Silmävauriot lapsilla ja nuorilla, joilla on systeemisiä sairauksia: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Systeemisiä ja syndroomasairauksia sairastavien lasten ja nuorten silmävaurioita esiintyy 2–82 %:ssa tapauksista, ja niihin kuuluvat pääasiassa uveiitti ja skleriitti. Silmävaurioihin liittyvien systeemisten sairauksien1 kirjo on erittäin laaja, mutta pääasiassa nämä ovat reumasairauksia. Lisäksi kansainvälisen ja kotimaisen reumasairauksien luokituksen mukaan tähän ryhmään kuuluvat ei-reumaattiset systeemiset sairaudet.

Silmävaurioihin liittyvät systeemiset sairaudet

• Nuoruusiän nivelreuma.
• Nuoruusiän selkärankareuma.
• Nuoruusiän psoriaattinen niveltulehdus.
• Reiterin oireyhtymä.
• Behçetin tauti.
• Vogt-Koyanagi-Haradan oireyhtymä.
• Sarkoidoosi.
• Systeeminen lupus erythematosus.
• Lymen tauti.
• Harvinaiset oireyhtymät (CINCA, Kogan jne.).

Useimmat silmävaurioita aiheuttavat systeemiset sairaudet ovat niveltulehdus ja nivelsairaudet, joten tähän ryhmään kuuluvat reaktiivinen niveltulehdus silmävaurioineen sekä joitakin harvinaisia oireyhtymiä.

Luokitus

Kliinisen kuvan perusteella erotetaan toisistaan anteriorinen (kuten iridosyklitti), perifeerinen (sädekehän verkkokalvon litteä osa ja reunat), posteriorinen (retinovaskuliitti, neurokorioretiniitti) uveiitti ja panuveiitti (kaikki silmän osat).

Kurssin luonteesta riippuen on akuutteja, subakuutteja, kroonisia ja toistuvia vaurioita.

Etiologisten ominaisuuksien perusteella lasten ja nuorten systeemisten sairauksien uveiitti luokitellaan systeemisen sairauden tyypin mukaan.

Nuoruusiän nivelreuma

Uveiitin ilmaantuvuus nuoruusiän nivelreumassa vaihtelee 6–18 prosentin välillä ja saavuttaa 78 prosentin mono- ja oligoartriitissa. Useimmissa tapauksissa (jopa 86,6 %) uveiittia edeltää nivelsairaus.

Uveiitti, usein molemminpuolinen (jopa 80 %), on ulospäin oireeton, mikä johtaa myöhäiseen diagnoosiin. Yleensä uveiitilla on anteriorisen iridokystiitin luonne, mutta esiintyy myös vähemmän tyypillistä perifeeristä uveiittia ja panuveiittia.

Silmälääkärin ennaltaehkäisevien tutkimusten puuttuessa silmän prosessi havaitaan usein komplikaatioiden (lektoiddystrofia, pupillin sulkeutuminen, monimutkainen kaihi) kehittymisvaiheessa, jolloin näkökyky heikkenee merkittävästi.

Sykliittiin voi liittyä paitsi hypotonia ja sarveiskalvon saostumien muodostuminen, myös vaihtelevan voimakkuuden omaava tihkuminen lasiaiseen, mikä johtaa kelluvien ja puolikiinteiden samentumien kehittymiseen lasiaisessa. Silmän takaosa on hyvin harvoin osallisena prosessissa, mutta papilliitin merkit, pienet kellertävät pesäkkeet silmänpohjan keskireunalla ja kystinen makuladegeneraatio ovat mahdollisia.

Silmälääkärin tekemiä ennaltaehkäiseviä tutkimuksia järjestettäessä on muistettava, että uveiitin kehittymisen riskitekijöitä nuoruusiän nivelreumassa ovat mono- tai oligoartriitti, potilaiden naissukupuoli, niveltulehduksen varhainen puhkeaminen ja antinukleaarisen tekijän esiintyminen. Uveiitti voi ilmetä eri aikoina systeemisen sairauden puhkeamisesta, joten silmälääkärin systemaattiset tutkimukset ovat välttämättömiä (6 kuukauden välein, jos valituksia ei ole).

Seronegatiivinen spondyloartriitti

Nuoruusiän selkärankareuma

Juveniili selkärankareuma on krooninen tulehduksellinen sairaus, jolle on ominaista uveiitin ja perifeerisen niveltulehduksen yhdistelmä. Se havaitaan harvoin alussa.

