Lihasheikkous

Lihasheikkous on lihasten supistumiskyvyn puutetta.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Syyt lihasheikkous

Lihaskipuina tai -heikkoutena ilmenevät patologiset tilat voivat olla seurausta monista erilaisista neuromuskulaarisista sairauksista. Lihasheikkouden syynä voi olla joko suora lihaskudoksen vaurio tai hermoston tai neuromuskulaarisen synapsin vaurio, joten erotusdiagnoosin kysymys on näillä potilailla erityisen akuutti.

Primaariset lihassairaudet

[ 5 ], [ 6 ]

Amyloidoosi

Sairauden puhkeaminen voi tapahtua 30–50 vuoden iässä, ja sen kulku on krooninen ja etenevä. Sille on ominaista juovitettujen ja sileiden lihasten vauriot (silmälihasten halvaantuminen, makroglossia, amyotrofia, jännerefleksien puute, impotenssi), verisuonten, ihon, limakalvojen, ääreishermojen ja lasiaisen samentuminen. Makroskooppisesti lihas näyttää kalpealta ja kovalta. Kreatiinikinaasin aktiivisuutta määritettäessä ei havaita poikkeamia normaalista. Luustolihasten morfologisessa tutkimuksessa havaitaan diffuuseja tai fokaalisia amyloidikertymiä perimysiumissa ja lihassyiden surkastumista.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Myosiitti

Granulomatoottista myosiittia voi esiintyä sarkoidoosin, Crohnin taudin, virus- ja loisinfektioiden yhteydessä. Akuutit ja krooniset muodot erotetaan toisistaan. Joissakin tapauksissa ylä- ja alaraajojen lihaksiin muodostuu tunnusteltavia kyhmyjä. Kliinisesti huomattavaa lihasheikkoutta havaitaan 0,5 %:ssa tapauksista. Tauti etenee hitaasti: useimmiten havaitaan muutoksia proksimaalisten raajojen lihaksissa (amyotrofia, joskus pseudohypertrofia); tyypillisiä ovat selän pitkien lihasten vauriot (hyperlordoosin kehittyminen) ja ääreishermojen vauriot. On kuvattu tapauksia, joissa iho-oireyhtymää muistutetaan dermatomyosiittia. Yleisessä virtsanäytteessä näkyy hyperkalsiuriaa. Kreatiinikinaasi (CK) -aktiivisuus voi olla normaali. Luustolihasbiopsian morfologisessa tutkimuksessa paljastuu epiteloidisolujen sarkoidigranuloomia.

Dermatomyosiitti; polymyosiitti; nuoruusiän dermatomyosiitti; CTD:hen (päällekkäisyysoireyhtymiin) liittyvä myosiitti pahanlaatuisissa kasvaimissa, "inkluusioilla".

Tarttuva myosiitti; bakteeri-infektiot (pyomyosiitti, tuberkuloottinen myosiitti), alkueläininfektiot (toksoplasmoosi, sarkosporidioosi), helminthiaasi (trikinelloosi, kystikerkoosi, ekinokokoosi), virusmyosiitti (influenssa A tai B, parainfluenssa, adenovirus, sytomegalovirus, varicella zoster, tuhkarokko, Epstein-Barrin virus, Coxsackie, HIV) - lisääntynyt kreatiinikinaasi (CK)-aktiivisuus on mahdollinen.

Virusperäisellä myosiitilla on erilaisia oireita; lievää lyhytaikaista tai voimakasta diffuusia myalgiaa (turvotusta, kipua tunnusteltaessa). Rabdomyolyysi voi kehittyä. Lihasvauriot kaikuvirusinfektiossa voivat muistuttaa tyypillistä dermatomyosiittia.

Tartuntataudit

• Toksoplasmoosi - kuume, lymfadenopatia, hepatosplenomegalia ovat mahdollisia. Lihasheikkous voi jäljitellä polymyosiittia, eosinofilia yleisessä verikokeessa ei ole jatkuva oire.
• Trikinelloosi. Lihasheikkous on huipussaan 3 viikossa. Lihaskipu ja lihasheikkous voivat olla diffuusia tai paikallisia, kipu havaitaan lihasten tunnustelussa. Joskus havaitaan: silmäkuopan ympärillä olevaa turvotusta; proksimaalisen raajan ja selän, pallean, ruokatorven, kylkiluiden välisten ja ulkoisten silmälihasten lihasvaurioita (ptoosi). Usein - iho-oireita, jotka ovat samanlaisia kuin dermatomyosiitissa. Yleisessä verikokeessa - eosinofilia (jopa 60%).
• Kystikerkoosi. Lihasvaurio on usein oireeton, mutta pseudohypertrofiaa ja lihasheikkoutta voi esiintyä. Lantiovyöhykkeen lihaksia ei yleensä hoideta prosessin aikana. Lihaksia tunnusteltaessa havaitaan merkittävää kipua ja ihonalaista tiivistymistä. Ominaisuus: kuume, keskushermostovauriot, eosinofilia yleisessä verikokeessa.
• Ekinokokkoosi. Yleisin lokalisaatio: selän, lantion ja olkavyön lihakset. Yleensä yksi alue on vaurioitunut (kasvainmainen tiivistyminen ympäröiviin kudoksiin, kohtalainen kipu liikkuessa). Ekinokokkikystan repeämisriski on olemassa.

