Fact-checked
х

Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.

Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.

Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.

Otsa-ohimolohkodementia.

Lääketieteen asiantuntija

Neurologi
, Lääketieteen toimittaja
Viimeksi tarkistettu: 29.06.2025

Otsalohkodementia (tunnetaan myös nimellä frontotemporaalinen dementia, FTD) on harvinainen neurodegeneratiivinen aivosairaus, jolle on ominaista kognitiivisten ja käyttäytymistoimintojen heikkeneminen. Sitä kutsutaan frontotemporaaliseksi dementiaksi, koska se vaikuttaa aluksi aivojen otsalohkoon ja ohimolohkoon.

Otsalohkodementian pääoireita ovat:

  1. Muutokset käyttäytymisessä ja persoonallisuudessa: Potilaiden sosiaalinen käyttäytyminen voi heikentyä, heistä voi tulla vähemmän estoisia, moraalittomia tai omalaatuisia. Tunteiden ja affektien hallinnassa voi esiintyä ongelmia.
  2. Kognitiivinen heikkeneminen: FTD:n alkuvaiheissa potilailla voi olla suhteellisen normaalit älylliset kyvyt, mutta ajan myötä voi esiintyä ongelmia kielen kanssa (puheen apraksia) ja suunnitteluun ja päätöksentekoon liittyvissä tehtävissä.
  3. Sosiaalinen estottomuus: FTD-potilailla voi esiintyä sopeutumattomia käyttäytymismalleja sosiaalisissa tilanteissa ja sosiaalisten normien noudattamisen kyvyn menetystä.
  4. Asteittainen paheneminen: Ajan myötä otsalohkodementian oireet pahenevat ja potilaat tulevat yhä riippuvaisemmiksi hoidosta.

Otsalohkodementialla on useita alatyyppejä, joista jokainen voi ilmetä vaihtelevalla oireiden ja heikentymisen vaikeudella. Tähän mennessä ei ole olemassa erityistä hoitoa, joka voi hidastaa FTD:n etenemistä, ja hoitomenetelmä rajoittuu pitkälti oireiden hallintaan ja potilaan ja perheen tukemiseen. [ 1 ]

Tämä on tärkeä tila, ja kokeneen neurologin tai neurodegeneratiivisten sairauksien asiantuntijan konsultaatio on välttämätöntä otsalohkon dementian tarkan diagnoosin ja hoidon varmistamiseksi.

Syyt otsa-ohimolohkodementia.

Otsalohkodementialla on monia eri syitä, ja tutkimusta tällä alalla jatketaan. FTD on pääasiassa neurodegeneratiivinen sairaus, mikä tarkoittaa, että siihen liittyy hermosolujen vaurioituminen ja kuolema tietyillä aivoalueilla. FTD:n syitä ovat:

  1. Geneettiset tekijät: Geneettisiä mutaatioita pidetään yhtenä FTD:n pääasiallisista syistä. Joihinkin FTD:n perinnöllisiin muotoihin liittyy mutaatioita geeneissä, kuten C9orf72, GRN (preapolypeptidistä peräisin oleva proteiini), MAPT (tauprotiinin geeni) ja muissa. Ihmisillä, joilla on samankaltaisia FTD:n muotoja, on suurempi riski saada tauti. [ 2 ]
  2. Proteiinien aggregaatio: On mahdollista, että FTD liittyy epänormaalien proteiinirakenteiden, kuten tauproteiinin, kertymiseen, jotka muodostavat hermosoluinkluusioita ja aiheuttavat hermosoluvaurioita.
  3. Neuroinflammaatio: Aivojen tulehdus ja neuroinflammaatio voivat myös liittyä FTD:n kehittymiseen.
  4. Muut tekijät: Tutkimusta jatketaan, jotta ymmärrettäisiin paremmin muita mahdollisia FTD:hen vaikuttavia tekijöitä, kuten ympäristö ja ympäristötekijät.

Oireet otsa-ohimolohkodementia.

