Synnynnäinen skolioosi: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Skolioosi on selkärangan sivuttaissuuntainen kaarevuus yhdistettynä sen kiertymiseen.

ICD-10-koodi

• M41. Skolioosi.
• Q76.3 Synnynnäinen skolioosi, joka johtuu luun epämuodostumisesta.

Kirurgilla on yleensä kolme ongelmaa: synnynnäisen epämuodostuman tunnistaminen, epämuodostuman etenemismahdollisuudet ja skolioosin hoito.

Mikä aiheuttaa synnynnäisen skolioosin?

Skolioosi johtuu useimmiten nikamien muodostumisen poikkeavuuksista. Tällaisia poikkeavuuksia ovat kiilamaiset nikamat ja hemivertebrae-rakkulat.

Selkärangan epämuodostuman eteneminen riippuu sellaisista tekijöistä kuin poikkeavuuden tyyppi, epänormaalien nikamien sijainti ja lukumäärä, niiden fuusion esiintyminen (tai puuttuminen) viereisten nikamien kanssa.

Jos kiilamaisen nikaman (hemivertebran) runko on erotettu viereisestä nikamasta normaalisti kehittyneen nikamien välisen välilevyn avulla, molemmilla nikamilla on kasvulevyt ja ne kasvavat siksi samaan tahtiin. Niiden välinen perustavanlaatuinen ero on se, että kiilamaisen nikama on aluksi epämuodostunut, ja lisäksi Hueler-Folkmannin lain vuoksi muodonmuutoksen aste kasvaa vähitellen. Kasvulevyjen läsnäolo johtaa koko selkärangan muodonmuutoksen etenemiseen ja siitä tulee siten tärkein ennustetekijä. I. A. Movshovich määritteli tällaisen nikaman aktiiviseksi. Jos epänormaali nikama yhdistyy yhteen tai molempiin vierekkäisiin nikamiin, muodonmuutoksen eteneminen muuttuu hyvänlaatuiseksi. I. A. Movshovich määrittelee tällaisen kiilamaisen nikama-nikaman (hemivertebran) passiiviseksi.

Toinen tärkeä tekijä muodonmuutoksen etenemisessä on epänormaalien nikamien lukumäärä. Jos kiilamaisia nikamia (hemivertebrae) on kaksi tai useampia ja ne kaikki sijaitsevat samalla puolella, tämä on ennusteellisesti epäsuotuisa merkki. Jos epänormaalit nikamat sijaitsevat selkärangan vastakkaisilla puolilla ja niiden välissä on vähintään yksi normaali nikama, skolioosin etenemisen ennuste voi olla varsin suotuisa. Tällaisia nikamia kutsutaan vuorotteleviksi nikamiksi.

Toisen ryhmän synnynnäinen skolioosi - selkärangan segmentoitumisen poikkeavuuteen perustuvat muodonmuutokset. Näitä häiriöitä esiintyy millä tahansa tasolla, mutta useimmiten rintarangassa. Lohko voi muodostua mille tahansa pituudelle - sekä otsa- että vaakatasossa. Segmentoitumispoikkeavuuksiin perustuvan skolioosin etenemisnopeus riippuu lohkovyöhykkeeseen kuuluvien segmenttien lukumäärästä ja kasvulevyjen säilymisestä muodonmuutoksen kuperalla puolella.

Synnynnäinen skolioosi on vakavimmassa muodossaan Winterin luokituksen mukainen tyypin III epämuodostuma (sekamuotoiset poikkeavuudet). Kyseessä on skolioosi, jonka kehittyminen ja eteneminen perustuu nikamien yksipuoliseen tukkeutumiseen, kun vastakkaisella puolella (tukoksen tasolla) on yksi tai useampi kiilamaisen muotoinen nikama. Kahden skolioosipoikkeavuuden yhdistelmä vahvistaa toisiaan, mikä johtaa katastrofaalisiin seurauksiin jo nuorella iässä.

Erillinen, vaikkakin pieni ryhmä on synnynnäinen skolioosi, joka johtuu useista lähes koko selkärankaa koskevista kehityshäiriöistä. Tällaisilla potilailla ei joskus ole yhtään normaalisti muodostunutta nikamaa.