Enimmäkseen alle 15-vuotiaat pojat sairastuvat. Tunnetaan kuitenkin monia tapauksia, joissa tauti alkaa varhain. Uveiitti etenee yleensä akuuttina molemminpuolisena ja suhteellisen hyvänlaatuisena (kuten anteriorinen uveiitti, joka helpottuu nopeasti paikallishoidolla). Akuuttiin iriittiin nuoruusiän selkärankareumassa voi liittyä kipua, valonarkuutta ja silmien punoitusta. Muutokset silmän takaosassa ovat harvinaisia.

Useimmat potilaat ovat seropositiivisia HLA-B27:lle ja seronegatiivisia RF:lle.

Nuoruusiän psoriaattinen niveltulehdus

Psoriaasiartriitin uveiitti on kliinisesti samanlainen kuin nivelreuma, ja se esiintyy anteriorisenä, kroonisena tai akuuttina. Taudin kulku on usein suotuisa ja reagoi hyvin tavanomaiseen hoitoon. On korostettava, että uveiittia esiintyy yleensä potilailla, joilla on yhdistelmä iho- ja nivelvaurioita, eikä sitä juuri koskaan esiinny erillisessä ihopsoriaasissa.

Reiterin oireyhtymä (uretrookulosynoviaalinen oireyhtymä)

Reiterin oireyhtymä silmävaurioineen lapsilla on suhteellisen harvinainen. 5–12-vuotiaat lapset voivat sairastua, prosessin kehittyminen on tyypillisempää teini-ikäisillä ja 19–40-vuotiailla nuorilla miehillä.

Reiterin oireyhtymään liittyvät silmäsairaudet ilmenevät yleensä sidekalvotulehduksena tai subepiteliaalisena keratiittina, johon liittyy vaurioita stroomakalvon etummaisissa kerroksissa. Uusiutuvaa ei-granulomatoottista iridosyklittiä voi esiintyä. Paljon harvemmin uveiitti voi ilmetä vaikeana panuveiittina, johon liittyy monimutkaisia kaihia, makulaturvotusta, suoni- ja verkkokalvon pesäkkeitä, verkkokalvon irtaumaa ja näön jyrkkää heikkenemistä.

Systeeminen lupus erythematosus

Systeeminen lupus erythematosus on monisysteeminen autoimmuunisairaus, johon liittyy ihovaurioita (ihottumaa, myös kasvoilla perhosen muodossa), nivelissä (ei-erosiivista niveltulehdusta), munuaisissa (nefriitti) sekä sydämessä ja keuhkoissa (seroosikalvoja).

Silmävaurio voi ilmetä episkleriittinä tai skleriittinä. Tyypillisempi on vaikea diffuusi retinovaskuliitti, johon liittyy verkkokalvon keskuslaskimon ja muiden verisuonten tukkeutuminen, verkkokalvon turvotus, verenvuotoja ja vaikeissa tapauksissa uusiutuva hemoftalmos.

Behçetin tauti

Silmävauriot Behcetin taudissa ovat yksi vakavimmista ja ennusteellisesti epäsuotuisimmista ilmenemismuodoista.

Behçetin taudissa esiintyvä uveiitti on molemminpuolinen ja voi esiintyä joko anteriorisena tai posteriorisena uveiittina. Se kehittyy useimmiten 2–3 vuotta taudin ensimmäisten oireiden ilmenemisen jälkeen. On huomattava, että Behçetin taudissa esiintyvä uveiitti on toistuva, ja pahenemisvaiheet kestävät 2–4 viikosta useisiin kuukausiin.

Behçetin taudissa esiintyvän uveiitin erityispiirre on eriasteisen silmänpohjan tukkeutumisen esiintyminen kolmanneksella potilaista. Anteriorisessa uveiitissa näön ennuste on enimmäkseen suotuisa. Panuveiitissa ja silmän takaosan vauriossa kehittyy vakavia komplikaatioita, jotka johtavat peruuttamattomiin muutoksiin silmissä (näköhermon surkastuminen, dystrofia, verkkokalvon irtauma, toistuva hemoftalmus). Tyypillistä on retinovaskuliitti, johon liittyy verkkokalvon verisuonten tukkeutuminen.

Sarkoidoosi

Sarkoidoosi on krooninen, monisysteeminen granulomatoottinen sairaus, jonka etiologia on tuntematon.

