Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Miten perinnöllinen sferosytoosi hoidetaan (Minkowski-Schoffar-tauti)?
Lääketieteen asiantuntija
Viimeksi tarkistettu: 19.10.2021
Hoito
Säilytä foolihappoa 1 mg päivässä hemolyysin aikana.
Jos kyseessä on vaikea hemolyyttinen tai aplastikriisi (hemoglobiini <60 g / l), suoritetaan leukosyyttien puhdistettua erytrosyyttimassan korvaushoitoa.
Splenectomiaa käytetään suunnitellulla tavalla. Ennen operatiivista hoitoa on tarpeen rokottaa potilas meningokokin ja pneumokokin infektioita vastaan sekä tyypin B hemofilistä infektiota.
Kolelitiitaarissa käytetään kolekystektomiaa.
Lääkärin valvonta
Suosittele hematologin tutkimusta, yleinen verikoke retikulosyyttien laskemalla (kerran kuukaudessa keskivaikeilla ja vaikeilla muodoilla kerran neljänneksellä - kevyillä ja minimaalisilla muodoilla).
Biokemialliset verikoe (määritys koko ja epäsuoran bilirubiinin, ALT, ACT, alkalinen fosfataasi, LDH-pitoisuus SJ, TIBC, transferriinisaturaatiossa rautaa, SF) suoritetaan kerran neljäsosa kanssa srednetyazholoy ja raskas muotoja, kerran 6 kuukausi - lievä ja minimaaliset muodot.
Vatsan ontelon ultraäänitutkimus suositellaan 6-12 kuukauden välein.