Liitännäispoikkeavuudet ovat hyvin yleisiä. Näitä ovat pään ja kaulan poikkeavuudet (suulakihalkio ja ylähuulihalkio, korvan epämuodostuma, alaleuan epämuodostuma, kurkunkannen puuttuminen, VII ja VIII aivohermojen puutos), vartalon (synnynnäiset sydänviat, rintalastan epämuodostuma, keuhkon puuttuminen, trakeoesofageaalinen fistula, ruokatorven ahtauma), virtsateiden ja raajojen poikkeavuudet.

Miten synnynnäistä skolioosia hoidetaan?

Skolioosin konservatiivinen hoito

Synnynnäistä skolioosia ei voida hoitaa konservatiivisilla menetelmillä.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Skolioosin kirurginen hoito

Synnynnäisen skolioosin kirurgisen toimenpiteen indikaatioita tulee harkita olemassa olevan muodonmuutoksen vakavuuden ja sen etenemismahdollisuuksien perusteella.

Leikkaus tulisi suorittaa iässä, jossa toimenpiteen indikaatiot ovat kiistattomat, vaikka kyseessä olisi hyvin varhainen ikä (2–5 vuotta). Lisäksi monet kirurgit ovat vakuuttuneita siitä, että skolioosin hoito tulisi aloittaa 3 vuoden iässä.

Ortopedisessa kirjallisuudessa on viittauksia monenlaisiin toimenpiteisiin, jotka voivat muuttaa synnynnäisen skolioottisen epämuodostuman luonnollista kulkua. Skolioosin hoito riippuu muun muassa kirurgin kokemuksesta ja klinikan laitteista. Yleispätevää menetelmää ei ole, mutta viime vuosikymmeninä useimmat ortopedit ovat olleet taipuvaisia selkärangan anterior-posteriorisen stabiloinnin (360-fuusio) tarpeeseen.

Takaosan spondylodeesi ilman instrumentointia

Instrumentoimaton takaosan spondylodeesi on paras menetelmä epämuodostumille, jotka ovat selvästi eteneviä tai luonteeltaan väistämättömiä, mutta samalla niin jäykkiä, että korjaus tuntuu epärealistiselta. Klassinen esimerkki on yksipuolinen segmentoimaton blokki.

Kirurgisen toimenpiteen perusperiaatteet ovat seuraavat.

• Spondylodesis-alueen tulisi kattaa koko kaarevuuskaari sekä yksi segmentti kallon ja kaulan suunnassa,
• Nikamien takaosien on oltava mahdollisimman leveästi näkyvissä, eli poikittaisten haarakkeiden yläosiin asti.
• Luupatjan muodostumisen on oltava huolellista ja siihen on sisällyttävä nivelfasettiresektio ja takanikamien rakenteiden täydellinen kuoriminen.
• On tarpeen käyttää suurta määrää siirteitä.

Luublokin muodostuminen vaatii leikkauksen jälkeistä ulkoista immobilisaatiota. Korjaavien korsettien, kuten Milwaukee-korsettien tai halotraktion omaavien korsettien (kaula- ja rintaelinkantaarien epämuodostumien hoitoon), käyttö tähän tarkoitukseen mahdollistaa skolioosin jonkinasteisen korjauksen. Lisäksi tällaisten laitteiden käyttö auttaa normalisoimaan vartalon tasapainoa ja muodostamaan luublokin selkärangan biomekaniikan kannalta lähellä normaalia.

Lonstein ym. korostavat, että bel-instrumenteilla tehdyn takaosan fuusion tulokset ovat erinomaisia, kunhan kirurgi ymmärtää, ettei merkittävä korjaus ole ensisijainen tavoite. Ensisijainen tavoite on stabilointi eli etenemisen estäminen.

Monet kirurgit väittävät, että spondylodesista ei voida tehdä pientä lasta, koska se rajoittaa hänen kasvuaan. On totta, että muodostunut nikamalohko ei kasva pituuttaan potilaan kasvun mukana tai kasvaa hitaammin kuin normaalisti, mutta on muistettava, että synnynnäisessä skolioosissa tukkeutuneella alueella ei ole kasvupotentiaalia. Luonto lyhentää selkärankaa, ei kirurgi; lapsella on pidempi vartalo varhaisen spondylodesiksen jälkeen, jos tätä leikkausta ei lykätä.