Lääke- ja toksiset myopatiat

Glukokortikosteroidien, penisillamiinin, delagylin, plakeniilin, kolkisiinin, statiinien, pitkäaikaisen kilpirauhashormonien suurten annosten käytön ym. aiheuttamat haittavaikutukset: alkoholi- ja lääkeainemyrkytys (kokaiini). Kliinisten oireiden vakavuus riippuu toksisen vaurion vakavuudesta (minimaalisesta lihaskivusta ja heikkoudesta rabdomyolyysin kehittymiseen). Kreatiinikinaasin aktiivisuus on normaalia tai lisääntynyttä.

Alkoholiperäinen myopatia voi olla akuutti (lihaskivusta rabdomyolyysiin) ja krooninen (proksimaalinen lihasheikkous, amyotrofia - tyypin 2 kuitujen surkastuminen). Kreatiinikinaasi (CK) -aktiivisuus on normaalirajoissa.

Glukokortikoidimyopatia - vaikuttaa pääasiassa olkapään ja lantion vyön lihaksiin, voi esiintyä lihaskipua.

Penisillamiini, plakenil, delagyl. Näiden käytön yhteydessä on kuvattu proksimaalisen lihasheikkouden kehittymistä.

Statiinit. Niiden käytön yhteydessä on raportoitu vakavaa rabdomyolyysiä.

[ 10 ], [ 11 ]

Metaboliset myopatiat

Lihasten glykogeeni- ja lipidiaineenvaihdunnan häiriö. Levossa potilaat eivät ole vaivautuneita. Tärkein kliininen ilmentymä on heikentynyt fyysisen rasituksen sietokyky: väsymystä ja lihasheikkoutta raajojen proksimaalisissa osissa havaitaan useita minuutteja intensiivisen fyysisen rasituksen alkamisen jälkeen, voi esiintyä kivuliaita myogeenisiä kontraktuuroja ja kramppeja. Laboratoriotutkimuksissa: myoglobinuriaa voi esiintyä, kreatiinikinaasi (CK) -aktiivisuus on normaali, fyysisen rasituksen yhteydessä voi esiintyä kasvua.

Mitokondrioiden myopatiat

Kearns-Sayren oireyhtymä, LHON-oireyhtymä (Leber), MERRF-, MELAS-, NARP- ja MMS-oireyhtymät. Kliininen kuva on vaihteleva. Laboratoriotutkimuksissa kreatiinikinaasi (CK)-aktiivisuus voi olla koholla. Juovaisessa lihasbiopsiassa havaitaan "repeäneitä" punaisia lihassyitä, suuri määrä mitokondrioita myofibrilleissä, lihaskudoksen korvautumista rasva- tai sidekudoksella, lihassyiden lyhenemistä ja ohenemista, ja immunohistokemiallisissa tutkimuksissa havaitaan oksidatiivisten entsyymien pitoisuuden nousua.

• LHON-oireyhtymä. Yli 70 % potilaista on miehiä. Sen puhkeaminen on mahdollista 8–60 vuoden iässä, useammin eliniän kolmannella vuosikymmenellä. Oireyhtymän kulku on usein akuutti – näköhermon surkastuminen.
• MELAS-oireyhtymä: progressiivinen myopatiatyyppi: enkefalomyopatia, maitohappoasidoosi, aivohalvauksen kaltaiset kohtaukset, mahdollisesti kasvuhormonin puutos ja diabetes mellitus.
• MERRF-oireyhtymä: myoklonusepilepsia, pikkuaivoataksia, lihasheikkous, harvemmin sensorineuraalinen kuurous, perifeerinen polyneuropatia, näköhermon surkastuminen, spastinen hemi- tai tetraplegia, dementia.
• NARP-oireyhtymä. Oireyhtymä voi ilmetä vauvaiästä toiseen elinvuosikymmeneen asti: kehityksen viivästymistä, lihasheikkoutta, ataksiaa, verkkokalvon pigmenttirappeumaa.
• MMS-oireyhtymä: infantilismi, kardiomyopatia, kehitysvammaisuus, yleistyneet toonis-klooniset kohtaukset: glomeruloskleroosi.
• Kearns-Sayren oireyhtymä: pikkuaivo-oireyhtymä, sydämen johtumisjärjestelmän katkokset, verkkokalvon pigmentin rappeutuminen.

