Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Etenevä supranukleaarinen halvaus.
Lääketieteen asiantuntija
Viimeksi tarkistettu: 04.07.2025
Progressiivinen supranukleaarinen halvaus (Steele-Richardson-Olszewskin oireyhtymä) on harvinainen keskushermoston rappeuttava sairaus, jolle on ominaista tahdonalaisten silmänliikkeiden menetys, bradykinesia, lihasjäykkyys ja etenevä aksiaalinen dystonia, pseudobulbaarinen halvaus ja dementia.
Syyt etenevä supranukleaarinen halvaus.
Taudin syy on tuntematon. Tyviganglioissa ja aivorungossa havaitaan hermosolujen rappeutumista, ja fosforyloitua tau-proteiinia sisältäviä neurofibrillaarisia solmuja havaitaan. Lakunaariset kystat ovat mahdollisia tyviganglioissa ja syvässä valkeassa aineessa.
[ 1 ]
Oireet etenevä supranukleaarinen halvaus.
Oireet alkavat tyypillisesti myöhäiskeski-iässä. Ylös katsominen (ilman kaulan ojentamista) ja portaiden nouseminen ja laskeutuminen ovat yleisiä. Vaikka tahdonalaiset silmänliikkeet, erityisesti pystysuorat, ovat vaikeita, refleksiliikkeet säilyvät. Liikkeet hidastuvat, lihakset jäykistyvät, kehittyy aksiaalinen dystonia ja taipumus kaatua taaksepäin. Nielemisvaikeudet ja dysartria, joihin liittyy emotionaalista labiiliutta (pseudobulbaarinen halvaus), ovat yleisiä; nämä häiriöt etenevät kuten toistuvissa aivohalvauksissa. Lopulta kehittyy dementia.
Kuka ottaa yhteyttä?
Hoito etenevä supranukleaarinen halvaus.
Hoito on epätyydyttävää. Dopamiiniagonistit ja amantadiini vähentävät jäykkyyttä vain osittain.