Takaosan spondylodesis instrumentoinnilla

Takaosan spondylodeesin täydentäminen metalli-implantaateilla pyrkii saavuttamaan selkärangan paremman vakautuksen, mikä vähentää riippuvuutta ulkoisen immobilisaation laadusta, ja myös saamaan merkittävämmän epämuodostuman korjauksen. Harrington-distraktorien käyttö tähän tarkoitukseen liittyy lisääntyneeseen neurologisten komplikaatioiden kehittymisen riskiin. CDI:n tai sen analogien käyttö on paljon houkuttelevampaa. Mutta kaikki metalli-implantteja käyttävät toimenpiteet edellyttävät selkäydinkanavan sisällön perusteellista preoperatiivista tutkimusta sekä selkäytimen intraoperatiivista seurantaa.

Anteroposteriorinen selkärangan fuusio

Tämä toimenpide on optimaalinen synnynnäisen skolioosin etenemisen pysäyttämisen kannalta. Pyöreän (360) luulohkon muodostumiseen liittyy kasvulevyjen tuhoutuminen kaaren kuperalla puolella ja se tasapainottaa selkärangan molempia puolia kasvupotentiaalin ja vastaavasti lisääntyvän muodonmuutoksen suhteen. Anteriorisen spondylodeesin suorittaminen synnynnäistä skolioosia sairastavilla potilailla on omat erityispiirteensä.

• Ensimmäinen ominaisuus on tarve tunnistaa epänormaalisti kehittyneet ja sijaitsevat nikamien väliset levyt.
• Toinen ominaisuus on segmentaalisten verisuonten epänormaali sijainti ja haarautuminen.

On suositeltavaa suorittaa vatsapuolen spondylodesi välittömästi ennen selkäpuolen spondylodesia eli saman anestesian aikana.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Anteroposteriorinen epifysiospondylodesis

Perustava ero edelliseen interventioon verrattuna on se, että epifysiospondylodesis ei yksinkertaisesti estä selkärankaa tietyltä pituudelta, vaan pysäyttämällä luukudoksen kasvun epämuodostuman kuperalla puolella säilyttää sen koveralla puolella.

Epifysiospondylodesis on aiheellinen 1–5-vuotiaille lapsille, jos epämuodostuman eteneminen on dokumentoitu, kaaren pituus on lyhyt, koveran puolen kasvupotentiaali on säilynyt ja epämuodostuma itsessään näyttää olevan puhtaasti skolioottinen – ilman voimakasta kyfoosia tai lordoosia. Leikkaus voi olla tehokas myös yli 5-vuotiaille potilaille.

Dubousset ym. esittivät epifysiospondylodesis-leikkauksen suunnittelusuunnitelman poikkeavuuden sijainnin ja luonteen perusteella. Jokainen nikama voidaan kuvitella kuutiona, joka koostuu neljästä osasta (kvadranteista), joista jokainen kasvaa symmetrisesti selkäydinkanavan ympäri. Jos kasvuprosessit ovat epäsymmetrisiä, kuten tapahtuu synnynnäisen selkärangan epämuodostuman tapauksessa, on tarpeen määrittää etukäteen, mitkä vyöhykkeet on estettävä menetettyjen symmetrioiden palauttamiseksi. Neljän kvadrantin kaavan avulla voidaan päättää, mihin tarkalleen (vaakatasossa) luulohko tulisi muodostaa.