Yli 8–10-vuotiailla lapsilla sarkoidoosia esiintyy tyypillisillä keuhko-, iho- ja silmävaurioilla, alle 5-vuotiailla havaitaan kolmikko - uveiitti, niveltulehdus, ihottuma. On huomattava, että sarkoidoosissa niveltulehdusta esiintyy vain lapsilla, aikuisilla nivelet eivät ole mukana patologisessa prosessissa.

Uveiitti etenee yleensä ulkoisesti vähäoireisena. Se on kuitenkin vakava, kuten krooninen granulomatoottinen anteriorinen uveiitti, jolloin iirikseen muodostuu suuria "rasvaisia" saostumia ja kyhmyjä. Kun silmän takaosa on osallisena prosessissa, silmänpohjassa havaitaan pieniä kellertäviä 18-14 RD:n fokuksia (suonikalvon granuloomia), periflebiittiä ja makulaturvotusta. Tyypillistä on nopea komplikaatioiden kehittyminen näön heikkenemisen yhteydessä.

Vogt-Koyanagi-Haradan oireyhtymä (uveameningeaalinen oireyhtymä)

Vogt-Koyanagi-Haradan oireyhtymä on systeeminen sairaus, joka vaikuttaa kuulo- ja näköanalysaattoreihin, ihoon ja aivokalvoihin.

Diagnoosi perustuu oirekokonaisuuden tunnistamiseen: ihon ja hiusten muutokset - hiustenlähtö, polyosis, vitiligo; lieviä neurologisia oireita (parestesia, päänsärky jne.). Vaikeassa uveameningiitissä lapsilla tauti esiintyy harvoin.

Vogt-Koyanagi-Haradan oireyhtymässä uveiitti ilmenee kahdenvälisenä vaikeana granulomatoottisena kroonisena tai toistuvana panuveiittina, johon liittyy lukuisten suurten saostumien, iiriksen kyhmyjen ja sen paksuuntumisen muodostuminen, iiriksen ja etukammion kulman neovaskularisaatio, mikä johtaa silmänpaineen nousuun. Vitriitti-ilmiöt ovat voimakkaita. Tyypillisiä oireita ovat näköhermon pään turvotus, makula ja joskus eksudatiivinen verkkokalvon irtauma keskialueella. Perifeerillä (useammin alaosassa) havaitaan kellertäviä, selkeitä rajoja omaavia fokuksia. Komplikaatioita, kuten sekundaarinen glaukooma, kehittyy nopeasti, lasiaiset ilmestyvät. Näön ennuste on epäsuotuisa.

Lyme-borrelioosi

Lyme-borrelioosi tarttuuBorrelia burgdorferi -puutiaisten puremien välityksellä, ja se esiintyy vaiheittain:

• Vaihe I - vaeltava rengasmainen eryteema, alueellinen lymfadenopatia;
• Vaihe II - hematogeeninen leviäminen eri elimiin, mukaan lukien silmät ja nivelet.

Silmävauriot voivat olla luonteeltaan erilaisia, kuten sidekalvontulehdus, episkleriitti ja anteriorinen uveiitti. Retinovaskuliitti tai panuveiitti esiintyvät paljon harvemmin. Uveiitti reagoi hyvin hoitoon, ja näön ennuste on yleensä suotuisa.

CINCA-oireyhtymä

CINCA-oireyhtymälle (krooninen infantiili neurologinen kutaaninen niveltulehdus) on ominaista migreenit ihomuutokset (nokkosihottuma), nivelrikko epifyysi- ja metaepifyysimuutoksineen, keskushermostovauriot, kuurous ja käheys.

Uveiitti kehittyy 90 %:lla CINCA-oireyhtymää sairastavista potilaista, ja se etenee pääasiassa anteriorisena, harvemmin posteriorisena uveiittina, mutta nopeasti kehittyvänä monimutkaisena kaihiin. Tyypillisiä oireita ovat papilliitti ja näköhermon surkastuminen, jotka johtavat merkittävään näön heikkenemiseen.

Coganin oireyhtymä

Coganin oireyhtymään liittyy kuumetta, niveltulehdusta, vatsakipua, maksan ja splenomegalian suurenemista ja lymfadenopatiaa. Havaitaan kuulon heikkenemistä, huimausta, korvien soimista ja kipua, aortiittia, aorttaläpän vajaatoimintaa sekä pienten ja keskisuurten valtimoiden vaskuliittia. Jos oireyhtymä vaikuttaa silmiin, esiintyy interstitiaalista keratiittia, sidekalvotulehdusta, episkleriittiä/skleriittiä ja harvemmin vitriittiä ja retinovaskuliittia.

