Subependymaalinen kysta vastasyntyneellä vauvalla

Aivojen neurosonografiaa suorittaessaan lääkärit löytävät joskus hyvänlaatuisen onttojen kasvainten, minkä jälkeen he ilmoittavat diagnoosin "subependymaalinen kysta vastasyntyneellä". Millainen patologia tämä on, miten se ilmenee ja onko sen hoito tarpeen? Miten tällainen kysta vaikuttaa lapsen kasvuun ja kehitykseen?

Sanotaanpa heti: tämä ongelma ei ole niin pelottava kuin vanhemmille yleensä näyttää. Alta voit lukea kaiken, mitä sinun tarvitsee tietää ensinnäkin vastasyntyneen subependymaalisesta kystasta.

Epidemiologia

Niitä havaitaan jopa 5,2 prosentilla kaikista vastasyntyneistä transfontanellaarisella ultraäänellä ensimmäisten elinpäivien aikana. [ 1 ]

Subependymaalinen kysta on pieni, usein kyyneleenmuotoinen leesio, joka sisältää aivo-selkäydinnestettä, aivoja kylvettävä nestettä. Se sijaitsee joko häntätumakkeen uurteessa tai etummaisen häntätumakkeen suuntaisesti. Kystisen leesion koko vaihtelee tyypillisesti 2–11 millimetrin välillä. [ 2 ]

Yleisin syy subependymaalisen kystan muodostumiseen on aivojen hypoksia tai iskemia synnytyksen aikana. Vaikka useimmat asiantuntijat ovat taipuvaisia uskomaan, että patologian todellisia syitä ei ole vielä paljastettu.

Subependymaalisia kystat löytyvät noin viidestä sadasta vastasyntyneestä lapsesta, ja niillä on yleensä suotuisa ennuste lapsen kehitykselle ja elämälle.

Syyt subependymaalinen kysta

Sikiöllä hapenpuutteen yhteydessä, jossa istukan verenkiertohäiriö on läsnä, on mahdollista kehittää vakavia sikiön patologioita ja kehityshäiriöitä. Yksi tällainen häiriö on joskus subependymaalinen kysta: tämä patologia diagnosoidaan usein vastasyntyneillä pitkittyneen verenkiertohäiriön, happi- ja/tai ravinnepuutoksen seurauksena.

Subependymaalinen kysta voidaan havaita sekä raskauden aikana että synnytyksen jälkeen. Raskauden aikana tällainen kystinen muodostuminen ei ole vaarallista sikiölle, ja suotuisissa olosuhteissa se voi kadota itsestään jo ennen synnytyksen alkua.

Vastasyntyneiden subependymaalisen kystan muodostumisen tarkat syyt ovat lääkäreille tuntemattomia [ 3 ], mutta uskotaan, että seuraavat tekijät voivat vaikuttaa sen kehittymiseen:

• napanuoran takertumiseen tai sikiöistukan vajaatoimintaan liittyvät hypoksiahäiriöt;
• herpesvirusinfektio raskaana olevilla naisilla;
• vauvan vammat synnytyksen aikana;
• vaikea tai myöhäinen toksikoosi odottavalla äidillä;
• kokaiinialtistus raskauden aikana; [ 4 ], [ 5 ]
• Rh-yhteensopimattomuus;
• raudanpuutosanemia raskauden aikana.

Riskitekijät

Riskiryhmään kuuluvat keskoset ja vastasyntyneet, joilla on riittämätön paino. Lisäksi subependymaalisia kystat diagnosoidaan joskus monisikiöraskauksissa, mikä johtuu aivokudoksen hapenpuutteesta. Tämän seurauksena jotkut solut kuolevat, ja niiden tilalle ilmestyy uusi kasvu, joka ikään kuin korvaa nekroosialueen.

Tärkeää: mitä pidempi hapenpuutteen kesto on, sitä suurempi on subependymaalinen kysta.

