Morgagni-Adams-Stokesin oireyhtymä.

Morgagni-Adams-Stokesin oireyhtymä (MAC) on pyörtymiseen liittyvä tila, joka kehittyy asystolian taustalla ja johtaa myöhemmin akuutin aivoiskemian kehittymiseen. Useimmiten se kehittyy lapsilla, joilla on II-III asteen eteis-kammiokatkos ja sairas sinus -oireyhtymä, ja kammiolyöntien taajuus on alle 70–60 minuutissa pienillä lapsilla ja 45–50 vanhemmilla lapsilla.

Bradykardia ja bradyarytmia johtavat matalan sydämen minuuttitilavuuden oireyhtymään, jos syke on alle 70 % ikäihmisten normista. Normaalisti yli 5-vuotiaiden hereillä olevien lasten sykkeen alaraja minuutissa on 60, alle 5-vuotiaiden 80; ensimmäisen elinvuoden lasten 100 ja ensimmäisen elinviikon lasten 95. Unen aikana nämä rajat ovat alhaisemmat: alle 50 minuutissa yli 5-vuotiailla lapsilla ja alle 60 pienillä lapsilla.

Lapsilla yleisimmät ja vaarallisimmat, mutta suhteellisen hoidollisesti suotuisat johtumishäiriöt ovat sinusbradykardiat, jotka johtuvat vagushermon lisääntyneestä sävystä hypoksian taustalla.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Morgagni-Adams-Stokesin oireyhtymän oireet

Lapsi kalpenee yhtäkkiä, menettää tajuntansa, hengitys harvenee ja alkaa kouristaa, minkä jälkeen se lakkaa ja syanoosi lisääntyy. Pulssia ja verenpainetta ei mitata, syke on 30–40 lyöntiä minuutissa. Kouristuksia, tahatonta virtsaamista ja ulostamista voi esiintyä.

Hyökkäyksen kesto voi vaihdella muutamasta sekunnista useisiin minuutteihin. Useimmiten hyökkäys menee ohi itsestään tai asianmukaisen hoidon jälkeen, mutta kohtalokas lopputulos on mahdollinen.

Morgagni-Adams-Stokesin oireyhtymän hoito

Hypoksemian hoito yhdistettynä ikään liittyvien atropiiniannosten kerta- tai kaksinkertaiseen antamiseen laskimoon tai suupohjan lihaksiin johtaa yleensä nopeasti sykkeen palautumiseen. Aktiivisempaa hoitoa tarvitaan bradykardioihin, jotka ovat syntyneet erilaisten myrkytysten (joidenkin kärpässienten myrkyt, organofosforiyhdisteet, beetasalpaajat, opiaatit, barbituraatit, kalsiumkanavasalpaajat) taustalla. Näissä tapauksissa atropiiniannosta suurennetaan 5-10 kertaa ja suoritetaan isoprenaliini-infuusio.

Toistuvien asystolisten MAC-kohtausten ensihoito aloitetaan sydämen prekordiaalisella iskulla (ei suositella pienille lapsille), jota seuraa 0,1 % atropiinin laskimonsisäinen antaminen nopeudella 10–15 mikrog/kg tai 0,5 % isoprenaliiniliuoksen antaminen suihkusuihkuna annoksella 0,1–1 mikrog/kg x min – 3–4 mikrog/kg x min ja vanhemmilla lapsilla 2–10 mikrog/kg x min. Atropiinia voidaan antaa uudelleen 3–5 minuutin välein (vaikutuksesta riippuen), kunnes saavutetaan kokonaisannos 40 mikrog/kg (0,04 mg/kg). Jos lääkehoito ei ole riittävän tehokas, suoritetaan transesofageaalinen, ulkoinen perkutaaninen tai laskimonsisäinen sydämen sähköinen stimulaatio EKG-ohjauksessa.

Lastenlääketieteessä 0,1-prosenttista adrenaliiniliuosta annoksella 10 mikrog/kg käytetään harvoin, koska vakavissa johtumishäiriöissä on kammiovärinän kehittymisen riski. Adrenaliinia annetaan laskimoon suihkuvirtauksena kammiovärinän tai sykkeettömän kammiotakykardian alkuvaiheen hoidon aikana, minkä jälkeen defibrillaatio suoritetaan 360 J:n latausenergialla. Adrenaliinin anto voidaan toistaa 3–5 minuutin välein. Lääkettä käytetään myös sydämen sykkeettömän sähköisen aktiivisuuden ja asystolian yhteydessä. Oireisessa bradykardiassa, joka ei ole herkkä atropiinille ja ihon läpi tapahtuvalle sähköiselle sydämentahdistukselle, adrenaliinia annetaan laskimoon tiputuksena nopeudella 0,05–1 mikrog/kg x min.

Sopivin menetelmä sydänpysähdyksen ehkäisemiseksi vaikeassa hyperkalemiassa on antaa hitaasti 10 % kalsiumkloridiliuosta laskimoon annoksella 15–20 mg/kg. Jos tehotonta, se annetaan uudelleen 5 minuutin kuluttua. Natriumbikarbonaattia ei tule antaa lääkkeen annon jälkeen, koska se lisää ionisoitumattoman kalsiumin pitoisuutta. Kalsiumkloridin tehokas vaikutus kestää 20–30 minuuttia, joten on tarpeen infusoida 20 % dekstroosiliuosta (4 ml/kg) insuliinin (1 U per 5–10 g dekstroosia) kanssa kaliumin soluihin kulkeutumisen nopeuden lisäämiseksi.

On tärkeää ottaa huomioon, että kalsiumvalmisteet lapsilla lisäävät sydänglykosidien myrkyllistä vaikutusta sydänlihakseen, ja siksi niitä määrättäessä on noudatettava suurta varovaisuutta. Sydänglykosidien myrkytyksen yhteydessä on suositeltavaa antaa 25-prosenttista magnesiumsulfaattiliuosta annoksella 0,2 ml / kg ja 5-prosenttista dimerkaproliliuosta nopeudella 5 mg / kg. Kaliumin erittymisen lisäämiseksi on tarpeen antaa furosemidia annoksella 1-3 mg / kg x päivä). Kationinvaihtohartseja käytetään myös kaliumin poistamiseen (natriumpolystyreenisulfonaattia, kasylaattia määrätään 0,5 g / kg 30-50 ml:ssa 20-prosenttista sorbitoliliuosta suun kautta tai 1 g / kg 100-200 ml:ssa 20-prosenttista dekstroosiliuosta peräsuoleen. Tehokkain tapa alentaa seerumin kaliumin määrää on hemodialyysi.