Syyfiliittinen hepatiitti

Syfilikseen liittyvää maksatulehdusta esiintyy 4–6 %:lla myöhäisvaiheen viskeraalista kuppaa sairastavista potilaista. Syfilikseen liittyvä maksavaurio voi olla synnynnäinen tai hankittu.

Syfiliksen hepatiitin oireet

Synnynnäinen syfilittinen hepatiitti

Synnynnäisen syfilitic-hepatiitin kliininen kuva vastaa jonkin muun etiologian kroonista interstitiaalista hepatiittia tai maksakirroosia. Keltaisuutta ei yleensä esiinny.

Lapsi voi syntyä kuolleena tai kuolla spirokeettiseen sepsikseen pian syntymän jälkeen. Muita (ekstrahepaattisia) synnynnäisen kupan ilmenemismuotoja ovat mm. hepatosplenomegalia ja hyvin harvoin keltaisuus.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Hankittu syfilittinen hepatiitti

Hankittu syfilittinen hepatiitti kehittyy joko varhaisen tai myöhäisen viskeraalisen kupan muodoina.

Varhainen syfilittinen hepatiitti ilmenee anikterisissa muodoissa, jolloin samanaikaisesti tiivistynyt maksa ja perna lisääntyvät.

Kuppion toissijaisessa vaiheessa maksavaurio ilmenee hysteriana, ihon kutinana ja muina akuutin syfiliittisen hepatiitin oireina.

Myöhäinen syfilittinen hepatiitti voi esiintyä neljässä muodossa: krooninen epiteliaalinen hepatiitti, krooninen interstitiaalinen hepatiitti, rajoittunut igememaksi ja miliaarinen igememaksi.

• Kroonisen epiteliaalisen maksatulehduksen oireet ovat epäspesifisiä: yleinen huonovointisuus, kipu ja painon tunne maksan alueella, ruokahaluttomuus, pahoinvointi, oksentelu, voimakas ihon kutina. Maksa on hieman suurentunut, työntyy 4-5 cm kylkikaaren reunan alta, tiivis, mutta kivuton.
• Krooniselle interstitiaaliselle hepatiitille on ominaista voimakas kipu maksassa, sen suureneminen ja tiheys palpaatiossa, mutta keltaisuutta ei esiinny taudin alkuvaiheessa. Myöhäisvaiheessa, kun kehittyy syfilitiseen maksakirroosiin, keltaisuus ja voimakas ihon kutina liittyvät mukaan.
• Miliaarinen igememaksiitti. Ilmenee maksan alueen kipuna, sen tasaisena laajentumisena (sileällä pinnalla). Maksamerkkiaineiden toiminnallinen aktiivisuus säilyy pitkään, ja keltaisuutta esiintyy yleensä poissa.
• Rajalliseen ikenemaksatiittiin liittyy voimakasta kipua, kuumetta ja vilunväristyksiä. Kovakalvon ja ihon hysteria sekä muut maksan toimintahäiriöt ovat merkityksettömiä; taudin alkuvaiheessa keltaisuutta esiintyy vain sappitiehyiden mekaanisen tukkeutumisen seurauksena.

Ientulehduksen kliininen kuva voi muistuttaa maha- tai maksasyöpää, sappikivitautia, malariaa, maksakirroosia ja muita sairauksia. Potilaat valittavat ajoittaista kipua oikeassa hypokondriumissa, joka on luonteeltaan kouristava. Kipu jatkuu usein koko taudin ajan, joskus vain alkuvaiheessa. Ruumiinlämpö voi olla normaali tai nousta 38 ^° C:seen ja joskus jopa korkeammalle. Lämpötilakäyrä muuttuu usein epäsäännölliseksi. Ruumiinlämmön nousuun liittyy joskus vilunväristyksiä. Kuume ja vilunväristykset johtuvat maksan tulehdusmuutosten pahenemisesta. Maksa on suurentunut, tiivis, kyhmyinen ja kivulias. Joissakin tapauksissa ääreisien ikenien hajoamisen myötä maksan yksittäisten alueiden pehmeneminen on tunnusteltavissa. Keltatauti on harvinainen ilmiö. Sen esiintyminen selittyy suurten sappitiehyiden mekaanisella puristuksella ikenien vaikutuksesta. Portaalipainetautia ja askitesta havaitaan myös harvoin. Veren koostumus muuttuu vain vähän. Vain taudin vaikeissa tapauksissa havaitaan lievää anemiaa. Usein havaitaan kohtalaista leukosytoosia.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Syfilitic-hepatiitin kulku

