Sydänlihastulehduksen diagnoosi lapsilla

Kaikille potilaille, joilla epäillään myokardiittia, tulee tehdä seuraavat tutkimukset:

• elämänhistorian, sukuhistorian ja sairaushistorian kerääminen;
• lääkärintarkastus;
• laboratoriokokeet;
• instrumentaaliset tutkimukset.

Diagnostinen haku sisältää välttämättä taudin anamneesin perusteellisen analyysin, jossa kiinnitetään erityistä huomiota sydänoireiden yhteyteen aiempiin virus- ja bakteeri-infektioihin sekä epäselvään kuumeeseen, kaikenlaisiin allergisiin reaktioihin ja rokotuksiin. Lastenlääketieteessä esiintyy kuitenkin usein sydänlihastulehdustapauksia, joissa sydänsairauden ja tiettyjen etiologisten syiden välillä ei ole erityistä yhteyttä.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Myokardiitin kliininen diagnostiikka lapsilla

Tutkimuksessa havaitaan yleensä tietyn lokalisaation syanoosi (akrosyanoosi, limakalvojen syanoosi); se on usein ohimenevää, mikä erottaa sen keuhkosairauksien syanoosista. Havaitaan heikentynyt ja hieman vasemmalle siirtynyt apikaalinen impulssi, laajentuneet tai normaalit sydämen tylsistymisen rajat. Molempien keuhkojen alaosien yläpuolella on mahdollisia kosteita, hienokuplaisia rahinaa. Sydänäänet ovat usein vaimeita, voi esiintyä "laukkarytmiä" ja muita rytmisen toiminnan häiriöitä. Takykardia ei vastaa lapsen ruumiinlämpöä ja emotionaalista kiihottumista, on resistentti lääkehoidolle ja jatkuu unen aikana. Sydämen kärjessä joko ilmenee lievä, puhaltava systolinen sivuääni tai aiemmin esiintyneen sivuäänen voimakkuus heikkenee. Maksan ja pienillä lapsilla myös pernan suurenemista, ääreisturvotusta ja askitesta havaitaan oikean kammion tai täydellisen vajaatoiminnan yhteydessä.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Lasten myokardiitin laboratoriodiagnostiikka

Myokardiitin todentamisprosessissa laboratoriodiagnostiikka suoritetaan seuraavilla alueilla:

• kardioselektiivisten entsyymien aktiivisuuden määrittäminen plasmassa, mikä heijastaa kardiomyosyyttien vaurioita;
• tulehduksen biokemiallisten merkkiaineiden tunnistaminen;
• immuunijärjestelmän tulehduksen vakavuuden arviointi; etiologisten tekijöiden tunnistaminen;
• kroonisten infektioiden pesäkkeiden diagnostiikka.

Tiedetään, että minkä tahansa etiologian (hypoksinen, tulehduksellinen tai toksinen) kardiomyosyyttien vaurioituessa havaitaan kardioselektiivisten entsyymien ja proteiinien (CK, CPK-MB, LDH, troponiini T) aktiivisuuden lisääntymistä. On kuitenkin pidettävä mielessä, että nämä biokemialliset markkerit heijastavat kardiomyosyyttien vaurioita vaihtelevalla spesifisyysasteella.

LDH:n (pääasiassa LDH-fraktio I:n) pitoisuus veressä heijastaa anaerobisen glykolyysin voimakkuutta ja maitohappoasidoosin esiintymistä sydänlihaksessa.

Kardiomyosyyttien vaurioituminen tai kudoshengityksen heikkeneminen liittyy anaerobisen glykolyysin tason nousuun, mikä johtaa maitohappoasidoosiin ja LDH-aktiivisuuden lisääntymiseen, joten sen pitoisuuden nousu on mahdollista ilman kardiomyosyyttien tuhoutumista.

Lisääntynyttä kreatiinikinaasi (CK)-aktiivisuutta voi esiintyä minkä tahansa lihassolun, myös juovikkaiden lihasten, vaurioituessa. Tässä tapauksessa sen sydämen isoentsyymin, CPK-MB:n, pitoisuuden nousu veressä on seurausta vain sydänlihassolujen tuhoutumisesta.

Kardioselektiiviset proteiinit troponiini T ja troponiini I ilmestyvät myös plasmaan vain silloin, kun sydänlihassolut ovat vaurioituneet monista syistä.

