Aneurysmien syyt

Aivovaltimon aneurysmat ovat yksi yleisimmistä ei-traumaattisten kallonsisäisten verenvuotojen syistä. V.V. Lebedevin ym. (1996) mukaan spontaanien lukinkalvonalaisten verenvuotojen ilmaantuvuus vaihtelee 12–19 tapauksesta 100 000 asukasta kohden vuodessa. Näistä 55 % johtuu repeytyneistä valtimoaneurysmista. Tiedetään, että noin 60 % repeytyneistä aivovaltimon aneurysmapotilaista kuolee 1.–7. päivänä verenvuodon jälkeen eli subaraknoidaalisen verenvuodon akuutissa vaiheessa. Toistuvassa aneurysmaverenvuodossa, jota voi esiintyä milloin tahansa, mutta useimmiten 7.–14. ja 20.–25. päivänä, kuolleisuus on 80 % tai enemmän.

Valtimoaneurysmat repeävät useimmiten 20–40-vuotiailla. Lukinnanalaisen verenvuodon esiintyvyys naisilla ja miehillä on 6:4 (WU Weitbrecht 1992).

Aivovaltimoiden aneurysmat tunnettiin jo antiikin aikoina. 1300-luvulla eaa. muinaiset egyptiläiset kohtasivat sairauksia, joita nykyään tulkitaan "systeemisiksi aneurysmoiksi" (Stehbens WE 1958). R. Heidrichin (1952, 1972) mukaan ensimmäiset raportit aneurysmista teki efesolainen Rufus noin vuonna 117 eaa. R. Wiseman (1696) ja T. Bonet (1679) ehdottivat, että lukinkalvon alaisen verenvuodon syynä voisi olla kallonsisäinen aneurysma. Vuonna 1725 J. D. Morgagni löysi ruumiinavauksessa molempien taka-aivovaltimoiden laajentuman, joka tulkittiin aneurysmoiksi. Ensimmäisen kuvauksen repeytymättömästä aneurysmasta antoi F. Biumi vuonna 1765, ja vuonna 1814 J. Blackall kuvasi ensimmäisenä tapauksen, jossa basilaarivaltimon pääteosan aneurysma oli repeytynyt.

Aivovaltimoiden aneurysmien diagnostiikka sai laadullisesti uusia mahdollisuuksia Egaz Monizin vuonna 1927 esittelemän aivoangiografian jälkeen. Vuonna 1935 W. Tonnis raportoi ensimmäisenä kaulavaltimon angiografialla havaitusta etummaisen yhteysvaltimon aneurysmasta. Huolimatta tämän aiheen pitkästä tutkimushistoriasta, valtimoiden aneurysmien aktiivinen kirurgia alkoi kehittyä vasta 1930-luvulla. Vuonna 1931 W. Dott suoritti ensimmäisen onnistuneen leikkauksen repeytyneelle segmentaaliselle aneurysmalle. Vuonna 1973 Geoffrey Hounsfield kehitti ja otti käyttöön tietokonetomografiamenetelmän, joka helpotti merkittävästi minkä tahansa etiologian subaraknoidaalivuotojen diagnostiikkaa ja hoitoa.

Yli kuudenkymmenen vuoden aikana aneurysmien teoria on muuttunut useita kertoja ja on nyt saavuttanut tietyn täydellisyyden tason. Aneurysmakirurgiaa on kehitetty siinä määrin, että se on vähentänyt kirurgisen hoidon jälkeistä kuolleisuutta 40–55 prosentista 0,2–2 prosenttiin. Näin ollen tärkein tehtävä tällä hetkellä on tämän patologian oikea-aikainen diagnosointi, joka varmistaa potilaiden kiireellisen erikoistuneen tutkimuksen ja hoidon.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Aneurysmien syitä selittävät teoriat

Tunnetuin aneurysmien syitä selittävä teoria on Dandy-Paget'n teoria, jonka mukaan aneurysmat kehittyvät valtimon seinämän virheellisen muodostumisen seurauksena alkionkaudella. Aneurysmien morfologiselle rakenteelle on ominaista verisuonen muuttuneen osan seinämän normaalin kolmikerroksisen rakenteen puuttuminen - lihaskerroksen ja elastisen kalvon puuttuminen (tai niiden alikehittyminen). Useimmissa tapauksissa aneurysma muodostuu 15-18 vuoden ikään mennessä, ja se on valtimon luumeniin yhteydessä oleva pussi, jossa erottuvat kaula (kapein osa), runko (laajentunein osa) ja pohja (ohuin osa). Pussi suuntautuu aina verenkierron suuntaisesti ja ottaa vastaan pulssiaallon pääiskun. Tämän seurauksena valtimoaneurysmat venyvät jatkuvasti, kasvavat kooltaan, ja niiden seinämä ohenee ja lopulta repeää. Aneurysmien kehittymiseen johtavat myös muut tekijät - ihmisen rappeuttavat sairaudet, valtimoverenpainetauti, synnynnäiset kehityshäiriöt, valtimon seinämän ateroskleroottiset vauriot, systeeminen vaskuliitti, mykoosit ja traumaattinen aivovaurio, jotka muodostavat yhteensä 5-10 %. 10-12 %:ssa tapauksista taudin syytä ei voida määrittää.

