Steatocystoma

Steatokystooma (synonyymi: sebokystooma) on hyvänlaatuinen, ei-onteloinen kasvain, joka on täynnä rasvaista eritettä. Se on harvinainen, ja ihottumat voivat olla yksittäisiä, yksinkertaisia - steatocystoma simplex - tai moninkertaisia. Multippeli steatokystooma on harvinainen geneettinen sairaus. [ 1 ] Sille ovat ominaisia useat erikokoiset ihokystat, joita esiintyy alueilla, joilla pilosebase-yksikkö on hyvin kehittynyt, pääasiassa kainaloissa, vartalossa ja raajoissa. [ 2 ] Naisilla steatokystoomaa esiintyy yleisemmin nivusalueella, ja miehillä se on yleensä vinoneliön muotoinen jakauma vartalolla. Leesioita esiintyy harvoin päänahassa ja kasvoissa, ja ne vaihtelevat normokromisesta keltaiseen, ovat liikkuvia, hitaasti kasvavia ja sisältävät enimmäkseen nestettä.

Steatokystooma ilmenee murrosiässä tai varhaisaikuisuudessa. Useimmissa tapauksissa tauti on autosomaalisesti dominanttia tyyppiä, mutta sitä voi esiintyä myös satunnaisesti. [ 3 ], [ 4 ]

Syyt steatocystomas

Koska tämä ihosairaus on melko harvinainen, sen esiintymisen syitä ei ole tutkittu tarkasti ja ne ovat edelleen hypoteettisia. Tautia on esiintynyt suvussa useissa sukupolvissa, ja oletetaan, että se periytyy autosomaalisesti dominanttisti. Samaan aikaan lääketieteellisessä kirjallisuudessa kuvataan paljon enemmän yksittäisiä (satunnaisia) steatokystoomatapauksia, ja monilla potilailla oli samanaikaisia synnynnäisiä tai hankittuja keratooseja ja muita systeemisiä sairauksia.

Yksittäisten tai useiden steatokystien oletettu syy on talirauhasten androgeeninen (progesteroni) stimulaatio, jota tapahtuu murrosiän hormonaalisten muutosten aikana. Tämä hypoteesi perustuu siihen, että taudin puhkeaminen valtaosassa tapauksia on kirjattu murrosiän jälkeisillä nuorilla tai nuorilla aikuisilla. Epäsuotuisan ympäristön, trauman, infektion ja immuunijärjestelmän toimintahäiriön vaikutusta ei voida sulkea pois.

Taudin esiintyvyydestä ei ole tilastoja. Jotkut kirjoittajat väittävät, että steatosytomatoosi on yleisempää nuorilla miehillä, toiset taas, että sukupuolella ei ole merkitystä. Ihottumien ilmenemisikä vaihtelee pääasiassa 12–25 vuoden välillä, ja ne pysyvät keholla koko elämän ajan. On myös yksittäisiä tapauksia, joissa ihottuma ilmenee varhain imeväisikäisenä ja myöhään vanhuudessa.

Perinnöllinen muoto voi liittyä keratiini 17:n mutaatioon, joka on tyypin 1 keratiini, jota esiintyy talirauhasissa ja hiustuppissa. Sama mutaatio löytyy synnynnäisestä tyypin 2 pachyonychiasta, johon voi liittyä steatokystooma, dominantti autosomaalinen sairaus, joka ilmenee kynsien dystrofiana, kämmenten ja jalkapohjien keratodermana, suun leukoplakiana, follikulaarisena keratoosina ja epidermaalisena inkluusiokystana. Lisäksi steatokystoomassa voi esiintyä hypertrofista levyepiteelijäkälää, akrokeratosis verruciformista, synnynnäistä hampaistoa ja muita oireita.

Saman perheen sisällä esiintyy fenotyyppisiä variaatioita, kuten potilaamme tapauksessa, ja alatyypit voivat olla päällekkäisiä. Sama keratiini 17 -geenin mutaatio voi ilmetä steatokystoomassa tai tyypin 2 pakyonykiassa yksinään tai yhdistelmänä. Yli 11 erilaista mutaatiota on kuvattu; tuloksena oleva fenotyyppi on kuitenkin riippumaton mutaation tyypistä. On mahdollista, että nämä ilmentymät ovat saman sairauden kirjoa.

Märkivän steatokystooman lisäksi on raportoitu myös muita harvinaisia steatokystooman variantteja, kuten kasvojen, peräaukon, vulvan ja yksinkertaisen steatokystooman (yksittäinen leesio).

Riskitekijät

Jotkut tutkijat ovat havainneet steatokystooman liittyvän seuraaviin synnynnäisiin patologioihin, joilla on samanlainen perintötyyppi:

• Jackson-Lawler-tyyppinen pachyonychia - synnynnäinen polykeratoosi, jolla on vakavia kynsivaurioita;
• Coilonychia;
• Perinnöllinen kollagenoosi - Ehlers-Danlosin oireyhtymä;
• Synnynnäinen kardiomyopaattinen lentiginoosi (leopardioireyhtymä);
• Arteriohepaattinen dysplasia;
• Trikoblastooma;
• Basaalisoluluomioireyhtymä;
• Perinnölliset syringoomatapaukset;
• Keratoakantooma;
• Akrokeratoosi verruciformi;
• Gardnerin oireyhtymä;
• Polykystinen munuaissairaus;
• Kahdenvälinen preaurikulaarinen sinus.