Tarkastellaan kystan muodostumisen perustekijöitä tarkemmin:

• Iskeemiset prosessit ovat yleisin kystisen muodostumisen taustalla oleva syy. Iskemiaa selitetään tässä tapauksessa heikentyneellä verenvirtauksella aivokudoksessa. Nekroosivyöhykkeelle muodostuu ontelo, joka sitten täyttyy aivo-selkäydinnesteellä. Jos tällainen kysta on pieni, ei ole kyse vakavista häiriöistä: hoitoa ei yleensä määrätä, vaan ainoastaan ongelma-alueen seuranta on vakiintunut. Epäsuotuisan dynamiikan sattuessa (esimerkiksi kystan laajentuessa edelleen neurologisten oireiden ilmaantuessa) hoito aloitetaan välittömästi.
• Verenvuoto on seuraavaksi yleisin subependymaalisten kystojen taustalla oleva syy. Verenvuotoa esiintyy usein infektioprosessien, akuutin hapenpuutteen tai synnytystrauman seurauksena. Epäsuotuisin ennuste tässä tapauksessa on kohdunsisäisiin infektioihin liittyvä vaurio. [ 6 ]
• Kudosten hypoksia voi olla akuuttia tai kohtalaista, ja se liittyy yleensä istukan verenkiertohäiriöihin. Laukaiseva tekijä on usein anemia, raskauden loppuvaiheen toksikoosi, monisikiöraskaus, Rh-yhteensopimattomuus, polyhydramnion, sikiö-istukan vajaatoiminta, infektio- ja tulehdukselliset sairaudet.
• Synnynnäinen vihurirokko- ja sytomegalovirusinfektio (CMV) ovat yleisimmät todistetut syyt vastasyntyneillä esiintyville ei-verenvuotoisille subependymaalisille kystille.[ 7 ]

Synnyssä

Subependyyminen kysta sijaitsee aivorakenteiden verenkiertohäiriöalueella. Useimmiten kyseessä on kammioiden lokalisaatio-ongelma. Toisin kuin synnynnäiset kystat, subependymaaliset kystat sijaitsevat yleensä sivukammioiden ulkokulmien alapuolella ja Monron aukon takana. Subependymaaliset kystat voidaan jakaa kahteen tyyppiin: hankinnaiset (verenvuodon, hypoksia-iskemian tai infektion aiheuttamat) ja synnynnäiset (germinolyysin seurauksena). Ne esiintyvät usein germinaalimatriisin 1. asteen verenvuodon jälkeen, joka liittyy ennenaikaisuuteen. [ 8 ]

Joka kymmenellä lapsella, joka on kohdannut herpesviruksen kohdunsisäisen kehityksen tai synnytyksen aikana, on "jälki" hermostossaan. Jos infektio on yleistynyt, suuri osa lapsista kuolee, ja eloonjääneillä on usein psykoneurologisia häiriöitä. Viruksen aiheuttama subependymaalisten tyhjiöiden muodostuminen selittyy myöhemmillä vaurioilla germinaalimatriisissa - hermokuiduissa, jotka sijaitsevat sivukammioiden lähellä. Infektio aiheuttaa hermosolujen kuoleman, joiden vyöhykkeet korvautuvat jonkin ajan kuluttua tyhjien tyhjiöiden muodostumisella.

Hypoksinen tai iskeeminen vaurio, johon liittyy kudoksen pehmenemistä ja nekroosia, johtaa myös onteloiden korvaavaan muodostumiseen. Hapenpuute kohdunsisäisen kehityksen tai synnytyksen aikana vaikuttaa negatiivisesti hermorakenteisiin. Vapaiden radikaalien aktiivisuus, happamien aineenvaihduntatuotteiden tuotanto ja trombien muodostuminen paikallisella tasolla aiheuttavat yleensä nekroosia ja kystojen esiintymistä kammioiden lähellä. Tällaisia subependymaalisia kystat voivat olla useita, halkaisijaltaan jopa 3 mm. Onteloiden romahtamisen aikana tapahtuu peruuttamattomia surkastumisprosesseja, joihin liittyy neurogliaalisten solmukkeiden esiintyminen.

