Silmän kapillaarinen hemangiooma

Silmän kapillaarihemangiooma on yleisin silmäkuopan ja silmäkuopan ympärillä esiintyvä kasvain lapsilla. Tämä hamartooma voi olla pieni, erillinen ja kliinisesti merkityksetön leesio tai se voi olla suuri ja rumentava ja aiheuttaa näkövammaa ja systeemisiä komplikaatioita.

Silmän kapillaarihemangiooman diagnosoimiseksi riittää yleensä tutkimus. Muodostumat voivat olla pinnallisia, ihonalaisia, syvällä tai niihin voi liittyä erilaisia vikoja ja silmäoireita.

Se ilmenee yleensä perinataalikaudella, mutta ei koskaan syntymän yhteydessä.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Silmän kapillaarihemangiooman oireet

• Silmäluomien pinnallinen "mansikka" nevus on yleinen oire.
• Silmäluomien tai etummaisen kiertoradan ihonalainen hemangiooma näkyy päällä olevan ihon läpi tummansinisenä tai violettina.
• Kasvaimen usein lokalisointi on kiertoradan ylempi etuosa; siihen voi liittyä dystopiaa.
• Syvä silmäkuopan kasvain aiheuttaa eksoftalmoksen ilman ihon värjäytymistä.
• Silmäluomien ja sidekalvon forniksen hemangiomatoottiset leesiot voivat yleensä toimia tärkeänä diagnostisena merkkinä.
• Suuret kasvaimet voivat suurentua ja muuttaa väriään syvän siniseksi itkettäessä tai fyysisesti rasittaessa, eikä niihin koskaan liity pulsaatiota tai ääntä.
• 25 prosentissa tapauksista kapillaarihemangioomia esiintyy muissa kehon osissa.

Syvien leesioiden yhteydessä tarvitaan TT-kuvausta, kun diagnoosia ei voida tehdä tutkimuksella. TT-kuvauksessa näkyy volumetrinen homogeeninen pehmytkudosmuodostelma kiertoradan etuosassa tai lihaskartion ulkopuolella, jonka takaosa muistuttaa sormea. Silmäkuopan ontelo voi olla suurentunut, mutta luueroosiota ei ole.

Silmän kapillaarihemangiooman kulku

Kasvu on tyypillistä ensimmäisen elinvuoden aikana, jota seuraa asteittainen involuutio 2 vuoden iästä alkaen. Täydellinen resorptio tapahtuu 4 vuoden ikään mennessä 40 %:ssa tapauksista ja 7 vuoden ikään mennessä 70 %:ssa tapauksista.

Järjestelmäyhdistelmät

Suuria hemangioomeja sairastavilla lapsilla voi olla:

1. Sydämen vajaatoiminta.
2. Kasabach-Merittin oireyhtymä, jolle on ominaista trombosytopenia, anemia ja alhainen hyytymistekijöiden taso.
3. Moffucin oireyhtymä, jolle on ominaista ihon hemangioomat, käsien, jalkojen ja pitkien luiden rustovauriot sekä niiden kaarevuus.

Silmän kapillaarihemangiooman hoito

Indikaatiot

• Amblyopia, usein toissijainen johtuen astigmatismista ja anisometropiasta.
• Näköhermon puristus.
• Altistumiskeratopatia.
• Vakava kosmeettinen vika, nekroosi tai infektio.

Silmän kapillaarihemangiooman hoitomenetelmät

• Paikallisesti annettu steroidi-injektio (triamsinoloniasetonidi 40 mg ja betametasoni 6 mg) on erittäin tehokas ihonalaisessa lokalisoinnissa varhaisessa aktiivisessa vaiheessa. Mahdollisia komplikaatioita ovat liuoksen retrogradinen pakotettu tunkeutuminen verkkokalvon keskusvaltimoon, ihon pigmentin menetys ja nekroosi, verenvuoto ja rasvakudoksen surkastuminen;
• Steroidien systeeminen anto päivittäin useiden viikkojen ajan voi myös olla tehokasta, varsinkin jos on olemassa laaja silmäkuopan komponentti;
• paikallinen resektio polttamalla voi vähentää anteriorisesti sijaitsevan, rajoittuneen kasvaimen tilavuutta, mutta sitä käytetään yleensä myöhäisissä inaktiivisissa vaiheissa;
• pieniannoksinen sädehoito.