Joitakin frontotemporaalisen dementian pääoireita ovat:

  1. Käyttäytymisen ja persoonallisuuden muutokset: Potilailla voi esiintyä epänormaalia tai sopimatonta käyttäytymistä, kuten apatiaa, moraalittomuutta, haluttomuutta noudattaa sosiaalisia normeja, ajattelemattomuutta tai heikentynyttä henkilökohtaista hygieniaa.
  2. Tunne-elämän häiriöt: Tunne-elämän tasapainossa voi esiintyä muutoksia, samoin kuin kyvyssä ymmärtää ja ilmaista tunteita voi olla häiriöitä. Potilaat voivat menettää emotionaalisen etääntymisensä tai osoittaa liiallisia tunteita.
  3. Kognitiivinen heikkeneminen: Vaikka FTD vaikuttaa ensisijaisesti käyttäytymiseen ja tunteisiin, se voi ajan myötä johtaa myös muistin, kielen ja muiden kognitiivisten toimintojen heikkenemiseen. Tämä voi ilmetä vaikeuksina ilmaisussa ja reseptiivisessä kielessä sekä heikentyneinä päätöksenteko- ja ongelmanratkaisukyvyinä.
  4. Heikentynyt sosiaalinen sopeutuminen: Potilailla voi olla vaikeuksia ihmissuhteissa ja sosiaalisessa sopeutumisessa. Heillä voi esiintyä epäsosiaalista käyttäytymistä, kyvyttömyyttä ymmärtää muiden tunteita ja ylläpitää sosiaalisia yhteyksiä.
  5. Heikentynyt itsehillintä: Potilailla voi olla vaikeuksia itsehillinnän ja tekojensa hallinnan kanssa. Tämä voi johtaa pakonomaiseen tai impulsiiviseen käyttäytymiseen. [ 3 ]

Vaiheet

Otsalohkodementia etenee useiden vaiheiden läpi, joille on ominaista oireiden eteneminen sekä kognitiivisten ja käyttäytymistoimintojen heikkeneminen. Otsalohkodementian vaiheet voivat vaihdella tutkimusjärjestelmän ja tiettyjen kliinisten tapausten mukaan, mutta yleensä erotetaan kolme päävaihetta:

  1. Varhainen vaihe (lievä):

    • Tässä vaiheessa potilaalla voi olla lieviä ja huomaamattomia oireita, jotka voidaan helposti aliarvioida tai virheellisesti liittää stressiin tai masennukseen.
    • Tyypillisiä oireita ovat käyttäytymisen ja persoonallisuuden muutokset sekä lievä apatia ja kiinnostuksen menetys tavanomaisiin toimintoihin.
    • Kognitiiviset toiminnot, kuten muisti ja suunnistuminen, voivat säilyä suhteellisen hyvin.
  2. Keskivaihe (kohtalainen):

    • Tässä vaiheessa FTD-oireet voimistuvat ja vaikuttavat potilaan jokapäiväiseen elämään.
    • Potilas voi kokea vakavia käyttäytymisen muutoksia, kuten aggressiivisuutta, apatiaa, sopeutumattomia sosiaalisia käyttäytymismalleja ja pakonomaista käyttäytymistä.
    • Kognitiivinen toiminta alkaa heikentyä, mikä voi johtaa muistin, ajattelun ja puheen ongelmiin.
    • Potilailla voi myös olla ongelmia ajassa ja paikassa orientoitumisessa.
  3. Myöhäinen vaihe (vakava):

    • FTD:n viimeisessä vaiheessa potilaat voivat olla täysin riippuvaisia hoidosta ja avusta.
    • Kognitiivisen heikkenemisen oireet tulevat hyvin voimakkaiksi, ja potilaat voivat menettää kokonaan kyvyn elää itsenäisesti.
    • Myös fyysiset ongelmat, kuten nielemis- ja liikuntaongelmat, voivat pahentua.

Lomakkeet

Frontotemporaaliseen dementiaan kuuluu useita muotoja, jotka eroavat toisistaan vallitsevien oireiden ja aivomuutosten suhteen. FTD:n päämuotoja ovat:

  1. Käyttäytymisvariantti frontotemporaalinen dementia (bvFTD): Tälle muodolle on ominaista merkittävät muutokset käyttäytymisessä, persoonallisuudessa ja sosiaalisessa sopeutumisessa. Potilailla voi esiintyä moraalitonta, estotonta, pakonomaista tai apaattista käyttäytymistä. Kognitiiviset toiminnot, kuten muisti ja kieli, voivat säilyä alkuvaiheessa.
  2. Afasiamuoto (primaarinen progressiivinen afasia, PPA): Tämä FTD:n muoto vaikuttaa kielitoimintoihin. PPA:sta on useita alatyyppejä, mukaan lukien semanttisen degradaation afasia (svPPA), ei-sujuvan/asymmetrisen primaarisen afasiahäiriön afasia (nfvPPA) ja primaariseen projektiiviseen afasiaan liittyvä afasia (PPAOS). Oireita ovat heikentynyt kyky ymmärtää ja käyttää sanoja sekä artikulaatiovaikeudet.
  3. Alzheimerin taudin kaltainen FTD: Tässä FTD:n muodossa on Alzheimerin taudin kaltaisia oireita, kuten muistinmenetys ja kognitiivinen heikkeneminen. Toisin kuin Alzheimerin taudissa, FTD kuitenkin yleensä säilyttää oppimis- ja avaruudellisen orientaation kyvyt.
  4. Kortikobasaalinen rappeuma (CBD): Tässä FTD:n muodossa oireita ovat mm. epätyypilliset liikehäiriöt, kuten hyperkinesia ja lihasjäykkyys. Myös kognitiivinen toiminta on heikentynyt.
  5. Progressiivinen supranukleaarinen halvaus (PSP): Tälle FTD:n muodolle on ominaista heikentynyt motorinen koordinaatio, heikentynyt kyky pitää päätä paikallaan ja katsoa sekä kognitiivinen heikkeneminen. [ 4 ]

