Pehmytkudossarkoomien luokittelu

Pehmytkudossarkoomien levinneisyyden määritys

Lapsuusiän sarkoomille ei tällä hetkellä ole yleisesti hyväksyttyä luokittelua. Kaksi yleisimmin käytettyä luokitusta ovat International Union Against Cancerin TNM-luokitus ja International Rhabdomyosarcoma Study Groupin luokitus.

Pehmytkudossarkoomien histologinen luokittelu

Histologisesti pehmytkudossarkoomat ovat erittäin heterogeenisiä. Alla on esitetty pahanlaatuisten sarkoomien variantteja ja histogeneettisesti vastaavia kudostyyppejä.

Pehmytkudossarkoomiin kuuluvat myös luu- ja rustokudoksen ekstrasesseoottiset kasvaimet (extraosseous osteosarkooma, myksoidi ja mesenkymaalinen kondrosarkooma).

Muiden pehmytkudoskasvainten kuin rabdomyosarkooman erotusdiagnostiikka on morfologisesti vaikeaa. Diagnoosin selventämiseksi käytetään elektronimikroskopiaa, immunohistokemiallisia ja sytogeneettisiä tutkimuksia.

Pehmytkudoskasvaimen histologinen tyyppi (rabdomyosarkoomaa lukuun ottamatta) ei anna selkeää kuvaa taudin kliinisestä kulusta ja ennusteesta. Histologisen tyypin ja kasvaimen käyttäytymisen välisen korrelaation määrittämiseksi monikeskustutkimusryhmä POG (Pediatric Oncology Group, USA) tunnisti prospektiivisen tutkimuksen aikana kolme histologisten muutosten tyyppiä, joita voidaan käyttää ennustetekijöinä. Histologisten muutosten aste määritettiin solukkuuden, solujen pleomorfismin, mitoottisen aktiivisuuden, nekroosin vakavuuden ja invasiivisen kasvaimen kasvun indeksien perusteella. Osoitettiin, että kolmannen ryhmän (luokka III) kasvaimilla on merkittävästi huonompi ennuste verrattuna ensimmäiseen ja toiseen ryhmään.

Pehmytkudossarkoomien histologinen luokittelu

Kankaat	Kasvainten tyypit
Juovaisen lihaskudoksen kasvaimet	Rabdomyosarkooma
Sileän lihaskudoksen kasvaimet	Leiomyosarkooma
Kuitukudoksen kasvaimet	Infantiili fibrosarkooma
	Dermatofibrosarkooma
Fibrohistiosyyttiset kasvaimet	Pahanlaatuinen fibrosyyttinen histiosytooma
Rasvakudoksen kasvaimet	Liposarkooma
Verisuonikasvaimet	Angiosarkooma
	Lymfangiosarkooma
	Pahanlaatuinen hemangioperisytooma
	Hemangioendoteliooma
	Kaposin sarkooma
Perifeerisen hermovaipan kasvaimet	Pahanlaatuinen schwannoma
Eri histogeneesin kasvaimet	Pahanlaatuinen mesenkymooma
	Triton-kasvain
Tuntemattoman histogeneesin kasvaimet	Nivelkalvon sarkooma
	Epiteloidisarkooma
	Alveolaarinen pehmytkudossarkooma
	Pehmytkudosten pahanlaatuinen melanooma
	Desmoplastinen pieni pyöreäsoluinen sarkooma

I tutkinto

• Myksoidi ja hyvin erilaistunut liposarkooma.
• Syvälle istunut dermatofibrosarkooma.
• Hyvin erilaistunut tai infantiili fibrosarkooma.
• Hyvin erilaistunut hemangioperisytooma.
• Hyvin erilaistunut ääreishermoston pahanlaatuinen kasvain.
• Ekstraosseaalinen myksoidinen kondrosarkooma.
• Pahanlaatuinen fibrosyyttinen histiosytooma.

II-tutkinto.

• Pehmytkudossarkoomia ei sisälly ensimmäiseen ja kolmanteen ryhmään. Nekroosin merkkejä esiintyy alle 15 %:lla kasvaimen pinnasta, 40-kertaisella suurennuksella tehdyssä mikroskopiassa näkyy alle viisi mitoottista kuviota 10 näkökentässä, ei solutumien atypiaa, alhainen solupitoisuus.

Kolmas tutkinto.

• Pleomorfinen tai pyöreäsoluinen liposarkooma.
• Mesenkymaalinen kondrosarkooma.
• Ekstraosseaalinen osteosarkooma.
• Triton-kasvain.
• Pehmytkudoksen alveolaarinen sarkooma.
• Nivelkalvon sarkooma.
• Epiteloidisarkooma.
• Pehmytkudoksen kirkassolusarkooma (pehmytkudoksen pahanlaatuinen melanooma).
• Pehmytkudossarkoomat, jotka eivät kuulu ensimmäiseen ryhmään ja joissa on nekroosin merkkejä yli 15 %:lla pinnasta tai yli 5 mitoottista kuviota tutkittaessa mikroskooppisesti 40-kertaisella suurennuksella.

TNM-luokitus

Primaarinen kasvain.

• T1 - kasvain rajoittuu elimeen (kudokseen), josta se on peräisin _.
• T2 - kasvain ulottuu elimen (kudoksen) ulkopuolelle _.
  • T2a - kasvaimen halkaisija on pienempi tai yhtä suuri kuin 5 cm _.
  • T2b - kasvaimen halkaisija on yli 5 cm _.
• Alueelliset imusolmukkeet.
  • N ₀ - alueellisiin imusolmukkeisiin ei vaikuteta.
  • N ₁ - alueellisten imusolmukkeiden vaurio.
  • N _x - riittämättömät tiedot imusolmukkeiden osallisuuden arvioimiseksi.
• Kaukaiset etäpesäkkeet.
  • M ₀ - ei etäpesäkkeitä.
  • M1 - on kaukaisia etäpesäkkeitä _.

TNM-tekijöiden ennustearvo on osoitettu useissa lasten pehmytkudossarkoomia koskevissa tutkimuksissa.

International Rhabdomyosarcoma Study Groupin pehmytkudossarkoomien luokitusta , joka alun perin kehitettiin rabdomyosarkoomaa varten, käytetään nyt kaikkiin pehmytkudoskasvaimiin. Se ottaa huomioon leikkauksen jälkeisen jäännöskasvaimen tilavuuden ja etäpesäkkeiden esiintymisen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]