Vuonna 1930 W. Forbus kuvaili niin kutsuttuja mediadefektejä. Hänen tulkintansa mukaan ne ovat lihaskalvon synnynnäisiä epämuodostumia, joissa se puuttuu pieneltä osalta valtimoa, juuri haarautumiskohdasta. Pian kuitenkin kävi ilmi, että mediadefektejä voi esiintyä lähes kaikilla ihmisillä ja lähes kaikissa valtimoiden haaroissa, kun taas aneurysmat ovat paljon harvinaisempia.

Viime vuosina A. Polenovin nimisen Venäjän neurokirurgisen instituutin tiedemiesryhmä (Yu. A. Medvedev ym.) on osoittanut, että aivojen valtimorenkaan lihasjärjestelmän segmenttirakenteella (metameerisellä) on ratkaiseva rooli aneurysmapussin kehityksessä. Segmentit ovat yhteydessä toisiinsa erikoistuneella nivelsiteellä, jota edustaa kuitu-elastinen rengas. Aneurysma muodostuu segmenttien nivelten venymisen seurauksena hemodynaamisista syistä, mikä viittaa niiden hankittuun luonteeseen. Aneurysman muodostumisnopeutta ei tiedetä.

Määrän mukaan aneurysmat jaetaan yksittäisiin ja moninkertaisiin (9-11%). Koon mukaan - miliaariset (2-3 mm), keskikokoiset (4-20 mm), suuret (2-2,5 cm) ja jättimäiset (yli 2,5 cm). Muodoltaan aneurysmat ovat hirssinmuotoisia, sakkulaarisia, valtimon seinämän fusiformisen laajennuksen muodossa, karanmuotoisia. Valtimon aneurysmien vallitseva lokalisaatio on Willisin ympyrän etuosat (jopa 87%).

Arteriovenoosien epämuodostumien kehittymisen syyt

Arteriovenoosien epämuodostumien patomorfologialle on ominaista aivoverisuonten alkionkehityksen häiriintyminen sikiönkehityksen alkuvaiheissa (4 viikkoa). Aluksi muodostuu vain kapillaarijärjestelmä. Sitten osa kapillaareista imeytyy, ja loput hemodynaamisten ja geneettisten tekijöiden vaikutuksesta muuttuvat valtimoiksi ja laskimoiksi. Suonten kehitys tapahtuu kapillaari-fugaalisesti, eli valtimot kasvavat kapillaarista yhteen suuntaan ja laskimot vastakkaiseen suuntaan. Tässä vaiheessa muodostuvat arteriovenoosit valtimot (AVM). Jotkut niistä syntyvät imeytyvistä kapillaareista, jotka jostain syystä pysyvät. Niistä kehittyy patologisten verisuonten vyyhti, joka muistuttaa vain epämääräisesti valtimoita ja laskimoita. Muita arteriovenoosia epämuodostumia muodostuu kapillaarijärjestelmän ageneesin tai valtimoiden ja laskimoiden välisten suorien alkuyhteyksien viivästymisen vuoksi. Niitä edustavat pääasiassa arteriovenoosit fistelit, jotka voivat olla yksittäisiä tai moninkertaisia. Molemmat kuvatut prosessit voidaan yhdistää, jolloin saadaan laaja valikoima AVM:iä.

Siten morfogeneesissä on kolme mahdollista varianttia:

1. alkion kapillaarien säilyminen, joista patologisten verisuonten plexus kehittyy (plexiform AVM);
2. kapillaarien täydellinen tuhoutuminen valtimon ja laskimon välisen yhteyden säilyessä johtaa fistulan (AVM) muodostumiseen;
3. kapillaarien osittainen tuhoutuminen johtaa sekamuotoisten AVM:ien muodostumiseen (plexiform, jossa on arteriovenoosisia fistuleja).

Jälkimmäinen tyyppi on yleisin. Edellä esitetyn perusteella kaikkia AVM:iä voidaan luonnehtia lukuisten metamorfoottisten verisuonten paikallisiksi ryhmiksi, jotka ovat määrältään, rakenteeltaan ja toiminnaltaan epänormaaleja.