Diagnostiikka otsa-ohimolohkodementia.

Otsalohkodementian diagnosointi on monimutkainen prosessi, johon kuuluu useita vaiheita ja menetelmiä tämän neurodegeneratiivisen sairauden tunnistamiseksi. Tässä ovat yleiset vaiheet ja menetelmät FTD:n diagnosoimiseksi:

  1. Kliininen tutkimus ja historia:

    • Lääkäri suorittaa potilaan yksityiskohtaisen tutkimuksen ja kerää sairaushistorian oireiden ja niiden keston arvioimiseksi. Erityistä huomiota kiinnitetään potilaan henkisen ja kognitiivisen tilan muutoksiin.
  2. Psykologiset testit ja kognitiivisten toimintojen arviointi:

    • Potilaalle voidaan tarjota erilaisia psykologisia testejä ja kognitiivisia arviointeja muistin, ajattelun, puheen ja käyttäytymisen häiriöiden tunnistamiseksi.
  3. Magneettikuvaus (MRI):

    • Aivojen magneettikuvausta voidaan käyttää visualisoimaan aivojen rakenteellisia muutoksia, kuten aivojen pienentynyttä tilavuutta ja otsalohkon ja ohimolohkon surkastumista, jotka ovat tyypillisiä FTD:lle.
  4. Positroniemissiotomografia (PET):

    • PET-kuvantamisella voidaan tutkia aivojen aineenvaihdunnan muutoksia, mukaan lukien glukoosiaktiivisuuden ja FTD:hen liittyvien proteiiniaggregaattien muutokset.
  5. Aivospektritutkimus:

    • Tämä tutkimus voidaan suorittaa FTD:hen mahdollisesti liittyvien biokemiallisten markkerien, kuten amyloidin ja tau-proteiinien, havaitsemiseksi.
  6. Muiden syiden poissulkeminen:

    • On tärkeää sulkea pois muut mahdolliset kognitiivisten ja henkisten toimintojen heikkenemisen syyt, kuten Alzheimerin tauti ja psykiatriset häiriöt, jotka voivat jäljitellä FTD:n oireita.
  7. Neurologin ja neuropsykologin konsultaatio:

    • Neurologian ja neuropsykologian asiantuntijoiden konsultointi voi auttaa diagnostisten testien tulosten arvioinnissa ja tulkinnassa.

Differentiaalinen diagnoosi

Otsalohkodementian erotusdiagnoosi on tärkeä tämän neurodegeneratiivisen sairauden erottamiseksi muista dementiatyypeistä ja neurologisista sairauksista. Alla on joitakin perusvaiheita ja tekijöitä, jotka voivat auttaa lääkäriä tekemään FTD:n erotusdiagnoosin:

  1. Oireiden arviointi: Lääkärin tulee suorittaa potilaan yksityiskohtainen tutkimus ja tutkia oireiden ominaispiirteitä. FTD:n oireita voivat olla käyttäytymisen muutokset, sosiaalinen estottomuus, moraaliton käytös, heikentyneet suunnittelu- ja päätöksentekokyvyt sekä afasia (puhehäiriö). On tärkeää määrittää, mitkä oireet ovat vallitsevia.
  2. Kliiniset tutkimukset: Lääkäri voi suorittaa erilaisia kliinisiä testejä ja arviointeja potilaan kognitiivisten toimintojen, emotionaalisen tilan ja käyttäytymisen mittaamiseksi.
  3. Neurokuvantaminen: Aivojen kuvantaminen tekniikoilla, kuten magneettikuvauksella (MRI) ja positroniemissiotomografialla (PET), voi auttaa visualisoimaan aivojen rakennetta ja toimintaa sekä tunnistamaan poikkeavuuksia, jotka voivat liittyä FTD:hen.
  4. Geenitestaus: Tapauksissa, joissa suvussa on esiintynyt FTD:tä tai muita neurodegeneratiivisia sairauksia, geenitestaus voi olla hyödyllistä FTD:hen liittyvien spesifisten mutaatioiden havaitsemiseksi.
  5. Muiden syiden poissulkeminen: Lääkärin tulee sulkea pois muut mahdolliset dementian syyt, kuten Alzheimerin tauti, [ 5 ] Parkinsonin tauti, verisuoniperäinen dementia ja muut neurologiset ja psykiatriset tilat.
  6. Psykologinen ja sosiaalinen arviointi: Psykologisen ja sosiaalisen toimintakyvyn arviointi voi olla hyödyllistä tunnistettaessa käyttäytymisen muutoksia ja FTD:n vaikutusta potilaaseen ja perheeseen.
  7. Asiantuntijoiden konsultaatio: Joissakin tapauksissa voi olla tarpeen konsultoida neuropsykologien, neurologien, psykiatrien ja muiden asiantuntijoiden kanssa diagnoosin selventämiseksi.

Hoito otsa-ohimolohkodementia.

Se on etenevä sairaus, johon ei ole erityistä hoitomenetelmää, mutta joitakin lähestymistapoja voidaan käyttää oireiden hallintaan ja potilaan mukavuuden maksimointiin:

  1. Lääkkeet: Monet Alzheimerin taudin ja muiden neurodegeneratiivisten sairauksien hoitoon käytettävät lääkkeet voivat hallita otsalohkon dementian oireita. Näitä lääkkeitä voivat olla koliiniesteraasin estäjät ja memantiini.
  2. Psykologinen tuki: Potilaat ja heidän perheensä tarvitsevat usein psykologista ja emotionaalista tukea. Psykologit ja psykiatrit voivat auttaa selviytymään sairauteen liittyvistä emotionaalisista vaikeuksista ja kehittää strategioita käyttäytymisen muutosten hallitsemiseksi.
  3. Puhe- ja fysioterapia: Puheterapia voi auttaa potilaita ylläpitämään tai parantamaan kommunikointitaitojaan. Fysioterapia ja liikunta voivat auttaa ylläpitämään fyysistä liikkuvuutta ja vähentämään istumatyön sivuvaikutusten riskiä.
  4. Erityisruokavalio ja ravitsemus: Joissakin tapauksissa eturauhaslohkodementiaa sairastaville potilaille suositellaan erityistä runsasproteiinista ja vähähiilihydraattista ruokavaliota.
  5. Oireiden hallinta ja turvallisuus: Koska otsalohkodementiaa sairastavilla potilailla voi esiintyä outoa tai aggressiivista käyttäytymistä, on tärkeää varmistaa heidän ja heidän ympärillään olevien turvallisuus. Tähän voi sisältyä vaarallisten esineiden käytön valvonta ja asianmukaisen valvonnan varmistaminen.
  6. Kliiniset tutkimukset: Joissakin tapauksissa potilaita kannustetaan osallistumaan kliinisiin tutkimuksiin, joissa tutkitaan uusia hoitoja ja lääkkeitä otsalohkon dementiaan. [ 6 ]

Ennuste

Otsalohkodementian ennuste voi vaihdella useista tekijöistä riippuen, mukaan lukien FTD:n muoto, potilaan ikä, taudin etenemisaste ja muiden sairauksien esiintyminen. FTD:n kokonaisennuste on yleensä huono, koska se on etenevä neurodegeneratiivinen sairaus.

Tässä on joitakin FTD-ennusteen keskeisiä näkökohtia:

  1. Oireiden alkamisaika: Ennuste voi riippua siitä, kuinka aikaisin diagnoosi tehdään ja asianmukainen hoito aloitetaan. Lääkäriin hakeutuminen varhain ja hoidon aloittaminen voi auttaa hidastamaan taudin etenemistä.
  2. FTD:n muoto: Kuten aiemmin mainittiin, FTD:tä on useita eri muotoja, ja ennuste voi vaihdella muodosta riippuen. Esimerkiksi FTD:n frontaalisella muodolla, jolle ovat ominaisia käyttäytymisen muutokset, voi olla huonompi ennuste verrattuna afaattiseen muotoon, jossa kielioireet ovat vallitsevia.
  3. Yksilölliset tekijät: Oireiden alkamisikä, potilaan yleinen terveydentila ja muiden sairauksien esiintyminen voivat myös vaikuttaa ennusteeseen.
  4. Perheen tuki ja hoiva: Perheen ja hoitajien hoidon ja tuen laadulla voi olla merkittävä vaikutus potilaan laatuun ja elämän pituuteen.
  5. Komplikaatiot ja niihin liittyvät ongelmat: FTD voi johtaa erilaisiin komplikaatioihin, kuten infektioihin, keuhkokuumeeseen jne., jotka voivat myös vaikuttaa ennusteeseen.