Kawasakin tauti

Kawasakin taudin tyypillisiä oireita ovat kuume, ihon vaskuliitti (polymorfinen ihottuma), vadelmamainen kieli ja sen kuoriutuminen; lymfadenopatia ja kuulon heikkeneminen. Silmävauriot ovat pääasiassa molemminpuolisen akuutin sidekalvotulehduksen tyypistä. Paljon harvinaisempaa on uveiitti, joka on lievä, oireeton, molemminpuolinen etumainen uveiitti, useammin yli 2-vuotiailla lapsilla.

Wegenerin granulomatoosi

Wegenerin granulomatoosille on ominaista kuume, niveltulehdus, ylähengitysteiden ja keuhkojen vauriot; suutulehdus, välikorvatulehdus, ihon vaskuliitti; munuaisvaurio. Silmävaurioille on ominaista sidekalvotulehdus, episkleriitti, harvemmin sarveiskalvontulehdus ja sarveiskalvon haavauma. Uveiitti esiintyy retinovaskuliittina.

Lääkehoito

Lääkkeissä erotetaan toisistaan paikallinen ja systeeminen hoito.

Paikallishoitoon kuuluvat glukokortikoidien, tulehduskipulääkkeiden, mydriaattien jne. käyttö. Sen voimakkuus ja kesto vaihtelevat ja riippuvat silmäsairauden vakavuudesta. Paikallishoidossa johtava rooli on glukokortikoidilääkkeillä, joita käytetään tippojen, voiteiden, silmälääkekalvojen, parabulbaaristen injektioiden, fono- ja elektroforeesin muodossa. Parabulbaariseen tai sidekalvon alaiseen antoon voidaan käyttää pitkittyneitä lääkkeitä, mikä vähentää injektioiden määrää.

Jos paikallisesta lääkehoidosta ei ole positiivista vaikutusta ja vaikeassa uveiitissa, määrätään systeeminen hoito (yhdessä reumatologin kanssa).

Tehokkaimmat uveiitin hoidossa systeemisten sairauksien taustalla ovat glukokortikoidit, metotreksaatti ja siklosporiini A. Näitä lääkkeitä käytetään usein erilaisissa yhdistelmissä, mikä mahdollistaa kunkin niistä työannoksen pienentämisen.

Tiedot TNF-a:n estäjien tehokkuudesta ja tarkoituksenmukaisuudesta uveiitissa ovat hyvin ristiriitaisia. Infliksimabi (Remicade) on biologinen aine, liukoisia vasta-aineita TNF-a:lle. Sitä käytetään tiputuksena laskimoon annoksella 3-5 mg/kg: yksi annos 2-6 viikon välein 8 viikon välein.

Etanersepti (Enbrel) on biologinen aine, joka sitoutuu TNF-α:n liukoisiin reseptoreihin. Sitä käytetään annoksella 0,4 mg/kg tai 25 mg ihon alle kaksi kertaa viikossa.

Viime aikoina sekä reumatologit että silmälääkärit ovat suosineet yhden lääkkeen monoterapiaa, vaan niiden yhdistelmää pienemmillä annoksilla.

On korostettava, että systeeminen hoito, jota määrätään melko usein, vaikka sillä onkin selvä positiivinen vaikutus perussairauden kulkuun, ei pysäytä uveiittia. Lisäksi silmäsairauden erityisen vakava kulku havaitaan usein nivel- (systeemisen) prosessin remission aikana, kun reumatologit vähentävät jyrkästi hoidon intensiteettiä jättäen vain ylläpitoannoksia lääkkeitä tai rajoittaen itsensä tulehduskipulääkkeiden käyttöön.

Siksi on aina muistettava silmän ja systeemisen sairauden vakavuuden ja ilmentymisen mahdollinen eriytyminen, kun systeemisen hoidon taktiikasta päättäminen aiheuttaa suuria vaikeuksia.

Kirurginen hoito

Ottaen huomioon uveiitin korkean vakavuuden lasten systeemisissä sairauksissa ja monenlaisten komplikaatioiden kehittymisen, kirurgisilla toimenpiteillä on tärkeä rooli uveiitin hoidossa:

• optisten välineiden (sarveiskalvo, linssi, lasiainen) läpinäkyvyyden häiriöiden kirurginen hoito; kaihileikkaus, vitrektomia;
• erilaiset glaukoomalääkkeet;
• toissijaisten verkkokalvon irtaumien hoito (laser ja instrumentaalinen).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]