Synnytystrauman ja aivoverenvuotojen tapauksissa kystan muodostuminen johtuu vuotaneen veren imeytymisestä, jolloin muodostuu tyhjiö, joka myöhemmin erehtyy luulemaan subependymaaliseksi kystaksi.

Oireet subependymaalinen kysta

Ultraäänikuvassa näkyvällä subependymaalisen kystan rajat ovat selkeät ja muodoltaan pallomaiset tai rakoilevat. Joissakin tapauksissa havaitaan useita leesioita, ja kystat ovat useimmiten eri kehitysvaiheissa: jotkut niistä ovat juuri ilmestyneet, kun taas toiset ovat jo "liimautumisen" ja katoamisen vaiheessa.

Vastasyntyneen subependymaalisen kystan koko on yleensä 1–10 mm tai enemmän. Ne muodostuvat symmetrisesti vasemmalle tai oikealle puolelle sivukammioiden keskiosiin tai sarviin.

Vastasyntyneen oikealla puolella oleva subependymaalinen kysta ei ole yleisempi kuin vasemmalla. Mitä voimakkaampi hapenpuute, sitä suurempi kasvain on. Jos verenvuotoa on esiintynyt, vaurioitunut alue näyttää myöhemmin yhdeltä ontelolta, jossa on läpinäkyvää nestettä.

Vastasyntyneen vasemmanpuoleinen subependymaalinen kysta ei yleensä liity sivukammioiden koon muutokseen, mutta joissakin tapauksissa ne voivat silti kasvaa. Vierekkäisten kudosten puristumista ja ontelon lisäkasvua havaitaan suhteellisen harvoin.

Useiden kuukausien aikana lapsen syntymästä kasvain vähenee vähitellen, kunnes se katoaa kokonaan.

Subependymaalisen kystan kliininen kuva ei ole aina sama tai se puuttuu kokonaan. Ensinnäkin se riippuu leesion koosta, lukumäärästä ja sijainnista. Muissa yhdistelmäsairauksissa oireet ovat vakavampia ja selkeämpiä. Pienet, yksittäisessä paikassa sijaitsevat kystat eivät usein ilmene millään tavalla, eivät vaikuta lapsen kehitykseen eivätkä aiheuta komplikaatioita.

Ensimmäiset merkit pahasta subependymaalisesta kystasta ovat seuraavat:

• unihäiriöt, liiallinen mielialan vaihtelu, itkeminen ilman syytä;
• lisääntynyt kiihtyvyys, ärtyneisyys tai apatia, letargia ja estynyt tila;
• lasten motorisen kehityksen häiriöt, lisääntynyt lihasjänteys ja vakavissa tapauksissa – hypotonia, hyporefleksia; [ 9 ]
• riittämätön painonnousu, heikentynyt imemisrefleksi;
• kuulon ja näön heikkeneminen;
• raajojen, leuan lieviä vapinaa;
• runsas ja usein toistuva regurgitaatio;
• kohonnut kallonsisäinen paine (korostunut ja sykkivä fontanelli);
• kouristukset.

Yllä mainitut oireet eivät ole aina selkeitä ja selkeitä. Subependymaalisen kystan imeytymisprosessissa kliininen kuva yleensä heikkenee ja jopa katoaa. Jos kasvain jatkaa kasvuaan, voi esiintyä psykomotorisen kehityksen estymistä, kasvun puutetta ja puheongelmia.

Lääkärin on seurattava tarkasti subependymaalista kystaa, johon liittyy epäilyttäviä oireita.

Komplikaatiot ja seuraukset

Vastasyntyneiden subependymaaliset kystat häviävät useimmissa tapauksissa itsestään muutamassa kuukaudessa ilman hoitoa. Kystaa on kuitenkin seurattava, koska harvinaisissa tapauksissa, mutta silti, kasvaimen epäsuotuisa dynamiikka, kasvu ja laajentuminen on mahdollista. Jos näin tapahtuu, voi esiintyä seuraavia komplikaatioita:

• koordinaatiohäiriöt, liikehäiriöt;
• kuulo- ja näkölaitteiden ongelmat;
• vesipää, johon liittyy aivo-selkäydinnesteen liiallinen kertyminen aivokammioihin;
• enkefaliitti.

