Locked-in-oireyhtymä

Olipa tälle taudille annettu nimi mikä tahansa eri ihmisten toimesta eri aikoina, voivatko sanat välittää sen tilanteen traagisuuden, jossa elävä sielu ja terve mieli pysyvät lukittuina käytännössä täysin liikkumattomaan kehoon pitkäksi aikaa? Ei ole syyttä yksi tämän kauhean taudin nimistä "locked-in syndrome". Mutta voiko sitä ilmaista tarkemmin, kun ihmisestä jossain vaiheessa tulee sairauden sitoman kehonsa panttivanki?

Epidemiologia

Tilastojen mukaan lukittu-in-oireyhtymä on hyvin harvinainen sairaus. Lääkärit diagnosoivat valveillaolokooman yhdellä potilaalla miljoonasta. Mutta nämä ovat vain tapauksia, joissa diagnoosi tehtiin nopeasti ja oikein. On mahdollista, että tällaisia potilaita on itse asiassa enemmän, mutta lääketieteen alhainen kehitystaso joissakin maissa ei yksinkertaisesti mahdollista heidän tunnistamistaan, koska raja kooman ja pseudokooman välillä on niin ohut.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Syyt Locked-in-oireyhtymä

Eristyneen henkilön oireyhtymä, lukittuneen henkilön oireyhtymä, hereilläolon kooma, Monte Criston oireyhtymä, valveillaolon kooma, motorisen toiminnan poissaolo-oireyhtymä, eristäytymisoireyhtymä - kaikki nämä ovat saman patologian nimiä, joiden ydin johtuu normaalin, terveelle ihmiselle tavanomaisen reaktion puuttumisesta tapahtuviin tapahtumiin tiettyjen aivojen, hermo-lihasjärjestelmän tai verisuonten sairauksien kehittymisen vuoksi.

Kirjallisuudessa tälle patologialle löytyy myös muita nimiä: deefferentaatio-oireyhtymä, pseudokooma, lohko-oireyhtymä, ventral pontine -oireyhtymä, ventral pontine -oireyhtymä, "lock-in" -oireyhtymä, cerebromodulaarinen lohko jne. Kaikki ne, enemmän tai vähemmän, osoittavat tällaisen henkilön tilan mahdollisen syyn tai yhteyden patologian ja tietyn tapahtuman välillä.

[ 5 ]

Riskitekijät

Eristysoireyhtymän kehittymisen riskitekijöitä ovat olleet ja ovat edelleen monia sairauksia, jotka tietyissä olosuhteissa aiheuttavat tällaisen komplikaation.

Eri lähteistä saatujen tietojen mukaan sairauksia, joita voidaan pitää lukittuneen oireyhtymän mahdollisina syinä, ovat:

• Aivoinfarkti, joka vaikuttaa tiettyihin aivojen alueisiin, jotka vastaavat tiettyjen elinten ja kehon järjestelmien toiminnasta (esimerkiksi basaalinen aivoinfarkti tai basaalinen keskiaivojen infarkti).
• Multippeliskleroosi
• Pitkäaikainen verenpainetauti
• aivorungon enkefaliitti, jossa on tyvivaurioita
• neuroborrelioosi
• Amyotrofinen lateraaliskleroosi
• Myasthenia,
• Aivojen verenvuoto
• keskisilta-aivohyppyn myelinolyysi,
• Guillain-Barren oireyhtymä,
• polio
• kohtauksellinen myoplegia,
• pään vamma (vaikkakin melko harvinainen, mutta silti mahdollinen lukittuneen oireyhtymän syy) jne.

Myös motorisen toiminnan halvaantuminen säilyneellä tietoisuudella ja kyvyllä kuulla, ymmärtää ja ymmärtää puhetta voidaan havaita, kun tietyt myrkyt pääsevät ihmiskehoon.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Synnyssä

Tietotekniikan levottomassa aikakaudessamme, joka on ottanut pienetkin lapset vangeikseen, lukitusoireyhtymää voi verrata vain tietokoneeseen ilman internetyhteyttä. Se on edelleen sama "älykäs" kone, joka kykenee "ajattelemaan", laskemaan ja keräämään tietoa, mutta se ei enää pysty suorittamaan monia tärkeitä viestintään liittyviä toimintoja. Totta, kaikki voidaan korjata täällä yksinkertaisesti muodostamalla yhteys lähiverkkoihin, mutta henkilöllä ei ole tätä mahdollisuutta, ja eristäytymisoireyhtymää voidaan pitää elinkautisena tuomiona.