Elektrolyyttitasapainon häiriö

Veren kalium-, kalsium-, magnesium-, natrium- ja fosfori-ionien pitoisuuden lasku. Tyypillisiä oireita ovat huonovointisuus, lihasheikkous, lihaskipu, hyperestesia, syvän tuntoherkkyyden heikkeneminen, faskikulaatiot, kouristusoireyhtymä jne.

Ei-progressiiviset lihasdystrofiat

Nemaliinimyopatia, keskushermoston sairaus ja myotubulaarinen myopatia ovat hyvänlaatuisia, ne havaitaan 40–50 vuoden iässä, ja niille on ominaista lievä diffuusi tai proksimaalinen lihasheikkous, luustossa voi olla dysplastisia muutoksia. Joskus murrosikään mennessä oireet voivat taantua, silmän liikelihasten osallistuminen patologiseen prosessiin on mahdollista, kohtalainen molemminpuolinen ptoosi, voi olla luun muodonmuutoksia. Potilaat säilyttävät yleensä työkykynsä. Kreatiinikinaasin aktiivisuutta määritettäessä havaitaan indikaattorin lievä nousu.

Progressiiviset lihasdystrofiat

Mukana Aran-Duchennen lihasdystrofia, Beckerin myopatia, Landouzy-Dejerine, Rottauf-Mortier-Beyer, Erb-Rothin lihasdystrofia jne. Kliiniset ilmentymät: "nouseva" leesiotyyppi (ensin alaraajojen lihakset, sitten yläraajojen lihakset): reisien ja lantionpohjan lihasten hypotrofia, sitten olkavyö; "siivekkäät lapaluut"; alaraajojen lihasten pseudohypertrofia, "ankan kävely", lisääntynyt lannelordoosi.

Taudin alussa havaitaan kreatiinikinaasin (CK) aktiivisuuden lisääntymistä, pitkälle edenneissä tapauksissa arvo on normaali. Morfologinen kuva: lihassyiden voimakasta surkastumista ja hypertrofiaa, taudin alussa voi esiintyä nekroosia ja tulehdusreaktiota.

Endokriiniset myopatiat

Voi esiintyä Addisonin taudin, hyperkorttismin, tyreotoksikoosin, kilpirauhasen vajaatoiminnan (useimmiten), akromegalia ja hyperparatyreoosin yhteydessä. Laboratoriotestit osoittavat normaalia tai lisääntynyttä (esim. kilpirauhasen vajaatoiminnan yhteydessä) kreatiinikinaasi (CK)-aktiivisuutta.

• Akromegalia: lihasheikkous; nopea väsymys; pseudohypertrofia ja myöhemmin lihasten hypotrofia; usein kivuliaat krampit.
• Addisonin tauti: yleistynyt lihasheikkous; krampit; nopea väsymys ja pitkittynyt toipumisaika fyysisen rasituksen jälkeen; hyponatremia; veltto hyperkaleeminen tetrapareesi; ihon hyperpigmentaatio.
• Hyperkorttisismi: lantion ja olkavyön lihasten vaurio; lihasheikkouden asteittainen kehittyminen.
• Hyperparatyreoosi: lihasheikkous proksimaalisissa raajoissa, krampit.
• Kilpirauhasen vajaatoiminta: 40 %:lla potilaista esiintyy lihasheikkoutta proksimaalisissa raajoissa, helppoa väsymystä, lihaskipua ja joskus dysartriaa.
• Tyreotoksikoosi: lihasheikkous ja -aliravitsemus; kouristukset; lihaskipu; akuutti tyreotoksikoosi myopatia - heikkouden nopea lisääntyminen, silmän liikehäiriöt, puremalihasten, nielun ja kielen lihasten heikkous.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Neurogeeniset sairaudet

Peroneaalinen lihasatrofia (Charcot-Marie-Toothin tauti)

Taudin puhkeaminen on lapsuudessa tai nuoruudessa (symmetrisiä leesioita ei aina havaita): distaalisten alaraajojen (peroneaaliryhmä) amyotrofia, korkean jalkaholvin muodostuminen, myöhemmin distaalisten yläraajojen lihasten osallistuminen prosessiin, "käsine"- ja "sukka"-tyyppiset aistihäiriöt, faskikulaatiot ovat mahdollisia, refleksien heikkeneminen tai katoaminen.