Subependymaalisista kystoista (SEC) kärsivillä lapsilla voi esiintyä tilapäisiä viivästyksiä fyysisessä kasvussa syntymän jälkeen.[ 10 ]

Suuret subependymaaliset kystat, jotka painavat lähellä olevia aivorakenteita, poistetaan useimmiten leikkauksella.

Diagnostiikka subependymaalinen kysta

Ultraäänidiagnostiikka tehdään muutaman ensimmäisen päivän aikana lapsen syntymän jälkeen. Koska vastasyntyneen suuren aukon alue on useimmiten auki, tämä mahdollistaa kaikkien rakenteellisten poikkeavuuksien tutkimisen vahingoittamatta vauvaa. Jos auke on kiinni, magneettikuvaus on optimaalinen visualisointimenetelmä. Instrumentaalidiagnostiikkaa tehdään säännöllisesti useiden kuukausien ajan kasvaimen dynamiikan seuraamiseksi.

Jos naisella diagnosoidaan herpesvirus tai sytomegalovirus, diagnoosin selventämiseksi määrätään lisätutkimuksia – tätä kutsutaan immunologiseksi diagnostiikaksi. Näin voimme päättää jatkotoimenpiteistä. [ 11 ]

Immunologiset testit ovat monimutkaisia ja kalliita, joten ne ovat usein tavallisten perheiden ulottumattomissa. Lisäksi edes vahvistettu herpesvirusinfektio ei anna mitään tietoa vastasyntyneen aivovaurion asteesta. Tästä syystä useimmat asiantuntijat uskovat, että on loogisempaa suorittaa kaikuenkefalografia: sen tulokset osoittavat aivorakenteen häiriön vakavuuden ja luonteen. Toimenpide ei ole vaarallinen eikä johda epämiellyttäviin seurauksiin vauvalle.

Differentiaalinen diagnoosi

Erotusdiagnoosina käytetään synnynnäisiä, subependymaalisia kystoja ja periventrikulaarista leukomalasiaa. Jälkimmäinen patologia sijaitsee sivukammioiden kulman yläpuolella. Synnynnäinen kysta sijaitsee sivukammion etusarven ja rungon ylemmän ulkokulman tasolla tai hieman sen alapuolella, kammioiden välisen aukon edessä. Subependymaali kysta sijaitsee pääasiassa sivukammioiden kulman alapuolella ja kammioiden välisen aukon takana.

Eristetyt SEC-kasvaimet ovat yleensä hyvänlaatuisia löydöksiä. Tarkka diagnoosi on tärkeä, jotta subependymaaliset kystat voidaan erottaa muista aivosairauksista käyttämällä aivojen ultraäänen ja magneettikuvauksen yhdistelmää. [ 12 ] Magneettikuvaus auttaa vahvistamaan ultraäänellä saadut tiedot [ 13 ], määrittämään subependymaalisen kystan sijainnin ja erottamaan kasvaimen synnynnäisistä kystoista ja muista periventrikulaarisista aivovaurioista. [ 14 ]

Hoito subependymaalinen kysta

Vastasyntyneiden subependymaalisten kystojen hoito-ohjelma määräytyy leesion vakavuuden mukaan. Oireettomassa kystassa hoitoa ei tarvita: ongelma havaitaan dynaamisesti, neurologi tutkii lasta säännöllisesti, ultraääniseuranta suoritetaan (kun fontanelle sulkeutuu, tehdään magneettikuvaus). Joskus lääkäri määrää nootrooppisia ja vitamiinilääkkeitä, vaikka monet asiantuntijat epäilevät tällaisen reseptin tarkoituksenmukaisuutta.

