Mitraaliläpän prolapsin diagnoosi

Mitraaliläpän prolapsin diagnoosi suoritetaan kattavan kliinisen ja instrumentaalisen tutkimuksen perusteella, mukaan lukien subjektiivisten ilmentymien analyysi, tyypilliset auskultatoriset tiedot ja sydämen kaikukuvaukset.

Mitraaliläpän prolapsin tyypillinen auskultatorinen merkki on systolinen naksahdus, joka johtuu sairastuneen läpän tai jänteen kierteiden äkillisestä jännityksestä sen jyrkän eteiseen laskeuman hetkellä. Tämä tapahtuu vasemman kammion maksimaalisen supistumisen ja sen ontelon pienenemisen olosuhteissa. Mitraaliläpän prolapsissa sydämen kärjen alueella kuuluu mesosystolinen tai myöhäinen systolinen naksahdus. Napsahdus voi ilmetä aikaisemmin systolessa Valsalvan kokeen aikana, jolloin keho siirtyy jyrkästi pystysuoraan asentoon. Uloshengitys ja koe, jossa jalat nostetaan vaakasuoran tason yläpuolelle, myötävaikuttavat naksahduksen myöhäisempään esiintymiseen ja sen voimakkuuden vähenemiseen. Mitraalivuotojen kehittyessä systoliseen naksahdukseen liittyy myöhäinen systolinen sivuääni.

Mitraaliläpän prolapsissa esiintyvät tärkeimmät EKG-poikkeavuudet ovat epäspesifisiä ja niihin kuuluvat muutokset kammiokompleksin terminaaliosassa - T-aaltojen erillinen inversio johdoissa II, III ja AVF ilman segmentin siirtymää. T-aaltojen inversio raajojen johdoissa ja vasemmissa rintakehän johdoissa (V5-V6) yhdistettynä ST-aaltojen lievään siirtymään isoviivan alapuolelle osoittaa piilevän sydänlihaksen toimintahäiriön, jonka esiintyvyys kasvaa kaksinkertaiseksi, kun EKG tallennetaan pystyasennossa. Edellä mainittujen ortostaattisen asennon muutosten esiintyminen liittyy nystylihasten jännittymiseen, joka johtuu takykardiasta, vasemman kammion tilavuuden pienenemisestä ja nivusten prolapsin syvyyden kasvusta. Mitraaliläpän prolapsissa esiintyvät repolarisaatiohäiriöt ovat vaihtelevia ja häviävät beetasalpaajalla tehtävän farmakologisen rasituskokeen aikana, mikä osoittaa kuvattujen muutosten sympatotonisen alkuperän. Sydämen rytmihäiriöihin kuuluvat supraventrikulaaristen, kammioperäisten lisälyönnit ja rytmihäiriöt, johtumishäiriöt - QT-ajan pidentyminen, Hisin oikean haaran epätäydellinen tukos.

Mitraaliläpän prolapsin tärkein diagnostinen menetelmä on transthorakaalinen sydämen kaikukuvaus M- ja B-tilassa. Tyypilliseen sydämen kaikukuvaan kuuluu yhden tai molempien mitraaliläpän läppäjen siirtyminen ylös- ja taaksepäin renkaan tason yläpuolelle systolen aikana vasempaan eteiseen yli 2 mm. Läppäluiskahdus havaitaan useimmiten systolen keskivaiheilla. Mitraaliläpän prolapsia ei tule diagnosoida ilman tyypillistä auskultatorista kuvaa ja läppäjen paksuuntumista matalassa prolapsissa, jossa sulkulinja sijaitsee mitraaliläpän renkaan tason kammiopuolella.

American Heart Associationin (2006) suositusten mukaan sydämen kaikukuvauksen käyttöön on seuraavat käyttöaiheet:

• mitraaliläpän prolapsin auskultatoristen merkkien esiintyminen;
• riskinarviointi potilailla, joilla on diagnosoitu mitraaliläpän prolapsi:
• mitraaliläpän prolapsin poissulkeminen henkilöillä, joilla on epätyypillisiä kliinisiä ilmenemismuotoja;
• potilaiden ensimmäisen asteen sukulaisten tutkiminen, joilla on havaittu myksomaattisia muutoksia läppälaitteessa.

