Reumaattinen korea

Reumakorea (Sydenhamin korea, chorea minor tai "Pyhän Vituksen tanssi") on merkittävä neurologinen häiriö, jolle ovat ominaisia äkilliset, hallitsemattomat ja rytmittömät tahattomat liikkeet, lihasheikkous ja emotionaalinen ahdinko. Korea voi kehittyä ainoana oireena ("puhdas" korea) tai yhdessä muiden reumakuumeen ilmenemismuotojen kanssa.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemiologia

Reumaperäistä koreaa esiintyy pääasiassa lapsilla, 20 vuoden iän jälkeen se on harvinaista. Yleensä se kehittyy tytöillä ja lähes koskaan pojilla murrosiän jälkeen. Korean esiintyvyys LC-potilailla vaihtelee 5–36 prosentin välillä.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Oireet reumaattinen korea

Sydenhamin korealle on ominaista emotionaalinen labiilisuus, koordinoimattomat liikkeet ja lihasheikkous.

1. Tunne-elämän labiilisuus. Prosessin alkamista voi olla vaikea määrittää, yleensä lapsi muuttuu oikukkaaksi, ärtyisäksi, kiukkuiseksi eikä halua oppia. Myös voimakasta agitaatiota, uni- ja muistihäiriöitä on mahdollista. Niissä tapahtuvat emotionaaliset muutokset ilmenevät aiheettomina käyttäytymispurkauksina, kuten itkemisenä ja agitaationa. Harvinaisissa tapauksissa mielenterveyden poikkeamat voivat olla vakavia ja ilmetä ohimenevänä psykoosina.
2. Liikkeiden koordinaation heikkeneminen ja hyperkineesi voivat ilmetä kömpelyytenä, taipumuksena pudottaa esineitä, jotka myöhemmin kehittyvät kouristuskohtauksiksi, päämäärättömiksi ja koordinoimattomiksi liikkeiksi. Kaikki lihasryhmät voivat vaurioitua, mutta käsien, jalkojen ja kasvojen epäkeskiset liikkeet ovat huomattavimpia. Kasvolihasten liikkeitä voivat olla irvistys, hampaiden paljastaminen ja otsan rypistäminen. Epäjatkuvaa puhetta ja kirjoitusvaikeuksia havaitaan. Vaikka korealaiset liikkeet ovat yleensä molemminpuolisia, ne voivat olla myös yksipuolisia (hemikorea). Korealaiset liikkeet lisääntyvät emotionaalisen ja fyysisen stressin myötä, katoavat unen aikana, vähenevät levon ja rauhoittamisen aikana, ja ne voidaan lyhyeksi ajaksi (muutamalla liikkeellä) tukahduttaa tahdonvoimalla.
3. Lihasten hypotonia (yhdistettynä hyperkineesiin).
4. Autonomisen hermoston häiriöt.

Reumakuumeen yhtenä kriteerinä olevalla reumaattisella korealla on useita ominaisuuksia:

• pidempi piilevä aika streptokokki-infektion jälkeen, 1–7 kuukautta, minkä seurauksena polyartriitti ja Sydenhamin korea eivät juuri koskaan esiinny yhdessä;
• streptokokkivasta-ainetiitterit ja tulehduksen laboratoriomerkit laskevat, kun koreaformiset liikkeet ilmaantuvat.
• Kolmanneksessa tapauksista havaitaan korean uusiutumista.

Lievä korea tulisi erottaa monista sairauksista, koska ei-reumaattinen korea voi kehittyä erilaisten kollageeni-, hormonitoiminta-, aineenvaihdunta-, neoplastisten, geneettisten ja infektiosairauksien seurauksena.

