Pahanlaatuiset silmäluomen kasvaimet

1900-luvun 60-70-luvuilla oftalmologiassa tunnistettiin itsenäinen kliininen suunta - oftalmologia, jonka tulisi ratkaista näköelinten kasvainten diagnostiikkaan ja hoitoon liittyviä kysymyksiä. Tämän lokalisoinnin kasvaimille on ominaista korkea polymorfismi ja ainutlaatuinen kliininen ja biologinen kulku. Niiden diagnostiikka on vaikeaa, ja sen toteuttamiseen tarvitaan joukko instrumentaalisia tutkimusmenetelmiä, joissa silmälääkärit ovat päteviä. Tämän lisäksi tarvitaan tietoa yleisessä onkologiassa käytettyjen diagnostisten toimenpiteiden soveltamisesta. Silmän, sen sivuelinten ja silmäkuopan kasvainten hoidossa ilmenee merkittäviä vaikeuksia, koska suuri määrä näön kannalta tärkeitä anatomisia rakenteita on keskittynyt silmän ja silmäkuopan pieniin tilavuuksiin, mikä vaikeuttaa terapeuttisten toimenpiteiden toteuttamista näkötoimintoja säilyttäen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologia

Näköelimen kasvainten vuosittainen ilmaantuvuus potilaiden valitusten mukaan on 100–120 tapausta miljoonaa asukasta kohden. Lasten ilmaantuvuus on 10–12 % aikuisväestölle vahvistetuista indikaattoreista. Lokalisaation perusteella erotetaan silmän sivuelinten (silmäluomet, sidekalvo), silmänsisäisen kalvon (suonikalvo ja verkkokalvo) ja silmäkuopan kasvaimet. Ne eroavat toisistaan histogeneesin, kliinisen kulun, ammatillisen ja elinikäisen ennusteen suhteen.

Primaarikasvaimista yleisimpiä ovat silmän sivuelinten kasvaimet, toiseksi yleisimmät ovat silmänsisäiset kasvaimet ja kolmanneksi yleisimmät ovat kiertoradan kasvaimet.

Silmäluomen ihon kasvaimet muodostavat yli 80 % kaikista näköelimen kasvaimista. Potilaiden ikä vaihtelee 1 vuodesta 80 vuoteen ja sitä vanhemmille. Epiteelin alkuperän kasvaimet ovat vallitsevia (jopa 67 %).

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Syyt pahanlaatuiset silmäluomen kasvaimet

Silmäluomien pahanlaatuisia kasvaimia edustavat pääasiassa ihosyöpä ja meibomian rauhasten adenokarsinooma. Niiden kehittymiseen vaikuttavat liiallinen ultraviolettisäteily, erityisesti herkkäihoisilla ihmisillä, paranemattomien haavaumien esiintyminen tai ihmisen papilloomaviruksen vaikutus.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Oireet pahanlaatuiset silmäluomen kasvaimet

Silmäluomien tyvisolusyöpä

Tyvisolusyöpä muodostaa 72–90 % pahanlaatuisista epiteelikasvaimista. Jopa 95 % sen kehittymistapauksista ilmenee 40–80 vuoden iässä. Kasvaimen yleisin lokalisaatio on alaluomen alue ja silmäluomien sisäinen kommissuuri. Syövästä erotetaan nodulaarinen, syövyttävää-ulseratiivista ja sklerodermaa muistuttava syöpämuoto.

Kliiniset oireet riippuvat kasvaimen muodosta. Nodulaarisessa muodossa kasvaimen reunat ovat melko selkeät; se kasvaa vuosia, koon kasvaessa solmun keskelle ilmestyy kraatterimainen syvennys, joka on joskus peittynyt kuivalla tai verisellä kuorella, jonka poistamisen jälkeen paljastuu kostea ja kivuton pinta; haavauman reunat ovat kovettuneet.