Sydänlihassolujen vaurioitumisaste ja tuhoutuminen sydänlihastulehduksessa ei useimmissa tapauksissa ole massiivinen, joten kardioselektiivisten entsyymien pitoisuus kasvaa vain 1,5-2 kertaa.

Minkä tahansa lokalisoinnin tulehdusprosessi aiheuttaa muutoksia veren proteiinikoostumuksessa (alfa-, beeta-, γ-globuliinien osuudet, siaalihappojen, fibrinogeenin, C-reaktiivisen proteiinin jne. pitoisuus). Näiden yleisesti hyväksyttyjen tulehdusbiokemiallisten markkereiden muutokset, samoin kuin leukosytoosi ja ESR:n nousu, eivät kuitenkaan ole spesifisiä sydänlihaksen tulehdukselle, joten niitä ei oteta huomioon itse sydänlihastulehduksen kriteereinä.

Viime vuosina CD4-solujen määrän nousua ja CD4/CD8-suhteen muutosta sekä CD22-, IgM-, IgG-, IgA- ja CIC-määrien nousua pidetään tulehduksellisen sydänlihasvaurion heijastuksena. Yksi herkimmistä laboratoriotesteistä on lymfosyyttien migraation estoreaktio sydänantigeenin kanssa. Sydänlihastulehduksessa basofiilien degranulaatiotesti on myös herkkä, ja se heijastaa degranuloituneiden muotojen prosenttiosuutta ääreisveressä. Herkkä immunologinen testi on sydänantigeenin ja spesifisten verenkierrossa olevien immuunikompleksien, jotka sisältävät sydänantigeenin, vasta-aineita sydänlihassoluille ja sydämen johtumisjärjestelmälle, määritys, joka toimii eräänlaisena indikaattorina sydänlihaksen autoimmuunitulehduksesta.

Useiden tutkimusten tiedot osoittavat tulehdusta edistävien sytokiinien (IL-1beta, 6, 8, 10, tuumorinekroositekijä a [TNF-a]) muodostumisen lisääntymistä, mikä tukee immuunijärjestelmän tulehdusprosessia sydänlihastulehduspotilailla.

On tärkeää määrittää sydänlihastulehduksen syy (erityisesti virusperäinen), mutta taudinaiheuttajan eristäminen on erittäin harvinaista kroonisen tulehduksellisen sydänsairauden tapauksissa. Akuuttien ja kroonisten tartuntatautien aiheuttajien etsintä verestä, nenänielusta, henkitorven aspiraatista (virukset, bakteerit, spirokeetat, alkueläimet jne.) ja niiden vasta-aineista suoritetaan viljelymenetelmillä, PCR:llä, ELISA:lla jne. Virusta neutraloivien vasta-aineiden tiitterin lisääntymistä plasmassa 4 kertaa tai enemmän pidetään diagnostisesti merkittävänä, mutta tämän menetelmän kliinistä merkitystä ei ole vielä osoitettu.

Lasten sydänlihastulehduksen aiheuttajan etsinnän ohella on tarpeen tunnistaa ja puhdistaa kroonisen infektion pesäkkeet (krooninen tonsilliitti, krooninen poskiontelotulehdus, periapikaaliset hammasgranuloomat, pulpitis, krooninen sappirakontulehdus jne.). Kirjallisuuslähteiden analyysi osoittaa, että toisaalta krooninen pesäkeinfektio voi olla sydänlihakseen tunkeutuvan infektion kehittymisen lähde, ja toisaalta se voi muodostua epäsuotuisaksi taustaksi riittämättömän immuunivasteen muodostumiselle toisen tartuntatauteja aiheuttavan tekijän tunkeutuessa sydänlihakseen. On otettava huomioon, että jatkuva myokardiitin kehittyminen ja elimistön herkistyminen ovat epäsuotuisa tausta sydänlihastulehduksen kehittymiselle.

Lasten myokardiitin instrumentaalinen diagnostiikka

EKG ja sydämen kaikukuvaus ovat erittäin tärkeitä sydänlihastulehduksen diagnosoinnissa. Erityisen tärkeää on huomata EKG-tietojen Holter-seurannan (päivittäisen) tarve, jonka avulla voidaan tunnistaa rytmi- ja johtumishäiriöt, joita tavallinen EKG ei havaitse.

