Synnynnäinen kyfoosi

Kyfoosi on selkärangan sagittaalitasossa käyristymä, jossa muodostuu taaksepäin osoittava pullistuma.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Mikä aiheuttaa synnynnäistä kyfoosia?

R. Winterin ym. luokituksen mukaan synnynnäinen kyfoosi jaetaan kolmeen pääryhmään:

• kyfoosi muodostumispoikkeavuuksien vuoksi;
• segmentaatiopoikkeavuuksista johtuva kyfoosi;
• sekamuotoisten poikkeavuuksien aiheuttama kyfoosi.

McMaster ym. esittelivät siihen ryhmän luokittelemattomia epämuodostumia. Dubousset erotti erityiset kyfoottiset epämuodostumat omaksi ryhmäkseen, jota hän kutsui selkärangan rotaatiosijoiltaanmenoksi.

Nikamamuodostuman poikkeavuuksiin perustuva kyfoosi on yleisin synnynnäisen kyfoosin tyyppi, ja sen osuus on 61–76 %. Nämä epämuodostumat perustuvat seuraavantyyppisiin poikkeavuuksiin: etu- ja anterolateraaliset kiilamaiset nikamat, takimmaiset hemivertebrat, nikaman posterolateraalinen neljännes, perhosnikama ja nikaman agenees.

Segmentaatiopoikkeavuuksista johtuva kyfoosi. Segmentaatiopoikkeavuudet ovat toiseksi yleisin esiintyvyys muodostumispoikkeavuuksien jälkeen ja niiden osuus on 11–21 %. Näistä epämuodostumista kärsivät potilaat voidaan jakaa kahteen alaryhmään leesion symmetrian mukaan: anteriorinen tai anterolateraalinen segmentoimaton blokki. Blokin pituus voi vaihdella kahdesta kahdeksaan tai yhdeksään nikamaan. Se voi sijaita millä tahansa tasolla, mutta useimmiten rinta- ja lannerangassa.

Jos segmentaatiovika sijaitsee etupuolella, muodostuu "puhdas" kyfoosi, jos epäsymmetrisesti - kyfoskolioosi. Epämuodostuman eteneminen vaihtelee ja riippuu lohkon symmetriasta ja takaosien säilymisestä.

Sekamuotoisten poikkeavuuksien aiheuttama kyfoosi on seurausta samanaikaisesta nikamien segmentoimattomasta lohkosta, jossa on muodostumishäiriöitä yhdellä tai kahdella vierekkäisellä tasolla, yleensä vastakkaisilla puolilla. Tällaisen kyfoosin esiintyvyys vaihtelee 12–15 prosentissa.

Luokittelemattomien poikkeavuuksien aiheuttamaa kyfoosia voi esiintyä missä tahansa selkärangan osassa. Puhtausaste on 5–7 %.

Selkärangan rotaatiosijoiltaanmeno. Epämuodostuma voi johtua mistä tahansa poikkeavuudesta. Tärkein ominaisuus on, että kyfoosi sijaitsee kahden erisuuntaisen synnynnäisen lordokolioottisen kaaren välissä. Sitä esiintyy millä tahansa tasolla, mutta useimmiten ylemmässä rinta- ja lannerangassa. Kyfoosi on muodoltaan terävä, yleensä karhea, ja sen kehittymiseen liittyy selkärangan romahdus. Selkäydin on epämuodostunut selkäydinkanavan muodonmuutoksen mukaisesti, eli se on kiertynyt lyhyeltä matkalta ja jyrkästi.

Kyfoosin oireet

Kyfoosi voi olla lähes millä tahansa tasolla koholla, litteä tai teräväkärkinen ja usein (jopa 70 %:ssa tapauksista) sisältää skolioottisen komponentin. Synnynnäinen kyfoosi on lähes aina jäykkä, ja useimmissa tapauksissa siihen liittyy vaihtelevan vaikeusasteen neurologisia oireita. Usein (jopa 13 %:ssa tapauksista) siihen liittyy erilaisia synnynnäisiä epämuodostumia, jotka lokalisoituvat nikamien ulkopuolelle.