Steatokystooman riski on suurempi potilailla, joilla on oletettavasti autoimmuunidermatiitti - märkivä hidradenitis suppurativa ja punaisia litteitä täit, kollageenin aiheuttama nivelreuma, kilpirauhasen vajaatoiminta; henkilöillä, joilla on riittämätön hikoilu ja valkoisia läiskiä kynsissä (leukonykia).

Synnyssä

Taudin perinnöllinen muoto liittyy geenimutaatioon 17q12-q21-lokuksessa. KRT17-geeni, joka koodaa keratiinia sisältävää solunsisäistä filamenttivälirakennetta talirauhasissa, hiusnystyissä ja kynsipään rakenteissa, on muuttunut. Mutaatio johtaa hiusnystyrien yläosien keratinisaation heikkenemiseen, mikä johtaa talirauhasten tiehyiden muodonmuutokseen ja kystisten muodostumien muodostumiseen.

Tunnetaan myös monia satunnaisia steatokystomatoositapauksia, joten muita etiopatogeneettisiä tekijöitä kuin perinnöllisyyttä on oletettu. Muissa hypoteeseissa patologiaa pidetään seuraavasti:

• Talirauhasten ja hiusten laitteiston hamartoma;
• Eräänlainen dermoidikysta;
• Seborrooiset kystat säilyvät;
• Kehittymättömien karvatuppien ei-voidiset muodostumat, joihin on kiinnitetty talirauhasia.

Patologian patogeneesi alkaa hormonaalisilla hyppäyksillä, immuunipuutteilla, traumoilla ja siirretyillä infektioilla.

Oireet steatocystomas

Ensimmäisiä merkkejä ovat yhden tai useamman tunnusteltaessa kivuttoman, puolipallon muotoisen, kohtalaisen elastisen, liikkuvan kystisen kyhmyn esiintyminen iholla. Aluksi ne ovat läpikuultavia, valkoisia tai sinertäviä, ajan myötä ne muuttuvat kellertäviksi. Puolipallojen halkaisija vaihtelee kahdesta viiteen millimetriin. Joskus kasvaimen koko voi olla suurempi - suurin tunnettu koko on 3 cm.

Ihottumaa esiintyy kehon alueilla, joilla on paljon talirauhashiuksia - nivusissa, kainaloissa, miehillä lisäksi rinnassa, kivespussissa, peniksessä, käsien ja jalkojen ulkopinnalla. Päänahassa ja kasvoissa niitä ei juurikaan ole.

Steatokystooman punktio tuottaa läpikuultavaa öljymäistä sisältöä tai paksumpaa kermanväristä kellertävää ainetta, jossa voi olla hienoja karvoja.

Leviämisen luonteen mukaan erotetaan seuraavat taudin muodot:

• Yleistynyt - diffuusi leviäminen, johon liittyy kasvot, kaula, selkä, rinta ja vatsa, harvemmin - raajat, näissä tapauksissa hampaiden ja kynsien dystrofiset muutokset, hiustenlähtö, kämmenten ja jalkapohjien ihon liiallinen keratinisaatio, hikoiluhäiriöt;
• Paikallinen - useita steatokystoomia millä tahansa kehon alueella;
• Yksinäinen tai yksinkertainen - yksittäinen kasvain missä tahansa lokalisoinnissa.

On myös märkivä steatokystooma-alatyyppi (steatocystoma suppurativa), jolle on ominaista kystojen spontaani repeämä ja sitä seuraava tulehduksen kehittyminen, joka päättyy arpeutumiseen.

Useita ihottumia järjestetään yleensä ryhmiin, harvemmin hajallaan.

Morfologisesti kasvain on kysta, jonka kuori on vuorattu useissa kerroksissa levyepiteelillä ilman rakeista kerrosta. Sen ontelossa voi olla karvapeitteitä ja ulkopuolella talirauhasten lohkoja.

Elektronimikroskopian mukaan on merkkejä nevoidikasvaimista, jotka ovat yhteydessä ihon ulkokerrokseen ohuen kanavan kautta, joka koostuu erilaistumattomista epiteelisoluista.

Komplikaatiot ja seuraukset

Steatokystooma on krooninen hyvänlaatuinen kasvain, joka on enemmänkin kosmeettinen vika. Vaikka se on hyvänlaatuinen tila ja useimmat leesiot ovat oireettomia, on olemassa myös tulehduksellinen variantti. Tässä tapauksessa kysta puhkeaa spontaanisti, muodostuu märkivää vuotoa ja pahanhajuista vuotoa, erityisesti bakteerien sekundaarisen kolonisaation yhteydessä. [ 5 ] Myös paiseita voi esiintyä. Nämä muistuttavat konglobaattiaknen tai märkivän hidradeniitin leesioita. Leesiot voivat edetä arpeutumiseksi, mikä aiheuttaa potilaalle suurta epämukavuutta.

