Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Miten perinnöllistä sferosytoosia (Minkowski-Schoffarin tauti) hoidetaan?
Lääketieteen asiantuntija
Viimeksi tarkistettu: 06.07.2025
Foolihappoa määrätään 1 mg päivässä hemolyysin aikana.
Vaikeassa hemolyyttisessä tai aplastisessa kriisissä (hemoglobiini <60 g/l) korvaushoito suoritetaan leukosyyteistä puhdistetulla punasolumassalla.
Splenektomiaa käytetään suunnitelmallisesti. Ennen leikkausta on tarpeen rokottaa potilas meningokokki- ja pneumokokki-infektioita sekä Haemophilus influenzae tyyppi B:tä vastaan.
Sappikivitaudin sattuessa käytetään kolekystektomiaa.
Avohoidon tarkkailu
He suosittelevat hematologin tutkimusta, yleistä verikoetta retikulosyyttien määrällä (kerran kuukaudessa keskivaikeissa ja vaikeissa muodoissa, kerran neljänneksessä lievissä ja lievissä muodoissa).
Biokemiallinen verikoe (kokonais- ja epäsuoran bilirubiinin, ALAT:n, ASAT:n, alkalisen fosfataasin, LDH-aktiivisuuden, SF:n, TIBC-pitoisuuden, transferriinin kylläisyyden raudalla, SF:n määritys) suoritetaan kerran neljänneksessä kohtalaisissa ja vaikeissa muodoissa, kerran kuudessa kuukaudessa lievissä ja lievissä muodoissa.
Vatsan elinten ultraäänitutkimusta suositellaan 6–12 kuukauden välein.