Rinofyyma: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Rhinophyma (kreikaksi rhis, rhinos nose + phyma growth) (viininenä, käpylisäkenenä) on nenän ihon tulehdussairaus, jolle on ominaista kaikkien sen osien (sidekudos, verisuonet ja talirauhaset) hypertrofia, nenän suureneminen ja muodonmuutokset.

ICD-10-koodi

L71.1 Rinofiimi

Rhinophyman syy

Rinofiimi on seurausta mikroskooppisen demodex-punkin aiheuttamasta ihosairaudesta nimeltä demodikoosi. Myötävaikuttavia tekijöitä ovat epäsuotuisat ympäristöolosuhteet, alkoholismi, krooniset ruoansulatuskanavan sairaudet, umpierityssairaudet, kemoterapia ja autoimmuunisairaudet. Epäsuotuisat ympäristöolosuhteet ovat tärkeitä rinofyymin kehittymiselle: pöly ja korkea kosteus, äkilliset lämpötilan muutokset ja usein toistuva hypotermia.

Rhinophyman patogeneesi

Iho vaurioituneella alueella tulehtuu, ja ilman asianmukaista hoitoa vuosien ajan potilaalla diagnosoidaan ruusufinni, suun ympärillä oleva ihottuma tai akne.

Tauti on usein krooninen ja hidas. Tällaisissa tapauksissa demodikoosi etenee ja ihoon muodostuu karkeaa "arpikudosta". Kasvot peittyvät haavaumiin ja paiseisiin, ja niistä tulee maanläheisen harmaat. Eniten sairaus vaikuttaa nenään, joka ajan myötä alkaa muistuttaa valtavaa violettia tai tummanpunaista kasvainta.

Rinofyymassa nenä muuttaa muotoaan hitaasti useiden vuosien aikana, minkä jälkeen eteneminen kiihtyy jyrkästi ja nenästä tulee kyhmyinen, sinivioletti ja tummanpunainen, joskus jopa violetti. Nämä muutokset vaikuttavat ensisijaisesti nenään ja poskiin, harvemmin leukaan, otsaan ja korviin, ja ne aiheuttavat voimakkaan epämuodostuman.

Rhinophyman oireet

Ajan myötä kroonisen etenevän kurssin olosuhteissa patologinen prosessi johtaa tulehdussolmujen, infiltraattien ja kasvaimen kaltaisten kasvainten muodostumiseen sidekudoksen ja talirauhasten progressiivisen hyperplasian ja jatkuvan vasodilataation vuoksi.

Fibro-angiomatoottisessa muodossa nenän koko kasvaa tasaisesti kaikkien ihoelementtien liikakasvun seurauksena, mutta se ei menetä muotoaan. Koska nenän liikakasvuinen iho on runsasvaltimoinen, se saa kirkkaanpunaisen värin.

Rauhasmuodossa nenään muodostuu kartiomaisia kasvaimia, ja niiden kehittyessä kyhmyt ja kyhmyt sulautuvat valtaviksi kasvaimiksi, jotka rumentavat ja muokkaavat nenää huomattavasti. Kyhmyt ovat pehmeitä ja sinertäviä. Talirauhasten aukot ovat suurentuneet, ja kevyesti painettaessa ne vapauttavat pahanhajuista sisältöä. Kyhmyt eivät yleensä ole haavaumia, joskus niihin liittyy märkäinen infektio, ja potilaat valittavat kipua ja kutinaa. Usein rinofyymaan liittyy ihon sivuonteloiden tulehdusprosessien vuoksi silmänaluset ja sidekalvontulehdus.

Kuitumaiselle muodolle on ominaista nenän ihon sinertävän violetti väri, suuri määrä telangiektasiaa, hyperplastiset talirauhaset, jotka lopulta muuttavat nenän muotoa, ja iho saa hienoksi epätasaisen ulkonäön.

Aktiinimuodossa nenän koko kasvaa tasaisesti ja muuttuu vähitellen ruskehtavan siniseksi, ja telangiektasiat sijaitsevat pääasiassa nenän siivillä. Ihohuokoset ovat suurentuneet, eikä märkärakkuloita ole.

Rhinophyman luokittelu

Rinofyymia on neljää tyyppiä: fibroangiomatoottinen, rauhas-, fibroosinen ja aktiininen.

[ 1 ], [ 2 ]

Rhinophyman diagnoosi

Laboratoriotutkimus

Histologinen tutkimus suoritetaan. Fibro-angiomatoottisessa muodossa verisuonten laajeneminen ja tulehdusilmiöt ovat vallitsevia, kun taas talirauhasten hyperplasia on vähäisemmässä määrin ilmentynyttä. Rauhasmuodossa prosessin aiheuttavat talirauhasten follikkelien voimakas hyperplasia sekä sidekudoksen hyperplasia ja verisuonten laajeneminen. Fibroittinen muoto perustuu diffuusiin, pääasiassa sidekudosta sisältävään hyperplasiaan. Aktiinisen rhinifeman histopatologiselle kuvalle on ominaista pääasiassa elastisten kuitujen määrän lisääntyminen.