Kyfoosin kliininen ja radiologinen luokittelu

Luokittelu kehitettiin kirjallisuustietojen perusteella.

Poikkeaman tyyppi, jonka perusteella muodonmuutos tapahtui

• Takanikamat (posterolateraaliset) (hemivertebrae).
• Nikamarungon puuttuminen - asoma.
• Mikrospondylia.
• Nikamien konkreetio - osittainen tai täydellinen.
• Useita poikkeavuuksia.
• Sekalaiset poikkeavuudet.

Muodonmuutoksen tyyppi.

• Kyfoosi,
• Kyfoskolioosi.

Muodonmuutoshuipun lokalisointi.

• Kohdunkaulan ja rintarangan.
• Ylempi rintakehä.
• Keskirinnan alue.
• Alempi rintakehä.
• Thoracolumbal.
• Lanne.

Kyfoottisen epämuodostuman suuruus.

• Jopa 20° - 1. aste.
• Jopa 55° - II astetta.
• Jopa 90° - III astetta.
• Yli 90° - IV astetta.

Progressiivisen muodonmuutoksen tyyppi.

• Hitaasti etenevä (jopa 7° ja vuosi).
• Nopeasti etenevä (yli 7° vuodessa).

Epämuodostuman alkuperäisen havaitsemisen ikä.

• Infantiili kyfoosi.
• Kyfoosi pienillä lapsilla.
• Kyfoosi nuorilla ja nuorilla miehillä.
• Kyfoosi aikuisilla.

Selkäydinkanavan sisällön osallistuminen prosessiin.

• Kyfoosi neurologisella puutteella.
• Kyfoosi ilman neurologista puutosta.

Liittyvät selkäydinkanavan poikkeavuudet.

• Diastematomyelia.
• Diplomyelia.
• Dermoidiset kystat.
• Neuroenteriset kystat.
• Ihon poskiontelot.
• Kuituiset supistukset.
• Epänormaalit selkärangan juuret.

Nivelen ulkopuolisen lokalisaation liittyvät poikkeavuudet.

• Sydän- ja keuhkojärjestelmän poikkeavuudet.
• Rintakehän ja vatsanpeitteiden poikkeavuudet.
• Virtsatiejärjestelmän poikkeavuudet.
• Raajojen poikkeavuudet.

Selkärangan toissijaiset degeneratiiviset muutokset.

1. Ei mitään.
2. Läsnä muodossa:
   • osteokondroosi;
   • spondyloosia;
   • spondyloartroosi.

[ 7 ], [ 8 ]

Kyfoosin diagnoosi

Synnynnäisen kyfoosin röntgenkuva on hyvin tyypillinen eikä aiheuta erityisiä vaikeuksia diagnoosissa.

Kyfoottisen epämuodostuman suuruus määritetään Cobb-menetelmällä profiilispondylogrammien perusteella.

Kyfoosin diagnostiikka ei rajoitu pelkästään yleiseen spondylografiaan. Tässä tutkimuksessa hyödyllisiä ovat magneettikuvaus ja tietokonetomografia. Funktionaalisen spondylografian avulla selvitetään nikamien välilevyjen toiminta selkärangan parasagittaalisissa osissa – lateraalisessa projektiossa, selkärangan maksimaalisen koukistuksen ja ojennuksen asennossa. Kaikissa synnynnäisten selkärangan epämuodostumien tapauksissa on aiheellista tutkia selkäydinkanavan sisältöä – varjoainekuvaus, magneettikuvaus ja tietokonetomografia. Neurologinen tutkimus on pakollinen.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Kyfoosin hoito

Kyfoosin konservatiivinen hoito tunnustetaan selvästi tehottomaksi, koska parhaimmillaankin se voi vain hieman hidastaa muodonmuutoksen etenemistä.

Synnynnäisen kyfoosin moderni kirurginen hoito perustuu maailman johtavien klinikoiden kollektiiviseen kokemukseen.