Elektrokardiografia- ja Holter-monitorointitiedot

EKG:n muutosten luonne vaihtelee suuresti, yleisimmin havaitut ovat seuraavat:

• sinustakykardia;
• hampaan jännitteen alentaminen;
• sydämen rytmihäiriöt (yleensä lisälyönnit) ja johtumishäiriöt (AV-lohko I-II aste), jotka havaitaan useimmiten EKG-tietojen Holter-seurannan aikana;
• epäspesifiset muutokset ST- segmentissä ja T-aallossa.

EKG-tietojen muutoksille akuutin jakson aikana on ominaista patologisten oireiden nopea muutos, usein niiden yhdistelmä; toipumisen jälkeen parametrit normalisoituvat kokonaan.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Sydämen kaikukuvaustiedot

Sydämen kaikukuvauksessa havaitaan usein seuraavat muutokset:

• vasemman kammion systolisen ja/tai diastolisen toiminnan rikkominen;
• sydämen onteloiden, pääasiassa vasemman kammion, laajeneminen;
• mitraaliläppävuoto-oireet suhteellisen mitraaliläpän vajaatoiminnan vuoksi;
• eritettä sydänpussin ontelossa.

Fokusaalisessa sydänlihastulehduksessa voi myös olla normaaleja arvoja. Sydämen kaikukuvauksen arvo kardiomegaliassa on pääasiassa siinä, että se sulkee pois muut mahdolliset lapsen tilan heikkenemisen syyt (synnynnäiset sydänviat jne.).

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Rintakehän röntgenkuvaus

Tärkeä rooli lasten kardiomegaliaa tunnistamisessa on röntgenkuvausmenetelmällä, koska se mahdollistaa tarkemman käsityksen sydämen laajentumisen asteesta kuin lyömäsoittimilla sekä keuhkoverenkierron tilan (keuhkojen ruuhkautuminen) arvioinnin.

Sydänlihaksen gammakuvaus

Sydänlihaksen nekroottiset ja tulehdukselliset muutokset havaitaan skintigrafialla, jossa käytetään ^{67Ga:ta ja111In}: llä merkittyjä antimyosiinivasta-aineita. Tämän menetelmän arvoa lasten kliinisessä käytännössä ei kuitenkaan ole osoitettu.

Sydämen katetrointi ja transvenoosi endomyokardiaalinen biopsia

Sydänkatetrointi mahdollistaa sydänlihaksen histologisen ja immunologisen tutkimuksen tulehduksen merkkien havaitsemiseksi. Korkeasta informaatiosisällöstään huolimatta sydänlihasbiopsiaa, erityisesti lapsilla, käytetään kuitenkin harvoin useista syistä: tulosten tulkinnassa on monia vaikeuksia (mahdollisuus saada vääriä positiivisia ja vääriä negatiivisia tuloksia), menetelmä on teknisesti monimutkainen ja vaatii erityiskoulutettua henkilöstöä, kustannukset ovat korkeat ja vakavien komplikaatioiden riski on olemassa.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Lasten myokardiitin diagnostiset kriteerit

Lasten sydänlihastulehduksen diagnoosi perustuu EKG:ssä ja sydämen kaikukuvauksessa havaittujen patologisten muutosten dynamiikkaan, kardiomegaliaan, akuuttiin alkavaan ja etenevään sydämen vajaatoimintaan sekä sydänspesifisten entsyymien lisääntyneeseen aktiivisuuteen. Nämä muutokset havaitaan 2–3 viikkoa infektioprosessin jälkeen, ja niihin liittyy tyypillisiä subjektiivisia oireita.

Kroonisen sydänlihastulehduksen kliininen kuva koostuu peräkkäisistä pahenemisvaiheista, jotka esiintyvät määräämättömin väliajoin. Jokainen pahenemisvaihe otetaan aluksi ARI:na, ja vasta myöhemmät sydämen toiminnallisen tilan häiriöt mahdollistavat tilan heikkenemisen todellisen syyn tunnistamisen.

Sydänlihastulehduksen diagnosoimiseksi ei ole yleisesti hyväksyttyjä kriteerejä. Tunnetuimpia ovat NYHA-kriteerit (1964–1973), joita on täydennetty ja tarkennettu ajan myötä.