Mitraaliläpän prolapsin diagnostiset kriteerit perustuvat auskultaatiotietoihin ja sydämen kaikukuvaukseen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Mitraaliläpän prolapsin diagnostiset kriteerit

Kriteerien tyypit	Tutkimusmenetelmät	Manifestaatio
Suuret kriteerit	Auskultaatio	Keskisystolinen naksahdus ja/tai myöhäissystolinen sivuääni
	Kaksiulotteinen sydämen kaikukuvaus	Yhden kärjen systolinen laskeuma yli 2 mm vasemman eteisen onteloon. Yhden kärjen kohtalainen siirtymä systolen aikana yhdessä jännevälin repeämän kanssa; mitraalivuoto; mitraaliläpän renkaan laajeneminen.
	Auskultaatio ja sydämen kaikukuvaus	Kohtalainen toisen läpän siirtymä systolen aikana yhdistettynä: voimakkaaseen keski- tai myöhäissystoliseen naksahdukseen sydämen kärjessä; myöhäissystoliseen tai holosystoliseen sivuääneen sydämen kärjessä nuorella potilaalla
Vähäiset kriteerit	Auskultaatio	Voimakas ensimmäinen ääni ja holosyptinen sivuääni sydämen kärjessä
	Kaksiulotteinen sydämen kaikukuvaus	Takaläppän yksittäinen kohtalainen siirtymä systolen aikana Molempien läppäjen kohtalainen siirtymä systolen aikana
	Sydämen kaikukuvaus ja anamnestiset tiedot	Kohtalainen systolinen läppien siirtymä systolen aikana yhdistettynä ohimenevään aivoverenkiertohäiriöön ja/tai sokeuteen nuorella potilaalla, jonka ensimmäisen asteen sukulaiset täyttävät pääkriteerit

Yhden tai kahden pääkriteerin läsnä ollessa mitraaliläpän laskeuman diagnosointiin voidaan käyttää auskultatoristen ja sydämen kaikukuvauksen yhdistelmää. Vain lievien kriteerien tapauksessa mitraaliläpän laskeuma oletetaan todennäköiseksi.

Primaarinen mitraaliläpän prolapsi voi yhdistyä sidekudosdysplasian fenotyyppisiin merkkeihin, joiden yhteydessä erotetaan erilaistumattoman sidekudosdysplasian variantti - MASS-fenotyyppi (Mitraaliläppä, Aortta, Iho, Luusto), jossa on vaurioita aortalle, iholle ja tuki- ja liikuntaelimistölle. Sidekudosdysplasian ulkoisten ja sisäisten fenotyyppisten oireiden havaitsemistiheys riippuu tutkimuksen perusteellisuudesta ja painopisteestä. Tällä hetkellä yhtenäinen termi erilaistumattomalle sidekudosdysplasialle on "hypermobiilioireyhtymä", joka perustuu nivelten hypermobiiliuden (Beightonin asteikko) diagnoosiin sidekudoksen yleistyneen vajaatoiminnan tyypillisimpänä merkkinä sekä useiden CTD:n fenotyyppisten markkereiden, mukaan lukien mitraaliläppäprolapsin, kompleksiin.

Brightonin kriteerit hypermobiilioireyhtymälle, kuten AG Belenky (2004) on muokannut

Tärkeimmät kriteerit:

• Beightonin asteikolla pistemäärä 4/9 tai enemmän (tutkimushetkellä tai aiemmin);
• yli 3 kuukautta kestävä nivelkipu neljässä tai useammassa nivelessä.

Pienet kriteerit:

• Beightonin asteikolla pisteet 1–3/9 (0–2 yli 50-vuotiailla);
• nivelkipu 1-3 nivelessä tai lumbago yli 3 kuukautta, spondylolyysin esiintyminen, spondylolisteesi;
• sijoiltaanmenot tai subluksaatiot useammassa kuin yhdessä nivelessä tai toistuvat sijoiltaanmenot yhdessä nivelessä;
• useamman kuin kahden lokalisaation periartikulaariset vauriot (epikondyliitti, teposynoviitti, bursiitti jne.);
• marfanoidi (pitkä vartalo, laihuus, käsivarsien kärkivälin ja pituuden suhde yli 1,03, ylä- ja alavartalon segmenttien suhde alle 0,83, araknodaktylia);
• mitraaliläpän prolapsi;
• silmäoireet: roikkuvat silmäluomet tai likinäköisyys;
• suonikohjut, tyrät tai kohdun tai peräsuolen laskeuma;
• iho-oireet: ohuus, ihon venyttyminen, striat, atrofiset arvet;
• ontto jalka, brachodaktylia, rintakehän epämuodostuma, sandaalihalkio jalkaterässä;
• skolioosi;
• Hallux valgus.

Hypermobiiliusoireyhtymä diagnosoidaan, kun on olemassa kaksi pääkriteeriä tai yksi pää- ja kaksi sivukriteeriä tai neljä sivukriteeriä. Kaksi sivukriteeriä riittää, jos ensimmäisen asteen sukulaisella on TSD:n oireita. Hypermobiiliusoireyhtymän diagnoosi suljetaan pois, jos on olemassa erilaistuneen TSD:n oireita.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]