Synnynnäinen kyfoosi tyyppi I (muodostumapoikkeavuuksien vuoksi)

[ 12 ]

Varhaisten epämuodostumien hoito

Yleensä alle 5-vuotiaita potilaita, joilla on alle 75 asteen kyfoosi, hoidetaan tehokkaasti pelkällä takaosan fuusioleikkauksella. Menetelmä perustuu nikamien kasvupotentiaalin säilyttämiseen samalla, kun niiden selkäpuolet "pysäytetään". Takaosan fuusioalueen tulee olla kallon ja kaulan suunnassa yhden segmentin verran suurempi kuin epänormaali alue. Tämä on välttämätöntä lordosien muodostumiseksi kyfoosialueen ylä- ja alapuolelle, kompensoiden mahdollista jäännöskyfoosia.

Jos kyfoskolioosi havaitaan kyfoosia lukuun ottamatta, hoito on samankaltainen. Hyvästäkin takaosan tukkeutumisesta huolimatta apikaalisten nikamien kasvu voi kuitenkin jatkua sivusuunnassa ja vaakatasossa. Tämä on Dubousset'n kuvaama kampiakseli-ilmiö. Tämän komplikaation kehittyminen tarkoittaa muodonmuutoksen etenemistä. Tässä tapauksessa on kiireellisiä merkkejä anterior-posteriorisesta epifysiospondylodesista muodonmuutoksen kuperaa sivua pitkin.

Toinen ongelma on potilaan ikä. Synnynnäisen kyfoosin luonteen vuoksi potilaan dynaaminen seuranta on turhaa. Varhainen takaosan fuusio ja luotettava takaosan spondylodesi ennen karkean muodonmuutoksen kehittymistä ovat välttämättömiä. Mitä aikaisemmin potilas leikataan, sitä parempi. Leikkauksen sallitaan tapahtuvan aikaisintaan 6 kuukauden iässä.

Cobbin mukaan ongelman ratkaiseminen muodonmuutoksen suuruuden perusteella ei ole luotettava kyfoosin yhteydessä. Lievä 30° kyfoosi rintakehän keskiosassa on käytännössä normaalia, sama kyfoosi rinta- ja lannealueella on jo patologia ja 10° kyfoosi lannealueella on makroskooppinen patologia. Teräväkärkinen 50° kyfoosi rintakehän keskiosassa on patologia, ja saman suuruinen lievä kyfoosi samalla alueella on vain normin yläraja. Saadut tulokset osoittavat menetelmän korkean tehokkuuden. Ei ainoastaan etenemistä ole, vaan muodonmuutos korjaantuu jatkuvasti itse. Kuitenkin jopa alle 5-vuotiailla lapsilla nikaman pseudoartroosin kehittyminen on mahdollista ja varsin todennäköistä. Siksi 6 kuukauden kuluttua uusintaleikkaus, jossa revisioidaan spondylodesialue ja asetetaan lisää luumuovia, on kaikissa tapauksissa aiheellista. Hyperkorrektiotapauksia ei ole, mutta jos sellaista on, etummaisen selkärangan blokkaus on aiheellista. Menetelmän kritiikki perustuu siihen, että varhainen siondylodeesi aiheuttaa vartalon lyhenemistä. Epämuodostuneen selkärangan kasvun aikana vartalon korkeus kuitenkin pienenee huomattavasti, ja sitä korostaa etenevä kyfoosi.

Myöhästyneiden epämuodostumien hoito

Nämä tapaukset ovat paljon monimutkaisempia, koska ne vaativat kaksivaiheista hoitoa - etummaisen ja selänpuoleisen spondylodesiksen. Näin ollen komplikaatioiden riski kasvaa.

Alustava veto, joka suoritetaan muodonmuutoksen "pehmentämiseksi", on turha ennen anteriorista spondylodesia. Kyfoosin kärjen alueen nivelside ja rusto ovat joustamattomia, joten niillä ei voida saavuttaa mitään muuta kuin toiminnallisissa spondylogrammeissa hyperekstensioasennossa määritetyn korjauksen. Veto on aiheellista vain muutamille potilaille, joilla keuhkojen heikentynyt toiminta yhdistyy riittävään selkärangan liikkuvuuteen, mikä mahdollistaa jonkin verran korjausta keuhkojen kuntoutuksen aikana. Paras muoto on halo-lantioveto, joka antaa potilaan liikkua itsenäisesti, mikä on erittäin tärkeää tromboembolisten komplikaatioiden ja osteoporoosin ehkäisemiseksi. Veton kesto on yleensä enintään 2 viikkoa. Koska veto synnynnäisessä kyfoosissa on vaarallista selkäydinjännityksen aiheuttaman halvaantumisen suuren riskin vuoksi, sitä tulisi käyttää harvoin ja neurologisen seurannan tulisi olla vähintään kaksi kertaa päivässä.