Duboussetin menetelmän toinen osa on spondylodeesin laajuuden määrittäminen selkärangan pituudelta. Jos epifysio-spondylodesi suoritetaan vain epänormaalin nikaman tasolla, sillä on vain vakauttava vaikutus. Jos epämuodostuman korjaaminen on kuitenkin tarpeen selkärangan kasvun aikana, epifysio-spondylodesi-vyöhykkeen on sisällettävä sekä ylä- että alapuolella olevat segmentit.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Hemivertebran poisto

Ensimmäisen tällaisen leikkauksen kuvasi Royle vuonna 1928, ja sitä käyttivät myöhemmin monet kirurgit. Pohjimmiltaan poisto on nikaman kaarevuuden kuperalla puolella tehtävä vertebrotomia; jos leikkaus ei johda tukkeuman muodostumiseen vertebrotomiatasolla, sitä voidaan pitää epäonnistuneena. Hemivertebran poistoon liittyy todellinen neurologisten komplikaatioiden riski, koska selkäydinkanavan ontelo on avattava edestä ja takaa. Leikkauksen indikaatio on yhden hemivertebran aiheuttama selkärangan epämuodostuma. Kokemus osoittaa, että sen suorittaminen ilman metallirakenteita, jotka puristavat nikaman kaaren kuperaa puolta ja siten sulkevat resektion jälkeisen kiilamaisen vian, johtaa usein luupintojen luutumattomuuteen ja epämuodostuman etenemiseen. Optimaalinen ikä leikkauksen suorittamiseen on jopa 3 vuotta, vaikka se voi olla varsin tehokas vanhemmalla iällä. Lannealueen skolioosissa epifysiospondylodesis tehdään epämuodostuman kuperalle puolelle edestä ja takaa peittäen hemivertebran tason ja kaksi vierekkäistä nikamaa - kallon ja peräsuunnassa; rinta- ja torakolumbaalirangassa edellä mainittujen komplikaatioiden riskin vuoksi instrumentointivyöhykkeeseen tulisi sisällyttää kaksi nikamasegmenttiä hemivertebran ylä- ja alapuolella.

Intervention ensimmäinen vaihe on nikaman puolikkaan rungon poistaminen. Pääsy riippuu poikkeavuuden sijainnista. Runko poistetaan kokonaan nikaman pohjaan asti. Nikaman mukana poistetaan myös vierekkäiset nikamien välilevyt ja vierekkäisten nikamien runkojen kasvulevyt. EV Ulrich suosittelee paikallisen nikaman pohjan käyttöä poikkeavan nikaman takaosien tunnistamisen helpottamiseksi intervention toisessa vaiheessa. Tätä varten 6–8 cm pitkä Kirschner-lanka työnnetään nikaman pohjan keskelle ja viedään selkäsuunnassa selän pehmytkudosten ja ihon läpi. Tämä antaa kirurgille selkeän ja luotettavan kiintopisteen, jonka avulla hän voi vähentää tarvittavan nikaman puolikkaan etsimiseen kuluvaa aikaa eikä laajentaa pääsyä tarpeettomasti. Resektoidun nikaman puolikkaan tilalle asetetaan autografit, ja haava ommellaan kerros kerrokselta.

Toinen vaihe on epämuodostuman korjaus ja selkärangan takaosan epifysiolyysi. Lähestymistapa on mediaani. Nikamien takaosat eristetään subperiosteaalisesti selkäkaaren kuperalle puolelle kolmen segmentin yli. Epänormaalin nikaman takaosat poistetaan, minkä jälkeen muodostetaan vika, jonka kärki on epämuodostuman koveraa puolta kohti. Kaksi CDI-koukkua asetetaan nikamien puolikaarien taakse, jotka sijaitsevat tämän vian reunalla. Tangon pituuden tulee olla pienempi kuin koukkujen välinen etäisyys ennen puristusta. Tanko asetetaan koukkuihin, mutteri kiristetään toiseen koukkuun, koukut puristetaan yhteen puristusvoimalla uurtimen avulla, jolloin kiilamainen resektiojälkeinen vika poistuu ja selkärangan epämuodostuma korjataan. Mutteri kiristetään toiseen koukkuun. Toimenpide viimeistellään asettamalla autograftit epämuodostuman kuperalle puolelle instrumenttien viereen.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Vaiheittaiset häiriötekijät ilman spondylodesia

Tämän tyyppinen kirurginen hoito on suunniteltu infantiilin ja juveniilin idiopaattisen skolioosin pahanlaatuisesti eteneviin muotoihin. Sen käyttö synnynnäisissä epämuodostumissa rajoittuu melko harvinaisiin muotoihin, joille on ominaista useita poikkeavuuksia koko rinta- ja lannerangan pituudelta yhdistettynä potilaan nuoreen ikään ja epämuodostuman riittävään liikkuvuuteen.