Lukittuneen oireyhtymän kehittyminen liittyy aivorungon yhden osan, ponsin, toiminnan häiriöihin. Juuri tämä aivojen osa, joka koostuu valkeasta aineesta, vastaa aivojen ja muiden ihmiselinten välisestä yhteydestä sekä elinten ja järjestelmien hermotuksesta ja herkkyydestä. Valkea aine on vain hermokuituja, jotka vastaavat motorisesta toiminnasta ja tarjoavat hermostollista vuorovaikutusta aivopuoliskojen, pikkuaivojen ja selkäytimen välillä.

Ponsin vaurioituminen tapahtuu useimmiten aivoinfarktin tai aivohalvauksen yhteydessä, jolloin aivojen kudosten tai verisuonten eheys häiriintyy. Tämän seurauksena vain motoriset ja kommunikaatiotoiminnot kärsivät, kun taas ajattelu pysyy samalla tasolla. Ihminen kuulee, näkee ja ymmärtää kaiken, mutta ei pysty reagoimaan tapahtumiin puheen, ilmeiden ja liikkeiden avulla. Usein myös hengitys- ja ruoansulatustoiminnot kärsivät (ihminen ei pysty hengittämään, pureskelemaan ja nielemään ruokaa itsenäisesti). Myös silmien liikkeet pysyvät rajoittuneina.

Tämä tila on monella tapaa samanlainen kuin koomaan vaipuneen henkilön tila. Tästä syystä yksi patologian nimistä on valveillaolokooma. Eristysoireyhtymän erottuva piirre on, että uhri on koko ajan tajuissaan, mikä tarkoittaa, että hän voi kuulla puhetta ja kokea erilaisia tunteita. Keskustelut tällaisen potilaan kadehdittavasta tilanteesta ja pohdinta taudin erittäin epämiellyttävästä ennusteesta potilaan vuoteen vierellä voivat lisäksi traumatisoida sellaisen henkilön psyykeä, joka on jo tietoinen epäedullisesta asemastaan.

[ 9 ], [ 10 ]

Oireet Locked-in-oireyhtymä

Lukitun oireyhtymän kliininen kuva voi olla niin monipuolinen kuin tilan aiheuttaneen patologian oireet sallivat. Toisin sanoen kuva, jonka lääkärit useimmissa tapauksissa havaitsevat, koostuu sekä itse eristäytymisoireyhtymän oireista että motorisen toiminnan halvaantumisen aiheuttaneen patologian ilmentymistä. Myös taudin vakavuusaste jättää jälkensä kokonaiskuvaan, riippuen siitä, havaitsemmeko tiettyjä, vaihtelevan voimakkuuden oireita.

Ensimmäiset merkit, joihin lääkärit kiinnittävät huomiota lukittuneen oireyhtymän diagnosoinnissa, ovat tetrapareesi, jolle on ominaista raajojen toimintahäiriö jopa täydelliseen halvaantumiseen asti lihastonuksen säilyessä, sekä pseudobulbaarioireyhtymä, jonka seurauksena bulbaaritoiminnot (puhe, pureskelu, nieleminen, artikulaatio, ilmeet) kärsivät. Nämä ovat lukitun oireyhtymän tärkeimmät ilmenemismuodot.

Ulkopuolelta tilanne näyttää suunnilleen tältä: henkilön tila muistuttaa yleensä koomaa, hän ei pysty puhumaan, pureskelemaan ja nielemään ruokaa eikä hengittämään itsenäisesti. Potilaan liikkeet ovat yleensä täysin rajoittuneet, vaikka ihon herkkyys pysyy samalla tasolla. Potilaan ainoa yhteys maailmaan on silmät, ja kyky liikuttaa niitä pystysuunnassa on säilynyt (silmien liikkeet puolelta toiselle ovat mahdottomia).