Hoitamattomissa tapauksissa maksakupolin kulku johtaa potilaan kuolemaan vakavien muutosten vuoksi sekä maksassa että muissa elimissä. Pitkäaikainen myrkytys yhdistettynä kuumeeseen ja kipuun, jotka aiheuttavat unettomuutta, uuvuttaa potilaat jyrkästi. Kuolema voi tapahtua kakeksian ja myrkytysoireiden seurauksena. Muissa tapauksissa kuolema johtuu kirroosin komplikaatioista, kolemiasta, johon liittyy sappiteiden puristuminen arpien vuoksi, tai maksakivusta, joka voi yhtäkkiä asettua päällekkäin aiemman taudin kulun kanssa. Ienten hoito ei aina johda toipumiseen; hoito on erityisen epäonnistunutta, jos arpikudoksen on jo kehittynyt.

Kuppa voi johtaa vakaviin komplikaatioihin HIV-potilailla. Useat kirjoittajat pitävät kupan aiheuttamaa hepatiittia HIV-infektioon liittyvänä sairautena.

Synnynnäiset maksavauriot kupassa

Syfilikseen liittyvät synnynnäiset maksavauriot ovat interstitiaalinen hepatiitti, johon liittyy sidekudoksen proliferaatiota useiden myloparoosien ja ikenien vuoksi, mikä johtaa elimen laajenemiseen ja tiheyden lisääntymiseen. Maksan rakenne häiriintyy jyrkästi, lobulaatiota ei havaita. Maksa kasvaa, tihenee; siinä on suuri määrä spirokeettoja. Diffuusi hepatiitti kehittyy, esiintyy fibroosia ja myöhemmin maksakirroosia.

Varhainen synnynnäinen kuppa. Maksakudoksen histologisessa tutkimuksessa näkyy kolestaasia, fibroosia ja ekstramedullaarisen hematopoieesin pesäkkeitä.

Myöhäinen synnynnäinen kuppa on nykyään erittäin harvinainen. Sille on ominaista krooninen tulehdus ja yliherkkyysreaktiot. Maksaan voi muodostua ikeniä.

[ 13 ]

Hankittu syfilittinen hepatiitti

Hankittu kuppa aiheuttaa maksavaurioita pääasiassa tertiäärivaiheessa. Akuutti syfilittinen maksatulehdus voi kehittyä myös sekundaarivaiheessa, eikä se eroa muiden etiologioiden akuutista maksatulehduksesta.

Syfilittinen hepatiitti on yksi viskerosyfiliksen muodoista, jossa havaitaan sisäelinten, mukaan lukien maksan, vaurioita.

Viskeraalisessa kupassa erotetaan toisistaan varhainen ja myöhäinen maksavaurio. Varhaiselle kuppa-hepatiitille on ominaista muutokset maksan toimintakokeissa, häiriöt protrombiinin ja proteiinin muodostumisessa sekä harvemmin pigmenttitoiminnassa.

Myöhäisessä syfilitisessä hepatiitissa on neljä muotoa: krooninen epiteliaalinen, krooninen interstitiaalinen, rajoittunut ientulehdus ja miliaarinen ientulehdus. Kaikille muodoille on ominaista pitkä prosessi, jossa sklerogeemiset muutokset kehittyvät asteittain, mikä johtaa kirroosiin ja maksan epämuodostumaan.

Krooninen epiteliaalinen maksatulehdus esiintyy kupan tertiäärisessä vaiheessa, kun hyperergisen reaktiivisuuden ilmiöt lisääntyvät. Kuppaan tertiäärisessä vaiheessa, kun hyperergisen reaktiivisuuden ilmiöt lisääntyvät, krooninen epiteliaalinen maksatulehdus esiintyy sekundaarisesti tai spontaanisti.

Krooninen syfilittinen interstitiaalinen hepatiitti kehittyy interstitiaalisen kudoksen solujen diffuusin proliferatiivisen vaurion seurauksena. Aivan kuten epiteliaalinen hepatiitti, se voi muodostua toissijaisessa vaiheessa vaaleiden treponemojen suoran tunkeutumisen seurauksena.

Miliaariseen igemehepatiittiin liittyy nodulaaristen infiltraattien muodostuminen. Maksan hypertrofialle igemehepatiitissa on ominaista epätasaisuus, tuberkuloosi ja lohkoumaisuus. Miliaariset ikenet ovat kooltaan pieniä, sijaitsevat verisuonten ympärillä ja vaikuttavat maksakudokseen vähemmän.