Malignifikaatio on epätodennäköistä, mutta on näyttöä siitä, että se on mahdollista.

Diagnostiikka steatocystomas

Steatokystooma diagnosoidaan potilaan valitusten, sukututkimuksen, ihon patologisten muutosten kliinisen kuvan ja kasvaimen histologisen tutkimuksen tulosten perusteella.

Arvioi potilaan yleistila. Tee yleiset kliiniset virtsa- ja veritestit sekä biokemia – ne ovat yleensä normaalirajoissa. Lääkäri voi määrätä erityistestejä ja konsultaatioita erikoislääkäreiden kanssa, jos epäillään systeemisiä patologioita – nivelreumaa, kilpirauhasen vajaatoimintaa tai liikatoimintaa.

Instrumentaalinen diagnoosi suoritetaan - kasvaimen sisällön mikroskopia ja sen rakenteen tutkimus. Morfologisen tutkimuksen tulosten mukaan muuttumattoman ihopinnan alla tulisi havaita kysta, jolla on mielivaltaisen muotoinen ontelo, jonka kuori koostuu kahdesta kerroksesta. Sisäkerros on vuorattu levyepiteelisoluilla, jotka on peitetty eosinofiilejä sisältävällä kynsinauhalla; rakeinen kerros on epämääräinen. Ulkokerros on sidekudosta. Kuoressa näkyy talirauhasten segmenttejä, jotka avautuvat karvatuppeen. Kystat ovat yhteydessä epidermaalikerrokseen lyhyillä säikeillä, jotka koostuvat erilaistumattomista keratosyyteistä. Kystisen ontelon sisällön viljelyanalyysi (ilman tulehdusta) ei osoita patogeenisen bakteeriflooran kasvua.

Steatokystooman kliiniset piirteet voivat muistuttaa useita sairauksia: untuvakystoja, myksoidikystoja, milium-kystoja, konglobaattiaknea, hidradeniittia ja pseudofollikuliittia, mikä viivästyttää diagnoosia ja asianmukaista seurantaa. Märkivä steatokystooma on erotettava vaikeasta nodulaarisesta kystisestä aknesta, konglobaattiaknesta, infektoituneesta fibroadenoomasta ja pyodermasta.

Differentiaalinen diagnoosi

Erotusdiagnoosi aiheuttaa tiettyjä vaikeuksia, erityisesti silloin, kun on tarpeen erottaa sebosykstooma eruptiivisista untuvakarvoista kystoista, varsinkin kun joissakin tapauksissa molemmat kasvaimet esiintyvät samanaikaisesti. Ne erotetaan toisistaan morfologisten ominaisuuksien perusteella. Eruptiivisen veloosikystan ontelo on peittynyt levyepiteelillä (kuten sebosykstooman ontelo), mutta siinä on rakeinen kerros ja paljon untuvakarvoja.

Lisäksi erotellaan seuraavien yksiköiden avulla:

• Epidermaaliset kystat ja dermoidit;
• Keratiinia sisältävät kystat (miliumit);
• Lipoomat (yleisesti kutsutaan rasvakasvaimiksi);
• Symmetrinen talirauhasten adenooma (Pringle-Burneyvillen tauti);
• Syringooma;
• Gardnerin oireyhtymä;
• Ihon kalsinoosi;
• Apokriininen hikoilu;
• Konglobaattiakne;
• Kystinen akne.

Hoito steatocystomas

Hoito on vaihtelevaa ja yleensä epätyydyttävää, koska tällaisiin levinneisiin leesioihin on vaikea päästä käsiksi.

Steatokystoomat poistetaan pääasiassa kosmeettisiin tarkoituksiin. Käytetään seuraavia menetelmiä:

• Surgical excision;
• Needle aspiration;
• Radioaaltoveitsen poisto;
• Electrocoagulation;
• Cryodestruction;
• Laser destruction.

Paras kosmeettinen vaikutus saadaan radioaalto- ja laserhoidolla.

Märkivässä steatokystoomassa käytetään systeemistä hoitoa isotretinoiinilla, tetrasykliinillä, johon liittyy kystisen ontelon avaaminen ja tyhjennys. Triamsenoloniasetonidia on määrätty intratekaalisesti.

Tulehtuneita leesioita voidaan hoitaa kortikosteroidi-injektioilla tai drenaaatiolla. Suun kautta otettavan isotretinoiinin käytöstä steatokystooman hoidossa on raportoitu vaihtelevia tuloksia. Isotretinoiini ei yleensä poista sairautta, mutta se pienentää märkivien leesioiden kokoa. Tämä terapeuttinen vaste heijastaa todennäköisesti retinoidien tulehdusta estävää vaikutusta.

Kirjallisuudessa on raportoitu, ettei systeemisen hoidon jälkeen ole havaittu relapseja.