Jotkut potilaat pystyvät liikuttamaan silmäluomiaan eli sulkemaan ja avaamaan silmiään. Tämä antaa heille kyvyn kommunikoida, mikä säilyneen tietoisuuden ja henkisen toiminnan myötä on potilaalle edelleen välttämätöntä. Juuri tämä kyky usein pelasti potilaita, joille annettiin alun perin täysin erilainen diagnoosi, eikä tulevaisuuden toivoa jätetty.

Se, että eristäytymisoireyhtymä ei vaikuta aivotoimintoihin, selittää myös tällaisten potilaiden säilyneet uni-valveillaolosyklit. Valveilla ollessaan ihminen kuulee, näkee ja on tietoinen kaikesta ympärillään tapahtuvasta, mutta kaikki hänen reaktionsa pysyvät piilossa ulkopuoliselta silmältä (lukittuina kehon sisään).

Tämä tila voi ilmetä äkillisesti progressiivisen patologian taustalla. Tässä tapauksessa henkilö jossain vaiheessa yksinkertaisesti vaipuu koomaan, eikä jonkin ajan kuluttua siitä palattuaan voi enää palata normaaliin elämään, vaan pysyy vuodepotilaana ja liikkumattomana sanan kirjaimellisessa merkityksessä.

Mutta joskus tauti kehittyy vähitellen. Käsien ja jalkojen motorinen toiminta heikkenee, sitten ilmenee vaikeuksia äänteiden lausumisessa ja hengityksessä, eikä henkilö pysty keskittämään katsettaan tiettyyn kohteeseen. Lopulta potilas vaipuu jälleen koomaan tietyksi ajaksi. Herättyään koomasta hän huomaa, että hän pystyy kommunikoimaan vain silmien liikkeillä eikä pysty huolehtimaan itsestään itsenäisesti.

Lomakkeet

Eristysoireyhtymä voi ilmetä eri tavoin eri ihmisillä. Yleinen oire on aivojen sähköisen aktiivisuuden ja kognitiivisten kykyjen säilyminen raajojen, kasvojen ja nivellihasten motorisen aktiivisuuden huomattavan vähenemisen taustalla.

Yllä kuvatut lukitun oireyhtymän oireet ovat tyypillisiä yhdelle patologian tyypistä - klassisesta. Tämä on yleisin aivorungon rakenteiden häiriöihin liittyvä patologian tyyppi.

Jos silmäluomien ja silmämunien liikkeiden lisäksi potilas säilyttää joidenkin muiden lihasryhmien liikkeet (vaikka ne olisivatkin hyvin rajoittuneita), puhumme epätäydellisestä lukittuneesta oireyhtymästä, joka on patologian lievempi muoto ja antaa henkilölle enemmän mahdollisuuksia voittaa sairaus missä tahansa vaiheessa.

Täydellisestä eristäytymisoireyhtymästä puhutaan, kun potilaalta puuttuu motorisia reaktioita, jotka auttavat häntä kommunikoimaan ulkomaailman kanssa. Samalla aivot jatkavat aktiivista toimintaansa, mistä on osoituksena niiden terveen bioelektrisen aktiivisuuden säilyminen (enkefalogrammin tulosten mukaan). Tämä on taudin vakavin muoto, joka voidaan helposti sekoittaa koomaan, jos erityistä tutkimusta ei tehdä.

[ 11 ]

Komplikaatiot ja seuraukset

Lukittu-syndrooma, joka on useimmissa tapauksissa erilaisten neurologisten sairauksien komplikaatio, muuttaa potilaan elämän täysin. Hänen kehonsa voi toimia normaalisti vain tekohengityslaitteiden ja erityishoidon ansiosta. Potilaita ruokitaan letkun kautta, koska he itse eivät pysty pureskelemaan tai edes nielemään ruokaa.

Eristysoireyhtymää sairastavien potilaiden elämä riippuu nyt täysin heidän ympärillään olevista ihmisistä, heidän rakkaudestaan, kärsivällisyydestään ja huolenpidostaan. Vuodepotilas tarvitsee kuitenkin ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä makuuhaavojen ehkäisemiseksi, toisin sanoen potilasta on käännettävä säännöllisesti, vaikka hän ei voikaan auttaa tässä millään tavalla. Ihminen ei pysty itse käymään vessassa (vaikka tämä tarve on edelleen olemassa, potilas tuntee, milloin on aika tyhjentää rakko tai ulostaa, mutta ei aina pysty ilmaisemaan sitä), peseytymään, vaihtamaan alusvaatteitaan ja vaatteitaan. Kaikki tämä on tehtävä muiden ihmisten toimesta.