Rajallisessa ientulehduksessa esiintyy suurten, erittävien ja välikudosalueiden kyhmyjen muodostumista. Ienten ympärille muodostuu epäspesifinen perifokaalinen tulehdusvyöhyke. Loppuvaiheessa havaitaan voimakkaita, sklerogummatoottisia, atrofisia ja muodonmuutoksia aiheuttavia arpia.

Kuppaan tertiäärisellä kaudella kehittyy useimmiten ikenen maksavaurio, joka joskus ilmenee vuosikymmeniä infektion jälkeen. Patologinen prosessi on seurausta vaaleiden spirokeettojen kulkeutumisesta maksaan, jotka pääsevät tähän elimeen hematogeenisen reitin kautta. Morfologiset muutokset pelkistyvät erikokoisten ikenen muodostumiseksi maksaan, jotka yleensä sijaitsevat maksan ääreisosissa (maksan ylä- tai alapinnalla, etureunassa). Maksan alapinnalla lähellä sen portteja sijaitsevat ikenet voivat aiheuttaa elimen verenkierron ja sapen erityksen häiriöitä. Histologisesti ikene on infiltraatti, joka koostuu lymfosyyteistä, eosinofiileistä, plasmasta ja joskus jättisoluista, joiden ympärille pienten verisuonten määrä kasvaa ja sidekudos kasvaa. Ikenien keskiosat muuttuvat usein nekroottisiksi, hajoavat ja märkivät, ja hajoamiskohtaan muodostuu arpikudosta. Maksan ääreisosien ikenen muutokset johtavat perihepatiitin kehittymiseen. Imevän maksatulehduksen tuloksena on syfilittinen lobulaarinen maksa,

[ 14 ], [ 15 ]

Syfiliksen hepatiitin diagnoosi

Diagnoosi tehdään kupan anamnestisten tietojen ja aiemman kliinisten oireiden hoitoon käytetyn spesifisen kuppalääkkeen perusteella; positiivisen Wassermannin reaktion havaitseminen. Negatiivinen Wassermannin reaktio ei kuitenkaan sulje pois kuppahepatiittia. Ratkaiseva merkitys on immunofluoresenssireaktion, vaalean treponeemin immobilisaatioreaktion sekä ELISA-, RIGA- ja mikroprecipitaatioreaktioiden tuloksilla ja koehoidon tuloksilla.

Maksan kuppaa diagnosoitaessa on tarpeen suorittaa erotusdiagnoosi mahalaukun tai maksasyövän, muiden etiologioiden kroonisen hepatiitin, malarian ja maksan portaalikirroosin kanssa.

Taudin ennuste riippuu prosessin vaiheesta ja laajuudesta. Pienellä ikenien määrällä ennuste on suotuisa, koska ikenet voivat resorboitua ja arpeutua spesifisen hoidon vaikutuksesta. Useiden ja suurten ikenien tapauksessa tulos on kyseenalainen. Merkittävien ikenien muutosten yhteydessä voi kehittyä vakavia komplikaatioita: portaalihypertensio, johon liittyy verenvuotoa ruoansulatuskanavan suonikohjuista, perihepatiitti, johon liittyy tulehduksen siirtyminen naapurielimiin. Ienten märkiminen voi toimia muiden elinten märkivien sairauksien lähteenä (subfreninen paise, kapseloitu märkäinen peritoniitti).

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Syfiliksen hepatiitin hoito

Syfiliksen vastainen hoitojakso suoritetaan jodilla, elohopealla, bentsyylipenisilliinivalmisteilla, biyokinolin lihaksensisäisillä injektioilla 1-2 ml joka toinen päivä (20-30 ml kuuria kohden). Maksaa myrkyllisten salvarsaanivalmisteiden käyttöä tulee välttää.

Koska syfiliksen vaurioittama maksa on erityisen herkkä tietyille aineille, syfiliksen vastaisen hoidon kysymys on erittäin monimutkainen. Edullisin hoitomuoto on ienmäinen maksavaurio. Tärkeimmät aineet ovat jodi ja elohopea. Salvarsania tulee käyttää erittäin varoen. Insuliini- ja glukoosihoito on suositeltavaa suorittaa rinnakkain spesifisen hoidon kanssa.

Riittävä penisilliinihoito pitkän ajan kuluessa johtaa leesioiden määrän vähenemiseen.

Syfilitic-hepatiitin ehkäisy

Syfiliksen ehkäisy koostuu sukupuolitautien ehkäisystä ja syfiliksen asianmukaisesta hoidosta.