Etuosan fuusion tyyppi riippuu kyfoosin vakavuudesta ja laajuudesta. Suhteellisen lievät epämuodostumat, pienimmät niistä, joihin tehdään etummainen toimenpide, voidaan korjata tehokkaasti osittaisella nikamarungon korvaamisella. On erittäin tärkeää paljastaa etuosat riittävästi poistamalla etummainen pitkittäinen nivelside, välilevyt ja rusto epämuodostuman kärjestä. Yksi normaali välilevy poistetaan proksimaalisesti ja kaudaalisesti kyfoosialueelta. Tämän jälkeen epämuodostuma muuttuu liikkuvammaksi. Siirteen välikappaleen asentamiseksi tarvitaan samanaikainen veto potilaan pään takaa ja manuaalinen paine kyfoosin kärkeen takaapäin. Lisäksi nikamien välitiloihin asetetaan sienimäistä luuta. Takaosan fuusio suoritetaan samana päivänä. Vakavammassa kyfoosissa välikappaleen käyttö on välttämätöntä. Mitä vakavampi kyfoosi on, sitä enemmän luumuovia käytetään. Suurten muodonmuutosten tapauksessa räikeä virhe olisi käyttää yhtä siirrännäisvälikappaletta luomalla "tyhjä" tila sen ja kyfoosin kärjen väliin. Tällaisissa tapauksissa on tarpeen käyttää useita jäykkiä autosiirteitä sääriluun harjanteesta.

Takaosan interventio sisältää selkärangan fiksaation segmentaalisella instrumentoinnilla (CDI) ja fuusion autogeenisen luun kanssa. Takaosan vaiheen suunnitteluun kuuluu koukkujen sijoituspisteiden määrittäminen.

Välivaiheen epämuodostumien hoito

Tällaisesta epämuodostumasta kärsivä potilas on vakava haaste, sillä varhaisissa epämuodostumissa riittää takaosan spondylodesis, ja vaikeassa kyfoosissa tarvitaan kyfoosin yhdistelmähoitoa. Epäselvissä tapauksissa on parempi tehdä takaosan spondylodesis ja 6 kuukauden kuluttua tarkistaa blokki ja täydentää sitä luumuovilla riippumatta siitä, kuinka vahvalta kirurgi sen pitää. Korsetilla tapahtuva immobilisaatio suoritetaan yhden vuoden ajan. Jos blokkiin kehittyy valenivel, on aiheellista tehdä etummainen spondylodesis.

Etu- ja selkäpuolen fuusioalueen valinta on ensisijaisesti biomekaaninen kysymys, koska keskeisen fuusioleikkauksen tavoitteena on sijoittaa vahva luusiirre biomekaanisesti edullisimpaan asentoon, jotta selkäranka kestää tehokkaasti pystysuuntaisia kuormituksia. Jos hyödynnämme skolioosipotilaiden kirurgisesta hoidosta saatua kokemusta, ihanteellisen fuusioalueen tulisi ulottua painopisteen linjaa pitkin ylhäältä alas, eli sekä fuusioalueen ylä- että alapäädyn tulisi olla samalla linjalla.

Synnynnäinen kyfoosi on jäykin keskiosastaan, parahybridiosiot ovat liikkuvampia. Näiden osioiden pituus ja rajat (jäykät ja liikkuvat) voidaan määrittää hyperekstensioasennossa otetusta spondylograamakuvauksesta. Etuimmaisen spondylodeesin tulisi peittää koko rakenteellisten muutosten alue, mutta sen ei tulisi yltää päänikamiin, jos painopisteen linja kulkee niitä selänpuoleisesti hyperekstensioasennossa olevassa spondylograamakuvauksessa. Takaosan luulohkon tulisi yltää painopisteen linjalle, vaikka se olisi kaukana kyfoottisen kaaren päänikamista. Anteroposteriorisen spondylodeesin jälkeen muodostuu yksi luukonglomeraatti, jonka päät ovat painopisteen linjan suuntaisesti.