Oman avuttomuuden ymmärtäminen vain pahentaa tällaisten potilaiden tilannetta, puhumattakaan keskusteluista potilaan vuoteen vierellä, kun keskustellaan hänen kadehdittavasta tilanteestaan ja ei-suotuisimmista ennusteistaan. Kaikki eivät pysty astumaan tämän yli ja yrittämään muuttaa elämäänsä parempaan suuntaan mahdollisimman vähäisin mahdollisuuksin. Tällaisia ennakkotapauksia on kuitenkin ollut, ja koko elämänsä ruumiinsa panttivangiksi tuomittu ihminen löysi yhtäkkiä uuden elämän ja mahdollisuuden (ei ilman muiden apua) käyttää mieltään muiden hyödyksi.

Suurelta osin näiden vahvojen ihmisten ansiosta lääkärit ovat saaneet täydelliset tiedot siitä, mitä potilaat kokevat pseudokoomassa ja mihin he pystyvät. Tämä mahdollistaa erilaisten hoitovaihtoehtojen miettimisen tällaisille potilaille, vaikka tässä suunnassa ei ole vielä saavutettu kunnollisia tuloksia.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Diagnostiikka Locked-in-oireyhtymä

Ensi silmäyksellä lukittu-in-oireyhtymää sairastava potilas voidaan sekoittaa vain todellisessa koomassa olevaan henkilöön. Neurologeille tämä ei kuitenkaan ole ongelma. Yleensä oireiden tutkiminen riittää lopullisen diagnoosin tekemiseen.

Oireiden täydellisen muodon tapauksessa kaikki ei kuitenkaan ole niin yksinkertaista. Loppujen lopuksi tällaisessa tilanteessa oleva henkilö ei käytännössä osoita mitään aivotoiminnan merkkejä. Potilaan täysin tajuissaan oleminen ja uni- ja valveillaolosyklien säilyminen on mahdollista vain instrumentaalisten diagnostisten menetelmien avulla. Kuva selkeytyy erityisesti enkefalografian jälkeen. Eristysoireyhtymässä enkefalogrammi pysyy samana kuin terveellä henkilöllä, mikä on yksinkertaisesti mahdotonta todellisessa koomassa.

Aivojen toiminnan instrumentaalisen tutkimuksen analyysi ja muut menetelmät, kuten pään tietokone- ja magneettikuvaus (aivojen CT ja MRI), diffuusi optinen tomografia, magnetoenkefalografia jne., jotka yhdistetään yhdellä nimellä "aivojen neurokuvantaminen", suoritetaan yksinomaan lukitun oireyhtymän kehittymiseen johtaneen patologian tunnistamiseksi.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Differentiaalinen diagnoosi

Differentiaalidiagnoosin tavoitteena tässä tapauksessa on erottaa kooma ja pseudokooma sekä määrittää tämän tilan syyt.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Hoito Locked-in-oireyhtymä

Vaikka lääkärit ovat oppineet erottamaan lukitun oireyhtymän koomasta, tämän patologisen tilan hoito on vielä vähäistä. Harvat potilaat onnistuvat taistelemaan tautia vastaan. Suurin osa potilaista kuolee ensimmäisen kuukauden aikana taudin puhkeamisesta.

Toivoa, ellei täydestä toipumisesta, niin ainakin lihasjärjestelmän toimintojen osittaisesta palautumisesta, joka mahdollistaa potilaan kommunikoinnin yhteiskunnassa, on pääasiassa niillä, joiden sairauden aiheuttaa korjattavissa oleva syy. Parantumattomien sairauksien tapauksessa ennuste on paljon huonompi. Silti on tapauksia, jotka vahvistavat sen tosiasian, että lievässä ja kohtalaisessa eristäytymisoireyhtymässä potilaat pystyvät muuhunkin kuin vain makaamaan kuin vihannes muiden hoidossa.

