessa. [ 44 ] Lisämunuaisten adenooman muuttuminen lisämunuaiskuoren karsinoomaksi on kuitenkin erittäin harvinaista.

Luettelo lisämunuaisten adenooman tutkimukseen liittyvistä arvovaltaisista kirjoista ja tutkimuksista

Kirjat:

1. "Lisämunuaisten kuori" (1991) - kirjoittanut Shlomo Melmed.
2. "Cushingin oireyhtymä" (2010) - Lynnette Nieman.
3. "Adrenal Disorders" (2001) - Bruno Allolio ja Wiebke Arlt.
4. "Lisämunuaisten kasvaimet" (2008) - Henning Dralle ja Orlo H. Clark.

Tutkimus ja artikkelit:

1. "Adrenokortikaalinen karsinooma: Viimeaikaiset edistysaskeleet perus- ja kliinisessä tutkimuksessa" (2018) - kirjoittanut Wengen Chen ym. Artikkeli julkaistiin Frontiers in Endocrinology -lehdessä.
2. "Adrenokortikaalisen karsinooman kliininen ja molekyyligenetiikka" (2020) - kirjoittanut Tobias Else et al. Artikkeli julkaistiin Molecular and Cellular Endocrinology -lehdessä.
3. "Cushingin oireyhtymä: patofysiologia, diagnoosi ja hoito" (2015) - kirjoittanut André Lacroix. Artikkeli julkaistiin Seminars in Nuclear Medicine -lehdessä.

Kirjallisuus

Dedov, II Endokrinologia: kansallinen opas / toim. Kirjailija II Dedov, GA Melnichenko. I. Dedov, GA Melnichenko. - 2. painos Moskova: GEOTAR-Media, 2021.