II-laatan synnynnäinen kyfoosi (johtuen segmentaatiopoikkeavuuksista)

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Varhainen hoito

Pienillä lapsilla hoidon perustana on takanikamien kasvun hidastaminen. Ennen kuin on kehittynyt vaikea kyfoosi, ensisijainen toimenpide on takapuolinen molemminpuolinen spondylodesis. Sen pituus on yksi normaali nikama etummaisen synnynnäisen blokin alueen ylä- ja alapuolella.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Myöhäinen hoito

Muodostuneen muodonmuutoksen korjaaminen on erittäin monimutkainen tehtävä. On tarpeen osteotomoida etummainen lohko tasoilla, jotka vastaavat kadonneita välilevyjä. Kokemus osoittaa, että nämä tasot voidaan yleensä määrittää spondylogrammeilla tai leikkauksen aikana - sidekudosrenkaiden elementtien avulla. Tämän jälkeen suoritetaan välikappaleiden välinen spondylodeesi ja selkäpuolen spondylodeesi käyttämällä nykyaikaisia segmenttisia CPI-instrumentteja tai niiden analogeja.

Operaatio Tomita

Vuonna 1994 japanilaisten ortopedien ryhmä K. Tomitan johdolla kehitti ja otti käyttöön leikkauksen, jota he kutsuivat "täydelliseksi spondylektomiaksi". Kirjoittajat lähtivät siitä, että tavanomainen kaksivaiheinen toimenpide selkärangan etu- ja takaosassa ei mahdollista riittävää korjausta rintakehän jäykkyyden vuoksi.

Leikkaus koostuu kahdesta vaiheesta: nikamien takaosien en bloc -resektio, etummaisen pylvään en bloc -resektio.

Vaihe I. Takanikamien resektio.

Pääsy. Potilas on vatsallaan. Lineaarinen keskiviivan viilto pituudelta, joka on tarpeen selkärangan luotettavaa kiinnitystä varten Cotrel-Dubousset'n instrumentoinnilla. Paraspinaaliset lihakset siirretään lateraalisesti, jolloin fasettinivelet ja poikittaishaarakkeet paljastuvat. Valituilla tasoilla kylkiluut poikkileikataan 3-4 cm lateraalisesti kostopoikittaisniveliin nähden, minkä jälkeen pleura erotetaan huolellisesti nikamista molemmilta puolilta. Poistettavan ylemmän nikaman ylempien nivelhaarakkeiden paljastamiseksi viereisen nikaman oka- ja alanivelhaarakkeet osteotomoidaan ja poistetaan yhdessä keltaisen nivelsiteen kanssa.

Joustavan sahaohjaimen asettaminen. Pehmytkudokset erotetaan pars interarticularis -lihaksen alaosasta äärimmäisen varovasti, jotta selkäydintä ja sen juurta ei vaurioiteta. Tämä valmistelee sahaohjaimen sisäänkäynnin. Joustava C-kirjaimen muotoinen ohjain asetetaan sitten nikamien väliseen aukkoon kraniokaudaalisessa suunnassa. Ohjaimen kärjen tulee liikkua puolikaaren mediaalista päätylevyä ja kaaren juurta pitkin, jotta selkäydintä ja sen juurta ei vaurioiteta. Lopuksi ohjaimen kärki tulee pars interarticularis -lihaksen alareunan alle. Ohjainta pitkin pujotetaan ohut, joustava, monikuituinen lankasaha, jonka halkaisija on 0,54 mm, ja sen päät kiinnitetään kahvoilla. Ohjain poistetaan, saha jännitetään ja tätä jännitystä ylläpidetään.