FTD:n yleinen ennuste on yleensä huono, ja tauti etenee ajan myötä johtaen käyttäytymishäiriöihin, kognitiivisiin heikkenemisiin ja itsenäisyyden menetykseen.

Elinajanodote

Otsalohkodementian elinajanodote voi vaihdella suuresti monista tekijöistä riippuen, mukaan lukien FTD:n muoto, oireiden alkamisikä, taudin etenemisaste ja potilaan yksilölliset ominaisuudet.

FTD alkaa yleensä keski-iässä, usein ennen 65 vuoden ikää, mikä erottaa sen yleisemmästä Alzheimerin taudista. FTD:n diagnoosin jälkeinen elinajanodote voi vaihdella muutamasta vuodesta vuosikymmeniin, mutta keskimääräinen elinajanodote diagnoosin jälkeen on yleensä noin 7–8 vuotta.

On kuitenkin syytä huomata, että FTD on etenevä neurodegeneratiivinen sairaus ja oireet pahenevat ajan myötä. Kun tauti etenee pidemmälle, se voi johtaa täydelliseen hoitoriippuvuuteen ja komplikaatioihin, kuten infektioihin tai keuhkokuumeeseen, jotka voivat lyhentää elinajanodotetta.

FTD:n elinajanodote ja ennuste riippuvat myös potilaan saamasta yksilöllisestä tuesta ja hoidosta sekä siitä, kuinka hyvin oireita ja komplikaatioita hallitaan. Varhainen lähete, sosiaalityöntekijän arviointi ja tuki, perheen tuki sekä asianmukaisten terapeuttisten ja tukevien tekniikoiden käyttö voivat auttaa parantamaan potilaan elämänlaatua ja pidentämään sen kestoa.

Luettelo arvovaltaisista kirjoista ja tutkimuksista, jotka liittyvät otsalohkon ajallisen dementian tutkimukseen

  1. "Frontotemporaalinen dementia: oireyhtymät, kuvantaminen ja molekyyliominaisuudet" - tekijät: Giovanni B. Frisoni, Philip Scheltens (Vuosi: 2015)
  2. "Frontotemporaalinen dementia: neurologinen sairaus ja hoito" - kirjoittanut David Neary, John R. Hodges (julkaisuvuosi: 2005)
  3. "Frontotemporaalinen dementia: penkiltä sängyn viereen" - kirjoittanut Bruce L. Miller (Vuosi: 2009)
  4. "Frontotemporaaliset dementiaoireyhtymät" - kirjoittanut Mario F. Mendez (vuosi: 2021)
  5. "Frontotemporaalinen dementia: kliiniset fenotyypit, patofysiologia, kuvantamisominaisuudet ja hoito" - kirjoittanut Erik D. Roberson (vuosi: 2019)
  6. "Frontotemporaalinen dementia: Syyt, oireet, diagnoosi, hoito ja hoito" - kirjoittanut George W. Smith (Vuosi: 2019)
  7. "Frontotemporaalinen dementia: Neurokuvantamisen ja neuropatologian edistysaskeleet" - kirjoittanut Giovanni B. Frisoni (Vuosi: 2018)
  8. "Frontotemporaalinen dementia: oireyhtymät, geneettinen analyysi ja kliininen hoito" - kirjoittanut Elisabet Englund (vuosi: 2007)
  9. "Käyttäytymisneurologia ja neuropsykiatria" - kirjoittanut David B. Arciniegas (vuosi: 2013)

Kirjallisuus

Gusev, EI Neurology: kansallinen opas: 2 vol. / toim. EI Gusev, AN Konovalov, VI Skvortsova. - 2. painos Moskova: GEOTAR-Media, 2021. - Т. 2.


iLive-portaali ei tarjoa lääketieteellistä neuvontaa, diagnoosia tai hoitoa.
Portaalissa julkaistut tiedot ovat vain viitteellisiä eikä niitä saa käyttää ilman asiantuntijan kuulemista.
Lue huolellisesti sivuston säännöt ja käytännöt. Voit myös ottaa yhteyttä!

Copyright © 2011 - 2025 iLive. Kaikki oikeudet pidätetään.