[ 17 ], [ 18 ]

Amyotrofinen lateraaliskleroosi

Potilailla havaitaan epäsymmetristä surkastumista ja käsivarsien distaalisten osien lihasten heikkoutta, sitten olkapään ja lantion lihaksia, faskikulaatioita, hypertoniaa, hyperrefleksiaa, patologisia refleksejä, bulbaarihäiriöitä (puhehäiriö, nielemisvaikeudet, hengitysvajaus). Kreatiinikinaasin aktiivisuutta määritettäessä havaitaan joskus indikaattorin nousua.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Demyelinisoivat polyneuropatiat

• krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia subakuutti kehitys, lihasheikkous raajojen proksimaalisissa ja distaalisissa osissa, usein aistihäiriöt, amyotrofia, hyporefleksia havaitaan;
• akuutti demyelinoiva tulehduksellinen polyneuropatia (Guillain-Barrén oireyhtymä) akuutti lihasheikkouden kehittyminen, nousevat lihassairaudet (jalkojen lihakset, lantiovyö, vartalo, hengityselimet, olkapään lihakset, niska, mahdollinen kallon lihasten vaurioituminen), hyporefleksian, arefleksian ja aistihäiriöiden nopea kehittyminen.

CPK-aktiivisuutta määritettäessä havaitaan joskus indikaattorin normaali tai hieman kohonnut arvo.

[ 25 ], [ 26 ]

Polyradikulopatia (mukaan lukien diabeettinen)

Useimmiten esiintyy yksipuolista lihasheikkoutta, yhden tai useamman dermatomin tuntohäiriöitä, lantion elinten mahdollista toimintahäiriötä ja jännerefleksien menetystä. Kreatiinikinaasin aktiivisuutta määritettäessä ei havaita poikkeamia normista.

Kugelberg-Welanderin selkäydinlihasatrofia

Taudin alkuvaiheen merkkejä havaitaan 4–8 vuoden iässä, harvemmin 15–30 vuoden iässä: lihasatrofiaa, nousevaa leesiotyyppiä, faskikulaatioita, kielen värinää, sormien hienoista vapinaa, gastrocnemius-lihasten pseudohypertrofiaa, paravertebraalisten lihasten osallistumista patologiseen prosessiin. Kreatiinikinaasin aktiivisuutta määritettäessä havaitaan joskus normaali tai hieman kohonnut indikaattorin arvo.

Vaurioita neuromuskulaarisen synapsin tasolla

Diagnoosia varten on tarpeen tutkia neuromuskulaarista transmissiota dekrementtitestillä:

• myasthenia, heikkous pääasiassa raajojen proksimaalisissa osissa, niskalihasten ja hengityslihasten heikkous, joskus myös kallon lihasten osallisuus (ptoosi, kaksoiskuvat, pureskelun, nielemisen ja nenääänen heikkeneminen), vaikea patologinen lihasväsymys;
• Lambert-Eatonin myasteeninen oireyhtymä (usein havaittu yhdessä keuhkosyövän kanssa) - proksimaalisen alaraajojen lihasten heikkous ja lisääntynyt väsymys (voi olla yleistynyt prosessi), jolle on ominaista "juoksemisen" oire, kolinerginen dysautonomia (syljen puute ja suun kuivuminen).

Rabdomyolyysi

Edellä mainittujen patologisten tilojen taustalla voi kehittyä massiivinen lihaskudosnekroosi. Sen kehittymistä voivat edistää: liiallinen fyysinen rasitus (erityisesti metabolisia myopatioita sairastavilla potilailla), elektrolyyttihäiriöt, erilaiset infektiot, pitkittynyt lihasten puristus, alkoholi- ja kokaiinimyrkytys sekä lääkkeiden käyttö. Rabdomyolyysin kliiniset ilmenemismuodot: lihaskipu, vaihtelevan vaikeusasteen lihasheikkous. Rabdomyolyysin kulku voi olla sekä lyhyt että pitkä. Akuutti munuaisten vajaatoiminta voi kehittyä 16 %:lla tapauksista. Laboratoriotestit: myoglobinuria, kreatiinikinaasi-aktiivisuuden merkittävä lisääntyminen.

Lomakkeet

Lihasheikkous:

• proksimaalinen;
• distaalinen;
• yleinen.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Diagnostiikka lihasheikkous

On erittäin tärkeää erottaa lihasheikkous lisääntyneestä väsymyksestä ja lihaskivusta. Ensinnäkin määritetään kreatiinikinaasin (CPK) aktiivisuus, jonka nousu viittaa myolyysiin. Neula-EMG mahdollistaa primaarisen lihassairauden erottamisen lihasheikkoutta aiheuttavista neurologisista häiriöistä.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]