Nikamakaaren juurien leikkauspiste ja nikamien takaosien resektio. Sahaa jännittäen se asetetaan ylempien nivel- ja poikittaishaarakkeiden alapuolelle kaarikaaren ympärille. Jälkimmäistä leikataan sahan keinuvilla liikkeillä kaikilla tarvittavilla tasoilla. Tämän jälkeen nikamien takaosat poistetaan yhtenä kokonaisuutena, mukaan lukien nivel-, oka-, poikittaishaarakkeet ja kaarikaaren juuret. Selkärangan vakauden ylläpitämiseksi kyfoosin ylä- ja alapolvet kiinnitetään CDI-instrumenteilla.

Vaihe II. Selkärangan etupylvään resektio.

Nikamien tylppä dissektio. Tämän vaiheen alussa on tarpeen tunnistaa molemmilla puolilla olevat segmentaaliset valtimot. Selkäydinjuuria pitkin kulkevan segmentaalisen valtimon selkäydinhaara ligoidaan ja poikki katkaistaan. Rintarangassa selkäydinjuuri poikki katkaistaan siltä puolelta, jonka kautta on tarkoitus poistaa selkärangan etupylvään osat. Tylppä dissektio jatketaan eteenpäin keuhkopussin (tai m. psoas tajorin) ja nikamarun väliin. Yleensä nikamien sivupinnat paljastuvat helposti kaarevalla nikamalastalla. Sitten on tarpeen erottaa segmentaaliset suonet - valtimot ja laskimot - nikamarungosta. Seuraavaksi aortta erotetaan varovasti nikaman etupinnasta lastalla ja sormilla. Kirurgin vasemman käden sormen selkäpinta tuntee aortan pulssin. Kun kirurgin oikean ja vasemman käden sormenpäät kohtaavat nikaman etupinnalla, käytetään erikokoisia lastasarjoja, jotka työnnetään peräkkäin (pienimmästä alkaen) sisään pääsyn laajentamiseksi. Kaksi suurinta lastaa pidetään nikamien ja sisäelinten välissä, jotta jälkimmäiset eivät vaurioituisi ja saavutettaisiin maksimaalinen käsittelyvapaus.

Lankasahan asettaminen. Kaksi tällaista sahaa asetetaan selkärangan etupylvään proksimaalisen ja distaalisen osan tasoille. Valittujen tasojen oikeellisuus tarkistetaan merkintäröntgenkuvauksella; luukudokseen tehdään pieniä viiltoja taltalla, jotta saha ei siirry.

Selkäytimen vapauttaminen ja etupilarin osien poistaminen. Selkäydin mobilisoidaan ohuella lastalla ympäröivistä laskimopunoksista ja nivelsiteistä. Sitten asetetaan suojus, jonka reunat ovat hampaalliset, estämään sahaa liukumasta. Jälkimmäisellä lastalla poikkitetaan etummainen nikama pitkittäisliikkeiden kanssa. Poistetun segmentin liikkuvuus on sitten tarkistettava sen varmistamiseksi, että poikkileikkaus on täydellinen. Poistettu etupilarin osa kierretään kovakalvopussin ympäri ja poistetaan.

Kyfoottisen epämuodostuman korjaus. CDI-instrumentin tangot risteytetään epämuodostuman kärjessä. Tuloksena olevat fragmentit, joista kukin on kiinnitetty kyfoosin toiseen "polveen", yhdistetään epämuodostuman korjauskohdassa "domino"-liittimillä. Korjauksen aikana duraalipussia seurataan jatkuvasti silmämääräisesti. Selkärangan etu- ja takapilarien resektioon tarvittavan tilavuuden oikea laskeminen mahdollistaa korjauksen tuloksena nikamien luupintojen sulkeutumisen ja selkäydinkanavan takaseinän jatkuvuuden palauttamisen. Jos tämä ei ole mahdollista, ennen korjausvaihetta on tarpeen täyttää etummainen "tyhjä" tila häkkimäisellä implantilla tai allograftilla. Takakautinen spondylodeesi on pakollinen autografteilla CDI-instrumentin koko pituudelta.

Leikkauksen jälkeinen hoito. Potilas saa nousta ylös ja kävellä viikon kuluttua leikkauksesta. Tämän jälkeen potilaan rinta- ja lanne-ristiluun alueelle valmistetaan jäykkä korsetti, jota potilaan tulee käyttää 6 kuukauden ajan.