Seuraavat epämuodostumien morfologiset variantit erotetaan toisistaan:

1. AVM itsessään on useiden hämähäkin- tai kiilanmuotoisten fisteleiden muodostama patologisten verisuonten vyyhti. Suonten silmukoiden välissä ja niiden ympärillä on glioottista aivokudosta. Niitä voi esiintyä missä tahansa aivojen kerroksessa ja missä tahansa. Kiilamaiset tai kartiomaiset AVM:t osoittavat aina kärki kohti aivokammioita. Niitä kutsutaan myös sienimäisiksi. 10 %:ssa tapauksista ne esiintyvät yhdessä valtimoaneurysmien kanssa. Fisteli-AVM:t tai rasemoosi-AVM:t erotetaan erikseen. Ne näyttävät aivojen aineen läpi tunkeutuvilta verisuonisilmukoilta.
2. Laskimoiden epämuodostumat johtuvat yhdistävän laskimosegmentin ageneesistä. Ne näyttävät sateenvarjolta, meduusalta tai sieneltä. Laskimoita ympäröi normaali aivokudos. Useimmiten tällaiset epämuodostumat sijaitsevat aivokuoressa tai pikkuaivoissa.
3. Kavernoottiset epämuodostumat (kavernoomia) syntyvät kapillaari-laskimojärjestelmän sinimuotoisten muutosten seurauksena. Ne muistuttavat ulkonäöltään hunajakennoja, mulperinmarjoja tai vadelmia. Laajentuneissa onteloissa veri voi kiertää tai ne voivat olla käytännössä liikkumattomia. Kavernoomien sisällä ei ole aivoainetta, mutta ympäröivä aivokudos läpikäy glioosia ja voi sisältää hemosideriiniä verisolujen diapedeesin vuoksi.
4. Telangiektasiat syntyvät kapillaarien laajentuman seurauksena. Ne sijaitsevat useimmiten pons varolieissa ja muistuttavat makroskooppisesti petekioita.

Lisäksi jotkut kirjoittajat pitävät Moya-Moyan tautia (japanista käännettynä "tupakansavuksi") valtimon epämuodostuman varianttina. Tämä patologia on synnynnäinen kallonpohjan ja aivojen päävaltimoiden monikanavainen ahtauma, johon liittyy useiden patologisten sivusuonten kehittyminen, jotka näyttävät angiogrammissa eri halkaisijoiden spiraaleilta.

Itse asiassa AVM:t ovat makroskooppisesti erikokoisia verisuonikimppejä. Ne muodostuvat eri halkaisijaltaan (0,1 cm - 1–1,5 cm) olevien verisuonten epäjärjestyneen lomittumisen seurauksena. Myös näiden verisuonten seinämien paksuus vaihtelee suuresti. Jotkut niistä ovat suonikohjuisia, jolloin muodostuu aukkoja. Kaikki AVM:n suonet ovat samankaltaisia kuin sekä valtimot että laskimot, mutta niitä ei voida luokitella kumpaankaan.

AVM:t luokitellaan sijainnin, koon ja hemodynaamisen aktiivisuuden mukaan.

Lokalisaation mukaan AVM:t luokitellaan sen aivojen anatomisen osan mukaan, jossa ne sijaitsevat. Tässä tapauksessa ne kaikki voidaan jakaa kahteen ryhmään: pinnallisiin ja syviin. Ensimmäiseen ryhmään kuuluvat aivokuoressa ja alla olevassa valkeassa aineessa sijaitsevat epämuodostumat. Toiseen ryhmään kuuluvat aivojen syvällä kiemuroissa, subkortikaalisissa ganglioissa, kammioissa ja aivorungossa sijaitsevat AVM:t.

Koon mukaan on olemassa: mikro-AVM:t (enintään 0,5 cm), pienet (halkaisijaltaan 1-2 cm), keskikokoiset (2-4 cm), suuret (4-6 cm) ja jättimäiset (halkaisijaltaan yli 6 cm). AVM voidaan laskea ellipsoidin tilavuutena (v=(4/3)7i*a*b*c, jossa a, b, c ovat ellipsin puoliakselit). Pienten AVM:ien tilavuus on enintään 5 cm3 ^, keskikokoisten - enintään 20 cm3 ^, suurten - enintään 100 cm3 ^ja jättimäisten tai laajalle levinneiden - yli 100 ^cm3.

AVM:t eroavat toisistaan hemodynaamisen aktiivisuuden suhteen. Aktiivisiin AVM:iin kuuluvat sekamuotoiset ja fistulamuotoiset AVM:t. Inaktiivisiin AVM:iin kuuluvat kapillaari-, kapillaari-laskimo-, laskimo- ja tietyntyyppiset kavernoomit.

Hemodynaamisesti aktiiviset AVM:t erottuvat hyvin angiogrammeissa, kun taas inaktiivisia ei välttämättä havaita tavanomaisella angiografialla.

Radikaalileikkauspoiston mahdollisuuden näkökulmasta AVM:t jaetaan lokalisoinnin mukaan aivojen hiljaisiin vyöhykkeisiin, aivojen toiminnallisesti tärkeisiin vyöhykkeisiin ja keskiviivaan, joihin kuuluvat tyvitumakkeiden, aivotupen, aivosillan ja medulla oblongatan AVM:t. Aivojen, sen kalvojen ja kallon luiden suhteen AVM:t jaetaan aivojen sisäisiin, aivojen ulkopuolisiin (dura materin AVM:t ja kallon pehmytkudosten AVM:t) ja aivojen ulkopuolisiin.