Instrumentaalinen tutkimus

Rhinophyman diagnosoimiseksi instrumentaalisten tutkimusmenetelmien käyttöä ei tarvita.

Rhinofyymin erotusdiagnoosi

Rhinophyma erotetaan retikulosarkoomasta ja leprasta.

Indikaatiot muiden asiantuntijoiden konsultoinnille

On suositeltavaa konsultoida ihotautilääkäriä ja onkologia.

[ 3 ], [ 4 ]

Rhinophyman hoito

Rhinophyma-hoidon tavoitteet

Kosmeettisten virheiden poistaminen, nenän normaalin toiminnan palauttaminen.

Sairaalahoidon indikaatiot

Kirurgisten hoitomenetelmien suorittaminen.

Rhinofyman ei-lääkehoito

Elektrokoagulaatiota käytetään telangiektasioiden, papulaaristen ja papulopustulaaristen elementtien tuhoamiseen. Pitkäaaltolasereita käytetään myös telangiektasioiden tuhoamiseen.

Rhinophyman lääkehoito

Suoritetaan ottaen huomioon taudin vaihe. Alkuvaiheessa käytetään lääkkeitä, jotka parantavat ihon mikroverenkiertoa, poistavat ruoansulatushäiriöitä, ja taudin edetessä käytetään hormonikorvaushoitoa. Paikallisesti käytetään resorsinoli-, boori- ja tanniinivoidetta, fytoomaa "Antineoderm SA". Kirurgisen toimenpiteen ja isotretikoiinin yhdistelmä on järkevä, mikä johtaa pitkäaikaiseen remissioon.

Rhinophyman kirurginen hoito

Käytetään sähköskalpellia, laserleikkausta ja dermabrasiota. Dermabrasiossa poistetaan epidermis ja dermiksen nystykerros. Poistettujen osien sijaintikohdille luodaan sileä haavapinta, jolla odotetaan yhtä sileää epiteelin muodostumista. Seurauksena muodostuu pinnallinen rupi, joka paranee 10–14 päivässä jättäen jälkeensä huomattavasti ohuemman ja paremmin muodostuneen ihon. Välittömästi paranemisen jälkeen nenä voi olla punainen, mutta vähitellen se saa normaalin värin. Tämän seurauksena potilaan ulkonäkö paranee monissa tapauksissa merkittävästi.

Suurten imusolmukkeiden tapauksessa tehdään plastiikkakirurgia. Alla olevan ruston ja luun muotoilu ei ratkaise ongelmaa; ongelma on itse ihossa ja talirauhasissa. Paikallispuudutuksessa tai nukutuksessa ihon liikakasvuiset alueet leikataan terävällä veitsellä pois paksuuntuman koko syvyydeltä (joissakin tapauksissa ihon paksuus rhinophymassa on senttimetri), minkä jälkeen iho hiotaan ja annetaan haluttu muoto. Epidermis voidaan siirtää haavan pinnalle Thierschin menetelmän mukaisesti tai voidaan käyttää balsamico-sidosta. Paranemisprosessin aikana epidermis peittää haavan pinnan talirauhastiehyiden syvistä osista, jotka pysyvät aina paikoillaan, vaikka paksuuntunut ihokerros leikattaisiin pois; tässä tapauksessa ei muodostu karkeita arpia.

He käyttävät kiilaleikkausta vaurioituneista kudoksista ja sen jälkeistä ompelua, sidekudoskasvainten ihonalaista poistoa U- ja T-muotoisilla ihoviilloilla, kerrostettua kuorintaa, jossa poistetaan hypertrofoitunut iho ja sidekudoskasvaimet ja säilytetään osittain talirauhaset, syvää kuorintaa, joka koostuu kaikkien solmujen täydellisestä poistamisesta,

Lisähallinta

Taudin alkuvaiheessa aknen ehkäisy ja hoito, alkoholin käytön lopettaminen, työperäisten vaaratekijöiden fysikaalisten ja kemiallisten tekijöiden poistaminen.

Rhinophyman ehkäisy

Ei ole suositeltavaa pysyä auringossa pitkään, välttää hypotermiaa, työskennellä korkeissa lämpötiloissa, käydä saunassa, On tärkeää noudattaa ruokavaliota, jossa on rajoituksia mausteisille ja savustetuille ruoille, alkoholille: aknen ja ruoansulatuskanavan sairauksien (dysbakterioosi) oikea-aikainen hoito.