Syövyttävässä-ulseratiivisessa muodossa aluksi ilmestyy pieni, lähes näkymätön, kivuton haavauma, jossa on koholla olevat, harjanteiset reunat. Vähitellen haavauman pinta-ala kasvaa, se peittyy kuivaan tai veriseen kuoreen ja vuotaa helposti verta. Kuoren poistamisen jälkeen paljastuu karkea vaurio, jonka reunoilla näkyy paakkuisia kasvaimia. Haavauma sijaitsee useimmiten silmäluomen reunassa ja peittää koko sen paksuuden.

Skleroderma-tyyppinen muoto ilmenee alkuvaiheessa eryteemana, jonka vuotava pinta on peittynyt kellertäviin hilseisiin. Kasvaimen kasvaessa vuotavan pinnan keskiosa korvautuu melko tiheällä valkoisella arvella, ja etenevä reuna leviää terveeseen kudokseen.

[ 17 ]

Silmäluomien okasolusyöpä

Silmäluomien levyepiteelikarsinooma muodostaa 15–18 % kaikista pahanlaatuisista silmäluomien kasvaimista. Se vaikuttaa pääasiassa iäkkäisiin ihmisiin, joiden iho on herkkä auringolle.

Altistavia tekijöitä ovat kseroderma pigmentosum, oculocutaneous albinismi, silmäluomien krooniset ihosairaudet, pitkäaikaiset, paranemattomat haavaumat ja liiallinen ultraviolettisäteily.

Alkuvaiheessa kasvainta edustaa lievä ihon punoitus, useimmiten alaluomen. Vähitellen punoitusalueelle ilmestyy pinnalla oleva sinetti, jonka pinnalla on hyperkeratoosia. Kasvaimen ympärille ilmestyy perifokaalinen dermatiitti, kehittyy sidekalvotulehdus. Kasvain kasvaa 1-2 vuotta. Vähitellen solmun keskelle muodostuu haavautunut pintainen painauma, jonka pinta-ala vähitellen kasvaa. Haavauman reunat ovat tiheät ja epätasaiset. Silmäluomien reunalle sijoitettuna kasvain leviää nopeasti kiertoradalle.

Silmäluomen syövän hoito suunnitellaan kasvainbiopsian aikana saadun materiaalin histologisen tutkimuksen tulosten perusteella. Kirurginen hoito on mahdollinen, jos kasvaimen halkaisija on enintään 10 mm. Hoidon tehokkuutta voidaan lisätä mikrokirurgisten laitteiden, laserin tai radiosurgisen skalpellin käyttö. Voidaan suorittaa kosketussädehoitoa (brachyterapia) tai kryodestruktiota. Jos kasvain sijaitsee lähellä sidekalvojen välistä tilaa, voidaan suorittaa vain ulkoista sädehoitoa tai fotodynaamista hoitoa. Jos kasvain kasvaa sidekalvoon tai silmäkuoppaan, on aiheellista jälkimmäisen subperiosteaalinen eksenterointi.

Oikea-aikaisella hoidolla 95 % potilaista elää yli 5 vuotta.

Meibomian rauhasen adenokarsinooma (silmäluomen ruston rauhanen)

Meibomrauhasen (silmäluomen ruston rauhanen) adenokarsinooma muodostaa alle 1 % kaikista pahanlaatuisista silmäluomien kasvaimista. Kasvain diagnosoidaan yleensä viidennellä elinvuosikymmenellä, useammin naisilla. Kasvain sijaitsee ihon alla, yleensä yläluomessa, kellertävänä kyhmynä, joka muistuttaa halasionia ja uusiutuu poiston jälkeen tai alkaa kasvaa aggressiivisesti lääkehoidon ja fysioterapian jälkeen.

Kalazionin poistamisen jälkeen kapselin histologinen tutkimus on pakollinen.

Adenokarsinooma voi ilmetä blefarokonjunktiviittina ja meibomiittina, kasvaa nopeasti, leviää rustoon, luomien sidekalvoon ja sen holviin, kyynelkanaviin ja nenäonteloon. Kasvaimen aggressiivisen kasvun vuoksi kirurgista hoitoa ei suositella. Pieniin, silmäluomen kudokseen rajoittuviin kasvaimiin voidaan käyttää ulkoista sädehoitoa.