Valitettavasti tehokkaita lääkkeitä, jotka pystyisivät saamaan ihmisen pois tästä tilasta ja palauttamaan hänet normaaliin elämään, ei ole vielä löydetty. Siksi tällaisten potilaiden hoito rajoittuu pääasiassa lukitun oireyhtymän (eli pseudokooman aiheuttaneen patologian) kehittymisen syyn torjumiseen ja potilaan pitkittyneen liikkumattomuuden aiheuttamien mahdollisten komplikaatioiden (keuhkokuumeen kehittymisen aiheuttama keuhkotukkoisuus, riittämättömän hygienian aiheuttama virtsatieinfektio jne.) ehkäisyyn.

Glukokortikosteroideja, antihistamiineja, immuunijärjestelmää stimuloivia lääkkeitä ja muita lääkkeitä käytetään erilaisten komplikaatioiden hoitoon ja ehkäisyyn. Kansanlääkkeet ja homeopatia eivät ole tässä tapauksessa kovin tehokkaita.

Lukittuneen oireyhtymän fysioterapiahoitoon voi kuulua plasmafereesi (immunoglobuliinien käyttö), terapeuttinen harjoittelu normaalin niveltoiminnan ylläpitämiseksi ja muita toimenpiteitä, sähköinen myostimulaatio (toiminnallinen neuromuskulaarinen stimulaatio tiettyjen lihasryhmien toiminnan palauttamiseksi), motorisen aivokuoren magneettinen stimulaatio ja muut fyysiset vaikuttamismenetelmät.

Ennuste muuttuu suotuisammaksi, jos keho reagoi neuromuskulaariseen stimulaatioon (esimerkiksi potilas alkaa liikuttaa silmiään vaakasuunnassa, motorisia reaktioita ilmenee muissa lihasryhmissä kuin silmässä).

Lukittuneen oireyhtymän epätäydellisissä ja klassisissa muodoissa hyviä tuloksia kognitiivisten toimintojen palauttamisessa saavutetaan puheterapiaistunnoilla (ajatusten välittämisen oppiminen silmien liikkeiden ja räpyttelyn avulla), television katselulla ja kirjojen lukemisella potilaalle. Ja tällaisista potilaista huolehtivien ihmisten tulisi kommunikoida heidän kanssaan enemmän ja kehittää oma koodijärjestelmänsä. Loppujen lopuksi lukittuneen oireyhtymän potilaat erottuvat hyvistä henkisistä kyvyistä ja muiden ihmisten puheen ymmärtämisestä, mikä tarkoittaa, että heille voidaan nopeasti opettaa vastaamaan kysymyksiin ja ilmaisemaan pyyntöjään silmänliikkeiden avulla.

Nykyään on myös kehitetty tietokonepohjaisia järjestelmiä, joiden avulla vammaiset potilaat voivat kommunikoida muiden kanssa tietokoneen avulla ja kehittää luovuuttaan kirjoittamalla kirjoja.

Kirurginen hoito suoritetaan joko eristysoireyhtymää aiheuttaneen patologian yhteydessä tai kehon fysiologisesti ehdollistettujen toimintojen, kuten hengityksen ja ravitsemuksen, palauttamiseksi. Joskus potilaan hengityksen helpottamiseksi suoritetaan trakeotomia ja ruoan lisäämiseksi kehoon gastrotomia (mahalaukun luumeniin työnnetään erityinen putki, jonka kautta syötetään muussattua puolinestemäistä ja nestemäistä ruokaa, joka tyydyttää täysin kehon ravintoaineiden tarpeet).

Liikkumisrajoitteisen potilaan hoidossa pääpaino on sukulaisten, ystävien tai lääkintähenkilökunnan antamissa hoidoissa. Lukittuneena pysymisen oireyhtymää sairastava potilas tarvitsee paljon rakkautta, kärsivällisyyttä ja huomiota 24 tunnin ajan, koska hän ei pysty kutsumaan apua tilan heikkenemisen sattuessa eikä pysty huolehtimaan itsestään itsenäisesti. Mutta kyseessä on elävä ihminen, joka kykenee ajattelemaan ja tuntemaan, ja siksi hän elää jopa niin ankarissa (ja voisi jopa sanoa julmissa) olosuhteissa.