Vakavissa vauriotapauksissa, joissa on yhdistettyjä aivopatologioita, määrätään monimutkainen hoito, jossa käytetään fysioterapiaa, hierontaa ja tietenkin lääkkeitä:

• Nootrooppiset lääkkeet parantavat aivokudoksen aineenvaihduntaprosesseja. Tällaisia lääkkeitä ovat Pirasetaami, Nicergoliini, Pantogaami.
• Vitamiini- ja kivennäisainekompleksit parantavat kudosten ravitsemusta ja vakauttavat kudosaineenvaihduntaa. Erityisen tärkeässä roolissa ovat B-ryhmän vitamiinit ja magnesiumia sisältävät aineet.
• Diureetit sopivat käytettäväksi, kun aivoödeeman riski kasvaa tai kun kallonsisäinen paine nousee. Optimaalisena diureettina pidetään Diacarbia.
• Kouristuskohtaukseen käytetään kouristuslääkkeitä. Depakinea ja karbamatsepiinia voidaan määrätä.

Tartuntaprosesseissa lapset läpikäyvät immunoterapiaa immunoglobuliineilla( Pentaglobin, Cytotec), antiviraalisilla lääkkeillä( Virolex).Hoito-ohjelma määritetään yksilöllisesti.

Kirurginen hoito

Subependymaalisen kystan kirurginen poisto on erittäin harvinaista: vain jos kasvudynamiikka on epäsuotuisaa tehottoman lääkehoidon taustalla. Kirurginen hoito voidaan suorittaa jollakin seuraavista menetelmistä:

• Ohitusmenetelmässä aivo-selkäydinnestettä poistetaan kystisestä ontelosta erityisen putken kautta, mikä aiheuttaa seinämien romahtamisen ja yhteen sulautumisen. Menettely on varsin tehokas, mutta vaarallinen infektioriskin vuoksi kudokseen.
• Endoskooppista menetelmää pidetään turvallisimpana, mutta se ei sovi kaikille potilaille – sitä ei esimerkiksi voida käyttää, jos potilaalla on näkövamma.
• Kraniotomiaa pidetään tehokkaana leikkauksena ja sitä käytetään suuriin kystisiin muodostelmiin.

Lasten neurokirurgi suorittaa tällaisia toimenpiteitä vain, jos subependymaalisen kystan eteneminen ja laajentuminen on ilmeistä ja komplikaatioiden riski on suuri. Leikkauksen aikana suoritetaan tietokonevalvonta: kuva näkyy näytöllä, joten lääkärillä on mahdollisuus seurata kaikkia tärkeitä toiminnallisia hetkiä, analysoida ja korjata manipulaatioita.

Ennaltaehkäisy

Ennaltaehkäisevät toimenpiteet subependymaalisten kystojen muodostumisen estämiseksi lapsilla perustuvat seuraaviin kriteereihin:

• pakollinen raskaussuunnittelu;
• varhaiset synnytystä edeltävät diagnostiset toimenpiteet;
• vammojen ehkäisy synnytyksen aikana;
• riskiryhmiin kuuluvien lasten neurologinen ja pediatrinen seuranta.

Lisäksi on tärkeää sulkea pois kaikki teratogeeniset vaikutukset, erityisesti raskauden alkuvaiheessa.

Tarvittaessa lääkäri voi suositella raskaana olevalle naiselle geneettistä neuvontaa.

Ennuste

Jos subependymaalinen kysta on erillinen eli siihen ei liity neurologisia oireita, se ei liity muihin sairauksiin, sillä on tyypillisiä ominaisuuksia ja se havaitaan sattumalta ultraäänellä, voimme puhua hyvästä ennusteesta. Tällaiset kasvaimet häviävät itsestään muutamassa kuukaudessa. Eristettyjen subependymaalisten kystojen ennuste on edelleen epävarma. [ 15 ]

Huono ennuste on osoitettu, jos vastasyntyneen subependymaalinen kysta yhdistetään muihin kehityshäiriöihin.