Jos alueellisissa imusolmukkeissa (korvasylkirauhasessa, leuan alla) on etäpesäkkeitä, ne tulee sädehoitoa. Jos kasvaimen leviämisestä sidekalvoon ja sen holviin ilmenee merkkejä, silmäkuopan poisto on tarpeen. Kasvaimelle on ominaista äärimmäisen pahanlaatuinen kasvu. 2–10 vuoden kuluessa sädehoidosta tai kirurgisesta hoidosta 90 %:lla potilaista esiintyy uusiutumisia. Etäpesäkkeistä 50–67 % potilaista kuolee 5 vuoden kuluessa.

Silmäluomien melanooma

Silmäluomien melanooma muodostaa enintään 1 % kaikista pahanlaatuisista silmäluomien kasvaimista. Esiintyvyys on huipussaan 40–70-vuotiailla. Naiset ovat useammin sairastuneet. Seuraavat melanooman kehittymisen riskitekijät on tunnistettu: luomet, erityisesti raja-arvoluomit, melanoosi ja yksilöllinen yliherkkyys voimakkaalle auringonsäteilylle. Uskotaan, että auringonpolttama on vaarallisempi ihomelanooman kehittymisessä kuin tyvisolusyövässä. Riskitekijöitä ovat myös epäsuotuisa sukuhistoria, yli 20 vuoden ikä ja valkoinen ihonväri. Kasvain kehittyy transformoituneista ihonsisäisistä melanosyyteistä.

Silmäluomien melanooman kliininen kuva on monioireinen. Silmäluomien melanooma voi olla litteä leesio, jonka reunat ovat epätasaiset ja epäselvät ja väriltään vaaleanruskeat, ja jonka pinnalla on voimakkaampaa pigmentaatiota.

Melanooman nodulaariselle muodolle (useammin silmäluomien iholla) on ominaista huomattava kohouma ihon pinnan yläpuolella, ihon kuvio tällä alueella puuttuu, pigmentti on voimakkaampaa. Kasvain kasvaa nopeasti, sen pinta haavautuu helposti, esiintyy spontaania verenvuotoa. Jopa kevyimmällä kosketuksella sideharsolla tai vanupuikolla kasvaimen pintaan jää tummaa pigmenttiä. Kasvaimen ympärillä oleva iho on hyperemiaa perifokaalien verisuonten laajenemisen seurauksena, ja ruiskutetun pigmentin kehä on näkyvissä. Melanooma leviää varhaisessa vaiheessa silmäluomien limakalvolle, kyynelnesteeseen, sidekalvoon ja sen holviin sekä kiertoradan kudoksiin. Kasvain etäpesäkkeitä antaa alueellisiin imusolmukkeisiin, ihoon, maksaan ja keuhkoihin.

Silmäluomen melanooman hoito tulisi suunnitella vasta potilaan perusteellisen tutkimuksen jälkeen etäpesäkkeiden havaitsemiseksi. Jos melanoomien enimmäisläpimitta on alle 10 mm eikä etäpesäkkeitä ole, ne voidaan poistaa kirurgisesti laserskalpellilla, radioskalpellilla tai sähköveitsellä, jolloin kasvain on kryofiksoitava. Leesio poistetaan läpikotaisin vähintään 3 mm:n etäisyydelle näkyvistä (leikkausmikroskoopilla) rajoista. Kryodestruktio on vasta-aiheinen melanoomissa. Yli 15 mm:n läpimittaisia nodulaarisia kasvaimia, joissa on laajentuneiden verisuonten reunus, ei poisteta paikallisesti, koska etäpesäkkeet havaitaan yleensä jo tässä vaiheessa. Sädehoito kapealla lääketieteellisellä protonisäteellä on vaihtoehto silmäkuopan eksenteraatiolle. Myös alueelliset imusolmukkeet tulee sädettää.

Elinikäinen ennuste on erittäin vakava ja riippuu kasvaimen leviämissyvyydestä. Nodulaarisessa muodossa ennuste on huonompi, koska kasvainsolut leviävät kudoksiin vertikaalisesti jo varhain. Ennuste pahenee, kun melanooma leviää silmäluomen kylkireunaan, silmänreunoihin ja sidekalvolle.