• Suuret merkit:
  • EKG-tietojen patologiset muutokset (repolarisaatiohäiriöt, rytmi- ja johtumishäiriöt);
  • kardioselektiivisten entsyymien ja proteiinien (CK, CPK-MB, LDH, troponiini T) lisääntynyt pitoisuus veressä:
  • sydämen suureneminen röntgenkuvauksessa tai sydämen kaikukuvauksessa;
  • kongestiivinen verenkiertohäiriö;
  • kardiogeeninen sokki.
• Pieniä merkkejä:
  • laboratoriovahvistus aiemmasta virustaudista (patogeenin eristäminen, neutralointireaktion tulokset, komplementin sitoutumisreaktio, hemagglutinaatioreaktio, lisääntynyt ESR, C-reaktiivisen proteiinin esiintyminen);
  • takykardia (joskus bradykardia);
  • ensimmäisen sävyn heikkeneminen;
  • "laukkarytmi".

Sydänlihastulehduksen diagnoosi on pätevä, kun aiempaan infektioon yhdistetään yksi merkittävä ja kaksi vähäistä oiretta.

NYHA-kriteerit ovat sepelvaltimoiden ulkopuolisten sydänlihassairauksien diagnostiikan alkuvaihe. Nykyaikaisissa olosuhteissa lopullisen diagnoosin tekemiseksi tarvitaan lisätutkimuksia, joissa kliininen (alustava) diagnoosi vahvistetaan visuaalisesti (yksifotoniemissio-TT, magneettikuvaus [MRI]) tai histologisesti.

Sydänlihastulehduksen lopullisen diagnoosin kriteerit

Kysely	Tulehduksellinen sydänlihasvaurio	Sydänlihastulehdus
Histologia	Soluinfiltraatio (yli 5 solua näkökenttää kohden 400-kertaisella suurennuksella) sydänlihaksen morfobiopsianäytteissä	"Retikulaarisen" fibroosin esiintyminen sydänlihaksen morfobioptaateissa
Yksittäisen fotonin emissio-CT	Radioaktiivisen lääkkeen kertyminen sydänlihakseen leimattujen leukosyyttien tai galliumsitraatin avulla tehdyn yksifotoniemissio-TT:n aikana	Sydänlihaksen perfuusion poikkeavuudet Tc-tetrafosmiinilla tehdyssä yksifotoniemissio-TT:ssä
Magneettikuvaus	Solunulkoisen veden havaitseminen sydämen magneettikuvauksessa varjoaineella	Sydänlihaksen perfuusion poikkeavuudet sydämen magneettikuvauksessa varjoaineella
Laboratoriomenetelmät	Ylittää basofiilien degranulaatiotestin normin, paljastaa sydämen antigeenin ja sydänlihaksen vasta-aineiden läsnäolon sekä positiivisen reaktion lymfosyyttien migraation estossa sydämen antigeenin kanssa

Instrumentaaliset ja laboratoriotutkimusmenetelmät voivat vahvistaa myokardiitin esiintymisen, mutta negatiivisia tuloksia ei pidetä kriteerinä diagnoosin poissulkemiseksi.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Myokardiitin erotusdiagnoosi lapsilla

Myokardiitin kliinisen kuvan ja instrumentaalisten tutkimusten epäspesifisyyden vuoksi tämän taudin tunnistaminen on joissakin tapauksissa tiettyä monimutkaisuutta ja siihen liittyy suuri määrä diagnostisia virheitä. Siksi, kun epäillään myokardiittia, erotusdiagnostiikka on erittäin tärkeää.

Kun vastasyntyneillä havaitaan kardiomegaliaa ja sydänlihaksen toimintahäiriön merkkejä, on tarpeen sulkea pois sydän- ja verisuonisairauden jälkeinen hypoksinen oireyhtymä, lääkkeiden aiheuttama sydänlihaksen morfofunktionaalinen vaurio, diabeettinen fetopatia ja geneettisesti määräytynyt patologia.

Pienillä lapsilla on ensin erotettava myokardiitti synnynnäisistä sydänvioista, kuten aortan koarktaatiosta, vasemman sepelvaltimon poikkeavasta alkuperästä keuhkorungosta ja mitraaliläpän vajaatoiminnasta.

Vanhemmilla lapsilla on tehtävä erotusdiagnoosi reuman, infektioisen endokardiitin, rytmihäiriöitä aiheuttavan sydänlihaksen toimintahäiriön ja vasorenalisen hypertension kanssa.

Vaikein erotusdiagnoosi on vaikea myokardiitti, johon liittyy laajentunut kardiomyopatia; tässä tapauksessa on usein mahdotonta tehdä ilman sydänlihaksen biopsiaa.

[ 30 ], [ 31 ]