1. Kollageenisairaudet (SLE, kyhmytulehdus). Keskushermosto on usein osallisena SLE:n patologisessa prosessissa, ja alle 2 %:lla potilaista esiintyy koreaa. SLE:n ja LC:n erotusdiagnoosia vaikeuttaa molemmissa sairauksissa esiintyvä kuume, niveltulehdus, sydäntulehdus ja ihovauriot.
2. Perinnöllinen korea: Huntingtonin tauti (autosomaalinen dominantti periytyy, vaikuttaa useimmiten 30–50-vuotiaisiin miehiin, hyperkinesia ilmenee kauan ennen mielenterveyshäiriöitä, dementia etenee), hyvänlaatuinen perinnöllinen korea (alkaa ensimmäisen vuosikymmenen aikana, hyperkinesia on voimakkaampi pään ja vartalon lihaksissa).
3. Lääkemyrkytys: ehkäisypillit, kilpirauhashormonit, narkoottiset aineet, neuroleptit, litiumvalmisteet, fenytoiini (difeniini), digoksiini, amitriptyliini, metoklopramidi.
4. Hepatoserebraalinen rappeuma (Wilson-Konovalovin tauti): yhdistelmä dysartriaa, laajamittaista vapinaa, älykkyyden asteittaista heikkenemistä ja maksakirroosia (seerumin seruloplasmiinipitoisuuden lasku, kuparin erittymisen lisääntyminen virtsaan, Kauser-Fleischnerin rengas).
5. Endokrinologiset häiriöt (hypoparatyreoosi, tyreotoksikoosi) ja mineraalien aineenvaihdunnan häiriöt (hyponatremia, hypokalsemia).
6. Lymen tauti.
7. Raskauden korea: esiintyy useimmiten ensimmäisen raskauden aikana ensimmäisen tai toisen kolmanneksen aikana. Noin kolmasosassa tapauksista raskauden korea on lapsuudessa kärsityn reumakuumeen uusiutuminen. Raskaana olevilla naisilla hyperkinesia on voimakkaampaa, mielenterveysongelmat ovat voimakkaampia, ja kulku on yleensä hyvänlaatuinen.
8. Yksinkertaiset motoriset tic-oireet lapsilla, joilla on Touretten oireyhtymä (yhdistelmä hyperkinesiaa ja pakotettua ääntelyä, koprolalia).

Kuvataan myös neuropsykiatrisia häiriöitä streptokokki-infektiota (PANDAS) sairastavilla potilailla ilman RL-kehitystä, mikä on tärkeintä reumakuumeen differentiaalidiagnoosissa.

PANDAS-toimintakriteerit (Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated With Streptococcus Infections)

• Pakko-oireisten häiriöiden (pakkoajatukset ja -liikkeet) ja/tai tic-oireiden esiintyminen.
• Lapsuus: tauti alkaa 3 vuoden iän ja murrosiän välillä.
• Taudin kohtausmainen kulku, joka voi ilmetä yksittäisinä oireina tai dramaattisen pahenemisen jaksoina. Oireet yleensä lievittyvät merkittävästi kohtausten välillä ja joissakin tapauksissa häviävät kokonaan pahenemisvaiheiden välillä.
• Todistettu kronologinen yhteys GABHS:ään: taudinaiheuttajan eristäminen nielunäytteestä ja/tai diagnostinen vasta-ainetiitterien (antistreptopiziini-O ja anti-DNAase) nousu
• Yhteys neurologisiin muutoksiin: hypermotorinen aktiivisuus, koreiforminen hyperkineesi.

Hoito reumaattinen korea

Korean hoito riippuu siitä, hoidetaanko sitä erillään vai yhdistetäänkö se muihin reumakuumeen ilmentymiin (reumaattinen sydäntulehdus tai polyartriitti).

Eristetyssä koreassa ensisijaisia lääkkeitä ovat kouristuslääkkeet [fenobarbitaali annoksella 0,015–0,03 g 6–8 tunnin välein, kunnes hyperkinesia loppuu, ja vähitellen 2–3 viikon aikana, tai karbamatsepiini (fimplepsiini) annoksella 0,4 g/vrk].

Bentsodiatsepiinilääkkeillä voi olla myös hyödyllinen vaikutus reumakuumeen hoidossa.

Ennuste

Reumaattisen korean kulku RL:ssä on melko vaihteleva, sen kulku vaihtelee viikosta useisiin vuosiin, keskimäärin koreakohtaus kestää noin 15 viikkoa. Reumakuumekohtauksen päätyttyä lihasten hypotonia ja hyperkinesia voivat kadota kokonaan, vaikka pienet tahattomat liikkeet, jotka eivät ole havaittavissa tutkimuksessa, voivat jatkua useita vuosia.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]