Yksivaiheinen puolinikaman resektio ja epämuodostuman korjaus segmentti-instrumenteilla (Shono-leikkaukset)

Käyttöaiheet: nuoren skolioosi, joka johtuu rinta- ja rinta-lannerangan yksittäisistä hemivertebraleista, jotka eivät vaadi spondylodeesin laajentamista alaselkään.

Potilas asetetaan vatsamakuulle. Nikamien takaosat paljastetaan poikittaishaarakkeiden kärkien kohdalle ja hemivertebra tunnistetaan. Sen okahaarake, nikamankaari ja nivelfasettit resektoidaan säilyttäen samalla kaaren tyvi ja poikittaishaarake. Nämä kaksi rakennetta resektoidaan vain, jos selkäydin saadaan suoraan näkyviin (rintakehän alueella hemivertebraa vastaava kylkiluu poistetaan 3 cm:n matkalta). Hemivertebraan kuuluvan rungon resektio alkaa kaaren tyvestä ja jatkuu keskeltä etu- ja vatsapuolen päätylevyihin. Niitä ei yleensä tarvitse poistaa, koska epämuodostuman kuperaan puoleen kohdistetun puristusvoiman jälkeen ne rikkoutuvat ja rypistyvät kuin tyhjä munankuori. On tarpeen poistaa nikamien välisten välilevyjen ja päätylevyjen kudos hemivertebraan molemmin puolin. Kaaren tyven ja hemivertebraan kuuluvan rungon resektiota helpottaa se, että selvästi näkyvä selkäydin siirtyy kohti epämuodostuman koveraa puolta.

Seuraava vaihe on ruuvien ja koukkujen istuttaminen preoperatiivisen suunnitelman mukaisesti. On tarpeen tarjota puristus epämuodostuman kuperalle puolelle ja distraktio koveralle puolelle. Ennen korjausta on tarpeen asettaa autografteja lastujen muodossa vierekkäisten nikamien väliin resektion jälkeen muodostuneeseen vikaan, muuten voi jäädä tyhjiä kohtia. Ensimmäinen istutettava tanko asetetaan kaaren kuperalle puolelle, taivutettuna selkärangan normaalin sagittaalisen muodon mukaisesti. Tähän tankoon koukut tai ruuvit kehittävät puristusvoiman, joka murskaa päätylevyt ja sulkee resektion jälkeisen kolmionmuotoisen vian. Samalla korjataan skolioosi ja paikallinen kyfoosi. Toinen tanko asetetaan kaaren koveralle puolelle. Distraktiota tulee kuitenkin annostella, jotta vältetään selkäytimen liiallinen jännitys. Toisen tangon päätehtävänä on lisävakauttaminen. Takakautinen spondylodesi autobonella suoritetaan koko kaarevuuskaaren pituudelta. Vuodelepoa on noudatettava 1-2 päivän ajan. Liikkumattomuus korsetilla on aiheellista 3 kuukauden ajan.

Segmentaatiohäiriöiden leikkaukset

Pienten lasten skolioosia hoidetaan epifysiospondylodesilla. Spondylodesin sivu ja pituus määritetään Duboussetin kaavan mukaisesti. Vanhemmilla lapsilla ja nuorilla kirurgiset taktiikat määräytyvät muun muassa kompensatorisen vastakaarevuuden olemassaolon tai puuttumisen perusteella. Optimaalisesti anteroposteriorinen spondylodesi suoritetaan CDI:llä, mikä mahdollistaa kompensatorisen vastakaarevuuden merkittävän poistamisen ja siten vartalon tasapainon normalisoinnin. Vaikeimmissa, pitkälle edenneissä tapauksissa, myös aikuisilla potilailla, voidaan suorittaa blokin kiilaosteotomia. Leikkauksen aikana selkäranka destabiloitetaan tarkoituksella tarvittavan korjauksen saavuttamiseksi. Komplikaatioiden riski kasvaa suhteessa saavutettuun korjaukseen. Menetetty vakaus on palautettava välittömästi leikkauspöydällä.